Hemolytická anémie: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, léčba

Hemolytická anémie zahrnuty v jedné skupině jeden společný pro všechny členy z důvodu - zkrácení životnosti červených krvinek - erytrocyty. Červené krevní buňky ničeny předčasně, ztrácí hemoglobin, který také se porouchá, což vede k hemolýza ( "Lak" krev) - Hlavní patologický proces, z něhož tento vývoj hemolytické anémie. Zbytek mnoha chorob této skupiny na sobě není příliš podobné, mají různý původ, každý z nich má své vlastní charakteristiky rozvoje, samozřejmě, klinické projevy.

hemolýza

Hemolyticko - od slova „hemolýza“

Hemolytická anémie, červené krvinky žijí 30 - 50 dnů, av některých závažných případech, čas žít déle než dva týdny, zatímco normální životnost červených krvinek by měl být 80 - 120 dnů.

Je zřejmé, že brzy masivní buněčnou smrt - patologický proces zvaný hemolýze a provádí se:

• Uvnitř buňky (extravaskulární, extravaskulární hemolýza) - ve slezině, játrech, kostní dřeně (podobné fyziologické);
• Namísto předčasných úmrtí (extracelulárně) - v krevních cévách (intravaskulární hemolýza).

Takový zkrácený pobyt v krvi v důsledku předčasné smrti erytrocytů hmoty, nemůže proudit k tělu a bessimtomno bezbolestné, ale hemolýza intracelulární a extracelulární provedení mají charakteristické znaky, které lze vidět vizuálně, a určené laboratorními testy.

Intracelulární hemolýza s anémií

Neplánované tělo hemolýza, prováděné pod vlivem mononukleárních fagocytů (makrofágy) uvnitř buňky, nastává zejména ve slezině - symptomy lze uvést, u pacienta, při pohledu na barvě pleti, moči a stolice, a potvrzuje analýza klinické laboratorní diagnostiky:

1. Kůže a mukózní stávají žluté nebo nažloutlé (různé závažnosti) barvy, pro analýzu krve - zvýšení bilirubinu díky své volné frakce;
2. Překlad nadměrné bilirubin v přímé zatím vyžaduje aktivní účast hepatocytů (jaterní buňky), které se snaží neutralizovat toxické bilirubin. To vede k intenzivní barvení žluči v důsledku zvýšení koncentrace žlučových barviv v nich, které podporuje tvorbu kamenů v močovém měchýři a kanálů;
3. Rich pigment žluč žluč vstupu do střeva, způsobuje zvýšení počtu stercobilin a urobilinogenu, což vysvětluje intenzivní zabarvení stolice;
4. Extravaskulární hemolýza je zřejmé, a v moči, což zvyšuje urobilin, což je tmavé barvy;
5. OAK (CBC) ukázaly pokles červených krvinek, ale proto, že kostní dřeň se snaží kompenzovat ztrátu, počet mladých formy se zvyšuje - retikulocytů.

Video: B-12 nedostatek anémie. Anémie příčiny. hemolytická anémie

intravaskulární hemolýza

Neoprávněný odběr místo v cévách hemolysis má také své příznaky a laboratorní známky destrukce červených krvinek:

• Úroveň volného cirkulujícího hemoglobinu v krvi se zvyšuje (buněčné stěny se zhroutil, Hb uvolní a vlevo „lak“ krev);
• Volný hemoglobin (beze změny nebo transformuje do hemosiderinu), takže opuštění krevního oběhu a vylučuje močí, prochází skvrny v různých barvách: červená, hnědá, černá;
• Určité množství pigmentu, obsahujícího železo, tvořeného rozpadem hemoglobinu, stále zůstává v těle, odložena v parenchymatózních orgánů a kostní dřeně (hemosideróza).

Až do nedávné doby, hemolytická anémie a byl vyhodnocen podle principu intravaskulární tkáně nebo zničení červených krvinek. Nyní je mírně odlišný přístup, kdy je nemoc rozděleny do 2 skupin.

Získané vrozené nebo získané nedopatřením

Moderní věda nestanoví rozdělení hemolytické anémie, v závislosti na tom, kde rozpad červených krvinek. Většinou se zaměřením na etiologii a patogenezi onemocnění a na základě těchto principů, toto onemocnění se dělí do dvou hlavních skupin:

rozmanitost a hemolytické anemických podmínky

1. Dědičné hemolytická anémie - jsou klasifikovány na základě lokalizace genetického defektu červených krvinek, protože z toho červené krvinky vadná, funkčně nestabilní a nemůže žít přidělený čas pro ně. Mezi dědičné GA objeví: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzymové vady (nedostatek G-6-FDR), hemoglobinopatie (srpkovitá anémie, thalassemia);
2. Získané formy GA, jsou klasifikovány podle faktor poškozující erytrocytů a anémie volajícího (protilátky hemolytické jedy, mechanické poškození).

