Podvěsek mozkový nanismus (převyšovat). Příčiny, příznaky, účinná léčba.

Téměř každý člověk alespoň jednou v životě setkal dospělí se o druh lidí, ale s velmi malým růstem. Okamžitě tam je myšlenka, jak by to mohlo být a proč se to stane.

Tento článek se bude upozornit na problematiku takových nemocí, jako hypofýzy zakrnělosti nebo jak to je označován jako hypofýzy malým vzrůstem, jako jedna z chorob narušit normální růst a fyzický vývoj člověka.

Toto onemocnění postihuje muže i ženy. Když trpasličí zakrnělosti muži dosáhnout růstu až 130 cm. Zatímco ženy jsou stále na více než 120 cm.

trpaslík nanismus - onemocnění spojené s narušením endokrinního systému, a zejména nedostatečné rozdělení růstového hormonu, což vede k tomu, že opožděné růst kostry a všech vnitřních orgánů.

Anatomie a fyziologie endokrinního systému

Endokrinní systém - komplex orgánů, které syntetizují biologicky aktivních látek - hormonů v krvi.

Endokrinní systém se skládá z centrálních a periferních orgánů.
Ústředním orgánům patří hypotalamus a hypofýzu.

U všech periferních orgánů - štítná žláza, nadledvinky, vaječníky (u žen), varlata (u mužů). Slinivka břišní se týká subjektů funkce smíšené.
hypothalamus To vytváří takzvané uvolňující faktory, které přispívají k rozvoji hormonů hypofýzy, které regulují aktivitu vnitřních orgánů. Jeden takový hormon je růstový hormon, který je syntetizován v předního laloku hypofýzy.

Působení růstového hormonu se liší od působení jiných Gomonov vnitřní sekrecí, které nejprve vliv na periferní endokrinní žlázy, a zase produkují hormony nezbytné pro normální fungování celého organismu. Somatotropin zbaven takové interakce. Růstový hormon má přímý vliv na růst, vývoj a fungování všech vnitřních orgánů a systémů.

Akce růstového hormonu jsou rozmanité a četné. Níže jsou uvedeny příklady těch nejdůležitějších:

• Podporuje růst a vývoj kostí, zvyšuje jejich obsah minerálů
• To stimuluje syntézu proteinů v buňkách, a také inhibuje jejich rozpad.
• Somatomediny stimulaci tvorby v játrech a ledvinách.
• Zvyšuje spalování tuků a zvýšení mastných kyselin v krvi vytvořené v tomto procesu. Mastné kyseliny, když se vylučují velká množství výpočetního výkonu. Existuje tedy ekonomika proteinů.
• To má významný dopad na všech fázích metabolismu sacharidů. Zesiluje sekreci inzulínu, enzymová aktivita se zvyšuje insulinase - enzym degradující inzulín. Při delším zvýšené koncentrace somatotropinu v krvi může dojít pankreatické vyčerpání (produkuje inzulín) a vyskytují se diabetes mellitus.

Důvody, které vedou k rozvoji hypofýzy zakrnělosti

Faktory, které vedou k rozvoji tohoto onemocnění jsou rozděleny do několika kategorií.

Do první kategorie patří genetické faktory. V případě, že rodina či další příbuzní byli narozených dětí, které následně vyvinutých zakrslosti, přibližně 50% případů existuje riziko výskytu této choroby v příští generaci.

  Druhá kategorie důvodů To se odkazuje na zaostalosti centrálních endokrinních orgánů - hypotalamus nebo hypofýzy. To také zahrnuje:

• Nádory rostoucí v centrálním nervovém systému (hypofýzy chromofobní adenom, gliom, na úrovni optického chiasm, kraniofaryngiom).
• Traumatické poškození mozku, což vede k narušení průtoku krve a funkce hypothalamu, hypofýzy.
• Různé bakteriální a virové infekce, které pronikají do centrálního nervového systému (závažná pneumonie, sepse).
• Autoimunitní onemocnění Vývoj hypofýzy zánětu, což vede ke snížení syntézy růstového hormonu.
• Radioterapie a operace na úrovni hypotalamu nebo hypofýzy.

