Co to je idiopatické aplastická anémie?

Příznaky onemocnění

Aplastická anémie - stav, při kterém kostní dřeň přestane produkovat dostatečné množství všech krevních buněk

Idiopatická aplastická anémie je charakterizována řadou příznaků, které lze rozdělit do několika skupin. Příznaky onemocnění obvykle spojena s poruchou funkce krve a poměrně typická pro mnoho druhů anémie.

Idiopatická aplastická anémie je doprovázeno vadou výrobu všech krevních buněk: destiček, leukocyty, erytrocyty, lymfocyty.

Symptomy aplastická anémie:

• anémie. Tento syndrom omezení tvorby erytrocyty v krvi. Stěžuje si na pocit nevolnosti, závratě, celková slabost, únava, špatná nálada, nechutenství. Všiml si, bledost, tachykardie, nespavost, dušnost. Také se často objevují tinitus a ztráta libida. Pacient si může stěžovat na poruchou pozornosti a paměti. Jedná se o typické příznaky anémie, které se objevují když žádnou formu.
• leukopenie. Snížením hladiny bílých krvinek, začnou napadat tělo různých infekcí. Imunitní systém je výrazně snížena, že pacient začne bolet často a dlouho. zotavení často dochází pouze po užívání antibiotik, ale pak začne recidivu. Infekce se může nakazit horních cest dýchacích, úst, srdce a další orgány. Infekční onemocnění proti leukopenie těžším a častými komplikacemi.
• trombocytopenie. Snížením počtu krevních destiček, je narušen proces srážení krve. Na kůži, pacient se může objevit krvácení, modřiny a hematomy v sebemenším poranění, časté krvácení z dásní při čištění zubů, krvácení z nosu, ženy mají těžké a dlouhotrvající menstruace, se mohou objevit také krev v moči. Symptomatické léčbě těchto příznaků je třeba hledat v první řadě, protože krvácení může způsobit smrt.
• lymfopenie. Počet lymfocytů je také významně snížena. Lymph provádí mnoho různých funkcí, takže snížení jeho množství může vést k rozvoji infekčních onemocnění, rakoviny nebo autoimunitních onemocnění. Zpravidla lymfopenie příznaků a projevuje ve fázi komplikací. Pacient se vrátil k objevit nebo chronické infekce a různých kožních onemocnění (ekzémy, dermatitida).

Příčiny a diagnostika

Kompletní krevní obraz - efektivní diagnóza aplastické anémie idiapaticheskoy

Pod pojmem „idiopatické“ znamená, že skutečné příčiny aplastické anémie není znám. Příčiny tohoto onemocnění nejsou dosud známé pro jistý, že jsou často spojeny s hormonální a autoimunitní dysfunkce vnitřních procesů v těle.

Nicméně, může být z vnějších příčin aplastická anémie:

• Intoxikace. Důvodem pro rozvoj aplastické anémie může mít různé toxické látky podle neustálém kontaktu s nimi. Je-li zřízen Z tohoto důvodu se léčba začíná s ukončením kontakty a eliminovat účinky intoxikace.
• Radiace. Ionizující záření přestávky tvorbu krevních buněk. Rozvoj onemocnění je závislá na úrovni radiace a dobu jejího trvání. V některých případech, dlouhodobé účinky expozice mohou být nevratné.
• Drogy. Některé léky mohou mít nepříznivý vliv na kostní dřeň. Chronické podávání rozvíjet závažná anémie. Tyto léky patří některá antibiotika, indomethacin, fenothiaziny.
• Infekci. Mezi tyto infekce aplastické anémie může způsobit virovou hepatitidu v těžší formy. Nejčastěji se jednou z příčin infekčních nemocí, které označují hepatitida A a B.
• Alkoholismus. Přímá souvislost mezi zneužíváním alkoholu a rozvoj aplastické anémie nebylo stanoveno, ale alkohol má negativní dopad na všechny systémy těla a imunitního systému, včetně toho, co může být předpokladem pro rozvoj tohoto onemocnění.

Diagnóza aplastické anémie v počátečních fázích jednoduché. dost krevní obraz, pro detekci snížení počtu červených krvinek, krevních destiček a leukocytů (zejména neutrofilů). Tyto údaje mohou být sníženy najednou nebo jeden po druhém, pomalu. ESR (Sedimentace erytrocytů) a tak zlepšit.

Pokud krevní obraz zhorší, nejvíce informativní způsob diagnózy je biopsie kostní dřeně.

To není nejpříjemnější postup, ve kterém jsou kostní dřeň k vyšetření pomocí punkce hrudní kosti s tenkou jehlou. Při mikroskopické kontrole v případě, aplastické anémie, velké množství tukových buněk je detekována ve tkáni kostní dřeně.