Nejběžnější formou mezi získaných GA je autoimunitní hemolytická anémie (AIHA). To bude diskutováno podrobněji níže, po dědičných anemií.

Stojí za zmínku, že lví podíl mezi všemi HA dosáhne získané formy, ale mezi nimi existuje celá řada možností, které na oplátku také druhy způsobily některé příčiny:

Video: anémie a anémie z nedostatku železa - příčiny, příznaky a léčba

• Progrese onemocnění je způsobeno vlivem erytrocytových produkovaných protilátek antigenní struktury na svých červených krvinek (autoimunitních - autoimunitní hemolytická anémie), nebo izoantitel ulovených v krvi od vnějšího (isoimmune - hemolytická nemoc novorozence);
• HA se vyvíjí v důsledku somatických mutací, které mění strukturu membrány červených krvinek (chlad paroxysmální noční hemoglobinurie);
• K poškození membrány červených krvinek může způsobit mechanické účinek umělých srdečních chlopní nebo zranění červených krvinek v kapilár přestanou chůzi a běhu (pochod hemoglobinurii);
• Negativní účinky na membránové struktury často mají různé chemické látky cizí pro lidské tělo (hemolytické jedy organické kyseliny, soli, těžké kovy a další.);
• Vývoj hemolytické anémie může vyvolat nedostatek vitaminu E;
• Tento parazit Plasmodium falciparum, lidské krve pronikající kousnutí komára (female) rod Anopheles (Anopheles) nebezpečné z hlediska výskytu hemolytické anemie, jako symptom „bahenní horečku“.

Hemolytická anémie naprogramovány před narozením

Thalassemia u dětí

Vzhledem k přítomnosti vrozené vady nebo regulátor přenosu RNA genu, měnící rychlost produkce jednoho druhu (,,) globinových řetězců určuje vývoj hemoglobinopatií, volal thalassemia. Nejčastější syntézy porušení -chains, což vysvětluje více rozšířené formy talasemie, jako je talasemie, který se zobrazí normální pokles hemoglobinu (HbA) a zvýšení hodnoty abnormální provedení (HBF a HbA₂).

Červené krevní buňky, které nesou abnormální hemoglobin, velmi „jemný“, nestabilní, náchylné k rozpadu a rozkladu s hemolýzy v důsledku zvýšené propustnosti membrány. Pokus projít úzkými mezera kapilár jsou často končí neúspěchem, a v důsledku toho - výskyt příznaků talasemie, při kterých může být v jednom ze dvou způsobů:

1. homozygotní forma, známý jako Cooley nemoc nebo thalassemia major, vyskytuje u dětí;
2. Nebo heterozygotní forma talasemie minor - tato varianta je častější u lidí, kteří se vynořily z dětství, a to i tehdy, je-li náhodně objevil na krevní test.

Vzhledem k tomu, thalassemia je geneticky podmíněné stav, který je charakterizován tím, normální porušení syntézy dospělý hemoglobin, není třeba se zastavit, zejména při nízkých talasemii. Vzhledem ke své heterozygozity a thalassemia se dědí recesivní typu, nemusí být zobrazeny nebo náhodně objevil již dospělý ve studiu retikulocytů a osmotické rezistence červených krvinek (které nejsou zahrnuty v povinných číslech KLA). Ale homozygotní forma běží tvrdá, se nalézá u dětí je prognóza není povzbuzující, ale bohaté komplikace.

Příznaky onemocnění Coulee:

• Bledá kůže, žloutnutí, který může měnit intenzitu;
• Slabost, letargie, únava;
• Splenomegalie (zvětšení sleziny), přičemž v žaludku dítěte může dosáhnout značné velikosti může zvýšit játra;
• Nízké hladiny hemoglobinu KLA s normálními červených krvinek (typ hypochromní anémie);
• Delay fyzické a duševní vývoj není nutně známkou nemoci Cooley, ale tyto děti později začnou držet hlavu vzhůru, plazit se, chodit, jíst špatně.

Často s podobnými příznaky, lékaři se začínají převzít hepatitidy neznámého původu, nezapomínejme však o tomto typu hemolytické anémie. Rozptýlit pochybnosti o HA pomáhá pečlivě shromážděny historii (přítomnost těchto příznaků v rodině) a laboratorními testy (krevní - zvýšení volného bilirubinu, malý zlomek HbF a HbA₂, retikulocytóza v OAM - urobilin).

Léčba hemolytické anémie způsobená hemoglobinu anomálií: