Polycythemia (erythremia, Vakeza nemoc): příčiny, příznaky, průběh, léčba, prognóza

Polycythemia - onemocnění, které lze předpokládat, jen při pohledu na obličej pacienta. A pokud budeme plnit požadované krevní test, pak pochybnosti a nezůstává. Adresáře lze nalézt také pod jinými názvy: erythremia a Vakeza onemocnění.

Zarudnutí obličeje dochází poměrně často, a vždy existuje nějaké vysvětlení. Kromě toho, že je krátkodobá a nezůstane dlouho. Různé důvody mohou způsobit náhlé zrudnutí obličeje: horečka, zvýšený krevní tlak, „Tides“ teplo v menopauze, Nedávné úžeh, nepříjemná situace, a lidé emočně labilní obecně tendenci červenat často, i když jiní nejsou vidět žádné předpoklady pro to.

Polycythemia - je věc druhá. zde trvalé zarudnutí, neprochází, rovnoměrně rozděleny po celé ploše. Barva příliš „zdravé“ Přemíra bohaté, světlé třešně.

Jaký druh onemocnění - polycythemia?

Polycythemia vera (erythremia, Vakeza choroba) se vztahuje ke skupině hematologických malignit (erythrocytózy) nebo chronické leukémie s benigní kurzu. Onemocnění je charakterizováno růstem všech tří zárodečných krvetvorby s významnou výhodu erytrocytové a megakaryocytů, v důsledku čehož dojde ke zvýšení nejen počet červených krvinek - erytrocyty, ale i zbytek krevních buněk, které pocházejí z těchto bakterií, které zdroj nádoru jsou ovlivněny progenitory myelopoiesis. Začnou nekontrolované proliferace a diferenciace do zralých červených krvinek formě.

Většina ze všech těchto podmínek ovlivňuje nezralé červené krvinky jsou přecitlivělí na erythropoietin, i v malých dávkách. při polycythemia jak pozorovaný a růst řady granulocytové bílých krvinek (V první řadě, a stab neutrofilů) a krevní destičky. Lymfoidní buňky, které zahrnují lymfocyty, patologický proces se nepoužije, protože pocházejí z jiného zárodku a mají jiný způsob reprodukce a zrání.

Rakovinu nebo ne rakovina?

Erythremia - nechci říct, že nastane po celou dobu, ale v obci 25 tisíc lidí, pár lidí tam, a muže věk 60 nebo tak, nemoc „má rád“ z nějakého důvodu víc když setkat se s podobnou patologii může čelit jakékoliv age. Nicméně, pro mladší děti a děti polycytémii naprosto netypické, takže pokud erythremia najít dítě, je pravděpodobné, že bude nosit sekundární znak a je příznakem a důsledkem jiného onemocnění (toxická dyspepsie, stres polycythemia).

Pro mnoho lidí spojených s leukemií (a nezáleží na tom: akutní nebo chronické) onemocnění, především spojené s rakovinou krve. Zde je zajímavé pochopit: rakovinu, nebo ne? V tomto případě je účelnější, srozumitelnější a přesnější hovořit o maligní nebo benigní polycythemia vera, vymezit hranice mezi „dobré“ a „zla“. Ale protože slovo „rakovina“ se vztahuje k rakovině epitelové tkáně, v tomto případě se tento termín není vhodné, protože tumor krvetvorné tkáně.

Vakeza nemoc označuje zhoubné nádory, ale vyznačuje se vysokou diferenciace buněk. Tato nemoc je chronické a dlouhodobé, pro čas je definován jako benigní. To však může trvat jen do určitého bodu a pak vpravo a včasné léčby, ale po určité době, kdy existují významné změny v erythropoiesy, nemoc se stává akutní formu a stává se více „zlo“ vlastností a projevů. Tady je ona - polycythemia vera, která se bude zcela záviset na tom, jak rychle se to bude vývoj počasí.

Proč výhonky rostou správně?

