Rysy vývoje mozku agenezí průhledné oddíly v zárodku a jejich následků pro dítě

Příčiny vývoje onemocnění

Ageneze transparentní mozkové oddíly - a vzácné abnormální poruch CNS

každá skořepina mozek plní konkrétní funkci. Transparentní oddíl je dřeň a skládá se ze dvou desek.

Ageneze - součástí většiny vrozených vad mozek. Absence přepážky způsobené malformace nebo hypoplazie corpus callosum.

Ageneze septum pellucidum dutiny se týkají anomálií v centrálním nervovém systému a je poměrně vzácný. Tato patologie je charakterizován úplnou nebo částečnou nepřítomnosti transparentní oddělovací dutiny. Tato anomálie není dostatečně studován. Vyvíjí vadu již ve druhém týdnu po početí.

Predispozicí k rozvoji agenezí:

• dědičnost
• mutace
• nitroděložní infekce
• Nedostatečný přísun živin pro plod

Také na vývoji patologií ovlivňuje toxických látek a léků, které žena bere během těhotenství. Přispět k vrozené mozkové anomálie může být užívání léků, jako je trimethadion, fenytoin, Isotretinoin a další. Tyto léky používané v prvním trimestru těhotenství, ovlivňuje tvorbu mozku a může způsobit vývojové vady.

V případě, že nastávající matka pití alkoholu, dítě vyvine syndrom fatální alkoholu. To také předurčuje k vrozených vad. mateřská infekce nebo poranění v 12-22 týdnech těhotenství může vést ke zhoršené fetální vývoj mozku.

Nejčastěji je to patologie se dědí a vyskytuje se ve spontánních mutací.

Ageneze transparentní oddíl se nevyskytuje v izolaci. Typicky patologie je součástí různých mozkových anomálií: ageneze corpus callosum, porentsefaliya, Hydranencephaly, septo-optická dysplazie, goloprozentsefaliya et al.

klinické projevy

patologické příznaky se objevují v prvních letech života dítěte

Příznaky závažné během prvních dvou let života identifikována u dětí. Při narození, děti s agenezí vypadat zdravě a vyvíjí normálně až tři měsíce. V tomto stadiu prvních příznaků onemocnění.

Následující příznaky jsou pozorovány v agenezí:

• Vznik porentsefalii
• Mikroentsefaliya
• Nedostatečná tvorba meandrů
• Aicardi syndrom
• Atrofie očního a sluchového nervu

Také na lze pozorovat pozadí patologie předčasné puberty útoky a záchvaty. Patologie se může projevovat různými způsoby. Při částečném agenezí tyto příznaky mohou být zjištěny u dítěte, a nikoli ovlivnit vývoj však bude muset být pravidelně sledován neurologem. Někdy může dojít k agenesis bez klinických příznaků po dobu několika let.

diagnostika

Patologie dítěte lze nalézt i v těhotenství

Diagnostikována patologie 2-3 trimestru těhotenství. V prenatálním období k identifikaci mozkových abnormalit je obtížné, protože plod může zaujmout stanovisko, že nedovolí, aby jasně vidět všechny struktury mozku. Definovat anomálie může být na ultrazvuk 18 týdnů těhotenství, ne dříve. Po porodu se potvrdí diagnóza jmenovat encephalography, sonografie, CT, MRI.

Vyšetřovat lebeční dutiny struktur u dětí s narozením na agenezí možnou pomocí nejrosonografii. Tento postup se provádí přes otevřený fontanely. V důsledku neurosonography můžete prohlédnout strukturu mozku. Pomocí ultrazvuku může odhalit abnormality v mozku, i když to není doprovázeno příznaky. Díky počítačové tomografie mohou důkladně posoudit jejich stav a určit možné nesrovnalosti v mozku, stejně jako identifikovat možné vzdělání.

Pro podezření z průhledného ageneze corpus callosum a oddílů provozovat MRI.

Tento způsob doplňuje a lebeční ultrasonografie ukazuje nepřítomnost oddíly, mění strukturu mozkových komor. Zobrazování magnetickou rezonancí To pomáhá určit povahu léze, nedostatek transparentní přepážkou a dalších patologických stavů, které nelze zjistit ultrazvukem. Pokud částečné agenezí, to je ještě obtížnější identifikovat patologii.

Léčba a prognóza

Neexistuje žádná specifická léčba techniky pro korekci agenezí callosum, a jeho nedostatek pozadí transparentních oddílů. V podstatě je léčba k odstranění závažné příznaky, které se projevují v agenezí dítěte, nebo ke snížení jejich vzhled. Vzhledem k tomu, léků předepsaných antiepileptických činidel, benzodiazepiny, kortikosteroidy. Nicméně, dokonce i konzervativní léčba nemůže přinést pozitivní výsledky.

Z kortikosteroidů s výhodou použít prednisolon a dexamethason. Pacienti s vrozenými poruchami fenobarbitalu. Tento nástroj se vztahuje na antikonvulziva. Benzodiazepiny jsou psychoaktivní látky, které působí na centrální nervový systém a mají sedativní, hypnotické, anxiolytické účinky.

Užitečná videa - mozek ultrazvuk u novorozenců.

Dvě přední komory jsou odděleny průhlednou přepážkou. S jeho pomocí je corpus callosum je připojena k lebce trezoru. V nepřítomnosti dělicí pilíře spočívá na spodní přední komory. Ve velikosti, že je více než kombinovaná 2 přední komory.

Důsledky dělicí agenezí spojená s neurologickými poruchami, mentální retardace, poruchy učení.

U některých pacientů s agenezí septum bylo pozorováno predispozice k duševních poruch a neurologických poruch.

Pokud anomálie je vytvořen samostatně a není doprovázen jiné abnormality, prognóza je příznivá ve většině případů. Děti s takovými poruchami vyvíjet skoro normálně, nebo máte nějaké problémy v neurologickém vývoji. Nicméně, v případě různých anomálií mozek špatnou prognózou.