Angiomatóza, Sturge-Weber nemoc: příčiny, příznaky a symptomy, léčba

Pod angiomatózy pochopit stav projevuje nadměrným růstem krevních cév, získat vlastnosti nádorového bujení. Tento syndrom může být pozorováno v různých chorob, ale obvykle jsou těžké.

Angiomatóza doprovází vady objeví u lidí s narušenou imunitou, může být spojeno s dalšími vrozených vad. Ohniska proliferace cév, nalezený v kůži, vnitřních orgánů, buněčné membrány mozku a oběhového systému oka, a tak dále. D.

V závislosti na výskytu izolovaného místního angiomatózy, když léze je omezena. Typicky, taková změna se objeví v jedné části těla - obličej, v játrech, sliznice zažívacího nebo respirační deprese. V ostatních případech se zdá, že systém angiomatózy léze postihující jak kůži, vnitřní orgány, kosti a nervový systém.

Místní angiomatóza obvykle nepředstavují hrozbu pro život a benigní, Systém je proces plný dysfunkcí životně důležitých orgánů, vážných neurologických poruch, krvácení.

Přesná příčina proliferaci nádorových cév zjistit dosud nepodařilo, ale předpokládá se role genetických faktorů, poruchy záložky orgánů během embryonálního vývoje. Některé důraz se klade na imunodeficience syndromy.

Angiomatóza symptomatologie závisí především na umístění léze. Nejvíce charakteristické symptomy - je přítomnost nádoru konglomerátu plavidla všech velikostí, které mohou vytvářet krvácení. Pokud to má vliv na centrální nervový systém rozvíjet vážné neurologické příznaky, pokud se jedná o oči - je možné oslepnutí při angiomatózy vnitřních orgánů poškozuje jejich funkci.

místní angiom na straně (vlevo) a angiomatózy, který může být údaj o systémové onemocnění (vpravo)

Pacienti s angiomatózy léčeny různými odborníky. Pokud se změny projeví na kůži, pacient je odeslán do dermatologa nebo chirurga, když to ovlivňuje oči potřebují pomoc očního lékaře, zapletení mozku a jeho membrány vyžaduje zapojení neurologem.

Léčba angiomatóza zahrnuje jak operaci a symptomatický přístup a strategii určenou chování lokalizace vaskulárních lézí, ale principy léčby jsou velmi odlišné v různých pacientů. Prognóza závisí na formě onemocnění: V některých případech je to docela příznivá, v jiných - nemoc postupuje, což vede k závažným zdravotním postižením, dávat šanci na vyléčení.

Mezi odrůdami angiomatózy vydání:

• Difuzní angiomatóza doprovázené systémovou lézí;
• Izolované sítnice angiomatóza;
• angiomatóza sarkom - projev Kaposiho charakteristického syndromu imunitní nedostatečnosti spojené s infekcí HIV;
• Sturge-Weber angiomatózy;
• Bacilární angiomatóza, dochází při bakteriální infekci.

Má se za to, že takové rozdělení je do značné míry libovolný, protože angiomatóza může být nejen nezávislý patologie, ale projevem jiných onemocnění, jako je tomu u AIDS, např. Jedním z mála, ale velmi vážných patologických stavů, je Sturge-Weber angiomatóza, který bude dále diskutováno.

Sturge-Weber angiomatóza

Sturge-Weber angiomatóza (Sturge-Weber) představuje závažné onemocnění, které postihuje kůži obličeje, cévní cestu očí a mater pia. Jiný název pro tento druh je entsefalotrigeminalny angiomatóza syndrom, což naznačuje, že poškození mozku a kůže v oblasti uspořádání větví trojklanného nervu.

Patologie je považována za vrozenou a zjistil, že je poměrně vzácné - pouze jedno dítě ze 100.000 lidí je nemocný. Závažnost zranění není tolik s kožními projevy, pokud jde o umístění angiom v očích a pia mater. Jsou to právě tyto angiomy stát příčinou trvalé invalidity v raném dětství.

Příčiny Sturge-Weber syndrom stále není vyřešen. Vědci se domnívají, že má hodnotu jako toxický účinek v době tvorby orgánů a tkání v děloze, a genetických mutací.

