Autoimunní anémie

Autoimunitní hemolytická anémie To je onemocnění, při kterém imunitní systém ukazuje agresi proti normálním erytrocytů (červené krvinky). Výskyt krevní onemocnění je asi jeden případ za 70 - 80.000 lidí s nepatrnými změnami v závislosti na zeměpisné poloze. Převládá ženský porážka. Debut nemoci může objevit v každém věku.

Rozlišovat autoimunitní anemie, projevující se ve formě za studena a tepla protilátek. Anemie s tepelnými protilátkami dochází často a převážně vyskytují chronicky, ale jsou zde i akutní.

Diagnóza anémie způsobuje žádné potíže, protože 90% diagnózy mohou být vyrobeny na základě standardních krevních testů. Nicméně pro stanovení závažnosti autoimunitního procesu může být nutné hrudním defekt, nebo biopsie.

Léčba onemocnění je poměrně obtížné, protože to je často nutné uchýlit se k chirurgickým odstraněním sleziny a dostávají imunosupresiva. Statisticky zlepšení se vyskytuje v 85 - 90% případů, a vyléčení - méně než 50%. Tak, více než polovina pacientů musí neustále sledovat Váš zdravotní stav a v případě potřeby přijmout další průběh léčby údržby. Vzhledem k tomu, že léčba kortikosteroidy a imunosupresivy špatně tolerována v těle a způsobuje řadu vážných vedlejších účinků autoimunitní anemie mají názor na závažnost organického onemocnění.

Jaké jsou červené krvinky?

Červené krvinky jsou nejpočetnější buňky v lidském těle. Při pohledu do mikroskopu, jsou zaoblené anucleated červené krvinky jsou bikonkávní tvar. Průměrný průměr z erytrocytů je 7,2 - 7,5 mikronů a objem - 90 mikronů³. U lidí, celkový počet erythrocytů 25-30 x 10¹²l. Trvání životě erytrocytů průměru 90 - 120 dnů. Tvorba nových červených krvinek se vyskytuje v kostní dřeni. Odhaduje se, že kostní dřeň zdravého člověka produkuje asi 10 miliard červených krvinek za hodinu. Zničení červených krvinek obvykle vyskytuje ve slezině. V určitých patologických podmínek je rychlost destrukce buněk mohou růst a množit se vyskytují mimo sleziny v krevním oběhu.

K dispozici jsou následující funkce červených krvinek:

• výměna plynů;
• udržuje acidobazickou rovnováhu;
• Implementace hemostázy;
• stanovení reologických vlastností krve;
• podílejí na imunitních procesů.

výměna plynů

Červené krvinky jsou jediné buňky v těle, které jsou schopné provádět přepravu plynů. Provádění funkcí spojených s molekulami hemoglobinu, plnění 98% z vnitřního prostředí buňky. Hemoglobin se skládá z organické části - globinu bílkovin a minerálních částí - gem. Tento komplex je schopen vázat různé podmínky okolního prostředí a plyny uvolňování. V plicní alveoly erytrocytů oxidu uhličitého uvolňování a plní se s kyslíkem a v periferních tkáních, na rozdíl - uvolňování kyslíku a naplní oxidem uhličitým. Průměrná červených krvinek je o jednu otáčku kolem kardiovaskulárního systému po dobu 25 - 27 sekund. Tak, v jedné minuty erytrocytů, aby 2 cyklus za hodinu - 120 cyklů za den - 2880 cyklů.

K dispozici jsou tyto frakce hemoglobinu:

• hemoglobin (HbA) - 95-98%;
• Hemoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobin F (HbF) - až 70 - 90% u novorozenců.

Nejběžnější frakce hemoglobinu je hemoglobin, který je obvykle převládající v dospělé populace. Mnohem menší podíl mají hemoglobin A2, která má některé strukturální rozdíly a zobrazí v červených krvinek z periferní krve, které jsou v kontaktu s tělem, v určitých nepříznivých podmínek pro to. Hemoglobin F je jediný dětský frakce, zcela chybí u dospělých. Nejvyšší koncentrace je v jeho věku 10 dnů, po které dochází k postupnému poklesu koncentrace F hemoglobinu až do úplného vymizení 1 rok.

