Chronická krev leukémie

Nadměrná proliferace krevních buněk zvaných leukocytární počet leukemie nebo rakoviny. Onemocnění se může objevit ve dvou formách: akutní a chronické. Ve skutečnosti, v obou případech se jedná o porušení krvetvorby.

Avšak v případě, že akutní onemocnění buňky, které tvoří bílé krvinky nesmí dozrát do požadované fáze v krvi pacienta dominuje jejich předchůdci, chronická leukémie je způsobena prudkým nárůstem počtu běžných forem leukocytů vzorce. nadměrná stimulace kostní dřeň je znázorněno vysoký obsah malých buněk (myelocytů), potlačení červených krvinek a krevních destiček klíčků.

Vzhledem k tomu, bílé krvinky plnit své funkce po dlouhou dobu, nemoc se vyvíjí postupně, 15-20 let, a je detekována u starších pacientů.

důvody

Nejoblíbenější virový genetický teorie leukémie.

1. To klade velký důraz na vlastnostech mutací určitých virů (herpes simplex, virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus, chřipky). Pronikání do kostní dřeně, mohou narušit normální krvetvorbu.
2. Závislost na konkrétním abnormality 22. páru chromozomů, nazval Philadelphia.
3. Znovu potvrdila roli ionizujícího záření, rentgenové záření, toxické účinky průmyslových a domácích chemikálií (hnojiva, laky, barvy, soli olova).
4. Zvláště znepokojující hodnota karcinogenní účinky léků (léky jsou soli zlata, antibiotika, cytostatika).

Imunitní teorie původu leukémie potvrzuje asociaci choroby s onemocněním pojivové tkáně, autoimunitní hemolytická anémie, trombocytopenie.

Výzkum příčin pokračuje. I když nelze nastavit specifické faktory, které ovlivňují.

V teorii, pracující na pravém páru chromozomů, je možné zbavit se leukémie, v praxi to nelze provést, dokud

Vliv leukocytů imunity

Hlavní funkcí bílých krvinek - obranyschopnost organismu proti virům, bakteriím, různých cizích látek. Jsou obklopují a zničit škůdce, tvořit komplexy protilátka. Některé látky projít kompletní zpracování, jiní jsou prostě vylučuje.

Důležitou roli při tvorbě ochrannou odpověď poskytnutou na vytvoření „základní paměti“ pro další generace buněk, přenos informací prostřednictvím transferu učení faktor z matky na dítě.

klasifikace

V závislosti na složení převládajících buněčných forem rozlišovat mezi:

• chronická lymfocytární leukémie - akumulaci buněk (až 30% všech případů leukémie), častěji trpí muže;
• chronická myeloidní leukémie (15% celkem) - zvýšení počtu granulocytů (bazofily, eosinofily, neutrofily).

Mezi lymfocyty vylučují formy:

• prolymfocytární - má největší rychlost vývoje nemoci;
• chlupatý;
• T buňky - zvýšená produkce typů thymu závislých lymfocytů (připojení k funkci brzlíku).

U chronické myeloidní formy odkazuje myelomonocytární leukémie.

Typ chronické leukemie stanovena na základě klinických příznaků, při studiu krevního obrazu. Onemocnění může být rozdělena do 3 stupňů:

• počáteční;
• nasazena klinické projevy;
• terminál.

Klinické projevy chronické lymfocytární leukémie

Počáteční fáze je obtížné určit. Člověk se neobtěžoval několik let. Postupně „akumulovat“ stížnosti:

• nemotivovaný slabost;
• únava během provozu;
• ztráta hmotnosti;
• pocení.

Hlavními symptomy onemocnění jsou ve druhé fázi nebo zduření lymfatických uzlin adenopatií. Dosahují o průměru 10 cm, bezbolestné, není pájeny k pokožce a k sobě navzájem, často symetrické (umístěny na obou stranách), nejsou doprovázeny ulcerace nebo suppurations. Typické lokalizace v podpaží, na krku, v tříslech. Radiografická metoda neidentifikuje nárůst retrosternální uzly, mezenterické. Stlačení vnitřních orgánů, dalších uzlů způsobuje příznaky, jako je kašel, dušnost, bolesti břicha, otok podél horní duté žíly.

Slezina pacientů se zvýšil na střední velikosti, splenomegalie detekovány v 1/10 případech. Játra se také zvyšuje, hustá.

Pro lymfocytární leukémie charakterizované výskytem leukemických infiltrátů v plicní tkáni, v srdci, na žaludeční sliznici, do tkáně ledvin. Oni rozvášnit a ulcerovat, tak na klinice vidíte obraz pneumonie, myokarditidy, zánětlivého onemocnění střev s průjmem, krvácení, krev v moči.

Leukemoid přemnožení mohou napodobovat nádory žaludku a dalších orgánů.

Kožní projevy jsou nejtypičtější pro tuto formu nemoci. Podle buněčné kompozice, které jsou rozděleny následujícím způsobem:

• leykemidy - lymfoidní infiltráty specifické (lymfom), erytrodermie;
• non-specifické typy zranění - společné ekzém, pemphigus, herpes zoster, parapsoriaz, svědění.

Externí lymfom kůže - bolestivé zaoblené vzdělávání, na první pohled množících se podobají malomocenství. Erytrodermie způsobuje zarudnutí kůže, peeling, svědění.

Závažná kožní ulcerace způsobuje opary na pozadí chronické leukemie

Snížená imunita přispívá k častým infekcím vyskytující se s komplikacemi, absces, sepse. Jakákoli akutní infekce rychle promění v chronické onemocnění.

Poslední stadium onemocnění způsobuje významnou splenomegalie sleziny infarkty. Opakovaná krvácení a krevní tlak přispět ke zvýšení anémie. Jedná se o autoimunitní hemolytická znak (vyvinout protilátky na svých vlastních červených krvinek a krevních destiček), vede k sebedestrukci krvinek. Pacient umírá na sepsi.

Klinické formy lymfocytární leukémie

Podle typické klinické příznaky chronické lymfocytární leukémie jsou rozděleny do následujících forem:

• benigní - mírný nárůst lymfatických uzlin, sleziny, nemění krevní hladiny červených krvinek a krevních destiček, což je vzácná infekčních komplikací;
• maligní (často pozorovány v mladém věku) - pro rychlé progresivní a těžká, lymfatických uzlin rostou velké, jsou spojeny v konglomerátů, ostře depresivní erytrocytů a krevních destiček klíčky, spojené infekce vedoucí k sepsi;
• kostní dřeně - tak rychle, narušen hematopoézy v kostní dřeni, žádné lymfatických uzlin, zvětšenou slezinu, zvyšuje anémie, trombocytopenie;
• splenomegalic - lymfatické uzliny nejsou zvětšené, ale slezina dosáhne velké, rostoucí anémie;
• pleť - také nazýván Sezaryho syndrom, mnohočetný lymfom těla, vyznačující se zvýšením T-lymfocytů leukocytů až 35%;
• místní adenopatie - zvýšení skupin lymfatických uzlin (krčních, hrudníku, břicha), příznaky jsou závislé na poloze.

Viditelné značně zvětšený levý uzel axilární

Krevní obraz chronické lymfocytární leukémie

Počet leukocytů v krvi dosáhne úrovně 100 x 10⁹/ L a výše, kde lymfocyty složení zaujímá 80-90% neutrofilů a 10%. Jsou založeny na zralých lymfocytů, pouze 5 až 10%, jsou lymfoblasty. V závažných případech se počet blastů se zvyšuje na 60%.

Tam aleukemic forma nemoci beze změny formule krvi.

Mikroskopické vyšetření zjištěna charakteristickou vlastnost - množinu buněk s rozrušených jádry (stínová Botkina koš buňky).

Počet erytrocytů a krevních destiček v autoimunitních procesech, krvácení snižuje. Typicky, anémie je normochromic postava objeví retikulocytóza.

kompletní výměna hematopoetických lymfocytárních buněk pozorovaných v kostní dřeni. Snížená sérum gama globulin frakce proteinů část.

Proč lymfocytární leukémie nazývá chlupatý?

Název této vzácné formy získané z charakteristického vzhledu lymfocytů. Tato nemoc se prodlužuje, přidělit 3 formy:

• poprvé identifikován (neošetřené) leukemie - vedle typických druhů lymfocytů u pacientů ukazují pokles celkového počtu leukocytů, erytrocytů a krevních destiček, zvýšené sleziny;
• s progresivní - příznaky rostou rychle potlačena erythrocytů a destiček klíčků v kostní dřeni, rakovinné buňky z krve a metastazovat do různých orgánů prostřednictvím krve, lymfatických, v hustém tkáni a tvoří nové ložiska nádoru;
• refrakterní (relapsem) - forma trvale neléčitelné.

Klinické projevy chronické myeloidní leukemie

Tato forma chronické leukémie postihuje více mladším a středním produktivním věku (30-50 let). Počet pacientů do 20 let je součástí 1/10.

Děti onemocní jen velmi zřídka, někteří autoři dávají statistika 1 případ na milion dětí ročně

Počáteční období vyvinout výraznější než s leukémií. Pacienti říkají:

• únava;
• pocení při sebemenším pohybu;
• tupou bolest v levém horním kvadrantu charakteru v důsledku zvětšené sleziny a kapsle úsek;
• bolest radikulitnye s neurologickými příznaky,
• dlouhé období mírné zvýšení tělesné teploty.

Ve všech příznaků postupovat rychle během výšky nemoci.

Bolest v levém horním kvadrantu růstu tkáně sleziny jsou nudné charakter, někdy zase do ostré, vyzařující do levého ramene, břicha, doprovázený poklesem krevního tlaku. To je způsobeno zánětem tkání kolem těla, trombózy slezinné tepny s vývojem infarktu. Zvýšená tělesná teplota. Cílem příznakem je třecí hluk ve slezině.

Zduření lymfatických uzlin na krku, v tříslech, podpaží. Uzly, na rozdíl od lymfocytární leukemie, mají hustou konzistenci.

Leukemické infiltráty lze lokalizovat:

• v oblasti mandlí, hrdla, málokdy sestupují do plicní tkáně a dát klinice ohniskovou zápal plic;
• podél gastrointestinálního traktu (pro myeloidní leukémie menší, než když lymfoblastická forma) - projevuje ztrátou chuti k jídlu, říhání, krvavým průjmem;
• v urogenitální oblasti - poznamenat, krev v moči, zvýšení děložní krvácení u žen, porušení pohlavního cyklu a hormonální rovnováhu.

Tělesná teplota je obecně nízká, což ukazuje na prudký nárůst vzájemné propojení infekce začít ulcerózní a nekrotické změny v infiltraci, sepse.

Důležitý symptom - bolest v kostech. Je pozorováno, v 50% případů. Vznikají jak vlivem infiltráty v kloubních pouzder, a v souvislosti se zánětem okolních tkání. Pacient dostane přetrvávající bolest na zubaře s leukemické paradentózy. Po extrakci zubu dochází prodlouží doba krvácení. V tomto okamžiku, to zjištěno myelogenní leukémie.

Krevní obraz chronické myeloidní leukémie

U chronické myeloidní leukémie formy v krvi v rané fázi určit leukocytózu kvůli převaze neutrofilů. Důležitým kombinaci používá v diagnostice současně bazofilii (do 5%). Tato funkce je pozorován u pacientů. Nebo ještě spolehlivější příznak - bazofily a eozinofily růst. Diagnóza je potvrzen detekcí myelocytů.

V období nemoci vyjádřená leukocytóza dosahuje 80-150 tisíc. Buňky. Struktura periferní krvi až o 40%, jsou myelocyty, až do 5% - myeloblasty.

Typickými příklady jsou charakterizovány stejným složením kostní dřeně a periferní krve. V terminálním stadiu rostoucího počtu výbuchu tvoří destičky (u vysokého procenta defektních buněk).

