Agranulocytóza

Granulocyty byly výrazně sníženy v krvi novorozenců s onemocněním, tzv isoimmune konfliktu. Mechanismus je podobný situaci Rh konfliktu s negativním Rh faktorem, matčina těla a pozitivní - u plodu. Y v krvi protilátky matky jsou vytvořeny v počátečních dětských granulocytové buňky získané v souladu se souborem otcovských krevních vlastností.

Reakční funkce: rychlé „vymývací“ zbytečných krve novorozených protilátek a spontánní normalizování složení krve po dobu pěti měsíců a více. Do té doby musí být dítě chráněno před jakékoliv infekce. Podle svědectví antibiotik používaných.

dědičná agranulocytóza

Geneticky přenáší z rodičů Kostmana agranulocytózy. Ve většině případů, jak rodiče jsou nositeli změněné genu. Patologie, s výjimkou změn v krvi, může být spojeno s poruchou duševního vývoje, malý vzrůst, malou velikostí hlavy. mutace mechanismus tvorby není nainstalována.

Klinicky se nemoc je patrné již v novorozeneckém období:

• časté hnisavé infekce kůže;
• ústa - ulcerózní stomatitida, otok a krvácení dásní, periodontální onemocnění;
• zánět středního ucha, rýma;
• zdlouhavé zápal plic.

Dítě na pozadí vysoké tělesné teploty detekuje zvětšené lymfatické uzliny, slezinu. V těžkých forem abscesy v játrech, sepse.

V krvi dítěte je úplná nepřítomnost neutrofilů, eosinofilů a relativní monocytóza a normálních lymfocytů.
Prognóza je nepříznivá, a to zejména v novorozeneckém období. Tam byla naděje pro léčbu těchto pacientů granulocytů faktor stimulující kolonie.

Cyklická neutropenie - také dědičné onemocnění. Modifikovaný gen musí obsahovat jeden z rodičů. Onemocnění se vyskytuje v kombinaci s obdobími zhoršení a remise.

Během útoků (v délce trvání 3-4 dny) jsou pozorovány ulcerativní změny v ústech a krku, zvýšená mízní uzliny, výrazně zvyšuje teplotu. V tomto případě je krev se prudce snížila hladiny granulocytární buněk. Jakmile dojde k odpuštění. Počet granulocytů v krvi stoupá, ale zůstává pod normální zaznamenané monocytóza, eosinofilie, zřídka možné snížení červených krvinek a krevních destiček. Cykly změn v krvi se liší v délce, nejčastěji (v 70% případů) je zaznamenán 21 dní periody- nejméně - 14 dní.

Terapeutická opatření jsou podobná onemocnění Kostmana. Nicméně, cyklické změny nejsou plně testovány. Když vyrůstal klinické projevy dítěte výrazně zmírnit.

Identifikace agranulocytózy závisí na včasném vyšetření dětí i dospělých s častými pustulární infekcí, angíny, zánětu středního ucha, stomatitida, průjem nejasné. Analýza leukocytů může být okamžitě diagnostiku a léčbu správným směrem.