Udržování acidobazické rovnováhy

Proces výměny plynů je spojeno s řadou chemických reakcí, které se vyskytují v průběhu procesů redox doprovázené změnou krevní složení elektrolytu. Změna složení elektrolytu znamená posun ve střední nebo alkalické směru kyseliny. Tyto změny jsou závislé na změnách v činnostech těla, různé denní doby, jiný plyn složení vzduchu vdechnutí, typ spotřeby potravin a další. Erytrocyty jsou orientovány k udržení pH krve ve 7,2 - 7,4. Při těchto hodnotách pH, ​​všechny tělesné systémy pracují nejefektivněji. Tak, když acidóza (state, doprovázené zvýšením kyselosti krve) Erytrocyty absorbovat „kyselé“ vodíkové ionty (H⁺) Byl izolován a „alkalické“ ionty uhličitanové (HCO3^-). Když alkalosis (state, doprovázený poklesem kyselosti krve) Je opačný proces. Tento systém samoregulace vnitřního prostředí krve se nazývá uhličitan pufrovací systém krve a je druhou největší v lidském těle.

Realizace hemostáze

Ve studii zaměřené na vzorcích krevních sraženin, vědci dospěli k závěru, že jsou o 50 - 90% se skládá z červených krvinek. Tato skutečnost se vysvětluje tím, že na povrchu erytrocytů je záporný náboj. Stěna nádoby je také záporně nabité, ale je poškozen, je-li záporný náboj nahrazen pozitivní. To, podle pořadí, v souladu s fyzikálními zákony vede k přitažlivosti červených krvinek do poškozené oblasti cévní stěny. Jemnější vláknité prameny vytvořené krevní destičky, červené krvinky jsou v pasti. V průběhu času, vytvoří se sraženina, která se skládá ze všech typů krevních buněk, které zcela zastaví průtok krve. Vláknité prameny jsou přitahovány k sobě, vytlačovaly přebytek kapaliny ze sraženiny, které tvoří hustou sraženinu. Tak, erytrocyty, i když nemají schopnost účelné pohybu, jako je například leukocytů, tvoří podstatnou část trombu. Kromě toho, že se nacházejí v krevním řečišti stokrát častěji než u ostatních krevních buněk.

Stanovení reologických vlastností krve

Blood reologie je soubor ukazatelů s cílem zajistit jeho plynulost. Červené krvinky jsou nejpočetnější krvinky, a proto je počet nejvíce silně ovlivňuje kvalitu krve charakteristik. Čím větší je procento červených krvinek, tím více kyslíku, se mohou dodat tkaniny. Nicméně, zároveň se zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.

Účast v imunitních procesů

Na erytrocytů buněčné membrány jsou četné receptory pro uchycení leukocytů a systém proteiny komplementu, které jsou prvky pasivní a aktivní imunity.

Struktura červených krvinek je do značné míry jeho funkce. Jak je uvedeno výše, erytrocytů neobsahuje jádro, jak to přichází v procesu diferenciace. Taková cesta vývoje má několik výhod. Za prvé, jádro má v průměru 15 až 85% objemu buňky. V souladu s tím, když eliminace tohoto prostoru může být použit efektivněji. Za druhé, absence cílové jádra vede k vymizení buněk mutací. Za třetí, nepřítomnost jádra zvyšuje deformovatelnost erytrocytů vlastností, která přímo ovlivňuje výkon jeho funkce červených krvinek, jakož i dobu trvání jeho existence.

Je zajímavé, že v erytrocytech se týká několika buněčných typů, které nejsou zcela spotřebovávají kyslík. Povinné ATP (adenosintrifosfátu) Buňky získané anaerobním (nevyžaduje přítomnost kyslíku) Štěpení molekul glukózy. Tak se zdá, že červených krvinek je naprosto není citlivý na nedostatek kyslíku, ale je velmi citlivý na nedostatek glukózy v krvi. Z tohoto důvodu, dlouhodobé hladovění může vést k autodestrukci červených krvinek.

Erytrocytů membrána sestává z lipidové dvojvrstvy, různé druhy prostupuje transportních proteinů. Tyto proteiny jsou určeny pro jednosměrný pohyb konkrétních iontů do buňky a dále. Nepřetržitý provoz transportních proteinů udržuje konstantní kladný náboj uvnitř buňky a negativní vnější straně, což je velmi důležité pro mnoho reakcí, ve kterých jsou zapojeny červené krvinky.

Na vnějším povrchu membrány jsou tisíce glykoproteinové komplexy, které plní úlohu receptorů pro připojení různých sloučenin. Kromě toho receptory určit skupinu vztah červených krvinek. Tak rozlišovat čtyři hlavní skupiny krve AB0 systému a 2 skupiny za přítomnosti Rh antigenu. Tyto skupiny se používají v krevních transfuzí od dárců k příjemcům.

Má se za to, že transfuze krve nebo některé z jejích složek je přípustné za stejných krevních skupin dárce a příjemce. Nicméně, dokonce s kompatibilitou krevní skupiny a Rh faktor může dojít k anafylaktické reakce, doprovázený šoku a dokonce i smrt pacienta. To je vzhledem k neslučitelnosti červených krvinek u jiných typů antigenů, z nichž většina nebyla zkoumána k dnešnímu dni. Vzhledem k tomu, že na povrchu červených krvinek jsou tisíce různých typů antigenů, stejně jako skutečnost, že jejich počet stále roste jako osoba vyrůstá, můžeme s jistotou říci, že každý obyvatel planety má jedinečnou krev, na rozdíl od krve jiného živého tvora.

Zvláštní pozornost je věnována takové vlastnosti jako erytrocytů cytoplazmatickou viskozity a tvárnosti. Cytoplazmatická viskozita je relativní ukazatel odráží koncentraci hemoglobinu. Laboratorní odpovídá indexu barvy. Zvýšení obsahu hemoglobinu a snížení obsahu vody vede ke zvýšení viskozity a naopak. Deformovatelnost červených krvinek je schopnost měnit tvar projít úzkými cév. Tak, tento krvinek je schopen vytlačit kapilárami, jehož průměr je několikanásobně menší, než je průměr s erythrocytů.

Erytrocytů tvárnost je přímo závislá na úspěchu cytoskeletu. Cytoskelet je systém mikrotubulů a mikrofilament tvořících buněk rámu a v konečném důsledku jeho tvaru. Buňky jsou uspořádány cytoskelet hemoglobinu molekuly. Změna tvaru cytoskeletu je těkavý proces, který vyžaduje odpovídající úroveň glukózy a ATP, takže postrádají tuhost vede k zablokování erytrocytů ve slezině nejužším kapilár a zničení makrofágů.

Deformovatelnost a viskozita jsou přímo úměrné. Zvýšení viskozity erytrocytů současně se snížením jeho deformovatelnosti. V procesu stárnutí, membránové transportní proteiny a proteiny cytoskeletu erytrocytů opotřebení. Důsledkem je ztráta červených krvinek z kapalné části, doprovázené zvýšením viskozity a menším zaoblením. Zvýšení viskozity vede ke snížení tvárnosti a zhoršit průchod těchto buněk cévami sleziny. Po dosažení erytrocytů cytoplazmatický viskozity koncentrace hemoglobinu ve výši 360 - 380, kapitola konečné džem dochází erytrocytů ve slezině a jeho buňky destrukce makrofágů systému umístěných kolem kapilár.

Jaký je autoimunitní anémie?

Autoimunitní anémie je onemocnění doprovázeno poklesem koncentrace hemoglobinu z červených krvinek a nebo v důsledku zničení vlastních buněk imunitního systému.

Rozlišovat následující klinických variant autoimunitní anémie:

• idiopatické (primární);
• symptomatická (sekundární).

V případě, kdy je zjištěna objektivní příčinou autoimunitní destrukce červených krvinek, diagnóza sekundární autoimunní anémie. Když je příčina není nalezen, ale existují jasné známky imunitní agrese vůči červených krvinek, vykazuje diagnózou primárního nebo idiopatickou autoimunitní anemie. Jinými slovy, tato diagnóza je diagnóza vyloučení.

Příčiny autoimunitní anemie

Primární autoimunitní anemie jinak známý jako idiopatický, což znamená nepřítomnost jejich příčiny. Tato diagnóza je pouze v případě vyloučení sekundárních příčin autoimunních anémií.

Existují následující důvody pro sekundární autoimunitní anémie:

• akutní a chronickou lymfoblastickou leukémií;
• Nepříznivý záření na pozadí;
• paraneoplastický syndrom u jiných nádorů;
• onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematodes, revmatická horečka, systémová skleróza, a tak dále. n.);
• některé infekční nemoci (mykoplazmózy, cytomegalovirus);
• nehematologické autoimunitní onemocnění (tyreoiditida, Crohnova choroba, sarkoidóza, a jiní.);
• diabetes mellitus typu I;
• Použití vysokých dávek beta-laktamových antibiotik (peniciliny a cefalosporiny);

Video: Anémie lechenie.Autoimmunnaya hemolytická anémie. Anémie 1 stupeň

Velmi důležité je teplota okolního prostředí, protože určuje mechanismus, kterým bude alergická reakce pokračovat. Rozlišit úplné a neúplné tepla a chladu antigeny. V souladu s tím, izolovaný 4 typy atopických reakcí. Rozdíly v jejich mechanismy jsou poměrně složité, takže upozorní na každého typu budou převedeny do příslušných sekcí.

