Amyotrofická laterální skleróza: znaky, formy, diagnóza, jak žít s ním?

Boční nebo amyotrofická laterální skleróza (ALS), nazývaná onemocnění motorických neuronů nebo Charcot-Kozhevnikova, neuron onemocnění motoru a v některých částech světa - Lou Gehrig nemoc, což se týká především oblasti, mluví anglicky. Vážení pacienti v tomto ohledu by neměl být překvapen, nebo pochybnost, pokud budou splněny znění článku různými jmény procesu velmi špatném onemocnění, což vedlo k prvnímu plné invalidity, a pak - až do smrti.

Stručně řečeno, že je onemocnění motorického neuronu

Základem této hrozné nemoci jsou Kmenové lézí mozku, které se nezastaví na tomto místě, a zasahují do předního rohu míchy (úroveň krční zvětšení) a pyramidální traktu, což vede k degeneraci kosterního svalstva. Histologické vzorky odhalila cytoplazmatické inkluze, nazývané krvinky Bunin, a na pozadí cévních infiltráty pozorované degenerativní změnil, svraštělé a mrtvé nervové buňky, které rostou v místech gliových prvků. Je zřejmé, že způsob, na rozdíl od všech mozku a míchy (mozeček, kufr, kůry, subcortex et al.), Motorové jádra hlavových nervů (kraniálních nervů), mít vliv na mozkové pleny, mozkových cév a mozkomíšního řečiště. Patolog při pitvě konstatuje, že krční a bederní rozšíření u pacientů s výrazně sníženou v objemu, a kmen je zcela atrofovaly.

Pokud ještě před 20 roky, pacienti mohou jen stěží přežít 4 roky, že došlo v naší době trend směrem k prodlužování střední délky života, která již dosahuje 5-7 let. Mozková forma je stále v ničem neliší dlouhověkosti (3-4 roky), a bulbární moc šancí neobsahuje (5-6 let). Nicméně, někteří žijí 12 let, ale v podstatě je to, že pacienti s formou krční a hrudní. Ale to, co dělá tento termín v případě, Lou Gehrigova choroba (sporadická forma) nešetří dětí (škola senior) a dospívání, s více „šance“ na nákup onemocnění motorických neuronů je muž. Rodinné případy jsou s větší pravděpodobností, aby jejich debut ve stavu dospělého. Skutečné nebezpečí špatného udržuje v rozmezí mezi 40 a 60 let, 55 mužů, ale poté, co již nemají převahu a nemocné, stejně jako ženy.

Smrtí typicky za následek poruchy bulbární center pro respirační funkce a kardiovaskulárního systému.

V literatuře lze nalézt takovou definici jako „syndrom ALS.“ Pro toto onemocnění nemá žádné motorické neurony, tento vztah syndrom je způsoben zcela jiných důvodů, a doprovázeny dalšími nemocemi (nějaký proteinemii, klíšťová encefalitida a tak dále.), i když příznaky ALS syndromu je velmi podobný časné fázi Lou Gehrigova choroba, když klinika se dosud rychlý rozvoj. Z tohoto důvodu, v počáteční fázi amyotrofické laterální sklerózy odlišení od cévní mozkové příhody (urážka) nebo roztroušená skleróza.

Video: Přednáška o ALS vzdělávacích programů na neurologii

Forma definuje převládající symptomy

ALS nemá žádné hranice s nemocí v lidském těle, se pohybuje dále a tak ovlivňuje celé tělo pacienta, takže forma amyotrofické laterální sklerózy přidělovány spíše podmíněné, založené na počátku procesu onemocnění a živější znamení porážky. a to převládající příznaky při amyotrofické laterální sklerózy, spíše než izolované postiženou oblast, umožňují určit jeho tvar, který může být reprezentována následovně:

• cervikotorakální, který nejprve začnou cítit ruce, nože prostor, kompletní ramenního pletence. Člověk je velmi obtížné kontrolovat pohyb, který ještě předtím, než na účet onemocnění neměli soustředit. Zvýšené fyziologické reflexy nastat paralelně s patologickou. Krátce poté, co kartáček přestal poslouchat, je svalová atrofie kartáč ( „tlapu opice“), a pacient je znehybněn na této stránce. Nižší divize příliš rezervovaný a nezůstávají zataženy do patologického procesu;
• lumbosakrální. Jako ruce, dolních končetin začne trpět, je slabost dolních končetin svalstva doprovázené záškuby, křeče často, pak přijde muskulární atrofie. Patologické reflexy (. Pozitivní Babinski, atd.), Se vztahují k diagnostických kritérií, jak bylo pozorováno na začátku onemocnění;
• bulbární forma - jedna z nejtěžších, že pouze ve výjimečných případech, umožňuje pacientovi natáhnout životnost více než 4 roky. Kromě problémů s řečí ( „Čmuchal“) a uncontrollability mimikry, existují náznaky potíže s polykáním, válcování v úplné neschopnosti jíst samostatně. Patologický proces, který zahrnuje všechna těla pacienta, což je velmi negativní vliv na funkční kapacitu dýchacího ústrojí a kardiovaskulárního systému, protože lidé s touto formou umírají dříve než rozvíjet obrna a paralýzu. Není důvod, aby dlouho takového ventilátoru pacienta (umělá plicní ventilace) a krmiv kapátka a prostřednictvím gastrostomie, jako procento naděje na oživení v této podobě je prakticky snížena na nulu;
• intelektuální, který se nazývá vysoká. Víme, že vše pochází z hlavy, takže není divu, že v podobě atrofií mozku a ovlivňuje ruce a nohy. Dále je pro pacienta, který má velmi zvláštní tohoto provedení nezpůsobuje žádné smích nebo křik. Tyto akce jsou obvykle nesouvisí s jeho zážitků a emocí. Koneckonců, v případě, že pacient je pláč v jeho stavu, může to být chápáno, ale je nepravděpodobné, že to bude sranda ze své nemoci, takže můžeme říci, že vše, co se děje spontánně, nezávisle na vůli člověka. Podle závažnosti mozkové formy není horší než bulbární, které také rychle vede ke smrti pacienta;
• Polinevroticheskaya (Poly - znamená hodně). Forma se objeví více poškození nervů a atrofie svalů, paréza a ochrnutí končetin. Mnozí autoři nerozlišují ji jako samostatný formulář, a obecně platí, že klasifikace různých zemí nebo různých autorů se mohou lišit, co je tam není nic špatného, ​​takže se nemusíte zabývat tím navíc mozkové a bulbární forma nedělá žádný jeden zdroj.

Příčiny nemocí

Faktory, které mohou začít tento proces složitého onemocnění, není tak mnoho, ale některé z těchto lidí může setkat každý den, bez ohledu na věk, pohlaví a zeměpisné poloze, s výjimkou, samozřejmě, genetická predispozice, která je charakteristická jen pro určitou část populace (5 -10%).

To znamená, že příčiny onemocnění motorického neuronu:

1. Intoxikace (existují, ale především - látky chemickém průmyslu, kde se hlavní roli dané vlivu kovů: hliníku, olova, rtuti a manganu);
2. Infekční onemocnění způsobené různými viry životně důležitých funkcí v lidském těle. Zde, zvláštní místo patří pomalé infekce způsobené neidentifikovaným ještě neurotropní viru;
3. elektrickým proudem;
4. Nedostatek vitamínů (vitamin nedostatky);
5. Provokovat neuronovou chorobu motoru může být těhotná;
6. Maligní novotvary (zejména - rakovina plic);
7. Chirurgie (odstranění žaludku);
8. Programová genetická predispozice (neuronová onemocnění familiární motoru). Viník amyotrofická laterální skleróza mutovaný gen je lokalizován na chromozomu 21, který je s výhodou přenášena autozomálně dominantní vzor dědičnosti, i když v některých případech je autosomálně recesivní provedení také dochází, i když v menší míře;
9. Nevysvětlené důvody.

A její klinické projevy

Vyznačující se tím, příznaky amyotrofické laterální sklerózy na prvním místě, vzhledu periferní a centrální paréza straně, jak je označeno těchto příznaků:

• Periostu a šlachové reflexy začíná projevovat tendenci zvyšovat;
• Svalová atrofie kartáče a osazení;
• Vzhled patologických reflexů (horní Rossolimo příznaky, které se vztahuje na patologické reflexy kartáč pozitivní příznak Babinski et al.);
• Klonus zastavit rostoucí Achillovy a kolenní reflexy;
• Vzhled fibrilární záškuby svalů ramenního pletence, a navíc svaly rtů a jazyka, které mohou být snadno vidět, když se trefil sval v postižené oblasti s kladivem neurologem;
• Tvorba bulbární paralýza, která se projevuje škrcení dysartrie, chrapot, zborcené čelist (spodní vrstvy), nadměrné slinění;
• Když nemoc motorického neuronu je téměř lidská psychika netrpí, ale to je nepravděpodobné, že by taková závažná patologie nebude mít vliv na náladu a nemá vliv na emocionální pozadí. Je pravidlem, že pacienti v takových situacích spadají do hluboké deprese, protože už něco o nemoci a stav mnoha výzev vědět;

Je zřejmé, že zapojení celé tělo v tomto procesu, Lou Gehrigova choroba poskytuje bohaté a rozmanité projevy, které však mohou být shrnuty syndromy:

1. Ochablý a spastická paralýza rukou a nohou;
2. Svalová atrofie se přítomnosti:
   a) fibrilární záškuby vyvolané podráždění předního rohy míchy, což vede k excitaci některých (jednoho) svalů volokna-
   b) fasciální rázy způsobené pohybem celé svalové svazku a vznikající kořínků během stimulace;
3. Bulbární syndrom poruchy.

Mezi hlavní diagnostická kritéria - reflexy a electroneuromyographic

Stejně jako pro diagnózu, ho Opírá se především o neurologický stav, a hlavní instrumentální metodou uznávanou k hledání ALS ENMG (electroneuromyography), jinak Zkouška se provádí s cílem odstranit podobné příznaky onemocnění nebo pro studium těla pacienta, zejména dýchacích cest a pohybového aparátu. To znamená, že seznam potřeb výzkumu patří:

• Všeobecně klinické (tradiční) testy (obecně v krvi a moči);
• BAC (biochemie);
• Bederní punkce (brzy vyloučit roztroušenou sklerózu, Lou Gehrigova choroba, protože na změny v mozkomíšním moku, není pozorován);
• Svalová biopsie;
• R-grafický vyšetření;
• MRI pro detekci nebo vyloučení organických lézí;
• Spirogram (studie respiračních funkcí), která u těchto pacientů je nesmírně důležité, vzhledem k tomu, že v amyotrofické laterální sklerózy často trpí respirační funkce.

Chcete-li zachovat a prodloužit život

Léčba onemocnění motorických neuronů v první řadě, zaměřeny na všeobecné posilování, udržování těla a ke zmírnění příznaků. S rozvojem patologického procesu zvyšuje respirační selhání, takže pacient ke zlepšení respirační aktivitu na prvním místě (zatímco ještě v kolečkovém křesle) jde do NIVL stroje (pro neinvazivní ventilaci), a pak, když už ne vyrovnat na stacionárním zařízení IVL.

skutečně účinné pro léčení amyotrofické laterální sklerózy dosud není vynalezen, ale léčba stále muset být trpěliví a jmenován léčebná terapie:

1. RILUTEK (riluzol) - jediný produkt cílevědomé činnosti. Jen o trochu (asi měsíc) prodlužuje životnost a umožňuje prodloužit dobu před převedením pacienta na ventilátoru;
2. Inhibitory léky (galantamin, neostigmin methylsulfát), se používá pro zlepšení řeči a polykání akt;
3. To pomáhá zmírnit křeče elenium, sibazon (diazepam), myorelaxancií;
4. Když deprese a poruchy spánku - sedativa, antidepresiva a hypnotika;
5. V případě, že antibakteriální terapie (antibiotika) provedena infekční komplikace;
6. Pokud je bolest používá NSAID (nesteroidní protizánětlivé) a analgetika, a následně převeden do pacienta narkotických analgetik;
7. Amitriptylin podávány pro snížení slinění;
8. Léčba kompozice obvykle obsahuje také vitamíny, anabolické steroidy, propagaci nárůst svalové hmoty (retabolil), nootropní činidla (piracetam, Cerebrolysin, Nootropilum).

Dobrá péče zlepšují kvalitu života

Dá se jen těžko argumentovat s tvrzením, že pacient s Charcot chorobou potřebuje zvláštní péči. Je to zvláštní, protože jedna krmení stojí za to. Boj s dekubity? Deprese? Pacient je kritický k jeho stavu, silně znepokojen tím, že s každým dalším dnem se jeho stav zhoršuje a nakonec se zastaví (proti své vůli) postarat se o sebe, nemůže komunikovat s ostatními a vychutnat lahodnou večeři.

Tento pacient potřebuje:

• Funkční postele, který je vybaven výtahem,
• Židle s vybavením, který by nahradil toaletu;
• Invalidní vozík ovládán tlačítky, s nimiž pacient může ještě zvládnout;
• Jako prostředek komunikace, pro který notebook je nejvhodnější.

Prevence proleženina je velmi důležité. Jsou v takových případech nejsou nuceni čekat dlouho, takže postel musí být čisté a suché, stejně jako těla pacienta.

Živí pacientovi, v podstatě pro kapaliny dobře poživatelné potraviny bohaté na proteiny a vitamíny (pokud je funkce je uložen při polykání). Následně pacient je veden přes trubku, a pak se uchýlit k nedobrovolné, ale poslední měření - uložení gastrostomie.

Je zřejmé, že pacient amyotrofická laterální skleróza trpí: morálně i fyzicky. Zároveň trpí i lidé, kteří pečují o něj, za kterou je nejbližší osobou. Souhlasíte s tím, že je velmi těžké se podívat do blednoucí oči a podívat se na bolest a zoufalství, že není schopen pomoci překonat nemoc, léčit, oživit drahou osobu. Péče o tyto pacienty příbuzné, ztrácejí pevnost a často se dostanou do zoufalství a deprese, a tak oni také potřebují pomoc terapeuta se jmenováním sedativa a antidepresiva.

Obecně v popisu způsobu zpracování jakýchkoli čtenářů onemocnění hledají preventivní opatření a způsoby likvidace konkrétního lidových nemoc léků. Ve skutečnosti, je doporučená alternativní medicíny, který obsahuje velké množství vitamínů skupiny B, klíčící pšenice a ovesných zrn, vlašské ořechy a propolis, nesmí interferovat s pacientem, ale to se nehojí. Kromě toho bychom neměli zapomínat, že lidé mají často potíže s polykáním, takže V případě onemocnění Charcot spoléhají na tradiční medicíny, není to nutné.

Zde je on - amyotrofická laterální skleróza (a mnoho z jeho titulů). Nemoc je zákeřná děsivá, nepochopitelná a nevyléčitelné. Možná, že jednoho dne budou lidé schopni zkrotit nemoci, alespoň doufejme, že to nejlepší, protože vědci po celém světě pracuje na tento problém.

Video: ALS ve sloupci „žít zdravě!“