Aplastická anemie

Aplastická anémie u dětí začíná vykazovat věku čtyři, alespoň v raném věku. Dítě si stěžuje na bolesti hlavy, únava. Je náchylný k častým nachlazení infekce, krvácení z nosu. Na vyšetření odhalí charakteristický vzorek krve. Choroba se chronický průběh s obdobími exacerbací.

Letalitě je možné připojení akutní infekci nebo krvácení.

Pokud je pozorována anémie Oestrich-Dameshek pouze krevní abnormality. Případy jsou velmi vzácné.

Diamond Black fan anémie, má vliv pouze erytrocytů výhonek krve. Méně často pozorované změny kostry a kosti oka. Krvácení chybí. Kůže bledý šedivý nádech. Dříve zvýšené sleziny a jater. V analýze krevních destiček a leukocytů je snížena pouze v případě významné sleziny léze. Průměrný poměr leukocytů a erytrocytů u pacienta 100: 1 v množství až do 4: 1. Chronický těžký průběh onemocnění neumožňuje žít až 20 let.

Projevy získané anemie

Příznaky se objevují v aplastické anémie období zhoršení a nemoc se stává progresivní drift. Všechny funkce, může být rozdělena do hlavních syndromů, v závislosti na konkrétním klíčků útlaku krvinek.

• anémie - je charakterizována těžkou slabost, si stěžuje na závratě, hučení v uších, ataky bušení srdce, dušnost.
• krvácivé projevy - na kůži jsou viditelné modřiny, které nejsou spojené s traumatem do dásní, uvolněné a krvácejí. znepokojeni časté krvácení z nosu pacienti. V závažných případech může dojít ke krvácení do mozku.
• Snížená hladina granulocytů To způsobí pokles ochranných imunitních mechanismů. Pacienti jsou často infikovány přenosných nemocí. Jakékoliv zranění komplikují přistoupení hnisající okolní tkáně. Angína se vyskytuje ve formě nekrotizující. abscesy vytvořené po injekci. Stomatitida vést k vředy v ústech. Závažné komplikace sepse je běžné.

hemoragická vyrážka

Na vyšetření, lékař upozorňuje na bledou kůží, zmodrání rtů, modřiny na těle, někdy tečkované vyrážku.

Krevní tlak je snížen. Bugged charakteristika srdeční šelest, incidence rychlost vyšší, než je obvyklé.

Zvýšená jater se vyskytuje v těžkých fázích, to závisí na závažnosti srdečního selhání.

nemoc

Klinický průběh aplastické anémie je charakterizována formou onemocnění.

akutní anémie

Akutní forma onemocnění probíhá rychle, to dramaticky začíná se syndromem výraznou hemoragickou (různé typy krvácení). Spojuje s infekcí zimnici (angíny, záněty plic). O několik dní později přijde extrémní devastaci kostní dřeně, deprese erytrocytů klíčků. V krvi se ukázalo relativní lymfocytóza, významné zrychlení ESR. Lethal výsledek nastává v 1-1.5 měsíců.

subakutní forma

To se vyskytuje méně rychle. Ne příliš výrazný krvácení. Kritické změny v krvi objevit během 3 měsíců nebo rok.

Chronická forma

Nemoc se začne postupně a pomalu postupuje. U lidí, tam je závratě, bledost, nepravidelný podlitiny. Při pohledu není určena zvýšení sleziny. Prohmatání lymfatických uzlin může být bolestivé. Při správném zacházení je možné zastavit proces destrukce kostní dřeně. Remise trvá až několik let. Zhoršení vyvolala jakékoliv infekce, stres.

Krevní obraz a závažnost

V periferní krve odebrané z prstu, výstavy:

• snížení počtu červených krvinek, změny jejich tvaru a velikosti;
• nízkou hladinu hemoglobinu;
• snížení relativní a absolutní počtu krevních destiček a granulocytů;
• zrychlené ESR;
• relativní lymfocytóza;
• zvýšení počtu retikulocytů.

Středně těžká anémie to považováno za onemocnění neutrofilů s obsahem 0,2 až 0,5 x 10⁹ na litr krve.

Těžké případy patří případy, kdy je množství granulocytů Me 0,5 x 10⁹, Destiček - méně než 10 x 10⁹, retikulocytů - 1% - tedy tečkované medulární buňky by měly být netvoří krevní složky, více než 65%, a erytrocytární progenitorových zárodečné - jednotek.

Mimořádně závažné stadium onemocnění je spuštěna, jestliže počet neutrofilů méně než 0,2 x 10⁹.

Žlutosti skléry se zvýšenou jater

Jaké nemoci je třeba odlišit aplastickou anémii

útlum kostní dřeně je nejen nalezen v aplastické anémie, ale i v dalších nemocí. Správná diagnóza pomáhá určit srovnání příznaků a výsledků průzkumu.

• Leukémie - často nacházejí zvětšení sleziny, kostní dřeně blastů mnoho leukocytů prekurzorů.
• Agranulocytóza - nezpůsobují anémie a snížení počtu krevních destiček.
• Onemocnění se zvýšenou jater a sleziny - hepatitida, cirhóza, sleziny žil se - lepené kůže žlutosti a očního bělma, znehodnocených vzorků jater.
• Vzácné záchvatovitá onemocnění noční hemoglobinurie (PNH) se vyskytuje ve věku 30 až 35 let, mezi nimi. Je to způsobeno tím, absence některých proteinů. Buňky, ve kterých v průběhu immunotipirovaniya nenajde tyto struktury, nazývané APG klonů. Klinicky se onemocnění manifestuje intravaskulární hemolýzy se krev v moči, snížená hladina hemoglobinu, zvýšená bilirubin, selhání buněk kostní dřeně. U 40% pacientů má trombózu velkých žil a tepen. To je příčinou smrti.