Mechanismus vývoje autoimunitní anemie

Mechanismy, kterými je imunitní systém rozvojových agresi proti vlastním červených krvinek, jsou různé a vyžadují podrobnější prozkoumání. Znalost mechanismu pro určení jednotek, které mohou být ovlivněny v průběhu léčby.

Při akutní a chronické leukémie dochází vzhled v krvi bílých krvinek, které stály v určitých fázích vývoje. Tyto bílé krvinky nejsou zralé, takže jejich povrchy nejsou všechny první a druhé antigeny histokompatibilního komplexu. Jinými slovy, tyto bílé krvinky nerozpoznají některé z buněk v těle, jak jejich vlastní a napadnout je. Může se tedy vyvinout autoimunitní reakci, a to nejen ve vztahu k červených krvinek, ale i ve vztahu k jakékoliv jiné buňky v těle.

Paraneoplastický syndrom je jednou z nejčastějších příčin autoimunitních anémií. Důvodem pro jeho rozvoj je formování těla rakoviny. Antigenní prostředek nádoru podobný povrchu antigeny na erytrocytů a erytrocytů progenitorových buněk v kostní dřeni. Buňky imunitního systému rozpoznat rakovinu jako cizí těleso a infarktu. Nicméně podle křížem vedl pád a erytrocytů, které jsou také zničeny leukocytů protilátek a proteinů systému komplementu.

Při onemocnění pojivové tkáně, jako je například revmatoidní artritida, sklerodermie a systémový lupus erythematodes je vždy určitá autoimunitní složku. V krvi, protilátky proti specifickým buňkám v těle a jejich částí - .. jádro, mitochondrie, membrány, atd. Se často stávají cíle pro protilátky a erytrocytů. Ve stejné době, v některých případech, jsou primární cíl, to znamená, že je pro ně nejprve zhroucení imunitního nesnášenlivosti. V jiných případech, erytrocyty jsou sekundární cíle, protože vliv zkříženě s jinými buňkami. Je důležité si uvědomit, že u těchto onemocnění je porucha v jedné nebo více částí imunitního systému a červené krvinky jsou napadeni jsou naprosto zdravé.

Některá infekční onemocnění, jakož i použití antibiotik, zejména beta-laktam série (penicilin, amoxiclav, Augmentin, ceftriaxon a další.), Spolu s rozvojem autoimunitní anemie. Mezi infekční onemocnění byly případy anémie při exacerbaci cytomegaloviru a Mycoplasma infekce. V některých případech, virus vstupuje do jádra a integruje do genomu normálních buněk. V jiných případech, antigeny jsou vystaveny na povrchu červených krvinek. Pro datové buňky imunitního systému antigenů jsou cizí, a proto je vývoj agrese k nim, doprovázen destrukci buněk, ve kterých jsou data antigeny. Třetí mechanismus vývoje v důsledku skutečnosti, že některé léky, infekční agens a chemikálií jsou hapteny - neúplné alergeny. Samy o sobě, jsou příliš malé, aby upoutat pozornost imunitního systému, ale pokud je vázán na receptory na povrchu červených krvinek, jejich podíl se zvyšuje a současně zvýšení času a antigenních vlastností haptenu plné cíl pro útoky imunitního systému.

Hematologických autoimunitních onemocnění, jako thyroiditis, terminál ileitis a primární biliární cirhózy znamenat chybnou funkci imunitního systému. Pokud je dopad způsobený patologických změn v imunitním systému není vyloučena, ale nevylučuje vzhled a dalších autoimunitních chorob kromě těch stávajících. V těchto nemocí, na něž jsou buněk imunitního systému a protilátky mohou být obě červené buňky a další buňky.

poškození mechanismu erytrocytů

se zobrazí výsledek na povrchu erytrocytů cizích antigenů nebo poruch způsobených rozpoznání buňkami imunitního systému a jejich cizí tkáně je narušení imunitního systému, tolerance, pokud jde o červené krvinky. To vytváří četné klony T lymfocytů a B lymfocytů, které jsou určeny ke zničení vlastní erytrocyty. T lymfocyty útočící vlastní erytrocyty, a B-lymfocyty jsou transformovány do plazmatických buněk, které produkují protilátky. Proces hemolýzy (erythrocytoschisis) Může se objevit jak v krevním oběhu a v kapilárách sleziny. V prvním případě se nazývá intracelulární hemolýza, zatímco druhá - intravaskulární.

Intracelulární hemolýza ve slezině vyvinuté za účasti makrofágů a T-lymfocytů. Červené krvinky procházející kapilárami sleziny významně prodloužena. Snížení jejich rychlost propagace je příznivé pro absorpci imunitních buněk umístěných kolem kapilár sleziny. Souběžně s touto rozvíjející procesu lokálního zánětu, doprovázené zvýšením velikosti těla v důsledku výrazného edému. Edém vede k zúžení kapilár a dále stlačit podporu červených krvinek. Tak, bludný kruh, ve kterém jsou erytrocyty trvale zničeny.

Intravaskulární hemolýza se vyskytuje s účastí protilátek, T-lymfocyty a systém komplementu. Místo, ve kterém je destrukce červených krvinek, je celý oběhový systém. Intenzita Hemolýza závisí na závažnosti imunitní reakce, která se může měnit v závislosti na velkém množství různých faktorů.

Výsledkem je zničení erytrocytů uvolňování do krevního oběhu volného hemoglobinu. Když rychlost hemolýza méně než 10% z celkového počtu erytrocytů za den hemoglobinu zachyceného haptoglobinu proteinu s názvem a usazuje ve slezině nebo ve vnitřní vrstvě cév. Usazování, je zničena makrofágy. V procesu destrukce červených krvinek makrofágy uvolnit všechny molekuly gem, je v něm. Další drahokamy sami transformován do volného bilirubinu, žloutenka projevuje. Nekonjugovaného bilirubinu použitím proteinu albumin, je transportován do jater, kde je převáděn na propojený (rovně) Bilirubin a vylučovaný do střeva se žlučí.

Následně ovlivnil střevní mikroflóru je obnoven do sterkobilinogena přímého bilirubinu a urobilinogenu nasávána zpět do střeva a vylučují močí. Většina sterkobilinogena vylučuje ve stolici, převést ji do tmavě hnědé barvy, a zbytek se vstřebává zpět do střeva, vstupuje do krevního řečiště a re-žlučí. Tvorba kruhu sterkobilinogena paralelní tóny imunitní systém. To vysvětluje skutečnost, že mechanická (porušení oddělení žluči) A parenchymu (narušení tvorby žluči) Žloutenka, přetrvávající déle než jeden - dva týdny je snížení imunitní odpor.

Při vyšších rychlostech hemolýzy více než 10% z celkového počtu erytrocytů za den, vazba haptoglobin schopnost je nedostatečná, a volný hemoglobin vstupuje do ledviny. V ledvinách, hemoglobin se oxiduje na hemosiderin a v této formě se vylučuje močí. Když hemolýza rychlost vyšší než 18 - 20% z celkového počtu erytrocytů za den, oxidace hemoglobinu v renálních tubulech nemá čas nastat, a moč je detekován čistý hemoglobin. Stanovení močové erytrocytů nezměněném celek není typické pro autoimunitní anémie a říká, že více o zdroji krvácení do pánve, močovodů, močového měchýře, močové trubice a pochvy u žen. Také se mohou objevit nemodifikované červených krvinek ve vzorku moči, když jeho špatné plotu při prudkém vybíjení během menstruace.

Příznaky autoimunitní anemie

Příznaky autoimunitní anemie jsou seskupeny do dvou syndromů - anemický a hemolyticko.

Projevy anémie jsou:

• bledost kůže a sliznic;
• závratě;
• nevolnost;
• bušení srdce;
• zvýšená srdeční frekvence;
• vyjádřený celkovou slabost;
• rychlá únava.

Projevy hemolytického syndromu jsou:

• bledá kůže se žlutým nádechem, v závislosti na závažnosti hemolýzy;
• zvětšení velikosti sleziny s mírným měkkost v levém podžebří;
• barvení moči v tmavě hnědé, tmavě třešeň nebo červené barvy;
• kompenzační vývoj DIC syndromu (Multiple multiorgánové trombóza, doprovází dlouhodobé nekontrolované krvácení).