Třetí kategorie důvodů, což vede k vývoji malého vzrůstu hypofýzy, je snížit citlivost tkáně vnímat dopad na jejich růstového hormonu. Hladina růstového hormonu v krvi může být zcela normální.
Tam korellyatsionnaya souvislost mezi růstovým hormonem a somatomedin generace.

somatomedin - biologicky aktivní látky, které jsou syntetizovány v játrech působením růstového hormonu a pomoci jim v aktivaci růstových procesů v těle. Ukazuje se, že s nedostatkem funkční aktivity somatomedin somatotropiny klesá, a to i tehdy, pokud je hypofýza syntetizuje dostatečné množství.

Symptomy hypofýzy malým vzrůstem

Kauzální faktory hypofýzy trpasličího vzrůstu, velmi často porušují nejen produkci růstového hormonu - růstový hormon, ale i jiné hormony sintetiziruemyh v hypotalamu a hypofýzy. Proto se často stává, že klinické příznaky onemocnění je mnoho a jsou různé.
Několik odlišných forem hypofýzy malým vzrůstem.

• Čistá forma je charakterizována pouze snížením koncentrace růstového hormonu v krvi, nebo nepřítomnost jeho vliv na vývoj orgánů a tkání.
• Smíšené formy, ve kterém je nejen klinický obraz z nedostatku růstového hormonu, ale nedostatek hormonů štítné žlázy nebo vliv pohlavních hormonů na vývoj rozmnožovacího systému.

Příznaky čistého nedostatkem růstového hormonu
Při narození, váha a výška dítěte odpovídá běžným ukazatelů. Obvykle se choroba začne projevovat během 3-4 let. Všechno to začíná s tím, že rodiče dítěte začínají všímat zpoždění růstu. Charakteristickým rysem je to, že proporce hlavy, trupu, horních a dolních končetin jsou stejné jako u normálního člověka, pak tam jsou harmonické, jen menší.

Zakrnění je v kombinaci s typickým pohledem dítěte:

• Tvář malé, kulaté, s velkou vyčnívání čela, hřbet nosu mírně zploštělé. Dojem je, že čelíme velké panenku.
• Kůže je tenká, suchá, bledá vypadající.
• Podkožní tuk není rovnoměrně rozložena po celém těle. Upozorňuje na nepřiměřené ukládání tuků ve větší míře na břicho, stydké kosti, stehna, v prsu.
• Svaly jsou slabé.
• Malá velikost genitálií. Důležitým detailem je, že pohlavní orgány mužů a žen normálně vyvinuté z funkčního hlediska.
• Inteligence je uložen u takových lidí

Hypofýza nanismus s nízkou funkci štítné žlázy
Podle dobře známých hlavních příznaků čisté formě hypofyzárního zakrnělosti připojit chybnou funkci orgánů a systémů souvisejících s fungováním nedostatečnosti štítné žlázy (hypotyreóza).

Charakteristické příznaky hypotyreózy patří:

• Zahuštěný kůže, chladný a suchý na dotek. Většinou na dlaních označen olupování pokožky.
• Subkutánní edematous vrstva impregnována kapalinou. Osoba se stává kulaté, úzké oční štěrbiny.
• Srst je tenká, křehká, chybí lesk.
• Srdečně-cévní systém je označen zpomalení tepové frekvence. Puls vzácné, slabé plnění.
• V závažných případech štítné nedostatečnosti, zřetelně projevuje mentální retardace. Snižuje proces zapamatování slovní zásoby je špatná.

Hypofýza nanismus sexuální nezralostí (infantilismus)
Dospívání nemoci je stejná jako u dětí, které trpí pouze z důvodu nedostatečné produkci růstového hormonu. Zvláštností této formy nemoci je, že nebude vyvíjet nejen pohlavní orgány, ale také zaostávají ve vývoji sekundárních pohlavních znaků obou chlapců a dívek.
V kluky, teenagery

• Infantilní genitálie, penis je malé rozměry.
• Šourek je také nedostatečně.
• Malé varlata někdy nesestouplá varlata v šourku, jedno či oboustranné.
• Nevyvíjel vlasy na stydké kosti, podpaží nebo obličej.
• Hlas, stále zůstává dítětem.

