Chronická lymfocytární leukémie - příznaky, příčiny, léčba, prognóza.

chronická lymfocytární leukémie - ZN nádor, který se vyznačuje tím, nekontrolovanému dělení zralých atypických lymfocytů, které mají vliv na kostní dřeň, lymfatických uzlin, sleziny, jater a jiných organy.V 95-98% případů onemocnění se vyznačuje B-lymfocytů povahy, 2-5% - T limfotsitarnoy.V normální B buňky projít několika vývojových stádií, z nichž poslední tvorba plazmatických buněk se považují za odpovědné za humorální imunitu. Atypické lymfocyty, generované v chronické lymfocytární leukémie, nedosahují této fáze, se hromadí v krevním oběhu a orgány, které způsobují vážné abnormality imunitního system.This onemocnění vyvíjí velmi pomalu a mohou postupovat po mnoho let bez příznaků.

Tato porucha krve je považován za jeden z nejběžnějších typů rakovinných lézí hematopoetického systému. To představuje celou řadu údajů z 30 až 35% všech leukémií. Hronicheskimlimfoleykozomvariruet roční výskyt 3-4 případů na 100 000 obyvatel. Toto číslo výrazně zvyšuje u starších pacientů ve věku nad 65-70 let, a to od 20 do 50 případů na 100 000 lidí.

Zajímavosti:

• Muži onemocní hronicheskimlimfoleykozom asi 1,5-2 krát častěji než ženy.
• Tato choroba je nejběžnější v Evropě a Severní Americe. Ale populace východní Asie, naopak trpí touto nemocí je extrémně vzácné.
• Tam je genetická predispozice k hronicheskomulimfoleykozu, výrazně zvyšuje riziko vzniku onemocnění mezi příbuznými.
• Poprvé, chronická lymfatická leukémie byla popsána v německém vědec Virchow v roce 1856.
• Před počátku století XX všechny leukémie ošetřeného arsenem.
• 70% všech případů, vyskytujících se u lidí nad 65 let.
• Populace pod 35 let chronickou lymfocytární leukémií je výjimečný vzácností.
• Toto onemocnění se vyznačuje nízkou malignitou. Nicméně, jak je chronická lymfocytární leukémie výrazně narušuje imunitní systém, často v pozadí tohoto onemocnění se vyskytují „sekundární“ zhoubný nádor.

Co jsou to lymfocyty?

lymfocyty - červených krvinek odpovědné za imunitní systém. Považovat za druh bílých krvinek nebo „WBC“. Poskytují humorální a buněčnou imunitu a regulovat aktivitu jiných typů buněk. Ze všech lymfocytů u lidí pouze 2% v cirkulující krvi, zbývajících 98% jsou umístěny v různých orgánech a tkáních, které poskytují místní ochranu před škodlivými faktory životního prostředí.

Životnost lymfocytů se pohybuje od několika hodin až desítek let.

Proces tvorby lymfocytů poskytuje několik orgánů nazývá lymfoidní orgány nebo lymfopoéze. Dělí se na centrální a periferní.

Ústředním orgánům jsou červená kostní dřeň a brzlík (thymus).

kostní dřeň To se nachází hlavně v tělech obratlů, pánevní kosti a lebky, hrudní kosti, žeber a dlouhých kostí lidského těla a je hlavním orgánem krvetvorby po celý život. Krvetvorné tkáně je rosolovitá hmota, neustále produkované mladé buňky, které spadají pak do krevního oběhu. Na rozdíl od jiných buněk, lymfocyty se nehromadí v kostní dřeni. Tváření, oni okamžitě jít do krevního řečiště.

brzlík - Tělo lymfopoéze působící v dětství. Je umístěn v horní části hrudníku, těsně za hrudní kostí. S nástupem puberty, brzlík postupně atrofuje. Kůra brzlíku v 85% se skládá z lymfocytů, odtud název „T-lymfocytů“ - lymfocyty brzlíku. Tyto buňky jít dál stále nedokonalé. Z krevního řečiště, které spadají do periferních orgánů lymfopoéze, kde pokračují jejich zrání a diferenciaci. Kromě věku, oslabení funkce brzlíku mohou být ovlivněny stresem nebo přijímání glukokortikoidní drogy.

Lymfopoéze periferních orgánů jsou slezina, lymfatické uzliny a lymfoidní agregáty v gastrointestinálním traktu ( „Peyerových plaků“) těla. Tato tělesa jsou plné T a B lymfocytů, a hrají důležitou roli v imunitním systému.

Lymfocyty jsou jedinečným série tělesných buněk, se vyznačují řadou a zvláštností fungování. Tato zaoblená buňky, z nichž většina má za jádro. Sada enzymů a účinných látek v lymfocytech, závisí na hlavní funkce. Všechny lymfocyty jsou rozděleny do dvou hlavních skupin: T a V.

