Hirschsprung nemoc - vrozená choroba

V poslední době se stále více a více lidí se stávají vystaveny onemocnění trávicího traktu. Mezi nimi se nacházejí Hirschsprung nemoc. Vezměme si příznaky, klasifikace nemoci, léčba, dieta pro onemocnění. Pohled na následky nemoci.

Shrnutí článku:

• Co je Hirschsprung nemoc?
• Etiologie a patogeneze
• příznaky
• klasifikace
• diagnostika
• léčba
• Prognóza a následky
• prevence

Co je Hirschsprung nemoc?

Hirschsprung nemoc - vrozené defekty tlustého střeva. Nemoc je charakterizována nepřítomností nervových buněk ve svalech a submukózní plexus.

Jako oddělení nemoc výsledek střev není zapojen do procesu trávení, která vede k dlouhotrvající zácpě (každých 5-7 dnů nebo méně). Nemoc může trvat několik let, až do stanovení diagnózy a zahájení léčby. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje v dětském věku. To je považováno za dědičné onemocnění.

Hirschsprungova choroba se vyskytuje jako příznak mnoha nemocí, například, jako je megakolonu a dolichosigma.

Dolichosigma - prodloužení sigmatu. Odlišit vrozené a získané formy.

Megacolon - rozšíření konečníku, nebo některé z jeho částí. Symptomy těchto onemocnění jsou podobné příznaky Hirschsprung nemoci.

Etiologie a patogeneze

Příčina onemocnění -neodnorodnoe dodávat nervy stěny tlustého střeva. Plochy s normálním přívod se střídají s patologickými míst. Tato patologie je způsobeno poruchou tvorby nervového aparátu tlustého střeva v zárodku. V tomto případě je toto onemocnění je často spojena s jinými kongenitální onemocnění. Choroby jsou více ohrožené děti muže.

V průběhu choroby pacienta části tlustého střeva neprodukují peristaltických kontrakce. To způsobuje potíže při výjezdu z výkalů. V důsledku toho existuje obava stolice část výše střeva pacienta a intraluminální tekutiny. Tyto změny a tvoří klinický obraz.

Někdy, genové mutace vedou v kombinacích podle klinických rysů Hirschsprungova choroba a Waardenburg syndromu: bílá kadeře vlasů, dvoubarevné kosatec, bílé řasy a další.

příznaky

V časných stádiích onemocnění u dětí se projevuje následujícími příznaky:

• plynatost;
• zácpa;
• zvýšení v oblasti břicha.

Pozdější příznaky tyto:

• anémie;
• hrudníku deformace;
• podvýživa;
• fekální kameny.

U dospělých se nemoc projevuje následujícími příznaky:

• plynatost;
• Nedostatek nucení na stolici a nezávislé židli od dětství;
• bolest v oblasti břicha, což zvyšuje s délkou zpoždění židli.

Hirschsprung nemoc je rozdělen do následujících etap:

1. Kompenzovány. Zácpa od dětství, přetrvává po dlouhou dobu pomocí očištění klystýr.
2. Subcompensated. Klystýr roztají postupně méně účinné. pacientův stav se zhoršuje: snížení tělesné hmotnosti, si stěžuje na bolesti a tíhy v žaludku, je dušnost. K dispozici je těžká anémie a metabolické poruchy.
3. Dekompenzovaná. Projímadlo a čistící klystýr málokdy pomůže plně vyčistit střeva. Charakteristické znaky: pocit tíhy v oblasti břicha, nadýmání. Se může vyvinout akutní střevní obstrukci.
4. Akutní forma. To se projevuje v novorozence. Vyznačují nízkou obstrukce vrozenou střeva.

klasifikace

Kód ICD-10 - Q43.1 - Hirschsprung nemoc.

Video: žít zdravě! Hirschsprung nemoc

V závislosti na umístění narušeného onemocnění střev část je rozdělena do:

1. Rektální formu. V tomto případě, choroba postihuje celé tlusté střevo.
2. Rektosigmoidalnaya lokalizace. Porážka celé linky se část nebo celý sigmatu.
3. Nadalnaya forma. Porážka musí být nizhneampulyarny konečníku.
4.  Mezisoučet forma. Udeřil pravá nebo levá polovina kishki- tlustého střeva v aganglionarny segmentu zahrnuty příčného tračníku.

diagnostika

Pro správnou diagnostiku a další zpracování diagnózy pacienta, který podstupuje, jehož součástí je:

• Vyšetření per rectum. V této studii jsme objevili prázdnou ampulka konečníku, a to i při dlouhodobém zácpě. Zvýšená svěrače.
• Sigmoidoscopy. Tato výzkumná metoda umožňuje zkoumat sigmatu.
• Prostý rentgen. Rentgenový snímek odhalí příznaky střevní obstrukce, fekální kameny.
• Ergography. Tato studie prokázala nepřítomnost nebo přítomnost restrikčního zóny, její délky, rozšíření tlustého střeva, lokalizaci postižených segmentů. Použitím zkoušku barnatý může posoudit kontrakční střevní stěny, užitečnost vyprazdňování a kontrolovat stupeň plnění úroveň tlustého střeva.
• Průchod suspenze barya. Zavedla pro studium motoru evakuační funkci trávicího systému.