Co kontrola se provádí k diagnostice

Ve schématu zkoušky musí být povolen následující studie:

• kompletní krevní obraz s počet retikulocytů a trombocytů, hematokritu;
• krevní skupiny a Rh faktor pacienta za účelem přípravy na transfuzi krve;
• Studium punkce kostní dřeně a v případě podezření na vrozené formy - kostí lebky;
• imunologické testy pro protilátky k buňkám krve, kvantifikaci imunoglobulinů provádět reakci blasttransformation lymfocytů;
• biochemické testy: bilirubin a celkové bílkoviny s formy- proteinogrammoy- „jaterních testů“ ALT, ACT- obsah železa v séru;
• provedením studie X-ray z kostí lebky, hrudníku, rukou;
• Ultrazvuk břicha určí velikost jater a sleziny.

Krevní testy sledovat účinky léků

Máte-li podezření na vrozenou nemoc vyžadovat promítání blízké příbuzné.

V přítomnosti infekčních projevů je třeba zubní rady, ORL, chirurg.

léčba

Léčba aplastické anémie, a to i přes zdánlivě stejných příznaků, lékaři předepisují v závislosti na zamýšleném hlavním faktorem etiologie onemocnění.

Základní techniky:

• prostřednictvím krve nebo jako samostatné prvky, přičemž se pořadí;
• Transplantace kostní dřeně;
• léky, které aktivují krvetvorbu.

Použití transfúze celé krve, červených krvinek a krevních destiček masové granulocyty. Jsou vyškoleni, aby „transfúzních stanic“ z krve dárců. Tato metoda je považována za dočasnou, neboť celá řada jeho vlastní vynahrazuje chybějící krvinek, ale nemá žádný vliv na kostní dřeň. V případě prokázané mechanismus autoimunitních onemocnění, je nelze použít. Tělo produkuje protilátky k cizím buňkám.

Časté transfuze vést k akumulaci železa a ukládání ve vnitřních orgánech, přerušovat jejich práci. Tato síly přidat léky, které podporují vylučování železa z krve.

Transplantace kostní dřeně plot prováděné na operačním sále stehenního vpichy, injekční stříkačky nasaje masové 2W

Transplantace kostní dřeně je nejúčinnějším způsobem léčby. Před zákrokem, krevní transfúze se zastavil, aby se snížila možnost odmítnutí. Dárce může být relativní s odnogruppnoy krví a osobní kompatibilitu. Metoda je uvedena v mladém věku pacienta.

Před přesazení provádí ozařování a chemoterapii. Mělo by být možné potlačit imunitní odpověď na odmítnutí dárce kmenových buněk. Tato metoda se provádí pouze ve specializovaných jednotkách, je to nákladné.

Použití jako imunosupresiva: cyklosporin, antimonotsitarny a antilymfotické globulinů. Komplexní příprava této skupiny je Atgam (obsahuje MAR to nutné). To je uvedeno v případě nemožnosti na transplantaci kostní dřeně. Pro prevenci anafylaktických reakcí používají kortikosteroidy.

Stimulace krvetvorby v kostní dřeni se provádí pomocí léků, jako je filgrastim, Leykomaks. Aktivují tvorbu granulocytů, takže jsou zobrazeny pouze v případě, leukopenii. Průběh léčby - dva týdny.

Prokázaná schopnost mužských pohlavních hormonů (androgenů) stimulují krevní všechny výhonky. Pro zacházení s muži používají dlouhé kurzy Testosteron propionát, Sustanon.

Odstranění sleziny má za následek 85% pacientů. Metoda je založena na mechanismu ukončení protilátky na svých vlastních buněk. To může být provedena u všech pacientů bez infekčních komplikací.

Léčiva se podávají především injekčně

V případě, že pacient krvácení, přivedou hemostatika: Dicynonum, aminokapronová kyselina.

Odstranění železa z těla hledal přes Desferalu.

Ze zpracování aplastické anémie lidových prostředků musí být zlikvidován. Tato patologie vyžaduje velmi přesné evidence a promyšlené drogy. A jak můžeme vypočítat užitečné komponenty v závodě? Je zde zmínka o stimulačním účinku česneku, červeného jetele, ředkvičky, mrkev a řepa. Ale to je tak malý, že použití pouze znamenala nepřiměřené očekávání pacientů a příbuzných.

výhled

K dnešnímu dni jsme nenašli univerzální prostředek léčby a prognóza pacientova života zůstává slabá.
Nejvyšší úmrtnost ve skupině pacientů se závažným onemocněním. Obnovení krvetvorby selže a pacienti umírají sepse obecně.

V méně závažné a dobré reakce na transplantaci kmenových buněk a imunosupresivní pozitivní výsledky jsou získány z jedné poloviny do 90% případů.

No transplantace kostní dřeně a použití pouze imunoglobulinů a cyklosporin remise se vyskytuje u 60% pacientů.