Myelom: příčiny, příznaky, formy a stádia, odhalující, moderní terapie

Myelom, což je onemocnění zvané stále Rustitskogo Calera, mielomatozom nebo generalizované plazmocytom, se týká nejčastějších paraproteinemic hematologických malignit a dochází zhruba ve stejnou frekvenci jako jiné chronické leukemie.

Toto onemocnění postihuje především těla osob, jejichž věk přesáhl 40 let, Nicméně, až na výjimky, mohlo by to dělat jeho debut v 18 až 25 let, ale v tomto věku není charakteristická pro mnohočetný myelom. Prakticky žádná spolehlivě hlášených případů v pediatrii, tedy myelomu - ne dětské nemoci.

lidský sexuální identita není chránit jej před mnohočetným myelomem, takže můžeme říci, že z ní stejně postihuje muže i ženy.

Jak a proč se nádor vzniká?

Substrát pro nástup nádorů jsou zodpovědné za humorální imunitu imunokompetentních buněk: Plazmatické buňky a B-lymfocyty. Jsou proliferovat a vytvářejí klon plazmatických buněk, začátečníci nadměrně syntetizovat homogenních patologických imunoglobuliny (souprava) všech tříd (A, G, E, F, D). Nazývají se paraproteinů a mají imunologické vlastnosti: nelze provádět všechny úkoly běžných protilátek, a někdy dokonce ztratit žádné funkční schopnosti, která se stávají naprosto neudržitelný a zbytečné. Vzhledem k tomu, že existuje příliš mnoho hromadí v organismu (krve a tkání), které vedou k nežádoucím účinkům, které jsou vyjádřeny:

• Výrazný nárůst celkového proteinu (albuminosis);
• Krevní sraženiny;
• Léze v renálních tubulech;
• bílkovin v moči;
• Porušení vedoucí ze systému;
• Destrukce kosti.

Syntéza patologický Ig se provádí v hlavním hematopoetických orgánů, tak plazmatické dřeně myelom kosti představují především - produkci abnormálních proteinů. Tyto události významně ovlivňují produkci běžných protilátek, jejichž výroba je značně snížena, a to je - otevřená cesta k imunodeficiencí. Rostoucí u mnohočetného myelomu imunodeficiencí je příčinou zvýšení citlivosti pacienta k různým infekčním agens.

Imunoglobulin skládající se z těžkého a lehkého řetězce v některých případech není provedena celek, ale pouze jeho fragmenty (lehký nebo těžký řetězec). Při studiu typů onemocnění a genetického výzkumu byly zjištěny některé typy mutací. Ve většině případů (1: 1000), se objeví mutantní buňky, které produkují pouze L-řetězec (světlo) a nesyntetizuje H řetězec. Takovéto provedení vede k selhání tvorba Bens- Jones myeloma.

Odvozené monoklonální lehké řetězce volně pronikají do moči, kde může být viděn ve formě proteinu, který se nazývá telata Bence Jones (proteinurie BJ).

Dosud není známo, proč krevní buňky došlo škodlivé mutaci, která způsobila tvorbu klonů nádorových buněk, se postupně zvyšuje a je syntetizován v přebytku konkrétního Ig (nebo řetězce). Vědci předložit různé hypotézy, z nichž nejvýznamnější jsou:

1. Úloha genetických faktorů (geny mutace);
2. Účinek některých chemických sloučenin (olej, aromatické uhlovodíky, azbest).

