Akromegalie, gigantismus a růstový hormon

STH

Po přečtení tohoto článku se dozvíte:

• Co je to růstový hormon, a to, co je pro vaše tělo?
• Co se stane, když se zvýšila hladina růstového hormonu?
• Jaké jsou důvody pro zvýšení růstového hormonu?
• Jak se projeví nemoc se zvýšením růstového hormonu?

STH (Růstový hormon, růstový hormon), je syntetizován buňkami předního laloku hypofýzy (somatotrofami), které zabírají 35-45% z buněk hypofýzy. STH nestabilní. jeho poločas rozpadu je rovna 20-25 minut.

V krvi, existují 2 formy růstového hormonu: «velký» -STG a «malým» -STG. «Malý» -STG zvýšila biologickou aktivitu. Je to prostřednictvím tohoto formuláře zobrazí všechny účinky růstového hormonu.

Syntéza růstového hormonu hypotalamu kontrolované. Je produkován tzv uvolňující faktory. Somatoliberin stimuluje syntézu růstového hormonu, a somatostatinu bloků.

sám STH Vyvine jeho vliv na tělo není přímo, ale přes prostředníky hormonů. Nazývají se růstové faktory podobné inzulínu (IGF, somatomediny). To IGF-1, který je produkován v játrech, je jeden z markerů onemocnění souvisejících s růstovým hormonem.

Sekrece růstového hormonu je zejména v období spánku (70%). Vzpomeňte si na frázi „když spíte. - vyrostou“ Je to o růstového hormonu.

Syntéza a sekrece růstového hormonu se zvyšuje v následujících případech:

• pohybová aktivita
• stres
• Příjem bílkovin potravin
• Zavedení aminokyselin (arginin a leucin)
• prodloužený půst
• Malabsorpce potravin

Snížení sekrece růstového hormonu:

• Zvýšená hladina cukru v krvi
• Zvýšená hladina cholesterolu v krvi

Při zvýšené růstový hormon,

K dispozici jsou onemocnění, která se vyznačují zvýšenými hladinami růstového hormonu v krvi. Taková onemocnění zahrnují akromegalie a gigantismus.

Gigantismus rozvíjí u dětí a dospívajících do období puberty, do uzavřených epifýzy kostí (růst kostí zóny). Jejich růst kostí do délky. Abnormálně vysokou Lyudmila muži považují roste více než 200 cm a ženy jsou vyšší než 190 cm. Nejvyšší muž podle Guinessovy knihy rekordů, je Sultan Kosen Turecka, jeho růst je více než 2,5 metru.

Když tito pacienti jsou zavřené růst kostí zóna, již rostou na šířku v budoucnu kosti. V takovém případě je stav se nazývá akromegalie. Důvodem je, že důvod, který způsobil gigantismus, nebyla odstraněna.

Akromegalie vyskytuje u dospělých, kteří již uzavřené růstové zóny. A kosti nedělají nic, ale roste do šířky. Navíc, tam je růst, nejen kosti, ale i měkké tkáně a orgány, metabolismus. Toto zvýšení šířky se vyznačuje disproporcí, t. E. zvětšit velikost končetin, to znamená například, relativně nepřiměřené do zbytku těla.

Akromegalie trpí asi 50-70 lidí za 1 milion obyvatel. Každý rok zaznamenán 3-4 nových případů na 1 milion lidí v zemi. Muži a ženy onemocní stejné frekvenci.

Na začátku onemocnění je obvykle není diagnostikována. K tomu dochází průměrně po 8-10 let po začátku onemocnění, kdy se objeví příznaky nemoci. Vzhledem k tomu, průměrný věk pacientů s akromegalií je 40-50 let.

Při zvýšené hladiny růstového hormonu mají vysokou úmrtnost (2-4 krát větší než u obecné populace). Pokud se doba nezačíná léčbu, 50% pacientů neměl žít až 50 let.

Důvody pro zvýšení růstového hormonu

Hlavním důvodem zvýšení růstového hormonu je adenom hypofýzy (somatotropinoma), který se vyskytuje u 98% všech případů akromegalie. A všechny nádory - to makroadenomu které přesahují Sella a všechny nádory - mikroadenomů, které nejsou větší než 10 mm v průměru.

V podstatě se jedná o monoklonální nádor, t. E. pouze produkovat růstový hormon. Ale tam jsou smíšené adenomů, který, spolu s růstovým hormonem, mohou být syntetizovány jak je prolaktin, TSH, ACTH, LH, FSH. Ve většině případů smíšených nádorů dochází adenom syntetizující růstového hormonu a prolaktinu. O hyperprolaktinémii se můžete dozvědět z článku „Z toho, co zvyšuje prolaktin?“, ve kterém budu mluvit o hlavních projevů a příčin onemocnění.

o 2% všech případů zvýšení růstového hormonu má ektopickou nádor, tj. např. není spojen s hypofýzou. Nádory syntetizující GH přebytku, může být umístěn uvnitř lebky (endokranialnye) a ven z lebky v jiných orgánech (ekzokranialnye).

První z nich zahrnuje hltanu nádoru a klínové sinus. Druhá skupina zahrnuje nádorů plic, mediastinu, slinivky břišní, tlustého střeva, vaječníků a varlat. Kromě toho mohou tyto nádory syntetizovat sám STH, a somatoliberin (hypothalamo hormon, který stimuluje syntézu GH).

o asi 1% Ve všech případech akromegalie tvořily familiární formy a dědičné nemoci, při které příznak je akromegalie.

Taková onemocnění zahrnují:

• Syndrom Mc Kyung-Albright
• Wermer syndrom (ME-1)
• Izolované familiární akromegalie
• komplex Carney

také izolované částečné akromegalie, přičemž skelet části nebo orgány zvýšit. Tento akromegalie není v důsledku přebytku růstového hormonu, a zvýšená citlivost tkání těchto orgánů do STG.

Symptomy zvýšené růstového hormonu

Příznaky akromegalie způsobené adenomu hypofýzy mohou být rozděleny do 3 skupin:

1. Příznaky způsobené přebytkem růstového hormonu.
2. Symptomy spojené s růstem adenomů v mozku.
3. Příznaky související s poklesem vylučování dalších hormonů.

Příznaky způsobené přebytkem růstového hormonu

vzhled

V prvé řadě upozornit na vnější vzhled pacienta. Když nemoc vyvinuta, změny ve vzhledu, diagnózu akromegalie lze nastavit od prahu. Takový charakteristický vzhled, jsou pacienti se zvýšenou sekrecí růstový hormon.

Hrubnutí obličejových rysů je pozorována, což se projevuje zvýšení obočí, lícních kostí, nosu, rtů, uší, dolní čelist (je tlačil dopředu - předkus). Pacienti jsou nuceni neustále měnit klobouky, rukavice a boty na větší velikosti, t. To. Tyto části těla jsou také zvyšuje.

Například pacient s akromegalií může být ve srovnání s Shrek karikatuře stejného jména, který, mimochodem, byl skutečný prototyp, trpí akromegalií. Tento boxer Maurice Tillet. To, že je zobrazen na fotografii výše.

kožní změny

Kůže se stává hustý, zahuštěný, s mnoha záhyby a vrásky, a to zejména na pokožce hlavy. V oblasti tření s oblečení a záhyby označené hyperpigmentace (tmavnutí). Často označovány zvýšený růst vlasů, akné, pocení a zvýšené mastnotu pleti tím, že zvyšuje množství potu a mazových žláz.

Zvýšení velikosti orgánu

Změna velikosti subjektů uvedených rozšířenou jazyk, slinné žlázy, plíce, srdce, játra, ledviny a střeva. Zpočátku, tam je nárůst svalové síly a vytrvalosti, ale postupem času se svaly začnou vyskytovat sklerotické procesy, které vedou ke svalové atrofie a slabost.

Tyto sklerotické změny nastávají ve všech orgánech, což způsobuje jejich porážce. Zvláště významný dopad na plicích (plicní fibróza, emfyzém), srdce (kardiomyopatie).

Růst chrupavky vede ke společné deformity. Objevují se bolesti a poruchy mobility. U pacientů s vysokým obsahem růstového hormonu má často rezistentní hypertenze (4-5 krát častěji než u obecné populace).

Změny v metabolismu

Změny v metabolismu, je rozvoj rezistence na inzulín (100% pacientů), diabetes (v 25-30% pacientů). Také tam je porušení metabolismu lipidů (ve 100% případů). U těchto pacientů je zvýšená hladina cholesterolu.

se zvyšující STG K dispozici je posilování ztráty vápníku v moči, ale ve stejné době, to je dobře absorbován v žaludku, takže hladina vápníku zůstává normální. Ale v reakci na ztrátu vápníku v krvi je hromadění nadbytku fosforu. Všechny tyto změny vedou k tvorbě ledvinových kamenů (v 45% případů).

neurologické poruchy

Neurologické poruchy jsou spojeny nejen s intenzivní růst nádoru a tlaku na okolní mozkové tkáně. Změny jsou na periferii. Stisknutí rozšířenou periferního nervu a oteklé tkáně.

To se projevuje syndromy tunel, jako je syndrom karpálního tunelu, která se vyvíjí při mačkání středového nervu horní končetiny. Když se to ztratil hmatové a citlivosti k bolesti, stejně jako s parestézie (pocit plazení kůži).

syndrom spánkové apnoe

spánková apnoe (apnoe) během spánku je spojen s růstem měkkých tkání horních dýchacích cest, a poškození dýchacích center.

Příznaky týkající se růstu adenomu hypofýzy

V podstatě adenom hypofýzy větší (makroadenomu). Lebka je poměrně malý a uzavřený prostor, protože všechny vzdělání vede k posunu a kompresi mozkové tkáně. A takový účinek nezůstane bez povšimnutí. Všechny symptomy jsou závislé na tom, jak je nádor roste, a to, co oblast mozku stlačuje.

Příznaky patří:

1. Bolesti hlavy. Jsou tvrdohlaví.
2. Zhoršené vidění. Ztráta zorného pole, snížení zrakové ostrosti.
3. Zmizení čichu.
4. Vznik epilepsie.
5. Nerozumné horečka.
6. poruchy spánku, chuti k jídlu.
7. Dvojité vidění v důsledku hlavových nervů, stejně jako vynechání horního víčka, ztráta sluchu, nehybnost oka, ztráta citlivosti kůže.

Příznaky související s poklesem vylučování dalších hormonů

Když invaze nádoru na prvním místě je komprese prvního zdravé hypofýzy tkáně, kde to je ještě vyrobené a dalších hormonů.

Velmi často se u pacientů objeví:

• Sekundární hypotyreóza (15-25%)
• Sekundární hypogonadismus (60% žen menstruační cyklus, galaktorea, neplodnost u 40% mužů rozvojových gynekomastie, snížení libida, erektilní dysfunkce)
• diabetes insipidus

Doporučuji si přečíst článek „Diagnóza akromegalie a velikášství“, být si vědom toho, co vás čeká na další inspekci.