Podle stupně progrese klinických příznaků následujících typů proudění autoimunní anémie:

• akutní;
• subakutní;
• chronické.

Akutní samozřejmě charakteristika dětství, stejně jako vrstvení současné virové infekce.

Subakutní má často autoimunitní anemie, vyvíjí za studena protilátky. Pozoruhodný skutečnost je pro zvýšení datové anémií hemolýzu, když teplota tělesných tkání, ale výraznější hemolýza je pozorováno na periferii. Takové anémie často doprovázena hyperviskózní syndrom, projevy, které jsou do modra a bledost prstů a nohou při nízkých teplotách (Raynaudův syndrom), Tromboflebitida, nehojící se vředy a dokonce i sněť. Vymizení příznaků dochází při zvýšení teploty kůže až do fyziologických hodnotách.

Chronická charakteristika autoimunních anémií zahrnujících tepelné protilátky. často doprovázeno akutní horečkou způsobené virovým a bakteriálním infekcím. Nicméně, vzhledem k tomu, že fyziologicky nad průměrem v některých orgánech teplotě lidského těla (játra, slezina,), Hemolýza se vyskytuje v nich neustále, ale v mírném měřítku.

Diagnostika autoimunitní anemie

Diagnostika autoimunitní anémie je konzistentní posouzení stížností pacientů, anamnézy a provedení nezbytných laboratorních testů. První dva body jsou popsány v předchozí části. pouze potřebné laboratorní testy jsou popsány v této části, specifické pro onemocnění, ve srovnání s normálními hodnotami.

Nejdůležitější laboratorní testy jsou:

• Kompletní krevní obraz (destiček a retikulocytů (mladé tvar červených krvinek));
• rozbor moči;
• krevní chemie;
• přímého Coombsova testu;
• linked immunosorbent assay (ELISA);
• sternální punkce (punkce hrudní kosti);
• biopsie.

Video: Diabetes a Vypadávání vlasů: příčiny a léčba

Celkem na plný krevní obraz

Odběr vzorků krve pro analýzu se provádí z jakékoli periferní žíly. Zdravotnický personál provádějící odběr vzorků se musí používat osobní ochranné prostředky, jako jsou gumové rukavice, ochranné brýle nebo transparentní ochranný štít. S pomocí koudele nepřetáhněte žádné jiné periferní Vídeň. Místo kůže proražení opatrně se přidá antiseptické roztoky 2 - 3 krát do beze stopy nečistot a potu na vatovým tamponem. Jednorázová injekční jehla je vložena do žíly v úhlu přibližně 30 ° k povrchu kůže. Po neúspěchu pocit v kontejneru jehly dutiny je upevněn v dané poloze, a píst injekční stříkačky se zdvihne. Tímto způsobem, v krvi je zadána do injekční stříkačky v požadovaném množství, typicky v rozmezí od 10 do 20 ml. Po odběru krve Jehla je odstraněna a místo propíchnutí kůže se přitlačí čistý vatový tampon namočený v antiseptickým roztokem, dokud se krvácení nezastaví.


Poměr jednotlivých typů leukocytů v leukocyty vzorci se liší v závislosti na nemoci způsobené autoimunitní anemie. Idiopatická anémie WBC je často charakterizována zvýšením podílu lymfocytů a monocytů.

rozbor moči

Správný sběr moči pro analýzu je jakousi zárukou objektivního výsledku. Pro sběr moči, je nutné, aby pacient udělal hygienické ošetření perinea a genitálií v předvečer sběru moči. První část moči se nevybírá, protože je kontaminována a epitel flóry močových cest. Jedná se pouze střední část močí jako nejčistší. Terminál moč je také shromažďovány, způsobem v důsledku stlačení měchýře, a proto může také obsahovat zvýšené množství epitelu.

Biochemická analýza krve

Odebírání vzorků krve bylo provedeno podobným způsobem, se společné analýze.

Test přímý Coombsův

Tato analýza se provádí za účelem zjištění přítomnosti protilátek v plazmě (senzibilizovanýchcitlivý) Červených krvinek pacienta. Práh citlivosti vzorku je 100 - 500 imunoglobulinové molekuly (protilátka) Za erytrocyty. Tak pozitivním přímým Coombsův test je potvrzení diagnózy autoimunitní anemie. Avšak vůle nevylučuje tuto diagnózu, protože může dojít při dostatečně velký titr protilátek k dosažení požadované prahové hodnoty. Tento jev se může objevit na pozadí velmi intenzivní hemolýzy, intenzivní hormonální terapii po léčbě cytostatiky, chemoterapie a další.