Ale je jasné pouze to, že přesná příčina této hrozné nemoci zvané, nikdo nemůže tudíž nefunguje a nabídnout skutečně účinná léčba, která by porazit nemoc. Myelom je nevyléčitelné, a metody používané pro boj proti ní, je pouze možné na chvíli zastavit chorobný proces a prodloužit život.

formuláře plazmocytom

Formy maligního onemocnění z plasmatických buněk, může být reprezentována:

a) osamělý forma, Omezené samostatně rozvojových nádory, převážně lokalizované v plochých kostí (kostní myelom), což způsobuje jejich zničení. Vnekostnye osamělý myelom a kostí, jsou velmi malé skupiny nádorů, které jsou v počáteční fázi generalizované plazmocytom, z nichž pouze 1 až 4%. Vnekostnomozgovye osamělý tumor lze nalézt v nosohltanu, trávicího traktu, a (velmi zřídka) ve věci mozku a mozkových plen.

b) generalizované proces, má několik variant:

• difuzní myelom Je charakterizován lézí kostní dřeně v důsledku klonální proliferaci začal (množení) nebo plazmotsitarnoy plazmoblastnoy;
• Difuzní-fokální forma (Difuzní uzel), který se vyskytuje při zásahu buněk kostní dřeně k proliferaci v jiných orgánech. První trpí kosti a ledviny, myelom vyvíjí nefropatie v důsledku oběhu prase, které spadají do renálních tubulech, jejich poškození a tím uzavřít mezeru;
• mnohočetný myelom, jehož jméno ukazuje již všeobecných porazit celé tělo, je vytvořen v procesu usazování myelomových buněk k vytvoření nádoru proliferační kůži (myelom) a vnitřní organah-
  

  nejtypičtější forma myelomu lézí páteře kostí

Vzhledem k nízkým výskytem solitární tumor, nemá smysl zabývat se, takže další popis onemocnění bude zahrnovat typy klinických projevů a léčbu mnohočetného myelomu.

Imunochemické klasifikace prostředky pro dělení formy onemocnění v závislosti na proteiny patřící k určité třídě imunoglobulinů a pak, v případě, že proteiny jsou k IgE, myelom, myelom nazývá E IgA - myelomovou IgM k - M-myelom, a tak dále. Klinické příznaky morfologické rysy buněk a reakce na léčbu významným rozdílům v různých provedeních imunochemických nejsou plasmacytomy. Nicméně, některé znaky určitého druhu, v některých případech existují. Například, když D-myelom horší prognózu než jiné formy onemocnění, kromě toho, že je typičtější pro mladší než, například, BJ proteinurie.

stádium onemocnění

Nádorové buňky uvolňují z kostní dřeně, začne se šířit po celém těle a infiltrovat tkáně (většina jde do kosti a ledviny). Proces akumulace proteinů v orgánech zvaných paraproteinozom, a to se nestane v jednom dni. Předtím, než se nemoc plně převzít kontrolu nad lidským tělem, to bude trvat 3 kroky, které poskytují 3 stupně klinických projevů onemocnění:

1. Období asymptomatická tekoucí, obvykle bez horečka, pocení a vyčerpáním nádoru v této fázi zůstává v kostní dřeň;
2. Stage vyvinuté klinické příznaky. Nádor přesahuje kostní dřeně, se objeví příznaky onemocnění kostí a selhání ledvin, ale nejistých-válců, ale nemoc je v léčbě roztroušené brzděného a útok konečném stadiu zpoždění;
3. Terminál exacerbace, vyznačuje zvýšenou ztrátou kostní hmoty, penetrace nádoru do měkkých tkání metastáz ve vnitřních orgánech a v membránách mozku. Morfologické změny vedou k buněčné substrátu sarkomatizatsii plazmocytom, a někdy leukemization, který ovlivňuje výrazně na periferních ukazatele krve a stavu pacienta, který se rychle zhoršuje (ztráta hmotnosti, pocení, zvýšenou tělesnou teplotu). Antibiotická léčba je neúčinná v této fázi.

Dalším rysem stanovení dílčí krok mnohočetný myelom, je funkční schopnost ledvin: A - pracovní výstup systému je normální, B - rozvoj selhání ledvin.