• léčba

  K dnešnímu dni léčení Hirschsprung nemoci u dětí i dospělých je možné pouze chirurgicky.

  Před jmenováním do provozu účinně plnit konzervativní léčba, která se skládá z:

• Stravě. Povolené zelenina, ovoce, mléko, gazoneobrazuyuschie výrobky.
• Masáže a rehabilitace, ke stimulaci peristaltiky.
• Čistící klystýr.
• Vitamin terapie.
• Intravenózní kapání s roztokem elektrolytu a proteinových léků.

přiřazen Operace, jejímž účelem je dokončit odstranění postižené oblasti, jak je to možné, rozšířené části a udržení zdravé části tlustého střeva pro léčení Hirschsprung nemoci. Před operací, eliminovat potraviny ústy. Během operace odstranit poškozené segmentu střeva. Kromě toho, v závislosti na závažnosti onemocnění může probíhat v několika fázích:

• 1. etapa. Utratit kolonostomiyu. Vrty v tlustém střevě na ventrální plochy. Prostřednictvím ponechává střevní obsah a výkaly.
• 2. stupně. Odstraněno nemocné segment tlustého střeva. Health Department je připojen střeva.
• Třetí etapa. Sešita kolostomie. střeva postupně normalizovala.

Video: Léčba Hirschsprung nemoci u dětí Review Doctortai.ru

Dnes nejběžnější druhy operací:

1. Provoz Svensona- Hiatt. Původní způsob na sestupu z konečníku. Během operace, mobilizace resekce tlusté střevo. Možné komplikace po operaci: močová inkontinence, fekální inkontinence.
2. Provoz Dyuamslya. Konečník rozšířit protínají. Spodní konec střeva je sešita. Horní konec střeva je výstup přes kanál do vnějšího svěrače.
3. Provoz Soave. Během operace odděleny sero-svalová vrstva aganglionarnoy zóny sliznice. Tlustého střeva přes řiť v rozkroku invaginate. Malý prostor je vlevo visí volně. Po 15 dnech, odříznout přebytečný část střeva. Výhodou této operace: degradují střeva přes anorektální kanál, přičemž se zabrání poškození, kolem konečníku.
4. Laparoskopická operace.

Všichni pacienti podstoupili chirurgický zákrok musí podstoupit lékařskou prohlídku, aby posoudila funkční výsledek léčby a detekci a korekci pozdních komplikací po operaci. Doporučeno každý týden po dobu jednoho měsíce po operaci, aby se podrobil lékařskému vyšetření a konzultace. Pak po celý rok vyšetření lze provádět každé 3 měsíce.

Chcete-li vyloučit megakolon a stanovení funkčního stavu tlustého střeva rok po operaci, pacienti jsou vyzýváni, aby prováděli RTG vyšetření trávicího traktu. Měly by se skládají z

Prognóza a dopad nemoci

Prognóza onemocnění po operaci relativně příznivé. Nicméně, tyto komplikace mohou nastat bez chirurgického zákroku:

• akutní enterokolitidy. Nemoc se vyvíjí rychle a může být fatální.
• „Fekální“ intoxikace. Vzhledem k tomu, prodloužené zácpa dochází sebeotrávení organismu toxické látky.
• fekální kameny. Vzhledem k dlouhodobému zácpa stoličku se roztaví pevné a těsné. Se nemohou dostat ven sami a rozvíjet ileus, což může vést k fekální intoxikaci.
• chudokrevnost.

Přestože názory po operaci a pozitivní, ale operaci může způsobit komplikace:

• zácpa;
• akutní enterokolitis;
• průjem;
• divergence švy;

• prevence

  Hirschsprung nemoc je vrozená choroba a nemá zvláštní prevence. Nejlepší prevence - je včasné odhalení nemoci a chirurgie.

  Nespecifické prevence doporučuje:

• Sport: běh, plavání, fyzioterapie;
• racionální a vyvážená strava.

Včasná diagnóza, operace, vyvážená strava, bude zdravý režim pomůže zbavit nemoci a vyhnout se komplikacím.