Jakýkoli pacient trpící zarudnutím, dříve či později se ptá: „Proč je tato“ nemoc stalo „aby mi přesně?“. Hledat příčiny mnoha patologických stavů, jako pravidlo, je to užitečné a dává určité výsledky, zvyšuje účinnost léčby a podporuje hojení. Ale ne v případě polycythemia.

Příčiny onemocnění může jen hádat, ale neuvádí jednoznačně. Může být pouze jedno vodítko pro lékaře při zjišťování původu onemocnění - genetické abnormality. Nicméně, abnormální gen nebyl nalezen, takže přesná poloha defektu až dosud nemohly být stanoveny. Existuje však navrženo, že Vakeza onemocnění může být spojeno s trisomií 8 a 9, dvojice (47 chromozomy) nebo některé jiné porušení chromozomální přístrojů, například, ztráta část (vypuštění) dlouhého ramene C5, C20, což je ovšem stále dohady, i když konstruovány pro poznatky vědeckého výzkumu.

Stížnosti a klinický obraz

Pokud o polycythemia příčiny a říkají, že není nic, klinické projevy mohou mluvit dlouho a tvrdě. Jsou světlé a pestrá, jak již bylo 2 stupních procesu onemocnění jsou čerpány prakticky všechny orgány. Subjektivní pocity pacienta jsou obecné povahy:

• Slabost a únava konstantní;
• Významné snížení provozuschopnosti;
• Nadměrné pocení;
• Bolesti hlavy a závratě;
• Výrazný pokles v paměti;
• Zrakové a sluchové poruchy (snížení).

K výtkám specifické pro onemocnění a vyznačuje svou:

• Akutní pálivá bolest v prstech rukou a nohou (plavidla ucpané krevních destiček a červených krvinek, které tvoří malé agregáty v nich);
• Bolest, však není tak pálení v horních a dolních končetinách;
• Svědění těleso (důsledek trombózy), jehož intenzita je podstatně zvýšena po sprše a horké vany;
• Periodické výskyt typu kopřivka vyrážky.

Je zřejmé, že důvod Všechny tyto stížnosti - mikrocirkulace porucha.

zarudnutí kůže s polycythemia

vytvořena další a další příznaky jako další rozvoj nemoci:

1. hyperemie kůže a sliznic v důsledku rozšíření kapilár;
2. Bolest v srdci, připomínající angína;
3. Bolest v levém horním kvadrantu, a přetížení způsobené zvětšení sleziny v důsledku nahromadění a zničení destiček a erytrocytů (to je druh depa pro buňky);
4. Zvýšená játra a slezina;
5. Žaludeční vřed a 12 duodenální vřed;
6. Dysurie (obtížné akt močení) a bolesti v bederní oblasti, vzhledem k vývoji diatéza kyseliny močové, což bylo příčinou posun pufrovacích krevních systémů;
7. Bolesti kostí a kloubů jako důsledek hyperplazie (Nadměrná proliferace) kostní dřeň;
8. dna;
9. Hemoragické projevy: krvácení (nasální, gingivální, gastrointestinální) a kožní krvácení;
10. Cévní injekce spojivky, což je důvod, proč se oči těchto pacientů se nazývají „králičí oko“;
11. teleangiektázie;
12. dispozice k žilní trombóza a tepny;
13. Křečové žíly bérce;
14. tromboflebitida;
15. Pravděpodobnost infarktu myokardu s rozvojem infarkt myokardu;
16. Intermitentní klaudikace, což může mít za následek sněť;
17. arteriální hypertenze (Téměř 50% pacientů), který generuje sklon k mrtvice a infarktu;
18. respirační poruchy způsobené poruchy imunity, která nemůže adekvátně reagovat na infekčním agens, které způsobují zánět. V tomto případě jsou červené krvinky začnou chovat podobně, a inhibuje supresorové imunitní reakci na viry a nádorů. Kromě toho, v krvi, jsou abnormálně vysoké množství, což dále zhoršuje stav imunitního systému;
19. Trpí ledvin a močových cest, takže pacient má tendenci k pyelonefritida, močových kamenů;
20. Nezůstávají stranou od událostí odehrávajících se v těle a centrálního nervového systému, s jeho zapojením do patologického procesu se objeví příznaky cévní mozkové příhody, cévní mozková příhoda (Trombóza) krvácení (Výjimečně), nespavost, zhoršení paměti, mentální poruchy.

Od asymptomatického období terminálním stadiu

Vzhledem k tomu, pro polycythemia v raných fázích tendenci příznaků, Výše uvedené příznaky nevyskytují ve stejný den, a postupně hromadí a dlouhá, v rozvoji nemoci rozlišit 3 stupně.

Počáteční fáze. pacientův stav je uspokojivý, příznaky středně závažné, stadium trvá cca 5 let.

Krok nasazených klinické projevy. To probíhá ve dvou fázích:

II A - probíhá bez myeloidní metaplazie sleziny, subjektivní a objektivní příznaky eritremii jsou přítomny, délka období 10-15 let;

II B - je myeloidní metaplazie sleziny. Tato fáze je charakteristická pro jasnou onemocnění, symptomy výraznější, jater a sleziny se výrazně zvýšil.

Konečném stadiu, Má všechny znaky malignity. Stížnosti pacientů jsou různé, „všechno bolí, všechno v pořádku.“ V tomto stádiu se buňky ztrácejí svou schopnost diferenciace než vytvořit substrát pro leukemii, který nahrazuje erythremia chronický, ale spíše jde do akutní leukémie.

Koncový stupeň se liší zejména těžké (hemoragickou syndrom, ruptury sleziny, infekční, zánětlivé procesy, ne kvůli hluboké léčitelné imunodeficience). Obvykle to brzy skončí fatální.

Tak, naděje dožití při polycythemia je 15-20 let, což může být špatná věc, zvláště když si uvědomíte, že nemoc může předjíždět po 60. To znamená, že tam je nějaká vyhlídka žít až 80 let. Nicméně, prognóza je ještě většinou závisí na jeho výsledku, tj, z formy, která je transformována leukémie erythremia III v kroku (chronické myeloidní leukémie, myelofibróza, akutní leukémie).

Diagnostika onemocnění Vakeza

Diagnóza polycythemia vera především na základě laboratorních dat s definicí těchto ukazatelů:

• Kompletní krevní, , ve kterém lze vidět významné zvýšení počtu červených krvinek (x 10 6,0-12,0¹²/ L) hemoglobin (180-220 ^D/ L) hematokritu (Poměr plazmy a červených krvinek). počet krevních destiček může být až do výše 500-1000 x 10 ⁹/ L, a mohou podstatně zvýšit velikost a leukocytů - až 9,0-15,0 x 10⁹/ L (v důsledku tyče a neutrofilů). ESR V polycythemia vera je vždy snížena a může být až do nuly.

Morfologicky červené krvinky ne vždy se liší a často zůstávají normální, ale v některých případech je možno pozorovat v eritremii anisocytóza (Červené krvinky různých velikostí). Závažnost a prognózu onemocnění v testované polycythemia obecně ukazují, krevní destičky (více než nich, tím tvrdší onemocnění);

• BAC (krevní chemie) s určitou úrovní alkalické fosfatázy a kyselina močová. Pro eritremii velmi charakteristické akumulaci druhý, který se odkazuje na vzniku dny (v důsledku nemoci Vakeza);
• Radiologické studie za použití radioaktivního chrómu pomáhá určit zvýšení cirkulujících erytrocytů;
• Sternal punkce (kostní dřeň od hrudní kosti plotu), a následně cytologické diagnózy. V přípravě - hyperplazie všech tří klíčků s výraznou převahou červené a megakaryocytické;
• punch biopsie (Histologické vyšetření materiálu odebraného z kyčelní kosti) - nejvíce informativní metodu pro většinu spolehlivě identifikovat hlavní příznak nemoci - trehrostkovuyu hyperplazie.

Dále hematologické parametry, pro stanovení diagnózy pacienta, polycythemia vera je zaměřen na ultrazvuku (USA) z břišní dutiny (zvětšení jater a sleziny).

Tak, diagnóza je co?