Léčba aplastická anémie

Aplastická anémie - jedná se o velmi komplexní onemocnění, jejichž léčba závisí na rozsahu a závažnosti

Léčba je obvykle zaměřena na odstraňování příčin onemocnění a jeho příznacích. Nicméně, idiopatické aplastická anémie se vyznačuje tím, z neznámých důvodů, proč může pouze léčba základní být transplantaci kostní dřeně.

Způsoby léčení aplastické anémie:

• Transfuze červených krvinek. Transfúzi červených krvinek může zvýšit hladinu hemoglobin v krvi, snížit stupeň nedostatku kyslíku orgánů a tkání k obnovení složení krve pacienta. Nicméně, toto je dočasné opatření, které mohou zpomalit průběh onemocnění, ale není to úplně odstranit.
• Destiček transfuze. destičky Hrají důležitou roli v těle. Když pacienti aplastická anémie často umírají kvůli krvácení nebo ztráty krve, tak obnovit rovnováha krevních destiček v krvi, je nutné. Je velmi důležité, aby pacient není vyprovokován krvácející. Ženy předepisující, inhibici ovulace, aby se zabránilo menstruační krvácení, a všichni pacienti musí být opatrní, aby se zabránilo fyzické námaze a traumatické situace.
• Přípravky na ochranu proti infekci. hmotnost transfuze leukocyty to je nemožné, protože cirkulovat v krevním řečišti po dobu několika hodin a pak umírají a aktualizovány. Z tohoto důvodu jsou tyto transfuze jsou k ničemu. Chcete-li chránit oslabené tělo před infekcí jsou často jmenováni antibiotika, antivirotika a antimykotika.
• Imunosupresiva. Jsou léky, které tlumí imunitní systém. Obvykle jsou přiřazeny po transplantaci kostní dřeně, že tělo nemá ottorgnul nové tělo. Tyto léky patří cyklosporin.
• transplantace kostní dřeně. Všechna tato opatření jsou dočasná. Nejlepší způsob, jak prodloužit životnost pacienta je transplantace kostní dřeně z vhodného dárce. Nejlepší dárci jsou nejbližší rodinní příslušníci, zejména sourozenci. Bohužel i v případě úspěšného provozu, je-li kostní dřeň naroubovat, průměr prodloužení životnosti 5 let. Po uplynutí této doby často dochází k relapsu. Čím mladší pacient a dárce, tím větší je šance na úspěšnou transplantaci orgánů.

Komplikace a prognóza

Na prognózy je velmi těžké říci, protože vše závisí na účinnosti léčby a individuálních charakteristik organismu

Komplikace a prognóza, přímo závisí na závažnosti stavu pacienta a fázi onemocnění. Nejčastěji aplastická anémie komplikován infekčními chorobami. Dokonce i běžné nachlazení může vést k zánětu průdušek, zápal plic, zánět vedlejších nosních dutin, zánět hltanu, atd. Také často dochází, aplastická anémie stomatitida, a různých kožních onemocnění, infekce urogenitálního systému. Aby nedošlo k vážným následkům, pacient by měl dodržovat osobní hygienu, vyhnout se kontaktu s nemocnými lidmi, následují ústní hygienu. S vysokým rizikem komplikací předepíše antibiotika jako preventivní opatření.

Také komplikace onemocnění je hemoragická syndrom. To se projevuje ve zvýšené krvácení sliznic. Foukáním do nosu pacienta často krvácí z nosu, každá čištění zubů vede ke krvácení a bolesti dásní. Na těle pacienta mohou objevit modřiny, podlitiny, zhmožděniny, nebo i bez nich. Řezů a škrábanců krev je dlouhá a bohatá.

Těžká anémie může také vést k anemických kóma - stav úplné ztráty vědomí z důvodu nedostatku kyslíku v mozku.

Tato komplikace dochází při náhlé a významné snížení hladiny erytrocyty v krvi. Aplastická anémie vede k narušení práce všech orgánů a systémů těla. Pozorovaná porucha gastrointestinálního traktu, ledvin, srdce, tachykardie není neobvyklé, že trpí jaterní buňky.

Bohužel, prognóza pro toto onemocnění často neuspokojivé. Čím mladší pacient a nemoc je méně výrazná, tím větší je šance na vyléčení. V přítomnosti v kostní dřeni z velkého množství tukové tkáně lze hovořit o nevratnosti účinků nemoci. Toto onemocnění může vést ke smrti do 2 měsíců nebo rok při konstantní ošetření. V případě úspěšné transplantaci kostní dřeně, je pětileté přežití u 80% pacientů.

Více informací o tom, co jsou typy anémie se lze naučit z videa:

K tomuto dni, tam není dost účinná léčba tohoto onemocnění. To vede ke smrti během jednoho roku téměř 80% pacientů. Symptomatické léčbě šanci žít jeden rok s touto diagnózou je pouze 10%.

Úplné uzdravení je možné v případě, že onemocnění není vážné, není rychle postupuje a pacient je dost mladý na to, aby vyrovnat se s nemocí.