V prvním případě se jedná o porušení diferenciace vnějších a středních zárodečných vrstev, jakož i iniciátory mohou působit toxický vliv na organismus nastávající matky - alkoholu, drog, kouření, drog, intrauterinní infekce, extragenital patologii u těhotných žen (diabetes, štítné žlázy patologie , dysmetabolický syndrom). Tyto účinky jsou zvlášť nebezpečné pro 6-9 týdnu těhotenství, kdy karta a diferenciace vnitřních orgánů a tkání.

vnější projevy a cerebrální angiomatóza Sturge-Weber

Hovoříme-li o genetické predispozice, se odkazuje na případy dědičný syndrom přenos autosomálně dominantním způsobem (a které se netýkají pohlavních chromozomů), je také možné, že detekce trizomie (nondisjunkce jednoho z párů chromozomů).

Základem onemocnění Sturge-Weber obsahovat více cévní nádorům podobné porosty, které se objevují v tkáních hlavy. Postižená kůže obličeje, očí a mozku. Obličeje angiom je obvykle jednostranná, zpravidla, na stejné straně a udeřil mozkových blan, ale může zahrnovat obě poloviny mozku.

Angiomatóza obličeje oblasti zvané „planoucí névus“, vzhledem k výrazným vzhledu - jasně červená skvrna s jasnými hranicemi. V závažných případech se jedná o ústní, krku a dalších částí těla. Pia nese angiom převážně v horní části krytiny mimo mozek. Většina takových útvary jsou v týlní a temenní laloky.

Symptomatologie Sturge-Weber nemoci

Klasická verze entsefalotrigeminalnogo syndromu předmětu se považuje za současné oční onemocnění, centrálního nervového systému a kůže. Obličejové projevy jsou redukovány na vytvoření jasně červená skvrna, která je vidět v době narození dítěte, což znamená, že na vrozenou povahu névus.

V závislosti na kombinaci patologických projevů konvenčně izolovaných několika klinických variantách:

1. Angiom kůže v kombinaci s porážkou mozkových blan, glaukom je volitelná.
2. Izolované obličeje léze v nepřítomnosti angiomy uvnitř lebky, glaukom je to možné.
3. Izolované poškození nervů, glaukom není typické.

face porážka

Obvykle postihuje jednu polovinu obličeje, skvrnu se nachází v dosahu větve I-II z trojklanného nervu, nicméně erytém exprimován pod okem, na tváři, čelo, sestupuje do horní ret. Kapsy angiomatózy mohou být rozptýleny jedno nebo splývající, pak hovoříme o „hořící névus.“ S ohledem na cévní povahy změn, s tlakem na kůži to bude slábnout jako jiné typy angiomy.

Při narození, skvrna na přední straně kůže může být růžová, ale postupem času se stane živější barvy, zčervená nebo třešeň - „víno skvrna“. Možná, že postupné zvyšování velikosti formace. Až 70% pacientů má ztrátu jedné poloviny obličeje, téměř polovina trpí obličeje angiomy ve spojení s cévními anomáliemi těla a končetin.

Kromě vaskulárních lézí na kůži, mezi možnými projevy angiomatózy Sturge-Weber - mol, poruchy kožní pigmentace, omezený otok měkkých tkání skutečné cévní nádory (hemangiomy). Velmi zřídka diagnostikována patologie bez charakteristických lézí na kůži.

neurologické změny

Angiomatóza mater pia - nejdůležitější složkou syndromu, který určuje závažnost a prognóza je špatná. Známky poškození nervového systému se objeví v průběhu prvního roku života se stále vyvíjí, což způsobuje těžkou mentální retardaci, poruchy motoru a smyslové funkce.

Příkladem vážného poškození mozku stejně. Sturge-Weber na 2-leté dítě

Klinické příznaky meningeální angiomatózy:

• Svíjet syndrom - generalizované záchvaty, redukční končetin opak vzhledem k postižené části mozku, záchvatů (krátké Bouts bez křečí, kdy pacient, jak tuhne během několika sekund nebo minut, „offline“);
• Narušena duševní vývoj a chování;
• Hemiparéza a ochrnutí na opačné straně z míst, kde léze mozku, slabost končetin;
• Snížená citlivost kůže na straně protilehlé léze mozkových plen.

Neurologické symptomy spojené s vystavením cévní porostech v mater pia v mozkové kůře, stimulace neuronů, které vyvolává záchvaty. Zvýšený nitrolební tlak vyvolává časté bolesti hlavy typu migrény.

Komprese oblastech mozku podporuje nekrózu, atrofie, proliferaci gliálních buněk (podobnost skleróza), Depozice vápenatých solí, který v podstatě dává mozku až do demence. Vrozené angiomatózy meninges může způsobit hydrocefalus.