Whippleova choroba u dospělých i dětí se projevuje různými způsoby

Střevní lipodystrofie - vzácné onemocnění, které postihuje tenké střevo a dalších vnitřních orgánů. Historie nemoci začal v roce 1907, když popsal americký patolog Dr. George Hoyt Whipple, v jehož čest a pojmenovaný onemocnění. Je to proto, že jeho vzácnosti, mnoho Aesculapius a zapomenout na této nemoci. Ale jestli je čas rozpoznat a provádět správnou léčbu, je po všem pacientům bezpečně.

Tato nemoc se vyskytuje častěji u mužů (věk téměř 50 let), ale může také ovlivnit mladší lidi a docela mladý. Dětští případy jsou velmi vzácné.

důvody

V současné době se předpokládá, že tato nemoc způsobena některými typy bacily Tropheryma whippelii. Tyto bacily proniknout hromadí a množit se v makrofázích (imunitních buněk). Podobně, je inkubační doba onemocnění, vědci ještě na to. U zdravých pacientů, tyto buňky zničí infekci částic. Onemocnění se vyskytuje, když se bacily zůstat neporušené a změnit sebe makrofágy.

Postižené imunitní buňky proniknout především do tenkého střeva, hromadí se v jeho hlenu a infiltrované ji. Vzhledem k této snížené množství absorpce do krevního řečiště živin stravitelné enzymy zažívacího traktu.

Jsou uloženy na sliznici tenkého střeva, tvořit kapičky tuku, což dále brání normální absorpci různých užitečných tělesných látek. Postupně se proces přesune k intraabdominálních lymfatických uzlin a lymfatického systému má vliv na další vnitřní orgány (klouby, myokard, mozek, peritoneum, a tak dále).

příznaky

Obvykle tato nemoc klinika prochází třech po sobě jdoucích fázích:

1. Extraintestinální projevy;
2. Střevní - poruchy vstřebávání procesy ve střevě;
3. Multiorgánové projevy (utrpení a jiné orgány).

Základní patogeneze vyvolává příznaky:

1. Horečka (teplota se může zvýšit nad 38 stupňů);
2. Tři čtvrtiny pacientů - opakující se bolest v několika kloubů pasta;
3. Klouby mohou bobtnat a pokožka na ně - červenat;
4. bolest svalů;
5.  zimnice;
6. Zvyšování skupiny lymfatických uzlin.

1. Průjem desetkrát za den (CAL pěny, s velkým počtem světle hnědého tuku);
2. Někdy židle podobné dehtu (kvůli špatnému vstřebávání vitaminu K nastat poruchy srážení, což dále vede ke krvácení);
3. nadýmání;
4. Podobně jako v boji proti bolesti v oblasti kolem pupku;
5. rychlým úbytkem hmotnosti;
6. Zvyšující únavu;
7. Běžné příznaky nedostatku vitamínů a dalších živin (otok, zánět cílového jazyka sloupnout oplodí, zobrazí se na něm pyatna- zaedy- poruchy nervové, atd ..);
8. nevolnost;
9. Ztráta chuti k jídlu.

V případě, že nemoc dostane do závěrečné fáze, kruh se zdravotními problémy pacienta je značně zvýšil. Případ, kdy se onemocnění nalezen ve třetím kroku, je těžké. Hranice porážce těla závisí na tom, co orgány šíří nemoci.

Takže v tomto případě, že pacient může být matoucí:

1. Odlišné zranění srdečního svalu a ventilů;
2. Poruchy nervového systému;
3. Zánět různých částí oka;
4. Zánět pohrudnice, tracheobronchitida (symptomy - dlouhý kašel a dušnost);
5. demence;
6. poruchy spánku;
7. podlitiny;
8. poruchy paměti;
9. Pokles tlaku, které nemohou být opraveny;
10. Pigmentace šedo-hnědé barvy.

V nepřítomnosti vhodné léčby následující komplikace mohou nastat:

1. Poškození srdce a mozku;
2. Ztráta chuti k jídlu, a v důsledku toho, rychlým úbytkem hmotnosti a anorexie.

U dětí se příznaky onemocnění se liší od příznaků u dospělých pacientů. Onemocnění začíná ne střevní symptomy a přechodné bolesti kloubů a akutní artritidu a svalové bolesti při pohybu a v klidu, a svalové tkáně těsnění. Tento klinický obraz je pozorován v průměru tři - deset let před objevením hlavních příznaků.

Klinický obraz vytvořil stupeň je doprovázeno příznaky:

1. Zvýšené lymfatických uzlin;
2. Zvýšením teploty na 37,5 - 38,5 stupňů nebo vyšší;
3. Vznik giperpegmentatsii (zvláště na obličeji).

Postižení zažívacího traktu je zobrazen následujícím způsobem:

1. Průjem 5 - 15 krát denně, s steatorrhea;
2. Bolest břicha, která se stává silnější po jídle (výsledek - sitophobia);
3. Nadýmání, plynatost;
4. Porušení procesech vstřebávání živin v tenkém střevě moezht vést k dramatickému snížení hmotnosti.

Ve třetí fázi vývoje onemocnění u dětí jako u dospělých, ale ovlivnil mnoho vnitřních orgánů, a může způsobit řadu komplikací:

1. Postihuje plíce ( „mokrý“ kašel, bolest na hrudi, zánět pohrudnice).
2. Srdeční ovlivněna (poškozené ventily, endokarditida).
3. Poruchy nervového systému a psychiky (vývojová zpoždění, přechodné křeče, ochrnutí končetin, poruchy spánku, a - nebo řeči, poruchy paměti).
4. Postiženého oka ( „šeroslepost,“ zánět očních membrán).

diagnostika

Tato nemoc stačí vzpomenout, ne každý lékař. Ale je docela možné, podezřelý je již vidět postupný vývoj klinického obrazu.

A potvrdit whippleova choroba a eliminovat lékařských chyb, je nutné provést následující postupy:

1. Formule krvi (anémie, zvýšení počtu leukocytů a krevních destiček urychlit ESR);
2. Biochemické testy (snížení množství proteinu, draslík, hořčík, vápník, železo a cholesterol);
3. Fekální (charakterizované steatorrhea);
4. Enteroskopie, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya nebo fibroileokolonoskopiya (zjištěno zarudnutí otok sliznice tenkého střeva, světle hnědé „tukové kapky“ na její stěny, je možné, aby se vzorky);
5. X-ray s barya, jako kontrastního činidla (pomáhá detekovat změny v sliznici tenkého střeva reliéfu, nepřímé známky zvýšené lymfatických uzlin);
6. Ultrazvuk, MRI nebo CT (můžete vidět nárůst v lymfatických uzlinách a hromadění tekutiny v dutinách);
7. Histologické vyšetření vzorků získaných během endoskopie biopsie (detekuje změny makrofágy, hromadění tuku v sliznici, lymfatických uzlin a cest);
8. Molekulárně genetické metody.

léčba

Po konečném stanovení diagnózy lékaře okamžitě jmenuje komplexní léčbu. Pacient by měl vědět, že program uzdravení trvá nejméně rok a bude vyžadovat trpělivost. V opačném případě je to možné recidivě.

Takže toto onemocnění terapie se skládá z:

1. Dieta s velkým množstvím bílkovin a nízkým obsahem tuku (pohanka, oves, mléčné výrobky produkty-těžce podvyživených pacientů přiřazeno speciální umělé potravinářských směsí nebo injekčního roztoku);
2. Long průběh antibiotik (peniciliny, tetracykliny a další.);
3. Prostředky zabíjení mikrobů (např., „Kotrimoxazolem“);
4. hormony (V závažných případech);
5. Vitaminů (B, D, A, atd.);
6. Přípravky z draslíku, vápníku, hořčíku a železa.

Je-li léčba provedena správně, teplota se stává normální a průjem zmizí asi za týden. Bolesti kloubů může dojít asi měsíc. Nicméně, vymizení nepříjemných příznaků není důvodem k přerušení léčby. Pacienti by měli být pod pečlivým dohledem lékaře. Aby se zajistilo úplné vyléčení pacienta, je třeba test zopakovat několikrát biopsie.