U dívek, dospívajících

• Velké a malé stydké pysky malé rozměry v budoucnu i nadále nedostatečně rozvinuté.
• No ovolosenenie v ohanbí.
• malá velikost prsou. Areola nejsou dostatečně rozvinuty, není v peripapillary regionu no pigmentace
• Nejsou žádné měsíční menses

Obě pohlaví kostra kosti jsou nedostatečně rozvinuté a existuje tendence k obezitě, s preferenčním ukládáním tuku břicho a stehna.

Diagnostika hypofýzy zakrnělosti

K tomu, aby diagnózu hypofýzy zakrnělosti pomocí sady dat, přímý důkaz ve prospěch této nemoci. V diagnostice laboratorní testy použity ve spojení s instrumentálními vyšetřování.

Z historie nemoci důležité informace jsou patrné zaostávání v růstu od 2-3 let věku, vyvážení těla a uchování duševních schopností.

laboratorní testy
V laboratorních vyšetření, je jedním z hlavních míst zabírají diagnostické testy k identifikaci krevní hladiny růstového hormonu, u kterých se používají různé biologicky aktivní látky a lékové přípravky. Mezi nejběžnější testy jsou:

Ochutnat pomocí inzulín.
inzulín - hormon produkovaný ve slinivce břišní. Slouží k lepšímu vstřebávání glukózy z krve. Také to má tu vlastnost, že stimuluje syntézu růstového hormonu hypofýzou.

Základem tohoto vzorku je, že intravenózním podáním malých dávek inzulínu v normální koncentrace somatotropinu musí být zvýšena. Když vzorek hypofýza nanismus je negativní, tedy hladina růstového hormonu zůstává na předcházejících obrázcích. Inzulín podávány pomalu a opatrně, aby se zabránilo předávkování a významné snížení hladiny cukru v krvi.

Zkouška použití glycinu nebo arginin
Glycin a arginin - neesenciální aminokyseliny, zlepšuje metabolické procesy na úrovni centrálního nervového systému. Používá se pro zvýšené fyzické a psychické zátěži.

V endokrinologii používá tyto aminokyseliny schopnost stimulovat produkci růstového hormonu. Negativní test potvrdí diagnózu - hypofýza malým vzrůstem.
Test s klonidinem (klonidin).

klonidin - léčivo, které snižuje krevní tlak. Nicméně, to je také používán ve formulaci vzorků pro detekci vypouštění nedostatkem růstového hormonu.

RTG vyšetřovací metody
K objasnění možnou příčinu onemocnění za použití rentgenového záření. Na jednoduchém RTG viditelné: lebky, a místo, kde se hypofýzy (ephippium). V různých poruch sella struktury ke zvýšení nebo snížení jeho velikosti, jakož i různé deformace, způsobené úrazem nebo nádory - jasně viditelné změny.

Při použití počítačové tomografie je patrné nezralé osifikace kostí zóny. Za normálních okolností kost je tvořena od chrupavky a postupně znehybněn. Tento proces začíná tzv osifikace bodů a doplněna o zhruba 20 až 25 let života. Když vrozené poruchy růstového hormonu výroby datových bodů zůstanou viditelné život. 

Léčba a prognóza hypofýzy zakrnělosti

Úspěšná léčba závisí zcela na tom důvodu, který způsobil onemocnění. S včasnou detekci a diagnózu hypofýzy zakrnělosti může být úspěšně použit jako substituční terapii u růstového hormonu syntetického nebo přírodního původu (extrakt z prasečí hypofýzy).

somatotropin určit až 13-14 let as přihlédnutím k účinnosti jejího dopadu na zvýšení koncentrace v krvi somatomediny, růstový hormon, bez nichž by činnost je omezena. Pokud se po nějaké době dochází k nárůstu počtu somatomediny, znamená to, že úspěšnou léčbu.
Další kritéria pro účinnost léčby je považován za zvýšení růstu pacienta. Pokud se po roce užívat léky pacient je zvýšena o 8-12 cm, je léčba účinná.
Brát léky několikrát týdně po dobu 2-3 měsíců, pak udělat přestávku. Delší nekontrolované použití růstového hormonu vyvolává tvorbu protilátek proti němu, takže vše, léčba musí probíhat pod ovládací endokrinologa.

