Autoimunitní (idiopatické) Trombocytopenie

Červené krvinky

Verlgofa choroba (autoimunní nebo idiopatickou trombocytopenii), - krevní onemocnění, při kterém tělo má své stejné destičky jako cizí prvky. Počet krevních destiček se snižuje se autoprotilátky produkované ničí je ve slezině, játrech a lymfatických uzlinách.

Klasifikaci a příčiny

Autoimunní trombocytopenie může být primární nebo sekundární.

Primární (idiopatická nebo způsobena neznámých důvodů), pak dělí na akutní a chronické.

Sekundární vznikají jako důsledek onemocnění, které mají vliv na imunitní systém:

  • Rakovina lymfatických uzlin: lymfom, Hodgkinův lymfom, chronická lymfocytární leukémie.
  • Virové infekce: HIV, herpes, zarděnek.
  • Autoimunitních onemocnění a orgánových systémů: gastrointestinální granulomatózní zánět, ankylozující spondylitida, autoimunitní hepatitida, ulcerózní kolitida, autoimunitní thyroiditida, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus.
  • Nemoci Evans-Fisher nebo autoimunitní hemolytická anémie.

Dávkování dochází při užívání léků penicilin, antibiotika, diuretika, blokátory histaminu H2-receptory, atd Pro dané formy onemocnění charakterizované hemoragických lézí po celém povrchu těla (zejména na dolních končetin), které zmizí po ukončení léčby.

Příčiny neonatální trombocytopenie jsou závislé na tom, zda nemoc je primární nebo sekundární.

  • Primární: autoimunitní, transimmunnye, geteroimmunnye, aloimunitní.
  • Sekundární vznikají jako důsledek snížení imunity, infekčních organismů porážek, aplastické anémie, hemangiom, hematologických malignit akutní asfyxie, předčasně narozených dětí a perenoshennosti.



neonatální trombocytopenie je vzácný (1-2 / 10 000), ale je velmi nebezpečné onemocnění, které může být fatální.

Video: trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura etiologie onemocnění, patogeneze, klinické příznaky, léčba

patogeneze

Pro každý typ autoimunní trombocytopenie typické zkrácení přežití destiček. V periferní krvi těchto vytvořených prvků je velmi malá, což vytváří dojem nedostatečné produkce v těle. Ve skutečnosti destičky jsou vyráběny vysokou rychlostí a se stejnou rychlostí protilátek zničeny ve slezině, játrech a lymfatických uzlinách. V souladu s tím, pouze malé množství z nich do krve.

Trombocytopenie přispívá k dysfunkci hemostázy destiček. Rozvoji hemoragické mošt typ mikrocirkulace a angiotroficheskaya selhání. Endotel kapilár a malých plavidel podstupujících dystrofické změny cévní stěny se stává propustnou pro erythrocyty. Se objeví na pleti melkotochechnye krvácení. Petechie lokalizovány hlavně na dolních končetinách - v místech s nejvyšším hydrostatickým tlakem. Zatímco mačkání končetiny škrtidlo zvyšuje počet petechie.

hemoragické cider
hemoragické cider

příznaky

  • Spontánní výskyt krvácení na těle.
  • Hemoragická vyrážka na těle, nejčastěji na dolních končetinách.
  • Krvácení nosní sliznici a ústní.
  • Těžká menstruační krvácení.
  • Přítomnost krve ve výkalech a moči.
  • Delší a silné krvácení s řezy.

Výše uvedené příznaky často nejsou důvodem k obavám vzhledem k tomu, že neexistuje žádná bolest a celkový stav celého netrpí. Klamné Wellness představuje vážné nebezpečí, protože je možné, krvácení do mozku, jakož i vnitřní krvácení.

kožní vyrážka s autoimunitní trombocytopenie
kožní vyrážka s autoimunitní trombocytopenie

diagnostika

Autoimunní trombocytopenie je diagnostikována na základě následujících skutečností:

  • Detekce protilátek proti destičkám v krvi a krvetvorných orgánů.
  • Žádné známky (oba laboratorní a morfologické) dědičné formy trombocytopenie.
  • Není zatížen historii příznaků onemocnění.
  • Glukokortikoid terapie v dostatečných dávkách je účinná.
  • V rodinné anamnéze není zatížen.

V jakékoli formě idiopatické trombocytopenie vyloučit symptomatické formy, které mohou být spojené se systémovým lupus erythematodes, chronická hepatitida, chronická lymfocytární leukémie, a dalších nemocí. Léčba by měla být zahájena pouze po přesném stanovení diagnózy.

léčba



prednisolonTrombocytopenická purpura onemocnění, léčba zahajuje s prednisonem. Počáteční dávka - 1 mg / kg za den. V závislosti na závažnosti onemocnění, může být dávka zvýšena až dvakrát, ale ne více. Symptomy začnou mizet od prvních dní používání glukokortikoidů. Po obdržení uspokojivě efektu dávku postupně snižovat až úplného zrušení.

V některých případech, relaps nebo léčení nedává požadovaný efekt. V takovém případě, chirurgický zákrok k odstranění sleziny nebo podávání imunosupresiv.

Odstranění sleziny vede k obnovení 75% případů. Někdy je zpožděný efekt operace - normalizace stavu pacienta v průběhu příštích šesti měsíců.

Při absenci pozitivní účinek chirurgického zákroku a léčby pacientů prednisolonu byly podány cytostatické imunosupresiva v kombinaci s kortikosteroidy.

Treat trombocytopenická purpura, je velmi obtížné a vyžaduje určitou posloupnost akcí:

  • Jmenování glukokortikoidy.
  • Odstranění sleziny.
  • Použití imunosupresiv.

Jako příklad lze uvést, jmenování imunosupresiv pro odstranění sleziny je nerozumný, stejně jako výrazně snižuje účinnost chirurgického zákroku.

účinky

Bohužel to je nemožné předpovědět předem účinek některého z výše uvedených způsobů léčby, a čím více se nemůže zaručit nic. Následky mohou být v rozsahu od úplného uzdravení k neuspokojivým prognóz.

Video: trombocytopenie? Purpura? léčení trombocytopenie bez hormonů, a odstraněním sleziny (splenektomii).

Za zvláštní zmínku stojí nebezpečí cytostatik pro mladé lidi a děti. Můžete zaznamenat celou řadu mutací v dané osoby nebo jeho potomků, neplodnost.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné
Krev gama-globulinyKrev gama-globuliny
Nízká hladina krevního leukocytůNízká hladina krevního leukocytů
Obecná a biochemický rozbor krve. opisObecná a biochemický rozbor krve. opis
Hemolytická anemie - autoimunitní, získané, vrozená.Hemolytická anemie - autoimunitní, získané, vrozená.
Krevní test na PLT a její interpretaceKrevní test na PLT a její interpretace
Mezi hlavní příčiny anémieMezi hlavní příčiny anémie
Krevní poruchy: seznam nejčastějších a nejzávažnějších chorobKrevní poruchy: seznam nejčastějších a nejzávažnějších chorob
Důvody pro zvýšení počtu krevních destiček v krviDůvody pro zvýšení počtu krevních destiček v krvi
Autoimunitní zabolevanich - problém moderního člověkaAutoimunitní zabolevanich - problém moderního člověka
Důvody pro pokles krevních destiček v krvi a zvýšit jejichDůvody pro pokles krevních destiček v krvi a zvýšit jejich
» » Autoimunitní (idiopatické) Trombocytopenie