Linked immunosorbent assay (ELISA)

Tato analýza nám umožňuje získat představu o druhu, skupiny a množství imunoglobulinů podílejí autoimunitní reakce. Znalost těchto informací umožní spekulovat o mechanismu vzniku anémie, stejně jako provést diferenciální diagnostiku s jinými chorobami.

hrudní punkce

Tento postup se provádí pro studium buněk kostní dřeně složení. Přenášení hrudním defekt může být provedena na operačním sále a v podmínkách ošetřovny. Analgezie produkován nutností, často inhalace léky, jako je například oxid dusný nebo pentroks. Pacient je v poloze na zádech s rukama podél těla.

Kůže nad hrudní kostí se zpracuje antiseptické roztoky. Po dosažení požadované úrovně analgesie pomalého rotačního pohybu se provede hrudním defekt ve 2 - 3 Sterno-žeberní spojení. Vpichem jehly opatřen speciálním oddělovače vstupní hloubku, která neumožňuje proniknout a punč hrudní kost v hrudní dutině. Ostrá vkládací jehla je nežádoucí, protože to představuje riziko prokluzování a poškození hrudní kosti hrudní dutiny.

Po propíchnutí pístu injekční stříkačky je nasáván do jeho dutiny a dostává do krve bohaté na buňky kostní dřeně. V případech, kdy je krev nebude vydáno, je nutné opakovat punkce v 1 - 2 cm pod. Po odběru z 1 - 1,5 ml krve, je injekční stříkačka se odstraní a otvor utěsněn připojením vlny a omítky. Po této proceduře, pacient by měl být ve vodorovné poloze pod lékařským dohledem po dobu minimálně 20 - 30 minut.

Obsah stříkačky ostrého stisknutí uvolní na sklíčko. Ze získané částky punktátu z ne méně než 10 úderů, z nichž každý je maloval zvláštním způsobem, a poté zkoumal pod mikroskopem. Výsledkem analýzy je zobrazen ve zvláštním formuláři, nazvaný myelogram nebo medulogrammoy.

Pro autoimunitní anemie se vyznačuje hyperplazie červeného klíčku kostní dřeně, projevující zvýšení prekursorů erythrocytů více než 25% normálu. V některých případech, pokles erytroblastů a retikulocytů připadajících na extrémně těžkou autoimunitní aktivitu, a to nejen ve vztahu k červených krvinek, ale i ve vztahu k jeho progenitorových buněk v kostní dřeni.

punch biopsie

Tato studie je více invazivní než sternálním defektu, ale sleduje téměř stejné cíle. Biopsie se používá, pokud je to možné nebo neúčinné sternální punkce. Metoda spočívá v kosti kyčelní punkční jehly s větším průměrem a délkou, než na hrudníku defektem. je nutná analgezie pro tuto manipulaci. Pozice pacient - ležel na břiše. Studie, větší počet punktátu a uložené struktury kostní dřeně, která je užitečná pro diferenciální diagnostiku jiných typů anémie.

Léčba autoimunní anémie

Léčba autoimunitních anémie je komplexní dynamický proces, který vyžaduje výběr určité metody v určité fázi onemocnění. V první řadě je třeba určit, zda je autoimunitní anémie u konkrétního pacienta s idiopatickou nebo symptomatická. Pokud je symptomatická anémie provádí léčbu onemocnění způsobených její projevy. Pokud anémie idiopatické, je primárně přiřazena léčba glukokortikoidy, obvykle prednison. V závažných krizí doprovázené snížením hemoglobinu nižší než 50 g / l, provádí transfuze krve nebo červených krvinek odmaštěné. Červených krvinek má tu výhodu, jak je méně pravděpodobné, že způsobí alergické reakce spojené s neúplnou antigenní kompatibilitu.

Spolu s transfuzí krve krevní detoxikace by měly být provedeny, aby se odstranily červené krvinky jednotlivých produktů rozpadu, jakož i plazmaferéza ke snížení množství protilátek cirkulujících v krvi. Současně provedla obnovení iontové rovnováhy hladiny glukózy v krvi a dalších vitálních funkcí. Určení přímých a nepřímých antikoagulantu zabraňuje riziko vzniku DIC syndrom (syndrom, roztroušená intravaskulární koagulace) Doprovázející akutní ztrátě krve. Stimulace a zachování vysoké úrovně krvetvorby provádí za použití externí injekce vitaminu B 12 a kyseliny listové vrstvu nějaký čas se v době, kdy podmíněné nástupu.