Je třeba poznamenat, že termín „chronické“ nebo „rozložit“, „naléhavé“ nebo „koncový“ se používá pro označení jakékoli fázi onemocnění, jeho kvalitě, a na rozdíl od jiných kroků.

destrukce kosti v terminálním stádiu myelomu

S období, které mají charakteristiky onemocnění, souvisejících i a jsou klasifikovány těchto forem (nebo stupňů) myelomem:

• Indolentní non-progresivní forma, která po dlouhou dobu (až 10 let) nemůže dát sám nic. Je zajímavé, že v této fázi, nejsou tam žádné známky růstu nebo progresi plazmocytomu;
• Diametrálně protilehlé obrázek patří do rychle progresivní nádorů, mají zvláštní malignity a různé morfologické změny, které jsou charakteristické pro low-grade sarkomu, myelomu. Tyto nádory způsobit určité problémy, protože je obtížné odlišit od akutní leukemie plazmoblastnogo navíc není jasné: to je - samostatný formulář, nebo konečné stádium mnohočetný myelom.

Typicky, až do posledního, terminální fáze, což má za následek smrt, se koná ne více než 5 let (S adekvátní terapie), které je život nemocného. Nejpříznivější prognostické termíny považovány za myelomu G. Jiné formy mají příliš velký rozdíl, pokud jde o choroby (2 až 60 měsíců v závislosti na citlivosti k léčbě cytostatiky), od které je možné učinit závěr, že plazmocytom dává velmi špatnou prognózu.

Příznaky: syndromy charakteristické mnohočetného myelomu

Příznaky mnohočetného myelomu jsou závislé na tvaru, stádiu léčbu chorob a umístěny v několika syndromů, z nichž nejčastější jsou:

1. Medulární syndrom;
2. Viscerální léze;
3. Syndrom protein patologie, z čehož některé další poddruhy.

medulární syndrom z důvodu:

• Myelom sklon se šířit nerovnoměrný růst nádoru;
• Proliferace plazmocytomem buněk, formování osteoporózy a destrukce kosti látky;
• Zničení plochých kostí, páteř, žebra, někdy dlouhých kostí - rameno a / nebo bok (proximální). Obličejové kosti, ruce a nohy jsou ovlivněny velmi zřídka. Tento syndrom se často označuje jako myelomu nebo myelomové kosti páteře.

na syndrom viscerální lézí pacienti často zaznamenány známky zvýšené jater nebo sleziny, která je obvykle spojena s konkrétním proliferace nádorových buněk, stejně jako příznaky hematologických (mieliemiya, eritrokariotsitoz). Pro tento syndrom je charakterizován přítomností nádoru plazmatické buňky proniká prakticky ve všech orgánech, které jsou klinické projevy, obvykle nemají, a patolog našel posmrtně. Kromě toho, viscerální léze u generalizované plazmocytomu - je extrémně vzácné.

Video: mnohočetný myelom - vážné onemocnění, ale ne trest

Samostatnou částí syndromu onemocnění protein

protein patologie syndrom zastoupené několika druhů, z nichž každá má své vlastní charakteristické příznaky to.

paraproteinemic nefróza (Myelom nefropatie) je nejzávažnější a častá (asi 25%) exprese vedoucí paraproteinémie jednou z příčin úmrtí v důsledku selhání ledvin, avšak výstup jednotky probíhá v samostatném kodifikaci myelomu a hraje zvláštní roli:

1. Rezistentní proteinurie s postupným rozvojem renální insuficience, což vede k poškození ledvin (atrofie, dystrofie, fibróza);
2. Obstrukce proteinů přes výstup systému je základem ledvin nefrotický smrštění (nahoru nefrosklerózy) v důsledku reabsorpce Bence-Jonesova proteinu.

V konečném důsledku tyto patologické procesy končí smrtí pacienta.

Spolu s rozvojem chronického selhání ledvin (CRF), někteří pacienti s myelomem mohou vyskytnout příznaky akutního nekronefroza, dunivý akutního selhání ledvin (ARF), která vznikla v pozadí:

• Emocionální stres;
• Alergie na lék;
• Zlomeniny kostí;
• Infekční nemoci.

Akutní selhání ledvin v těchto případech se jedná o ostrý jako samostatný proces, nebo v důsledku prudkého dekompenzace existujícího onemocnění ledvin, současně myelom. Často doprovázeno příznaky akutní selhání ledvin: