Demyelinizační onemocnění, demyelinizačních lézí v mozku: Diagnostika, příčiny a léčba

Každým rokem roste počet chorob nervového systému doprovázené demyelinizace. Tento nebezpečný a do značné míry nevratný proces má vliv na mozek a míšní bílou hmotu mozku, což vede k přetrvávajícím neurologických poruch, a některé formy dovolené pro pacienta šanci na život.

Demyelinizační onemocnění je stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí 40-45 let, existuje tendence k atypickým průběh nemoci, jeho šíření v těch zeměpisných oblastech, kde dříve výskyt byla velmi nízká.

Diagnóza a léčení demyelinizačních onemocnění zůstává složité a málo studovány, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně provádí od konce minulého století, bylo možné, aby se krok vpřed v tomto směru.

Díky úsilí vědců osvětlit základních mechanismů demyelinizace a její příčiny, léčebné režimy vyvinuty některé choroby, a použití MRI jako hlavní způsob diagnózy, umožňuje definovat začátek procesu onemocnění v rané fázi.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V centru procesu spočívá demyelinizačních autoimmunization když těleso specifické proteiny produkované protilátky útoku komponenty nervové tkáně buněk. Vývoj v reakci na zánětlivé odpovědi dochází k nevratnému poškození neuronů procesů, zničení myelinové pochvy přenosu nervových impulzů a narušení.

Rizikové faktory demyelinizace:

• Dědičná predispozice (vztaženo na šestý chromozomálních genů, a mutace genů pro cytokiny, imunoglobulinové myelin protein);
• Virové infekce (herpes, cytomegaloviru, Epstein-Barrové virus zarděnek);
• Chronické poškození bakteriálních infekcí vozík H. pylori;
• Otrava těžkých kovů, výpary benzín, rozpouštědla;
• Silný a dlouhodobý stres;
• Zvláště strava s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Je třeba poznamenat, že demyelinizační léze mají geografický vztah. Nejvyšší počet případů zaznamenáno v centrální a severní části Spojených států, Evropy, relativně vysokou mírou nemocnosti na Sibiři, středním Rusku. Mezi obyvateli Afriky, Austrálie, Japonska a Číny, naopak, demyelinizačních onemocnění jsou velmi vzácné. Závod také hraje roli: bělochů mezi pacienty s demyelinační zvítězí.

Autoimunitní proces může spustit sama za nepříznivých podmínek, zatímco primární úlohu dědičnosti. Přeprava určitých genů nebo jejich mutací vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají přes hematoencefalickou bariéru a způsobit zánět s destrukcí myelinu.

Dalším důležitým patogenní mechanismus demyelinizace uvažovat v souvislosti s infekcí. Cesta rozvoje zánětu v tomto případě je poněkud odlišná. Normální reakce na přítomnost infekce je považován za tvorbu protilátek proti proteinové složky mikroorganismů, ale stává se, že bakterie a viry tak proteinů jsou podobné těm, které v tkáních pacienta, tělo začne „zmást“ jejich vlastní a jiní, napadat jak mikroby a vlastní buňky.

Autoimunitní zánětlivé procesy v časných stádiích onemocnění vedou k porušování reverzibilní pulsu, a částečná obnova myelinu umožňuje neurony sloužit alespoň částečně. V průběhu doby, ničení nervových membrán postupuje, neuronální procesy „obnažený“ a přenášejí signály prostě nic. V této fázi, je trvalá a nevratná deficit neurologické.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologii demyelinace je velmi rozmanité a záleží na umístění léze, zvláštnosti konkrétního onemocnění, symptomy, rychlost progrese. Typicky je pacient neurologických poruch, které jsou často přechodné povahy. Prvními příznaky mohou být vizuální porucha.

Když se pacient cítí, že něco není v pořádku, ale oprávněná únavou či změnami vyvolaných stresem není dosaženo, je odeslán k lékaři. Podezření, že určitý druh demyelinizační proces pouze na základě kliniky je nesmírně obtížné, a za přítomnosti demyelinizace samo o sobě není vždy jasné, specialista na pojištění, takže žádný další výzkum je nepostradatelný.

Příklad ložiska demyelinizace v roztroušené sklerózy

Hlavní a velmi informativní způsob, jak diagnostikovat demyelinizační proces byl tradičně považován za MRI. Tato metoda je bezpečná, může být použit pro pacienty různého věku, těhotné ženy a kontraindikace jsou nadměrná hmotnost, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových konstrukcí, v reakci na silném magnetickém poli, duševních chorob.

Kulaté nebo oválné hyperintenzivní léze na MRI demyelinizace nachází převážně v bílé hmotě pod kortikální vrstvy kolem komor (periventrikulární), roztroušené difuzně, jsou různých velikostí -. Od několika milimetrů až 3,2 cm Pro ověření doby tvorby ložisek se používá zvýšení kontrastu, se to více „mladé“ pole demyelination lepší hromadí kontrastní látky než dlouhotrvající.

Hlavním úkolem neurologem s detekci demyelinizace - určit konkrétní formu patologie a zvolit vhodnou léčbu. Predikce byla smíšená. Například roztroušená skleróza může žít dvanáct a více let, a pro jiné druhy, délka života může být rok nebo méně.

roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (RS), - nejběžnější forma demyelinizace, která postihuje asi 2 miliony obyvatel Země. Mezi pacienty dominuje v mladším a středním věku osoby, 20-40 let, častější u žen. V hovorové řeči, lidé daleko od medicíny, často používán termín „skleróza“ ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených s oslabením paměti a myšlenkové procesy. PC s „skleróza“ nemá nic společného.

Toto onemocnění je založena autoimmunization a poškození poruchy nervových vláken myelinu a následným nahrazením pojivové tkáně lézí (od této doby „skleróza“). Vyznačující se tím, difuzní povahy změn, to znamená, demyelinizace a skleróza se nacházejí v různých částech nervového systému, ukazující žádný jasný vzor v jejich distribuci.

Příčiny onemocnění a není vyřešen až do konce. Předpokládá se, komplexní vliv dědičnosti, podmínky prostředí, infekce bakteriemi a viry. Je třeba poznamenat, že frekvence MS je vyšší tam, kde je méně sluneční světlo, to znamená, že dále od rovníku.

Obvykle postihuje několik částí nervového systému, případně zahrnující i mozek a míchu. Charakteristickým rysem v posuzovaném detekce na různých MRI staré plaku z velmi čerstvé sclerosed. To ukazuje na chronické povahy probíhajícího zánětu, a vysvětluje různé příznaky se změnou příznaků s progrese demyelinizace.

MS symptomatologie je velmi různorodá, od porážka ovlivní více částí nervového systému. K dispozici jsou:

• Paréza a paralýza, zvýšená šlachových reflexů, záškuby jednotlivých svalových skupin;
• Narušit rovnováhu a jemné motoriky;
• Oslabení obličejových svalů, změna v řeči, polykání, ptóza;
• citlivost Patologie, jak povrch a hluboké;
• Na straně pánevních orgánů - zpoždění nebo močové inkontinence, zácpa, impotence;
• Se zapojením optických nervů - snižuje zrakové ostrosti, zorného pole, poruchy vnímání barvy, kontrast a jas.

Příznaky popsané v kombinaci s psychiatrickými změnami. Pacienti s depresivní emocionální stav je obvykle snížena, existuje tendence k depresi, nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, počtu a velikosti ložisek demyelinizace v bílé hmotě mozku ke změnám v motoru a smyslových sfér připojí pokles inteligence a mentální aktivity.

Roztroušené sklerózy, prognóza bude výhodnější v tom případě, je-li nemoc začíná s poruchami citlivosti nebo vizuálních symptomů. V případě, že jako první se objeví poruch hybnosti, rovnováhy a koordinace, je prognóza horší, protože tyto příznaky hovoří o porážce mozečku a subkortikálních drah.

Video: MRI v diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburg nemoc

Marburg nemoc je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, as vyvíjí náhle, příznaky jsou rychle roste, což vede k úmrtí pacienta v několika měsíců. Někteří vědci počítají do formy roztroušené sklerózy.

Nástup připomíná obscheinfektsionny proces, může být horečka, generalizované křeče. Rychle se rozvíjejících kapsy destrukci myelinu vede k řadě vážných motorických poruch, citlivosti a vědomí. Charakterizované meningeální syndrom s těžkou bolest hlavy, zvracení. Často zvýšeného nitrolebního tlaku.

Marburg malignitou onemocnění spojené s primární lézí mozkového kmene, kde se zahustí základní dráhy a jádra hlavových nervů. úmrtí pacienta nastane během několika měsíců po nástupu.

Devicova nemoc

Devicova nemoc - proces demyelinizační, který ovlivňuje optické nervy a míchu. Nástup akutní patologie postupuje rychle, což vede k těžkým postižením zraku a slepoty. Zapojení míchy roste a je doprovázena parézy, ochrnutí, smyslové poruchy, poruchy pánevního činnosti.