Trombocytóza: vzhled a tvar, příznaky, léčba a prevence vzniku komplikací

Trombocytóza je vzácné onemocnění hematopoetického systému. to doprovázen výrazným zvýšením počtu krevních destiček, že je porušením její srážlivost a tendenci k trombóze. Nemocní většinou starší lidé nad 60 let, a to včetně zhruba stejná pro muže i ženy, a mezi mladými pacienty něžného pohlaví několik dalších.

Když už mluvíme o trombocytózou jako nezávislý nemoci znamenají esenciální trombocytemie. To ve skutečnosti, neoplastická proces, spolu s vadným destiček formace v kostní dřeni, což vede k přebytku z nich se dostane do krevního oběhu. Kromě toho, tyto buňky mají strukturální a funkční abnormality, které neumožňují, aby odpovídajícím způsobem plnit své funkce. Essential thrombocytosis je obvykle diagnostikována u dospělých.

Sekundární thrombocytosis není nezávislým patologie, jak se vyskytuje u jiných nemocí, jako jeden z jeho projevů, a proto nemá povahu nádoru. Děti převažují mezi pacienty.

Navzdory tomu, že primární thrombocytosis - mieloproliferativy proces (megakaryocytické leukémie, jak to bylo voláno dříve), prognóza něj příznivé, spolu s odpovídajícími pacienty terapeutický přístup žijí, stejně jako zbytek lidí.

destičky - krevní destičky zapojené do srážení krve, a pro podporu jeho reologických vlastností. Jsou tvořeny v kostní dřeni, jejich předchůdci - megakaryocyty (obr vícejaderné buňky), které jdou až do fragmentů, ztrácí jádro a zase do destiček vstupují do krevního řečiště. Obytná destičky asi 7 do 10 dnů, a pokud se v průběhu této doby se nevyskytuje v nich nezbytné (krvácení), dochází pak jejich zničení ve slezině a játrech. Normální počet krevních destiček by neměl přesáhnout 450h10⁹/ L.

Příčiny a druhy trombocytóza

primární thrombocytosis

Přidělí primární a sekundární (reaktivní) trombocytózu. Primární trombocytóza - myeloproliferativní onemocnění, nádor, v případě, že je nadměrná tvorba krevních destiček v kostní dřeni. V průběhu času, je tento nahrazen kolagenových vláken (myelofibróza) a případné transformace a onemocnění u akutní leukémie.

Příčiny esenciální trombocytóza není zcela objasněn, ale existují studie, které dokazují přítomnost pacientů s mutací v určitých genech. Molekulárně genetické studie zjistily mladých pacientů, kteří mají klinické příznaky choroby dosud objevily, což vedlo k revizi názorů a především u starších pacientů.

Genové mutace nejsou nutně dědičné, mohou nastat vlivem nepříznivých vnějších faktorů, takže vědci jsou toho názoru, polyetiology esenciální trombocytóza. Na druhé straně, s vědomím přítomnost specifické mutace, je možné zvolit nejúčinnější léčba moderních léků (cílené terapie).

Klasifikace a příčiny trombocytóza

sekundární thrombocytosis

Reaktivní (sekundární) trombotsioz ​​doprovázena nadprodukcí normální na vlastnosti krvinek. Důvody spočívají v jeho dalších nemocí, které vyvolávají nadbytečnou produkci krevních destiček.

Mezi možné příčiny sekundární uvolnění trombocytóza:

• Nádory (žaludku, vaječníků, plic, lymfom, neuroblastom);
• Infekční choroby;
• Chirurgie, doprovázen velkým chirurgickém zákroku, a to zejména u onemocnění s rozsáhlou nekrózou tkáně;
• zlomeniny;
• Odstranění sleziny;
• chronický ztráta krve;
• Long-existující zánět (vaskulitida, revmatoidní artritida, kolagenóza);
• Kortikosteroidů.

Mezi infekční onemocnění nejčastěji způsobuje trombocytóza meningokokové infekce, alespoň - virové, fungální léze. Na pozadí zánětlivých procesů jakékoliv povahy vyplývá nejen thrombocytosis, ale leukocytóza. Tento jev je charakteristický pro trombocytémie reaktivní, než je primární, kdy je obsah bílých hematopoetických zárodečných buněk obvykle nemění.

U dětí, sekundární trombocytóza se vyskytuje častěji než u dospělých. Zejména tehdy, je jeho přítomnost anemie z nedostatku železa, v kombinaci s proliferaci červených zárodečných buněk dochází i k mírnému zvýšení produkce krevních destiček. Další příčinou trombocytóza u dětí může být onemocnění, při kterém atrofovaly slezinu (asplenií), které slouží jako místo degradace destiček. Primární thrombocytosis u dětí - extrémně vzácný jev.

projevy trombocytémie

Pravým - výstup nadměrný počet krevních destiček v krvi na některou z forem trombocytózou (vlevo - norm)

Symptomy trombocytózou mohou chybět po dlouhou dobu, pak je nemoc zjištěna buď v důsledku nehody nebo výskytu komplikací. Nejtypičtějším:

1. Trombóza a tromboembolie;
2. Rodonalgia (bolest končetin);
3. Neurologické poruchy spojené s cerebrální ischemii v důsledku trombózy a cirkulace patologie;
4. Porušení těhotenství, potraty u žen;
5. Hemoragický syndrom.

trombóza a tromboembolismus - nejcharakterističtějším rysem trombocytóza. Nadbytek destičky způsobuje zvýšení srážení krve a tvorby trombů v arteriální a žilní cév, ale častěji ucpané tepny.

Projevy trombózy může být infarkt myokardu, cévní mozková příhoda (infarkt mozku). Možné plicní embolie. Cévní nehody mezi mladými lidmi je často spojován s trombocytóza, které by mohly po dlouhou dobu, bez příznaků.

• Slabost, horečka, ztráta hmotnosti, bolesti kostí jako projev nádorové patologie (primární trombocytóza);
• Bolest v hypochondrii v důsledku zvýšení jater a sleziny;
• Tachykardie, bledost, dušnost s rozvojem anemie;
• Opakující se infekce.

Sekundární trombocytóza má takové vlastnosti, jako projevy essencialny, a pacient stížností souvisejících se základním onemocněním. Trombogemorragicheskih projevy nejsou typické, slezina není zvětšen. Obvykle je včas diagnostikována a léčba základního onemocnění ustoupí rychle, aniž by došlo k narušení srážení krve.

Diagnostika a léčba

Tušit, trombocytóza, vystačí na kompletní analýzu krve, kde se počet krevních destiček by překročil 600-1000h10⁹/ L a destičky se typicky velké, s malým obsahem granulí. Bílé krvinky jsou u esenciální trombocytémie vzácné, obvykle jsou normální. V případě recidivy krvácení anémie s poklesem počtu červených krvinek.

Pro potvrzení diagnózy pacienta Odeslat zkoušku Prince hrudní punkce a kostní dřeně, vyznačující se tím, zjištěných přebytek megakaryocytů, fragmenty destiček. Při provádění koagulace je zvýšení doby krvácení, poruchy agregace krevních destiček.

Problematika léčby trombocytózou stále projednává, není tam žádná shoda, v jakém okamžiku se začne jednat, kolik je přiměřené a odůvodněné léčba chemoterapií a jiné agresivní látky. Mnoho léků mít hmotnost nežádoucích vedlejších účinků, a může dokonce vyvolat přechod onemocnění u akutní leukémie. Hlavním principem léčby trombocytózou - udělat žádnou škodu na pacienta a držet v první řadě, prevenci komplikací (trombóza).

Reaktivní trombocytóza není doprovázena poruchami krevních destiček a trombotických komplikací, proto specifická terapie, které nejsou uvedeny v něm, a lékař musí zaměřit své úsilí na léčení onemocnění. Níže jsou uvedeny základní principy k léčbě esenciální trombocytémie.

Pokud nejsou k dispozici žádné klinické příznaky onemocnění, a počet krevních destiček nejsou ohrožující hodnoty dosáhnout, můžeme omezit dozor. Mladí lidé, kteří mají nemoc je benigní a neexistují žádné známky trombózy, léčba je oprávněné v případě komplikací.

Hlavními směry v léčbě trombocytózou:

1. Prevence trombózy.
2. Cytoredukčními terapie.
3. Cílená léčba.
4. Léčba a prevence vzniku komplikací tohoto onemocnění.

Prevenci trombotických komplikací

Prevence trombózy - hlavní taktiky léčby trombocytózou. Za prvé, je možné rizikové faktory by měly být odstraněny, aby zvýšení agregace krevních destiček, které navíc jsou nadbytečné. To by mělo přestat kouřit, normalizovat lipidové metabolismus tím, že obdrží hypolipidemik, hypotenzní chování účinná terapie je k dispozici pro kompenzaci diabetu. Nezapomeňte na boj proti nedostatek fyzické aktivity, zvýšení fyzické aktivity.

jmenování antiagregancia - základ trombocytózou terapie. Nejčastěji předepsané nesteroidní protizánětlivé léky, zejména kyselina acetylsalicylová, na jehož základě farmaceutický průmysl nabízí celou řadu léků s nízkými vedlejšími účinky. Nejlepší je aspirin v množství 40-325 mg denně. Menší dávka je neúčinné při prevenci trombózy, velký - není opodstatněné z důvodu zvýšené riziko nežádoucích účinků - žaludečních vředů a 12 duodenální vřed, krvácení.

Kyselina acetylsalicylová kolem četných klinické testy a se ukázal jako účinný v prevenci trombózy, zvláště potřebné u pacientů s poruchou mikrocirkulace a neurologickými příznaky v tomto ohledu. Pokud je kyselina acetylsalicylová kontraindikována nebo není tolerována pacienty, použity další antikoagulační činidla - clopidogrel a tiklopidin.

cytoredukční terapie

Základem patogenetické léčby trombocytózy je považován cytoredukční terapie, zaměřená na snížení tvorby „nadbytku“ krevních destiček v kostní dřeni. Použití chemoterapie je omezeno jejich toxicitou, ale jsou schopny účinně omezit progresi onemocnění, snížení proliferace nádorových buněk a normalizací krevní parametry. Jednotný systém alokace v případě chemoterapie trombocytózy ne, jsou individuálně pro každého pacienta v dávce pro udržení čísla přijatelné krevních destiček.

Jak se používá v terapii cytoredukční Hydrea (Hydroxymočovina), merkaptopurin, cytarabin. Nejpopulárnější droga je považována za Hydrea (hydroxymočovina), který se ukázal jako účinný v řadě klinických studií.

přihláška alfa-interferon efektivně více než 80% pacientů, ale tato léčba má několik nevýhod, mezi které patří - vedlejší účinky (anémie, leukopenie, horečka, deprese, porucha funkce jater, atd ...) a v důsledku toho léčbu intolerance na čtvrtiny pacientů. Tento efekt se udržuje pouze při příjmu interferon.

Nicméně, absence teratogenní a mutagenní efekt umožňují použití interferonu-a v určité kategorie osob. Například, mladé ženy, jen plánujete těhotenství nebo jste již těhotná, je léčen interferonem. Stejně jako v případě cytostatik, mít jednotný systém aplikace. Dávka, způsob podání a režim jsou stanoveny individuálně na základě snášenlivosti. Obvykle lékař vybere maximum Dávka, při které žádné nežádoucí účinky.

Inhibitor fosfodiesterázy III - anagrelid - používá ke snížení počtu krevních destiček, protože jeho schopnost snižovat tvorbu nadměrného množství megakaryocytů v kostní dřeni. Účinek je reverzibilní a je závislá na dávce. Na rozdíl od interferonu, anagrelid podáván v okrajově účinná dávka, při níž destičky nepřekročí 600 tisíc na mikrolitr krve.

cílená léčba

Cílená léčba je nejmodernější způsob léčbu nádorové patologie, zaměřené na molekulární mechanismy růstu nádorů. Jednat řečeno, oni mají dobrý terapeutický účinek, a to is trombocytóza. jeden lék z této skupiny se mohou k dnešnímu dni - ruksolitinib.

Léčba komplikací

Léčba trombocytóza komplikace a jejich prevence - nedílnou součástí farmakoterapie. Tak, činidla proti destičkám (aspirin), se používá v trombózu a tromboembolie, antikoagulancia (Heparin), a dokonce i chirurgie (stentu, bypass) v lézích hlavní cévy trombů.

Když myelofibróza, kdy kostní dřeně roste pojivovou tkáň, mohou být přiřazeny k glukokortikoidů a imunomodulační terapie. Anémie - známka progrese onemocnění. Při jeho vývoj jmenovaný přípravků na bázi železa, kyseliny listové, vitaminu B12, erytropoetin. Pokud krvácení etamzilat znázorněno, kyselinu askorbovou, čerstvé zmražené plazmy s DIC. Infekční komplikace se léčí antibiotiky založené na citlivosti.

Volba konkrétního léku pro léčbu trombocytózu poskytuje lékaři na základě věku pacienta, riziko trombotických komplikací nástupu příznaků poruchy mikrocirkulace, tolerance léčby. Mladých pacientů výhodné anagrelidu a interferon, u starších pacientů jsou přiřazeny cytostatika, typicky ve formě monoterapie hydroxymočoviny (Hydrea).

Plateletpheresis - medikamentózní léčebná metoda, která má za cíl odstranit nepotřebné destiček z krve a použít jako nouzový ošetření, kdy vzniku trombózy ohrožení života pacienta.