Cévní malformace mozku: druhy, příznaky, diagnostika, léčba

Malformace mozkových cév se odkazuje na vrozené patologii oběhového systému, Leží v nesprávném připojení žil, tepen a menších nádob. Je pravidlem, že nemoc se projevuje ve věku 10-30 let, ale v lékařské praxi byli i pacienti, kteří vada byla diagnostikována až v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění jsou silnými bolestmi hlavy pulzující charakter, což někdy může být doprovázeno epipripadki.

Koncept malformací

AVM - arteriovenózní malformace - je považován za vrozené anomálie, i když někdy je možné získat. Nejčastěji se projevuje patologie v mozku (mozek, mícha), ale také nejsou imunní vůči těmto jevům jiné oblasti těla.

Přesné příčiny abnormálního vývoje doposud neznámé, i když nejoblíbenější hypotéza je intrauterinní fetální zranění. Velikost vady může být větší raznym- vést ke stlačení mozku a výrazně zvyšuje riziko krvácení.

Arteriovenózní malformace se vyskytuje častěji. S takovým tenký povaze vady zvlněný plavidla, která spojují žíly a tepny, vzájemně propojeny. S největší pravděpodobností se tento výsledek představuje postupný nárůst píštěl (arteriovenózní).

Výsledkem je dilatace tepen a hypertrofie jejich stěn, a arteriální průtoku přesune do eferentní žíly. Srdeční výdej výrazně stoupá, žíly podobu velkých cév jsou neustále kolísá a intenzivní.

Všechny oblasti mozku jsou náchylné k malformace stejně, ale většina velkých formací se vyskytují právě v zadních oblastech obou polokoulí.

Nejběžnějším typem cévní malformace

Možná, že existuje genetická predispozice k tomuto onemocnění, protože závada může být pozorovány současně několika zástupci rodin, které patří do různých generací, že „dědičné“ vady jsou častější u mužů.

Přibližně polovina pacientů s nastane krvácení do mozku, a třetina pozorovaného fokální epilepsie, které mohou mít jednoduché a složité tvary.

Ve většině krvácení v vadou má malou velikost (asi 1 cm), přičemž existuje jen několik poškození krevních cév a tkání, a klinické příznaky jsou přítomny. Ve vzácných případech, krvácení může být masivní, a v takovém případě často končí smrtí.

Arnold Chiariho malformace

Arnold Chiariho malformace je také považována za vrozenou vadu. Patologie je charakterizován nesprávném místě v lokalitě mozeček mandle. Nejběžnější forma I a II anomálií, ačkoli ve skutečnosti existuje více.

Mozkomíšní mok (CSF), pokud taková vada přestane proudit, protože nízké mandle pozice zabrání normální průběh metabolismu. Velmi často důsledkem porušení odtoku hydrocefalus, protože mandle ve skutečnosti ucpávají malé foramen magnum.

Arnold Chiariho malformace typu 1 se může objevit u dospívajících a dospělých, a je často charakterizována přítomností gidromielii. Vzhledem k tomu, mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, potom dochází ke zvýšení jeho centrálního kanálu.

Zdravý mozeček (vlevo) a Chiariho malformace (vpravo)

Vnějším projevem anomálie jsou považovány za bolesti hlavy, lokalizovány v zatylke- oni mohou zhoršit kašel a jiné jevy. Mezi další příznaky mohou být identifikovány slabost a ztrátu citlivosti končetin, rozmazané obtíže řeči (kolísavá) chůze a polykání, zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderní teorií o příčinách hlavního místa anomálie Chiari bere hypotézu o odstranění krčních mandlí v důsledku zvýšeného tlaku v horních oblastech mozečku.

MRI je považován za jediný studii, která přesně poskytovat podobnou diagnoz mimo jiné instrumentálních metod aplikovaných zobrazování pomocí počítače, jehož účelem je rekonstrukce kosti a krční páteře v trojrozměrné projekce. To vám umožní nastavit typ malformace, stupeň posunu mozečku a určí míru progrese onemocnění.

Pro léčbu Chiari malformace mozku je téměř vždy použit chirurgický zákrok, pokud jde o případy s těžkým a intenzivními klinickými příznaky.

Dandy-Walkerova malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologie zheludochka- IV, ve většině případů, že obsahuje komorbidity. Nejčastěji se jedná hydrocefalus (voda na mozku), a cerebelární hypoplazie.

Ve více než 90% pacientů s podobnou patologii pozorována hydrocefalus (GTF), ale Dandy-Walker malformace se vyskytuje pouze u malého procenta pacientů s mozkového edému.

Stejně jako je tomu v případě jiných podobných vadou, chirurgický zákrok je často jedinou možnou alternativou, avšak tyto způsoby mají řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologických procesů malformacemi mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je považován zvyšuje riziko výhřezu svršku, takže bypass jen na boční komory se nedoporučuje.

Velmi často anomálie je doprovázeno poruchou duševní vývoj, jen asi polovina pacientů mají vždy podmíněně normální index. V tomto případě, může se u pacientů porucha koordinace pohybů (ataxie) a spasticity, i když záchvaty - poměrně vzácné a vyskytují pouze ve 10 až 15% pacientů.

Příčiny, příznaky a důsledky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje jako důsledek poranění a poruchy vývoje plodu plod, ale příčiny tohoto jevu není přesně známo.

Experti se kloní k názoru, že neexistuje žádná přímá souvislost mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlaví a věk pacienta, ačkoli někteří populární hypotéza tvrdí opak.

V tomto okamžiku vydání pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Mužské pohlaví;
• Genetická predispozice.

Neadekvátní studie tohoto problému kvůli nedostatku potřebných technik a nástrojů vede ke stále více a více nových hypotéz. Některé z nich hovoří o dědičných chorob a komplexních patologických jevů, které vedou k vývojové vady.

Příznaky a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá žádné příznaky přetrvávají po celá desetiletí, aby mohl být mimo podezření na tento problém. Nejčastěji je důvodem k léčbě do mezery lékaře je malé nebo velké plavidlo, doprovázené intracerebrální krvácení.

Zahraniční vědci uvádějí údaje ze zdravotnických statistik, podle nichž je diagnóza je obvykle, když mozek skenovat na plánované lékařské prohlídky nebo při vyhledání lékařské pomoci z jiných důvodů.

Nejběžnějšími projevy arteriální-žilní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých tvarů gravitace;
2. Bolesti hlavy pulzující charakter;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestézie);
4. Letargie, slabost, snížená výkonnost.

příznaky růstu nutně jít rozbít nádobu, vždy doprovázené krvácením. Příznaky cévní malformací mozku mohou projevit v období dospívání av dospělosti. Odborníci na vědomí, že projevy anomálií často pozorovat až 45-50 let. Vzhledem k tomu, mozkové tkáně poškozeného špatnou cirkulací silnější s časem, a intenzita symptomů se postupně zvyšuje.

Obvykle určitá stabilita v průběhu onemocnění se dosahuje 30-40 let, po které se vzhled nového příznakem je prakticky chybí.

Rysy patologického procesu se může objevit i v plodném, takže nové příznaky, stejně jako tempo růstu stávajících, často doprovázejí těhotenství. Důvody pro to jsou zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení průtoku krve.

další dva jsou zdraví škodlivá Mezi možnými komplikacemi onemocnění, takže nemoc by neměla běžet:

• prasknutí nádoby s krvácením To vyplývá z probírky. Oběhová onemocnění vede ke zvýšení tlaku na zeslabené stěny, což nastane hemoragické mrtvice.
• Narušení zásobování mozku kyslíkem může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - cévní mozková příhoda (Mozkový infarkt). Anestézie, ztráta zraku, poruchy koordinace pohybů a řeči, stejně jako další příznaky jsou důsledkem výše uvedeného postupu.

Diagnostika a léčba AVM

Cévní malformace diagnostikována vyšetření neurologem, který pro diagnózu může jmenovat řadu dalších studií, analýz a testů.

Časté jsou tyto metody:

1. Arteriografie (mozková) do dnešního dne umožňuje diagnostikovat problém přesně. Když arteriografie speciální katétr s kontrastní látky, vložení do stehenní tepny, jde do krevních cév v mozku. Specifická chemická sloučenina pomocí rentgenového záření ukazuje aktuální stav cév.
2. CT (počítačová tomografie metoda) někdy v kombinaci s výše uvedeným, a v tomto případě nazývá počítačově tomografické angiografie. Diagnostická metoda je založena na získání série snímků pomocí rentgenového záření a kontrastní látky.
3. MRI cévní malformací je považována za účinnější než v předchozích dvou metod, když se jedná o AVM. Metoda je založena na použití magnetických částic namísto rentgenových paprsků. MR angiografie zahrnuje zavedení kontrastního barviva.

Rysy léčby

cévní malformace zahrnuje vztah mezi cíli léčby a lokalizace abnormality, jeho velikosti, jeho intenzitě a charakteristických symptomů pacienta. Situační léčení zahrnuje podávání léčiv (silná bolest hlavy, křeče).

léčení vady v některých případech může být omezena na neustálé sledování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Ale takové metody jsou používány pouze v nepřítomnosti příznaků nebo projevů nízké intenzity.

Všechny metody chirurgické odstranění tří anomálií a možností jejich uplatnění stanovena ošetřujícím lékařem.

• Chirurgická resekce je určen pro malé velikosti nádoby malformací, a je považován za jeden z nejvíce účinných a bezpečných metod. Když je patologie je hluboko v tkáních mozku, tento typ intervence se nedoporučuje, protože operace je spojena s určitými riziky.
• embolizace To spočívá v zavedení katétru, jehož prostřednictvím se provádí „lepení“ postižené cévy pro blokování průtoku krve v nich. Způsob může rovněž sloužit hlavní a doplňující před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech, endovaskulární embolizace může výrazně snížit nebo úplně zastavit projev AVM.

• Radiochirurgie (radiační terapie), je založena na ultra-přesné zaostření směru dopadu radioaktivních částic, které jsou navrženy tak, aby zničit žilní malformace. Technika používaná v nízké intenzitě příznaků, pokud neexistuje bezprostřední hrozba prasknutí cévy a krvácení. Stereotaktické radiochirurgie přispívá k úplnému vymizení choroby, ale doba od začátku aplikace terapeutických technik k úplnému vymizení AVM může trvat několik let.

Video: Příběh endochirurgické mozkových malformací