Po výše uvedené metody výsledek léčby se vyhodnocuje. V případě, že nemoc je zcela odstraněny, léčba v této fázi je dokončena. V případě návratu symptomů nějaký čas po ukončení léčby se uchylovat k odstranění sleziny. Pokud po odstranění sleziny je remise, poslední fáze léčby je s imunosupresivní terapií.

Léčba autoimunitních anémie drog

léčbu, je výhodné v autoimunitní anemie a byla prováděna ve všech stádiích onemocnění jako hlavní nebo pomocné látky.

odstranění sleziny

Odstranění sleziny je nucena opatřením ke snížení intracelulární hemolýzu vyskytující se v těle, a tím snižují výskyt onemocnění. Splenektomie - operace pro odstranění sleziny se provádí na první exacerbace provedeného po ošetření léčivem. Operace nemůže být provedena v případě, že jsou kontraindikací do ní ze strany jiných orgánů a systémů, nebo pokud máte podezření, že pacientův zdravotní stav neumožňuje, aby odložit tuto operaci. splenektomie účinnost při autoimunitní anemie je dostatečně velký a vede k úplné zotavení z různých zdrojů v 74 - 85% případů.

Splenektomie se provádí na operačním sále v celkové anestezii intravenózně. V závislosti na chirurgickém přístupu je pacient v poloze vleže, nebo ležet na pravém boku. Klasicky zpracovány operační pole, následně řezem. Řez může být ve střední čáře laparotomie s klasickou nebo do levého horního kvadrantu. Velikost řezu závisí na údajné velikosti sleziny odstraněna. Po otevření přístupu do sleziny vyrábí ligace a ořezové krátké žaludeční cév. Další svorky a tupý skalpel přiděleno sleziny tepny a ve Vídni zahrnuty do sleziny bráně. Po oddělení těchto nádob jsou pevně vázány a nevstřebatelného stehy jsou řezány a odstraněna slezina. Poté, co je nezbytné odstranění sleziny, aby se audit břicha zkontrolovat další sleziny, a když jsou detekovány jejich odstranění. Tato vada je vzácné, ale neznalost skutečnosti, že chirurg bude vést k dalšímu diagnostických chyb, protože po odstranění sleziny se očekává remisi onemocnění, a to se nevyskytuje v důsledku destrukce červených krvinek zbytkový sleziny. Po revizi rány a všechny nástroje odstraní a vložka je vyrobena šití jeho odchodu z drenážní trubky.

Prevence autoimunitní anémie

Rozeznáváme primární a sekundární prevenci autoimunitních anemií. Primární prevence je zaměřena na prevenci onemocnění a sekundární - zmírnit stav pacientů, u kterých se nemoc již vyvinuté. Primární prevence idiopatickou autoimunitní anemie chybí v důsledku absence způsobí to. Primární prevence sekundární symptomatické autoimunitní anemie je zabránit onemocnění s potenciálem způsobit vývoj autoimunitního procesu. Sekundární prevence je včasná a správná léčba onemocnění, které vyvolávají exacerbaci autoimunitní hemolýzy. Je také důležité, aby se zabránilo faktory životního prostředí, což vede k manifestaci anémie, jako je nízká teplota anémie s chladnými protilátek a vysoké teplotě anémie s tepelnými protilátkami.

Monitorování a prognóza autoimunitní anemie

Po zpracování, doprovázený kompletní nebo částečnou remisi onemocnění, doporučuje se, čtvrtletní (každé 3 měsíce) U dvou let k odběru krve na celkové analýze sledovat opakování autoimunitního anémie. Je-li náznak zhoršení onemocnění muset znovu strávit celou řadu potřebných studií a v případě potřeby zahájit léčbu v časných stádiích exacerbace.

Prognóza do značné míry závisí na jeho tvaru. V primárním idiopatické autoimunitní anemie úplné zotavení po ošetření je glukokortikoidy 5 - 10% případů. Splenektomie účinná v 70 - 80% případů. Imunosupresivní terapie obnovuje hladinu hemoglobinu v 90 - 95% případů, ale špatně snášena pacienty a vede k významnému potlačení imunitního systému a více septických komplikací. Predikce sekundární symptomatické anémie závisí na úspěšnou léčbu onemocnění způsobené anémie.