Ledvin angiomyolipom - co to je?

Angiomyolipom - benigní mezenchymální nádor skládá z krevních cév, hladké svaloviny a zralé tukové tkáně, které se nacházejí hlavně v ledvinách. Ale může také vyvinout v dalších orgánech a tkáních: plíce, játra, slezina, ústní dutiny, kůže, břišní stěna, dělohy, atd

renální angiomyolipom - benigní nádor z parenchymu ledvin. Téměř 80% diagnostikované AML sporadicky (například jediný angiomyolipom levá ledvina), a 20% dědí, jsou diagnostikovány u pacientů s tuberózní sklerózy (často je nádor lokalizován v obou ledvin).

Angiomyolipom mohou být také kombinovány s jinými phakomatoses (Von Recklinghausen nemoc, Von Hippel-Lindau onemocnění, Sturge-Weber syndrom, Krabbe), autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin a plic limfangiomatozom (abnormální proliferace buněk hladkého svalstva v alveolárních stěny a perivaskulární, peribronchiálním a perilymfatické lokalit).

Vyšší incidence pozorované u žen, ale v některých věkových skupinách, výskyt u mužů přednost (například, dědičná s průměrným věkem v době diagnózy 25 až 35 let, se sporadicky - ve věku od 45 do 55 let mezi).

V nepřítomnosti tuberózní syndromu angiomyolipom je vzácné u dětí. Typicky, renální angiomyolipom rostou pomalu, ale mohou být vidět zrychlený růst v přítomnosti různých nádorů a nádorů s vysokou hmotností. Zrychlení růstu může také nastat během těhotenství kvůli riziku hormonálním účinkem na nádor.

příznaky

Přibližně 77% z nádorů, které jsou menší než 4 cm, bez příznaků, i když 82% AML ledviny větší než 4 cm vyvolat projevy.

Rozlišit následující charakteristické rysy onemocnění:

• Vzestup teploty, někdy horečka;
• nevolnost, zvracení;
• bolest v boku;
• formace hypochondriu, které je určeno palpací;
• hematuria;
• hypertenze;
• chudokrevnost a šok.

Retroperitoneální krvácení (Wunderlich syndrom) se vyskytují v téměř 50% pacientů s nádory větší než 4 cm, a selhání ledvin se vyskytuje u přibližně 15% pacientů s tuberózní skleróza a roztroušená konfluentní angiomyolipomu. Nemoc je jen zřídka doprovázena infekcemi močových cest.

diagnostika

Diagnostika je založena na hodnocení klinických příznaků a laboratorní vyšetření krve a moči, výsledků ultrazvukových a rentgenového vyšetření, vyšetření a patologické studium nádoru. Často použití zobrazovacích studií nedávají vyčerpávající odpověď. Nádory ledvin, jako je lipoma, teratom, liposarkom, Wilmsův nádor, a oncocytomas karcinomu ledvin může obsahovat tukovou tkáň a je obtížné je diagnóza diferenční skenovací ultrazvuku.

Ksantogranulematozny pyelonefritida, nefrogenní zbytky a perirenální abscesy mohou maskovat jako renální angiomyolipomu. Atypické angiomyolipom v důsledku přítomnosti v jejich struktuře cyst, krvácení někdy vytvořit klinický obraz podobný cystická karcinomu ledvin.

Pro potvrzení diagnózy doporučuje počítačové tomografie s použitím tenké (méně než 5 mm) sekcí. Když intravenózní kontrastní při CT je kontraindikována, MRI je používán. V případě, že struktura dat je nepřesné nádorů, biopsie se doporučuje pro diferenciaci postupu rakoviny.

léčba

Hlavními faktory při výběru způsobu léčby je velikost nádoru, příznaky, které způsobují, jejich umístění (angiomyolipom levé nebo pravé ledviny). V tomto případě spočívá na následujících principech: V případě, že nemoc je bez příznaků, vyžaduje pouze nablyudenie- třeba rozlišovat od maligního nádorového procesu v ledvinách pomocí histologické a radiologické metody výzkumu je třeba léčbu organosohranjajushchie.

Aplikovat takové způsoby léčby:

• sledování;
• Enukleace (používá se při formování má ohniskovou hustou kapsle);
• Místní embolizace cév;
• embolizace a parciální nefrektomie (částečné nefrektomie);
• parciální nefrektomie;
• nefrektomie (odstranění postiženého orgánu úplně).

Při léčbě asymptomatického onemocnění sestává z pravidelného sledování a hodnocení pacientů majících nádor pomocí ultrazvuku nebo CT jednou za rok, je-li velikost nádoru je menší než 4 cm, nebo každých 6 měsíců, v případě, že nádor má průměr 4 cm nebo více.

Taktiky pozorování může být také použit u pacientů s příznaky, kdy lék může rychle odstranit tyto příznaky, přičemž velikost nádoru menší než 4 cm. V opačném případě, u pacientů s příznaky potřebnou preventivní angiografické embolizace a / nebo konzervační chirurgií.

Angiomyolipom s tuberózní sklerózou mají vyšší sklon k růstu, takže tato skupina pacientů se doporučuje ultrazvuk a kontrola CT každých 6 měsíců. Angiomyolipom větší než 8 cm, produkují významné symptomy a obvykle vyžaduje chirurgický zákrok, aby se zabránilo vzniku komplikací, jako je rozsáhlé vnitřní krvácení, zánět pobřišnice, hemoragického šoku. Angiomyolipom mid-size (4 - 8 cm) jsou nepředvídatelné, více než polovina z nich vyžadují zásah řešit hemoragické komplikace.

Tyto novotvary by měly být pravidelně sledovat, a v případě, že jsou významné změny ve velikosti nádorů nebo závažnosti příznaků, nebo je zde riziko zranění, aby se zachovala funkce ledvin, musí být chirurgická léčba prováděna okamžitě.

Vzhledem k tomu, že tento typ nádoru je závislá na estrogenu hormonů, těhotenství zvyšuje riziko vzniku několika vážných oslozhneniy- u některých pacientů, nemoc je náhodná zjištění během ultrazvuku.

Vyvstává otázka, zda je možné porodit v této patologii? Hlavní podmínkou je pravidelně monitorována na urolog. Studie ukazují, že v případě, že funkce ledvin nebyla narušena, velký počet žen s diagnózou těhotenství bylo bez komplikací.

lidových prostředků léčba vykazuje nízkou účinnost při tomto onemocnění.

V případě pacienta ledvin resekce nebo nefrektomii bude potřebovat speciální dietu pro tělo přizpůsobit se novým podmínkám. Vyloučené smažené, solené, uzené, kořeněná jídla, alkohol, sycené nápoje. To se nedoporučuje konzumovat sýry a polévky, které zvyšují zátěž na ledviny. Napájení musí být stravitelné, vysoce kalorické a obsahující vitamíny, frakce (5 - 6 krát za den) se sníženým příjmem soli. Specifická dieta je předepsán ošetřujícím lékařem s přihlédnutím stav pacienta a objem operací.