T lymfocyty - buňky, vyznačující se společný původ a se stejnou strukturou, ale s různými funkcemi. Mezi další T-lymfocyty izolované skupinu buněk reagujících na cizí látky (antigeny), buňky nesoucí alergickou reakci, pomocných buněk (pomocníky), útočící buněk (killer) buněk, skupina buněk, potlačení imunitní odpověď (supresory), a také speciální buňky, uchovávána vzpomínka na určitou cizí látky, uvězněná ve své době v lidském těle. To znamená, že příště vstupuje, tato látka se okamžitě rozpoznán těmito buňkami, což vede ke vzniku imunitní odpovědi.

B-lymfocyty Také se liší obecně od vzniku kostní dřeně, ale obrovské množství funkcí. Stejně jako v případě T-lymfocytů, mezi řady oblečený zabíječi, supresoru, paměťových buněk. Nicméně, většina z B-lymfocytů, aby se buňky, které produkují imunoglobuliny. Tyto specifické proteiny odpovědné za humorální imunity, a také zapojené do různých buněčných odezev.

Co je chronické lymfocytární leukémie?

Slovo „leukemie“ se týká rakoviny hematopoetického systému. To znamená, že jsou nové, „atypická“ buňky s narušenými struktury a funkce genů mezi normální krevní buňky. Maligní buňky jsou považovány za protože jsou neustále a nezadržitelně klesat, případně přemísťovat normální „zdravé“ buňky. S rozvojem onemocnění, jako je přebytek buňka začne usazovat v různých orgánech a tkáních organismu, přerušovat své funkce, a jejich zničení.

Lymfocytární leukémie - leukémie, bít řadu lymfocytárních buněk. To znamená, že abnormální buňky se objeví mezi lymfocyty, které mají podobnou strukturu, nicméně ztratí svou hlavní funkci - pro zajištění imunitní obranu. Vzhledem k tomu, posunutí od takových buněk normálních lymfocytů sníženou imunitou, a tak tělo se stává náchylnější k obrovskému množství škodlivých faktorů a bakteriálních infekcí, obklopující každý den.

Chronická lymfocytární leukémie je velmi pomalá. První příznaky, ve většině případů, jsou již patrné v pozdějších fázích, kdy abnormální buňky se stává vyšší, než je obvyklé. Na počátku bezpříznakových "stadiích onemocnění se vyskytuje hlavně během rutinních krevních testů. Když hronicheskomlimfoleykoze krve zvyšuje celkový počet leukocytů tím, že zvyšuje obsah lymfocytů.

Obvykle je počet lymfocytů je od 19 do 37% z celkového počtu leukocytů. V pozdějších fázích lymfocytární leukemie, toto číslo může zvýšit až na 98%. Je třeba mít na paměti, že „nové“ lymfocyty nemají plnit své funkce, a tak i přes svou velkou obsahu v krvi, síla imunitní odpovědi je výrazně snížena. Z tohoto důvodu hronicheskiylimfoleykoz je často doprovázeno řadou virových onemocnění, bakteriálního nebo houbového původu, které se vyskytují delší a těžší než u zdravých lidí.

Příčiny chronické lymfocytární leukémie

Na rozdíl od jiných druhů rakoviny, dosud nebyla stanovena hronicheskogolimfoleykoza spojení s „klasickými“ karcinogenních faktorů. Také se jedná o jediný leukémie onemocnění, jehož původ není spojena s ionizujícím zářením.

K dnešnímu dni, hlavní teorie vzniku chronické lymfocytární leukémie zůstává geneticheskaya.Uchonye zjištěno, že jak nemoc postupuje v chromosomech lymfocytů nastat určité změny spojené s jejich nekontrolovanému dělení a růstu. Ze stejného důvodu, Test na bázi buněk odhalená řadu možností pro lymfocytů.

Pod vlivem neznámých faktorů na buněčné prekurzorů B buněk, jejichž genetický materiál na svém místě několik změn, které porušují její normální funkce. Článek začíná aktivně sdílet, vytváří takzvané „atypické buňky klon.“ V budoucnu nové buňky dozrávají a stávají se buňky, ale potřebné funkce vykonávají. Bylo zjištěno, že mutace v genu se může objevit v „nových“ atypických lymfocytů, což vede ke vzniku subklonů a agresivnější vývoje onemocnění.
Vzhledem k tomu, rakovinných buněk onemocnění postupně nahradí normální lymfocyty na první, a pak další krvinek. Kromě funkcí imunitních buněk jsou zapojeny do různých buněčných odezev, stejně jako vliv na růst a vývoj jiných buněk. Se substitucí atypických buněk pozorována inhibice buněčného dělení progenitorových erytrocytů a myelocytické série. Také v destrukci zdravých krvinek a autoimunitní mechanismus strany.

Pro chronickou lymfocytární leukémií je predispozice, která je dědičná. Ačkoli vědci stále ještě není stanovena přesná sadu genů poškozených v této nemoci, statistiky ukazují, že v rodině, kde je identifikováno nejméně jeden případ chronické lymfocytární leukémie, riziko onemocnění u příbuzných zvýšil o 7 krát.

