Vláknité dysplazie kosti

Poprvé na vláknité dysplazie kosti bylo oznámeno v roce 1927 na 19. kongresu ruských lékařů. Tato zpráva patřil Braitseva VR, jehož jméno je nemoc nyní volal. Ale nebylo to vždycky. Navzdory tomu, že vláknité dysplazie kosti, poprvé popsanou Braytsev, po určitou dobu, se stal známý jako nemoc-Jaffe Lichtenstein. Tyto dva vědci jsou pouze doplňkem popisu, který je uveden Braytsev. Následně, z iniciativy T.P.Vinogradovoy v roce 1973 tento patologický přejmenován Braitseva-Lichtenstein onemocnění ve světové literatuře.

Video: Provoz na stehenní kosti bez připomínek

Podle objevitel příčiny osteofibroznoy dysplazie byla považována za narušení mesenchymu, která reprodukuje kostní vláknitého typu. Výsledkem je, že druhý má nazavershennoe a vadnou strukturou. Z tohoto důvodu, fibróza kostní dřeně dochází s tendencí k tvorbě a šíření jeho typické osteoidu. Takové porušení vyvíjejí i v embryonálním období vlivem nejistých faktorů. Onimogut šíří buď na místě kosti nebo celé kosti, nebo zahrnovat několik kostí v řadě.

klasifikace

K dnešnímu dni neexistuje jednotná klasifikace vláknité dysplazie kosti, které by uspokojilo všechny požadavky klinických pracovníků. Různé varianty rozdělení této patologie. Nejběžnější jsou následující.

V závislosti na počtu zúčastněných onemocnění kostí je rozdělen do následujících typů:

• Monoostichesky - proces se týká pouze jednu kost
• Axiální - ovlivňuje délka trubkovité struktury kostí jednoho z končetin, například rukou nebo nohou
• Jednostranná - postiženy kosti s jednou rukou, například kosti těch správných horních a dolních končetin
• Bilaterální - má vliv na kosti na pravé a levé straně.

Onne rozlišuje následujících forem:

• Albright syndrom - typické kostní léze, ve které je zvýšená pigmentace kůže a puberty u dívek, která začíná před dosažením věku normy
• Poliossalnaya - jen kosti zapojené do procesu, a 2 více
• Monoossalnaya - zasáhl jen jeden žádnou kost.

V moderní medicíně, nejracionálnější je považována za klasifikaci na základě klinických a radiologických nálezů. Podle ní existují následující formy:

• Monoossalnaya - nemoc zahrnuje pouze jednu kost
• Oligoossalnaya - 2 nebo 3 kostky
• Poliossalnaya ve které izolované formy bez vnekostnyh projevů a formy se sloučeninami, například neúplné verze Albright syndromu
• Albright syndrom
• Smíšené formy, ve kterých patologický proces zahrnoval nejen kost, ale i chrupavku (kosti a chrupavky dysplazie).

příznaky

Nemoc se v různých případech může být odlišné. Z neznámých důvodů někteří pacienti mají pomalý tok, zatímco jiní - rychlý průběh patologického procesu. Takový rychlý růst v kombinaci s výraznou buněčnou polymorfismus, který ho přivede do procesu rakoviny (sarkom kostí). Nejčastěji v patologickém procesu podílejí na holenní kosti, což vede k typickému vzhledu mysli pacienta. Avšak povaha klinického obrazu závisí na umístění léze. jsou běžné klinické příznaky následující:

• Změna tvaru kostí
• Kulhání (v případě, že proces má vliv na kosti dolních končetin, což vede k jejich zkrácení nebo prodloužení)
• Bolest v místě poranění
• Patologických zlomenin.

Bolest v vláknité kosti dysplazie vyznačuje určitými symptomy. Jsou to následující:

• Nejčastěji jsou charakteristické kostní léze dolních končetin a lebka je téměř chybí, pokud je patologický proces zahrnoval horní končetiny nebo kostí v těle
• Bolest s různou délkou trvání, a tudíž stupeň omezení pro pacienta značně liší
• Nedostatek pohybu a během klidové bolesti těžko narušen lidskou
• Zvýšená bolest se může objevit v případě, že osoba vykonává jakýkoliv pohyb nebo zvedání závaží
• Přítomnost kulhání a deformace zvyšuje bolest.

Porážka holenní kosti, který je oblíbený lokalizace vláknitého osteodysplasia vede jeho přední zakřivení, jakož i na stranu. V tomto případě je boční zploštění kosti a oblasti nerovnoměrné expanze. Bolest může nastat buď současně s výskytem deformací, nebo po určité době před nebo po jejím vzniku.

Video: Operace na nádorových lézí pažní kosti

Změna tvaru stehenní kosti také vede k charakteristickému deformaci. To je vyjádřeno v zakřivení vnější strany stehna. V tomto případě velkého trochanteru lze dosáhnout téměř kyčelní křídlo. To vede k výrazné změně v chůzi. Tato deformace v lékařské literatuře má jiný název, například tvar hokejky, džbán kliky, atd.

Patologické procesy postihující humerus, což způsobuje její expanzi na typu klubu. Je-li to rozbité a také strukturu kartáčů, vzhled, který se podobá useknuté prsty. To je vzhledem ke zkrácení a zesílení prstů prstů.

Kostní zakřivení se může stát příčinou laxnost kloubů. To vytváří podmínky pro rozvoj degenerativního procesu, v němž (a deformující artróza), což dále narušuje stav člověka. Situace se může zhoršit, pokud je správně taveného zlomenin, ve kterém kosti se ohýbá a nakonec zkrácena.

Pokud může dojít k fibrózní dysplazie kosti, a vzácnější formy onemocnění, které postihuje anatomickou strukturu z následujících kroků:

• páteř
• žebra
• pánevní kost.

Je důležité si uvědomit jednu vlastnost vláknité osteodysplasia. Toto onemocnění se vždy začíná v dětství, a pak pozorovat její progrese (pomalu nebo rychle v závislosti na působení příčinných faktorů). Podle puberty je stabilizace patologického procesu. Proto je léčba tohoto onemocnění by měla být zahájena co nejdříve, aby případně ušetřit více zdravé kosti.

diagnostika

Diagnostika vláknité dysplázie kosti, je do značné míry založen na výsledcích rentgenovém vyšetření. Jeho chování v souvislosti s klinickými projevy výrazně snižuje procento diagnostických chyb. Hlavními charakteristickými znaky této nemoci, které mohou být detekovány na rentgenu, jsou následující:

Video: Foundation of Good People klubu uspořádali charitativní veletrhu v Nazran. Ingušsko

• Femorální varus odchylka, to znamená více k vnějšímu povrchu
• Velkého trochanteru se nachází nad normální úroveň, blíže ke křídlu ilium
• Zvýšenou kostní valy na lebce - frontální, týlní a parietální
• Zvýšená tloušťka temporální oblouk
• Sloučení nosní můstek
• Zkrácení kostí horních a / nebo dolních končetin
• Kropenatý turn na pozadí kostí
• Charakteristickým znakem - „mléčného skla“, která je definována v postavě postižené kosti
• Téměř úplná absence dřeňového kanálu, který je spojen s patologickým růstu kosti nedokonalé
• Střídavý ohniska bělení ložiskách těsnění.

Přítomnost určitých radiologických příznaky onemocnění závisí na délce trvání nemoci a počet zapojených do patologického procesu kosti. Ne nutně všechny výše uvedené kombinace symptomů u pacienta.

Diagnóza vláknité osteodysplasia musí být včas, jakož i pro její následné zpracování, protože to se týká prekancerózním chorobných procesů. S rakovinou uvádí táhnout za jeden provaz následující vlastnosti:

• Možnost pohybu vláknitého osteodysplasia pravý nádor, a to zejména v dětství
• Opakování procesu onemocnění po chirurgickém odstranění léze
• Některé rysy morfologie
• Malignita, tedy proces malignity.

Tak Braitseva-Lichtenstein nemoc je proces dysplastická, ve kterém existuje reálná možnost plně nerozvinuté kostní nádor s abnormálně rychlý růst a dělení.

léčba

Léčba vláknité dysplázie kosti je spojeno s různými obtížemi. Největší z nich je skutečnost, že nejsou k dispozici žádné prostředky patogenetický terapii, jak je tato choroba je spojena s poruchou vývoje plodu.

Kromě toho, kauzální faktory tohoto onemocnění není definitivně známa. Například, Schlumberger předpokládá, že podkladová vláknitá osteodiplazii stočeny reakci kosti na traumatické poranění. Ne všichni pacienti osteoblastické fungovat normálně, aby plně kompenzovat nějaké vady v kosti. Někdo se vytvoří nezralé tkáně, který je připojen a rozvoj nemoci. Někteří autoři se snažili vysvětlit probíhající patologické změny v důsledku poruchy endokrinního systému. Jako důkaz, že citovaný Albright syndrom. Nicméně, narušení endokrinního není detekován u všech pacientů. Recklinghausen považuje za tento patologický stav jako místní manifestace neurofibromatóze.

V současné době jsme udělali nějaké podmíněné koncepci příčin a mechanismů vývoje tohoto onemocnění. Předpokládá se, že se jedná o narušení embryonálních, který je realizován po porodu v důsledku přítomnosti vrozené neurologické poruchy. To potvrzuje přítomnost poruch v centrálním systému, hypofýzy a kůry nadledvin. Tato okolnost může otevřít nové možnosti léčby (používání určitých farmakologických látek s endokrinní činnosti).

Hlavním cílem při léčbě těchto pacientů - je snížit závažnost projevů tohoto onemocnění a zlepšit možnost samoobsluhy a výkon odborných činností. K realizaci tohoto úkolu ve většině případů platí ortopedickou léčbu. Je také velmi důležitá opatření pro prevenci ze dojít k patologické zlomeniny. V tomto případě bude taktikou určena úrovní hustoty kostních minerálů, vápníku a fosforu v krvi.

Chirurgická léčba vláknité dysplázie kosti nejsou běžné. Pro jejich použití, existují určité náznaky, že pravděpodobnost získání nejpříznivější výsledky, je vysoká. Hlavními indikacemi jsou následující:

• Rychlý nárůst patologických nidus
• Přetrvávající bolest spojená s vláknitou osteodysplasia
• Přítomnost zlomeniny a lokalizace, ve kterém existuje obrovská ohrožení života pacienta
• Přítomnost fokálních cyst.

Hlavní fáze chirurgické léčby jsou následující:

• Odstranění kostní část ovlivněna patologického procesu
• Odebrání obsahu
• Plnění dutiny homografts
• Dlouhá doba imobilizace končetiny za vzniku pevného kalus.

V dětství, radikální operace se používá nejčastěji. Jejím cílem je v plné omezit šíření nákazy. Další růst kosti v důsledku stimulace osteoblastů. Pokud jsou vytvořeny falešné spoje bez ohledu na věk pacienta, pak se použije zařízení Iliazarova. Umožňují, aby se zabránilo zkrácení končetiny.

Co lékař léčí

Léčba vláknité dysplazie kosti se zabývá chirurg nebo trauma, v závislosti na úrovni specializace zdravotnického zařízení.