A pak je pacient čekat na ošetření v hematologické oddělení, kde mužstvo zjištění klinických projevů, hematologické parametry a stádium onemocnění. Terapeutická opatření při eritremii obvykle skládá z:

1. Krvácet, který snižuje počet červených krvinek na 4,5-5,0 x 10¹²/ L, a Hb (hemoglobin) 150 ^g / L. Pro tento účel, v intervalech 1-2 dnů vyjme do 500 ml krve do počtu červených krvinek a Hb kapky. Phlebotomy postup hematologie někdy nahrazuje drží eritrotsitofereza když po odběru centrifugací nebo separace odděluje červenou krev a plazma se vrátí pacientovi;
2. Cytostatická terapie (mielosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxymočovina);
3. antiagregancia (Aspirin, dipyridamol), které však vyžadují péči při užívání. Tak, kyselina acetylsalicylová může zlepšit manifestaci hemoragické syndromu a způsobit vnitřní krvácení u pacienta v přítomnosti žaludečních vředů nebo 12 duodenálního vředu;
4. Interferon-2b, byl úspěšně použit s cytostatiky a zvýšení jejich účinnosti.

Léčebný režim eritremii příznaky lékař pro každý případ individuálně, takže naším úkolem je pouze stručně seznámit čtenáře na léky používané k léčbě onemocnění Vakeza.

Potravy, stravě a tradiční léky

Nezanedbatelnou roli v léčbě polycythemia je dána pracovní režim (snížení fyzické aktivity), odpočinek a výživa. V počátečním stádiu onemocnění, kdy příznaky stále nejsou výslovně uvedené nebo špatně objeví, pacient je přiřazen ke stolu №15 (obecně), i když s určitými výhradami. Pacientům se nedoporučuje používat produkty, které zvyšují krvetvorbu (Játra, například) a nabídnout k přezkoumání stravu, přednost mléka a rostlinných produktů.

Ve druhé fázi onemocnění tabulka pacientka zařazena №6, což odpovídá stravy ve dně a omezení nebo dokonce eliminuje ryb a masa, luštěniny, šťovík. Propuštěn z nemocnice, musí pacient dodržovat tato doporučení lékaře a ambulantní sledování a léčby.

Otázka: „Je možné léčit lidí znamená“ Zní to se stejnou frekvencí u všech nemocí. Erythremia - není výjimkou. Nicméně, jak již bylo uvedeno, je onemocnění a délka života pacienta je zcela závislá na včasném zahájení léčby, jehož cílem je dosáhnout dlouhodobý a stabilní remisi a zpoždění ve třetí etapě na maximální dlouhodobé.

V klidu patologického procesu bude pacient stále mít na paměti, že nemoc se může kdykoliv vrátit, takže můj život se zhoršuje, musí se jednat s lékařem, kterého pozorovaný čas od času musí být testován a předat kontrolu.

Léčebné lidové léky krevní choroby by neměla být zobecnit, a pokud existuje mnoho receptů pro zvýšení hladiny hemoglobinu nebo lék na ředění krve, neznamená to, že jsou vhodné pro léčení polycythemia, ze které se, obecně, bylinné léky nebyly dosud nalezeny. Vakeza nemoc - delikátní záležitostí, a za účelem kontroly funkce kostní dřeně, a tím ovlivňují hematopoetický systém, musíte mít objektivní údaje pro vyhodnocení, které může člověk s určitými znalostmi, což znamená, že ošetřující lékař.

Na závěr chci říci několik slov k čtenářů o relativní eritremii, zaměnitelná s to nemůže být pravda, protože Relativní polycythemia může dojít na pozadí mnoha systémových onemocnění a úspěšně dokončit na vyléčení onemocnění. Kromě toho, jak je příznakem polycythemia může doprovázet dlouhotrvající zvracení, průjem, popáleniny a vyrážka. V takových případech, polycythemia - dočasný jev, a to je spojeno především s dehydratací, se sníží, když se množství cirkulující plazma, sestávající z 90% vody.

Video: polycythemia v „žít zdravě!“