Příznaky chronické lymfocytární leukémie

V počátečních fázích příznaků onemocnění nemusí projevit v praxi. Nemoc se může vyvinout po celá léta bez příznaků, ale s některými změnami celkovou analýzu krve. Počet leukocytů v časných stadiích onemocnění se pohybuje v rozmezí od horní hranici normy.

Nejdříve symptomy jsou obvykle nejsou specifické pro chronické lymfocytární leukémie, jsou společné symptomy, které doprovázejí mnoho nemocí: slabost, únava, nevolnost, ztráta hmotnosti, zvýšené pocení. Zdá se, konkrétnější jejích symptomů s rozvojem onemocnění.

Diagnóza chronické lymfocytární leukémie

Ve většině případů je diagnóza chronické lymfocytární leukémie není obtížné. Problémy mohou nastat v diferenciální diagnostiku tohoto onemocnění s jinými lymfoidních nádorů. Primární analýza, která je založena na zjištění, jsou:

• Kompletní krevní
• myelogram
• Biochemická analýza krve
• Analýza na přítomnost buněčných markerů (imunofenotypizace)

Video: Chronická lymfocytární leukémie 1

Pro potvrzení diagnózy chronické lymfocytární leukémie jsou často aplikovány studie, jako biopsie lymfatických uzlin a následně histologicky, cytogenetických studií, ultrazvukem a počítačové tomografie. Jsou určeny k identifikaci rozdílů mezi hronicheskimlimfoleykozom a dalších lymfoproliferativních poruch, stejně jako detekci ložisek infiltraci lymfocytů, prevalence a progresi onemocnění, výběru nejefektivnější léčby.


léčba hronicheskogolimfoleykoza je komplexní, tj., kominatsii se používají tyto léky:

• «FCR» - fludarabin, cyklofosfamid, rituximab - nejběžnější a vysoce účinný léčebný režim;
• Chlorambucil + rituximab - použitý v přítomnosti somatických patologií;
• „COP“ - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon - program se opakuje každé 3 týdny, je držen v obecně 6-8 cyklech, obvykle přiřazeny s progresí onemocnění během léčby jinými léky;
• ‚Řezání‘ - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, adriablastin - se provádí v nepřítomnosti účinnosti programu „GRA“.

Video: Nové přístupy k léčbě CLL. Nemoc může být vyléčitelné bez transplantace?

radiační terapie Je nutné se zvýšením v lymfatických uzlinách nebo sleziny lymfocytární infiltrace nervových kmenů a orgánových systémů v přítomnosti vysokých krevních lymfocytů v kombinaci s anémie a trombocytopenie. Používá se jako lokální ozařovací infiltrované těla v pozdějších stadiích onemocnění, nebo v nepřítomnosti léčiva účinnosti.

odstranění sleziny Je neúčinné, ale použitá metoda v přítomnosti těžkých cytopenií obecně krevního testu, nedostatečné účinnosti léčby glukokortikoidy, jakož i se zvyšující se sám slezinu k významné velikosti.

Počasí na hronicheskomlimfoleykoze

Případy, úplné zotavení z chronické lymfocytární leukémie dosud neprokázaly. Průměrná délka života pacientů je závislá na mnoha faktorech, jako je celkový zdravotní stav, věk, pohlaví, včasné diagnostiky a účinnost předepsané léčby a se značně liší - od několika měsíců až několik desítek let.

• kompletní remise - vyznačující se tím, absence příznaků intoxikace, normální velikosti lymfatických uzlin, jater a sleziny, obsah hemoglobinu o více než 100 g / l, neutrofily 1,5 10⁹/ L, více než 100 destičky 10⁹/ L. Také povinné podmínky kompletní remisi jsou normální myelogram (počet lymfatické tkáně v bioptických vzorcích není vyšší než 30%), je doba trvání stavu postupu nejméně dva měsíce.
• částečná remise - stav, v délce nejméně dvou měsíců, ve kterém je počet lymfocytů v celkové analýze krve, lze snížit o 50%, velikost sleziny a lymfatických uzlin, musí být snížena na polovinu. Indikátory hemoglobin, neutrofilů a destiček musí odpovídat těm, které v kompletní remisi, nebo zvýší o 50% ve srovnání s krevní test před léčbou.
• progrese onemocnění - soubor se žádné zlepšení po léčbě, zhoršení celkového stavu pacienta, zvýšení závažnosti symptomů, a projev nových příznaků, přechodu onemocnění do více agresivní formou.
• Stabilní průběh onemocnění - stav, ve kterém neexistuje žádná známka zlepšení, žádné známky zhoršení zdravotního stavu pacienta.

. Video: Maschan AA: Chronická myeloidní leukémie - od pacienta k vědě a naopak

Při použití programů „GRA“ nebo „CHOP“ kompletní remise se dosahuje 30-50% pacientů, jsou však obvykle krátkodobé. Program «FCR» vede k remisi asi u 95% případů, s trváním remise má trvat až dva roky.