Amyloidóza: narušení metabolismu bílkovin

Amyloidóza je onemocnění, při němž metabolismus lidské tělo protein narušen, zatímco ve tkáních vnitřních orgánů a tvořil specifický komplex zpoždění - amyloid. Tento komplex skládající se z proteinů a polysacharidů vytlačuje tkáně vnitřních orgánů nezbytných pro jejich normální činnosti prvků, které mohou nakonec vést k destrukci orgánů. Amyloid je abnormální formu proteinu, splňují místní a systemické formy onemocnění, stejně jako různé podtypy amyloidóza.

Příčiny těchto patologií

Naneštěstí, mechanismus tohoto onemocnění není zcela znám, takže příčina amyloidózy není zcela objasněn.

Příčiny a podmínky tohoto onemocnění, lékaři spojené s tím, že lidské tělo po dlouhou dobu jsou chronické zánětlivé procesy, které mohou být potlačen pouze, ale ne zcela vytvrzené (tyto choroby jsou primárně tuberkulóza nebo syfilis), nebo vznik v některých místech velké hnisavé ohniska. Je to tato onemocnění jsou, a na jehož pozadí rozvoj sekundárního typu amyloidózy.

• V poslední době se tento patologie dochází na pozadí revmatoidní artritidy, jakož i rozvoj některých benigních nebo maligních nádorů. V primární amyloidózy žádné nemoci, které jsou příčinou tohoto onemocnění u lidí.

Patogeneze amyloidózy spojené s poruchou v tkáňových makrofázích v případě, že k porušení přirozený proces syntetizovat bílkoviny, plazma začíná hromadit „nesprávné“ abnormální proteiny. Na nich imunitní systém reaguje jako nepřítele a začne produkovat protilátky k ní. Pokud se takové proteiny a protilátky, začínají na sebe vzájemně působí, jeden z produktů jejich interakce jsou hrubé bílkoviny - základ, a která je vytvořena z amyloidu.

Symptomatologie nemoci

Symptomy amyloidózy projevují různými způsoby. To vše záleží na tom, zda orgány veřejné správy začíná být odloženo patologické amyloidní protein. Fotografie ovlivněné amyloid tělesa lze vždy nalézt na internetu.

Hlavními příznaky, které jsou podobné u všech druhů této patologie:

• váha začne prudce klesat, a to i přesto, že člověk nedělá žádné úsilí;
• nálada změní sama se člověk stane podrážděný a někdy i agresivní;
• výrazná únava, únava, celková slabost a apatie;
• často označovány srdečního selhání.

Pokud je takový protein uložen na stěnách močových cest, výsledkem může být špatná funkce ledvin až akutního selhání ledvin. S takovými patologickými změnami barev pleti změn, dochází k prudkému zarudnutí kůže pokryta sítí jemných vrásek. Když tam jsou komplikace nemoci, limfauzly začít zvyšovat, tento proces je proto, že abnormální protein je uložen v nich.

Pokud dojde k ovlivnění gastrointestinální trakt, pak existuje mnoho znamení směřující k porážce téměř všech orgánů podílejících se na trávení, - játra zvyšuje se člověk stává obtížné spolknout vzhledem k tomu, že tento jazyk je dramaticky rostou ve velikosti, je průjem v důsledku skutečnosti, že patogenní protein je uložen na stěnách střeva (včetně v tenkém střevě).

Když choroba postihuje centrální nervový systém, pak se člověk často vyvíjí demence. Je-li patogenní protein uložený v dýchacích cestách a plicích, pak existuje silná dušnost, dýchání je obtížné, protože průdušky ucpané tohoto proteinu. Je to velmi nebezpečné, když začne amyloid, které mají být uloženy v srdci a předsíní. V tomto případě, srdce může být zvýšena ve velikosti, je výskyt arytmií, silné bobtnání. To vše může vést k tomu, že srdce prostě zastaví - a lidé prostě umírají.

• Nejnebezpečnější, když vnější projevy amyloidózy není označen, a nemoc se již vyvinula v lidském těle, se postupně patogenní protein „zachytí“ všechny vnitřní orgány, a lidé umírají náhlou srdeční zástavou nebo udušení.

diagnostika

Diagnóza tohoto onemocnění je založena na sběru anamnézy, výsledky objektivních a laboratorních studiích.

Pacient přijal generálního a biochemické vyšetření krve, vyšetření moči na přítomnost proteinu v něm. Podle výsledků testů v krvi (zvýšená ESR jako modifikovaných proteinových vzorků sedimentů, a tak dále. D.) Vložte konkrétní diagnózu.

Léčba tohoto onemocnění

Moderní medicína, bohužel, je téměř bezmocná vyrovnat se s onemocněním nejsou schopni. Je pravidlem, že lékaři soustředit se na léčbu těchto chorob, které se vyvíjejí v těle spolu s amyloidózou. Chemoterapie pomáhá zmírnit příznaky nemoci a zpomalit další vývoj onemocnění.

Je-li pacient diagnostikován primární nebo dědičné typy patologie, chirurg může provádět transplantaci kmenových buněk v těle (v tomto případě vybírá pouze nezralé buňky). Tyto buňky jsou nahrazeny buňkami pacientů, provádí tak, transplantátů orgánů od dárců, nebo v procesu krevní transfuze. Nejradikálnější chirurgie je transplantace u pacientů s onemocněním ledvin nebo srdečním onemocněním se zdravými. Tato metoda dává naději pacientům, že budou moci žít déle dárcovských orgánů.

Když je primární nebo sekundární forma onemocnění, lékaři pak může pokračovat, aby se odstranily sleziny. V tomto případě je amyloid je produkován v těle v mnohem menším množství. Při léčbě tohoto onemocnění léčiv s imunosupresivní účinky jsou použity zcela úspěšně, stejně jako kortikosteroidy. Tyto léky inhibují produkci proteinů v lidském těle, a také potlačují imunitní biologické procesy.

Je-li sekundární amyloidóza zpracuje v rané fázi, to je někdy dosáhnout pozitivní dynamiku - například při léčení závažných onemocnění plic, jako je tuberkulóza, nebo během nápravná opatření, osteomyelitidy zcela zmizí příznaky amyloidóza.

O tom, jak průběh a léčbu základního onemocnění, jak vážné komplikace, jak intenzivně vedena farmakoterapii, a je závislá na tento patologický stav. V případě, že průběh základního onemocnění je krajně nepříznivá, vysoké riziko ledvin nebo srdečního selhání, vyčerpání celého těla, a v důsledku nevyhnutelné smrti.

Velmi často se stává, pacienti s amyloidózou, takový postup je kontraindikován při čištění krve, jako hemodialýze.

• Ženy, které se vyvíjejí tímto onemocněním, je přísně zakázáno otěhotnět, protože vývoj plodu přispívá k rychlejšímu rozvoji amyloidózy.

Vzhledem k tomu, etiologie a patogeneze tohoto onemocnění není zcela znám, takže je těžké doporučit základní opatření pro prevenci tohoto onemocnění. Nicméně, lékaři doporučují včas eliminovat zdroje hnisající v těle, a aktivně léčit chronické nemoci.