Hemosideróza: vývoj, lokalizace, příznaky, diagnostika, léčba

Hemosideróza - metabolická porucha způsobená přebytkem obsahem hemosiderinu pigmentu v buňkách organismu. Hemosiderin je vytvořen v důsledku biologické degradace hemoglobinu pod vlivem endogenních enzymů. Tato látka se podílí na přepravu a skladování určitých chemických látek a sloučenin. Rychlý rozpad erytrocytů, hemosiderin nadměrné absorpci ve střevě, poruchy metabolických procesů v těle vede k nadměrné tvorbě pigmentu a vývoj hemosideróza.

Hemosideróza má několik rovnocenných názvy: pigmentový hemoragická dermatitida, chronické pigmentované purpura, kapiláry. Dystrofické patologie Tato situace může nastat různými způsoby:

• Lokální nebo místní spojené s kožními lézemi a plic
• Časté nebo generalizované, ve které hemosiderin hromadí v játrech, slezině, ledvinách, kostní dřeně, slinných a potních žláz.

Různé formy patologie projevující podobné klinické příznaky: hemoragickou vyrážka červené nebo hnědé, hemoptýzou, anémie, astenie společné organismu. Onemocnění se obvykle objevuje u mužů v dospělosti. Pediatric patologie je extrémně vzácné.

Hemosideróza je onemocnění krve a metabolismu, který je obtížně terapii. To není jen kosmetická vada, vážný problém, který způsobuje dysfunkci vnitřních orgánů a systémů.

Diagnostiku a léčbu nemocí zabírají lékaře různých specialit: hematologii, dermatologů, pneumologů, imunology. Pacienti předepsané kortikosteroidy, cytotoxické léky a angioprotective, multivitaminy, plazmaferéza.

typy

Místní hemosideróza je způsobena extravaskulární hemolýze v lézi - v orgánu nebo hematomu. Nadměrná akumulace pigment nevede k poškození tkáně. Pokud by v tomto případě jsou sklerotické změny v organismu, jeho funkce je narušena.

hemosiderin ložiska v tkáních (idiopatická plicní hemosideróza)

Celkově hemosideróza - výsledek intravaskulární hemolýzy a významné Hemosiderin vklady ve vnitřních orgánech. S výhodou hepatocytech postiženého játra, buněk sleziny a jiných vnitřních orgánů. Přebytečný pigment činí hnědé nebo „rezavé“. K tomu dochází v systémových onemocnění.

V některých nozologických subjektů byla izolována:

1. Esenciální plicní hemosideróza,
2. Dědičná hemochromatóza,
3. Skin hemosideróza,
4. hemosideróza játra
5. Idiopatické hemosideróza.

Na druhé straně, hemosideróza kůže je rozdělen do následujících forem: Schamberg onemocnění, onemocnění Mayokki Guzhero-Blum onemocnění, okr dermatitida.

důvody

Etiologie tohoto onemocnění není dosud plně objasněn. Hemosideróza - sekundární stav způsobený existujících patologických procesů v těle.

Nemoc se vyvíjí u lidí, kteří mají:

• Hematologické problémy - hemolytická anémie, leukémie,
• Infekční onemocnění - septikémie, brucelóza, tyfus, malárie,
• Autoimunitní procesy a imunopatologické,
• Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
• Vrozené vady a abnormality cévní stěny,
• Vaskulární patologie - chronická žilní nedostatečnost, hypertenze,
• selhání srdce nebo dekompenzovaná cirhóza,
• Intoxikace syndrom,
• Rhesus konflikt.

Velký význam v rozvoji nemoci mají časté krevní transfuze, genetické predispozice, kožní onemocnění, rány a oděrky, hypotermie, příjem některých léků, nadměrný příjem železa v potravě.

symptomatologie

Klinický obraz hemosideróza určuje umístění léze. Choroba začíná náhle a postupně rozvíjí.

Když kožní vyrážka uchovávány po dobu měsíců a let a jsou doprovázeny svědění různou intenzitou. Hnědé skvrny jednoznačně omezený, jsou načervenalé barvy a zůstanou na kůži i při stisknutí.

Plicní hemosideróza charakterizovány výskytem dušnosti v klidu, anémie, mokré kašel, krvavý výtok, zvýšení teploty na febrilní hodnoty nárůstu respiračních symptomů dysfunkce, hepatosplenomegalie. Zhoršení jsou nahrazeny po několika dnech remisi, ve kterých hladina hemoglobinu je normalizovaná, a klinické příznaky postupně mizí.

plicní hemosideróza

Idiopatická plicní hemosideróza - závažné chronické patologické stavy, hlavní pathomorphological jednotky, které se opakují krvácení v plicních sklípcích, rozklad červených krvinek a významná akumulace hemosiderinu v plicním parenchymu. V důsledku toho, U pacientů s perzistující plicní dysfunkcí je tvořena.

depozice hemosiderin do plicních sklípků v plicích

Příznaky akutní formy onemocnění jsou:

1. Produktivní kašel a hemoptysis,
2. bledá kůže,
3. Injekce bělma,
4. slabost,
5. dušnost,
6. bolest na hrudi,
7. bolesti kloubů,
8. Vzestup teploty,
9. Bušení srdce,
10. pokles krevního tlaku,
11. Hepatosplenomegalie.

Remise se vyznačuje nepřítomností stížností a klinických příznaků. Během tohoto období, pacienti jsou schopni pracovat. V průběhu doby, exacerbace se vyskytují častěji, a remise zkracuje.

V závažných případech, chronické příznaky projevují hemosideróza plicní srdce, zápal plic, pneumotorax a To může končit smrtelně.

Brown zatvrdnutí plic - vážné onemocnění, které je zřídka diagnostikována v průběhu života. V krvi pacientů s autoprotilátek produkovaných v reakci na senzibilizující antigen. Vytvořený komplex antigen-protilátka, a vyvíjí autoimunitní zánět, pro které cílové orgány jsou plíce. Plicní kapiláry se rozšíří, červených krvinek z cév proniknout do plicní tkáně, začne být odložen hemosiderinu.

hemosideróza kůže

skin hemosideróza - kožní onemocnění, při kterém pacienti mají kožní skvrny a různé vyrážky. Vzhled pigmentací a lokalit petechiae v důsledku akumulace hemosiderinu v dermis a papilární léze vrstvou kapilár.

hemosideróza kůže

Skvrny na kůži mají a diverzifikované v barvě a velikosti. Čerstvé léze jsou obvykle maloval jasně červené a dusno - v hnědé, hnědé nebo žluté. Spoty až tři centimetry jsou umístěny na dolních končetinách, rukou a předloktí. Na postiženou kůži často petechie, uzlíky, papuly, plakety. Pacienti si stěžují na mírné pálení a svědění.

Struktura dermis pacienta liší kapilární endotel, hydrostatický tlak zvýšení. Plazma se vynoří z řečiště, a s tím, červené krvinky jsou odvozeny. Kapiláry se rozšíří, endoteliální uložen hrudky hemosiderin postižené gistotsity a endotelové buňky, perivaskulární infiltrace vyvíjí. To se děje proces nanášení hemosiderinu v kůži. Pacienti v klinické analýzy krve obvykle vykazují trombocytopenii a poruchou metabolismu železa.

skin hemosideróza se mohou vyskytovat v různých klinických forem, mezi nimiž jsou nejčastější: Mayokki nemoc, Guzhero-Blum, ortostatická, ekzematidopodobnaya a svědí purpura.

Schamberg nemoc

Zasluhuje zvláštní pozornost Schamberg nemoc. Jedná se o poměrně časté autoimunitní patologie chronickém průběhu, vyznačující se tím toho, že na kůži červené tečky, podobné následujícím od obvyklého injekce. Stěny cév cirkulujících imunokomplexů jsou uloženy, rozvoj autoimunitní zánět endotelu, intradermální objeví petechiální krvácení. Hemosiderin akumuluje ve velkém množství v papilární dermis, která klinicky projevuje ve vzhledu kůže hnědé skvrny symetrické. Spojují tvořit plaky nebo celé pole žluté nebo hnědé. Podél okrajů plátů objeví jasně červenou vyrážku. Pacienti jsou také přítomny na kůži a petechie velikosti krvácení z hrachu, který sloučí dohromady a tvoří velké kapsy. V průběhu času se deska na středové atrofie. Celkový zdravotní stav pacientů tak zůstává uspokojivá. Počasí příznivé patologii.

Hemosideróza kůže, na rozdíl od plicní a obecně dobře přístupný korekci. Pacienti cítí uspokojivě a rychle obnovit.

vnitřní orgány hemosideróza

Systémové nebo generalizované hemosideróza vyvíjí v přítomnosti masivní intravaskulární hemolýzy červených krvinek. Nemoc je charakterizována poškození vnitřních orgánů, a má závažnou klinický průběh. Pacienti se společným hemosideróza stěžoval na pocit nevolnosti, které mění barvu, objevují časté krvácení.

• játra hemosideróza Je idiopatická, nebo primární a sekundární. Hemosiderin uložena v hepatocytech. Játra se zvyšuje a zhutní se stává bolestivé na pohmat, tam je ascites, hypertenze, žloutenka kůže a očního bělma, splenomegalie, pigmentace rukou, obličeji a podpaží. Terminál fáze v nepřítomnosti léčby acidózy vyvíjí. Pacient dostane do bezvědomí.
• ledvin hemosideróza charakterizovány výskytem hnědých granulí v parenchymu orgánu. U pacientů s rozvojem nemocnice nefróza a zánět ledvin. Nachází se v proteinu v moči v krvi - zvýšení obsahu lipidů. Mezi hlavní příznaky ledvinových giposideroza jsou: otoky nohou a dolních končetin a očních víček, slabost, anorexie, vzhled zákalu v moči, bolesti zad, neuralgie. Pokud se doba nezačíná léčbu, žádné vážné komplikace - selhání ledvin, což často vede k úmrtí pacienta.
  

  hemosideróza jater (L) a ledvin (vpravo)

• Hemosiderin může být uložen v mozku, slezině, a jiné orgány, se hromadí v makrofázích a endotelu krevních cév. To vede ke vzniku nebezpečných chorob, závažných komplikací a dokonce i smrt.

Systémová hemosideróza ohrožuje život pacientů, dělat ji mizerně a krátké. Porážka vnitřních orgánů často vede k rozvoji vážných následků.

diagnostika

Po poslechu pacienta stížností, anamnézy a provádění generální inspekce odborníků přeneseny do laboratoře a instrumentálních metod průzkumu.

1. V klinické laboratoři, odebrána krev na celkovou analýzu, určení železo séra a celkový obsah železa schopnost vázat.
2. Biopsie z postižených tkání a histologického vyšetření biopsie je zásadní pro diagnózu.
3. Desferalovaya vzorek pro stanovení hemosiderin v moči po intramuskulární injekci „Desferalu“.
4. Dermatoskopie oblast vyrážka - mikroskopické vyšetření papilární dermis.