V primárním procesu v hypotalamu jsou přiřazeny pro příjem somatoliberin. Somatoliberin ovlivňuje hypofýzu, má povzbuzující účinky.

somatomedin C syntetický lék se používá v případech, kdy hladina růstového hormonu v krvi je normální, ale z důvodu nedostatku somatomediny, jeho účinek je snížen na nulu.

Léčba steroidy
Steroidní hormony (testosteron retabolil) zcela nahradit účinky, růstový hormon, ale posílit procesy růstu a vývoje kostry, stejně jako pomoc při vývoji vnitřního růstového hormonu. Zahájení léčby v průměru, a to od 5-7 let věku, ne však déle než 18 let.

symptomatické činidla
Při kombinaci formu nemoci, kdy je nedostatek dalších paralelních typů hormonů, spolu s růstovým hormonem použit odpovídající syntetické analogy chybí hormony.

L tyroxin Thyreocombum - předepsal-li štítná žláza nevytváří plně potřebám těla v hormonů produkovaných ní. Dávky jsou vybrány odborného lékaře v závislosti na věku, závažnosti onemocnění a kvantitativním nedostatkem hormonů štítné žlázy v krvi.

Oprava nedostatečné funkci pohlavních hormonů Tato látka se podává po nástupu puberty, jakož i pohlavní hormony ovlivňují vývoj kostry a charakteristiky sekundárních pohlavních znaků (ovolosenenie ve stydké oblasti, vývoj mléčné žlázy, růst vlasů na obličej, hlas, atd.). Používá se pro tento účel:

pro chlapce

• choriogonadotropin několikrát týdně po dobu 3 měsíců. Pak udělat přestávku.
• methyltestosteronu - mužský pohlavní hormon, podáván v kombinaci s nízkou účinností lidského choriového gonadotropinu.

dívky
estrogeny  - ženské pohlavní hormony. Použitá v souladu s fyziologickým pohlavního cyklu, aby se předešlo komplikacím spojených s opožděným nebo nadměrné menstruační funkcí.

• Sinestrol -   Podává se v malých dávkách v první polovině menstruačního cyklu.
• choriogonadotropin - příjem, z druhé poloviny menstruačního cyklu.

prognóza z velké části kvůli příčině nemoci. Když genetické defekty a přenos onemocnění dědičností, časná léčba zpomaluje progresi onemocnění. Lidé s vrozenou hypofýzy nanismu včasné léčby může výrazně přidat k růstu a musí být schopen správně fungovat.

Hypofýzy nanismus způsobené nádory mozku, hypofýzy a hypothalamu zejména obtížnější léčit kvůli obtížím provozování přístup do místa lokalizace datových struktur. Často se stává, že tato kategorie pacientů, kteří dostávali různé skupiny zdravotně postižených, neboť nízký růst a omezenými fyzickými schopnostmi, omezit rozsah oblasti zaměstnanosti.

Prevence vzniku hypofýzy zakrnělosti

Běžné preventivní opatření, aby se zabránilo výskytu hypofýzy zakrnělosti neexistuje. Snad jen:

• Aby přijaly opatření k eliminaci nepříznivých faktorů životního prostředí (výfukové plyny, toxiny, jedy a jiné chemikálie) během těhotenství a kojení prvních letech po porodu.
• poranění hlavy přijaté při narození mohou ovlivnit rozvoj tohoto onemocnění, takže je nutné věnovat velkou pozornost a péči při porodu, protože to ovlivňuje jeho budoucí plný život.
• bohaté na vitamíny a minerály správné výživy přispěje k lepší růst a vývoj dítěte.
• Časná léčba ledviny, játra, zabrání rozvoji onemocnění.