Zvláště chronické monocytární leukemie

Myelomonocytární formou chronické myeloidní leukemie přiděleno zvláštní strukturu krve vzorce v pozadí běžného obsahu leukocytů nebo malé leukocytóza odhalila významný nárůst monocytů v kostní dřeni, a obvod, v přítomnosti až 30% z myelocytů.

Jediným klinickým projevem onemocnění je anémie. Vzhledem k tomu, monocytóza charakteristikou tuberkulózní infekce, rakoviny, pacient je vyžadován přezkoumat s cílem vyloučit tuto patologii.

Typicky, nemocní lidé ve vyšších věkových skupinách (nad 50 let).

jsou převládající symptomy:

• zvětšení sleziny, s bolestí v levém horním kvadrantu;
• slabost kvůli normochromní anémie.

Lymfatické uzliny a játra se nezvyšuje. Krevní testy: monocytóza urychlené sedimentace a anémie po mnoho let jsou konstantní jen podepsat. Někdy dochází ke změně ve struktuře monocytů, porucha definice obrysů, vznik mladších forem.

Jeden diagnostické prvky je významné množství séra a moči enzymu lysozymu pacienta (10 krát vyšší, než je obvyklé).

To, co diagnostické metody, kromě krevních testů

Krevní test se vzorcem je primární diagnostickou metodou. Nejvíce informativní metody:

• při náhlých změnách vzorce bude nutné k propíchnutí kostní dřeně ke studiu složení;
• identifikovat zvětšené lymfatické uzliny, je použita játra a slezina ultrazvuku;
• retrosternální uzly viditelné v radiografii;
• Břicha MRI může diagnostikovat zvětšené lymfatické uzliny v okruží, vnitřní orgány.

léčba

V preklinických manipulačním stupni, že je neúčinný. Pacienti byli sledováni hematologické ambulance. Doporučený režim bez nervové a fyzické přetížení, kouření zastavení, pozastavení z práce s pracovních úrazů.

Jídla by měla obsahovat úplné složení bílkovin, hodně ovoce a zeleniny, omezené tuků. Je přísně zakázáno alkohol.

Pacienti musí vědět o této nemoci. Pokud narazíte na různé příznaky je kontraindikován opálení, léčení tepelné a elektrické řízení.

Muži onemocní častěji než ženy

Chemoterapeutická činidla jsou jmenováni na období vyjádřeno jevů. Pro inhibici vysokých forem používaných Mielosan, hydroxymočoviny, Mielobromol, chlorbutyl, cyklofosfamid.

Ozařování sleziny, lymfatických uzlin, kůže bude zpoždění progrese onemocnění.

Postup transplantace kostní dřeně pomáhá normalizovat tvorbu krve. Provedeny v souladu s indikací.

Začali používat při léčbě transplantací kmenových buněk. Na účinnost brzy na to říci, protože metoda nebyla široce studován.

Pacienti s anémií transfuze červených krvinek.

V terminálním stádiu podávány vysoké dávky hormonálních látek, symptomatickou terapii.

předpovědi

Život prognóza pro pacienty je dána odpověď na politiku léčbu, detekované změny v krvi a punktátu kostní dřeně.

Máte-li se připojit k další infekční komplikace, délka života se snižuje na 3 roky.

Průměrná doba pobytu po stanovení diagnózy chronické myeloidní leukémie - 3-5 let, v některých případech - až 15 let.

Prognóza je nepříznivá na adrese:

• vyjádřeno zvětšenou slezinu a játra;
• změnou počtu krevních destiček (snížení nebo zvýšení počtu);
• Obecně leukocytóza více než 100 x 10⁹/ L;
• Přítomnost podíl vysokých buněk v krvi a 1% nebo více, v místě spoje blastů a promyelocyty 20% nebo vyšší.

Moderní podmínky léčby, využití všech možností možné zvýšit životnost pacientů udržet v produktivním věku. Doporučení a cílové souhlasil s předními léčebných protokolů schválených mezinárodními organizacemi.