Waldenströmova makroglobulinémie

Waldenstrom makroglobulinémii zahrnuty do skupiny nemocí, seskupených pod názvem „globulinemy“. Tento termín zahrnuje patologické stavy způsobené změnami krevních proteinů (globulinů).

ICD-10 onemocnění, zaznamenány v souboru malignit s C88.0 kódu.

Výskyt se pohybuje v rozmezí od 3 do 5 případů na milion obyvatel. S ohledem na veškeré detekovatelné nádorů krve je 1/100. Muži často onemocní. Žádné případy u dětí. Maximální počet případů se vyskytuje ve věku nástupu asi 60 let.

Možné příčiny a spouštěče

Konkrétní příčina nemoci nebyla stanovena. Největší počet příznivců virové genetické teorie původu. Domnívá se, že specifické viry (15 typů), když se zavádějí do lidského těla nelze jednoduše snížit imunitní systém, narušit a kvalitativně vysoce kvalitní ochranné imunitní odpovědi. Proniknout do progenitorových buněk kostní dřeně, které způsobují prudký nárůst jejich rozdělení.

Dědičnost může být predisponující faktor. V některých rodinách, odhalila porušení struktury chromozomů, zodpovědné za tvorbu krve. Tato informace může být předány budoucím generacím.

Faktory způsobující nemoc, zvažte následující.

Fyzikální účinky na kostní dřeň:

• ionizujícího záření v havarijních situacích, při předávkování rentgenové diagnostiky;
• Rentgeny, je-li provoz stroje jsou porušována podmínky používání a čištění.

chemikálie - od „špatných“ inscenací, které pronikají do těla kůží, při vdechování výparů. Patří mezi ně:

• laky;
• anilin barviva;
• soli těžkých kovů;
• pesticidy;
• léky (antibiotika, soli zlata).

jsou biologické faktory:

• virové infekce;
• Mycobacterium tuberculosis;
• aktivátory střevních infekcí;
• Reakce dopadu společnosti a dalším mužem (stres, chirurgie).

Dokud se neprokáže role nádorových onemocnění a chronických zánětlivých procesů v případě Waldenströmova makroglobulinémie, ale počet studií a výsledky neumožňují negativní postoj k Z těchto důvodů.

Schéma konstrukce molekul makroglobulin, objeví IgM-varianta, kdy se nemoc Waldenström

Onemocnění patogenní picture

Podle vedoucí teorie, nástup onemocnění je iniciována pronikání viru do buňky. V reakci na tělo produkuje protilátky (IgM komplexy), které reagují nejen poškozené, ale i na vlastní zdravé tkáně (autoimunitní mechanismus).

Počáteční fáze je podobná myelomu, ale nedochází k destrukci kostní tkáně při zvýšení hladiny vápníku v krvi. Kostní dřeň zvyšuje syntézu imunitních buněk, což zvyšuje výrobní makroglobulinu.

Tento protein molekuly jsou velké, takže nemají překročit bariéru ledvin. V 1/5 pacientů ukázaly relativně malý „lehký“ proteinového řetězce. Jsou volně vylučovány močí.

Další sekvence Waldenstromovu makroglobulinemii spojené s neuropatií. Přechod glykoproteinového ztráty myelinové pochvy periferních nervů v důsledku vystavení protilátky. Pak je nemoc podobná proudu s roztroušenou sklerózou.

Zvýšení hladin makroglobulin příčin:

• zvýšení viskozity, respektive snížení průtoku krve v kapilárách a malých tepen;
• makroglobulinu pokrývá povrch destiček buňky, snižuje aktivitu koagulačních faktorů.

To vysvětluje přítomnost nemoci ve stejnou dobu krvácení a sklon k trombóze.

Waldenstromova makroglobulinémii možné provedení:

• jako izolovaný choroby;
• ve spojení s maligními nádory lymfatické tkáně, infekční onemocnění, chronických zánětlivých procesů;
• jako stabilní sérologické anomálie bez známek onemocnění (benigní).

Malá množství IgM má séru pacientů s nehodgkinským lymfomem (5% případů formy B-buňky), se uvedené makroglobulinemicheskoy lymfom nemoci. Zjištěno u pacientů s chronickou lymfatickou leukémií.

Klinický průběh

Symptomy Waldenstrom makroglobulinémie lze rozlišit skupinu obecných a specifických syndromy.

Mezi běžné příznaky jsou pozorovány:

• únava, slabost;
• nadměrné pocení;
• bolesti kloubů;
• mírné dlouhotrvající horečka v 37,0-37,5;
• ztráta hmotnosti.

Syndromy volal po hlavních patologických změn.

Zvýšení viskozity krve - to se vyskytuje v téměř 70% případů. Obsahuje příznaky:

• různé stupně ztráty vědomí, od mírné sedace a komatu;
• bolesti hlavy;
• dočasná ztráta sluchu s vlastní obnovy;
• omezená pohyblivost v jeho ruce a nohy;
• sítnice retinopatie ztráta vidění.

hemoragický syndrom - to může začít s onemocněním nebo sloužit jako primární klinické projevy. příznaky:

• krvácení z dásní;
• nosní a děložní krvácení;
• Dlouhé rány nezazhivlenie s krví vytékání přes obvazy;
• petechiální vyrážka na kůži;
• střevní krvácení;
• krvácení v sítnici.

Syndrom hyperplazie orgánů a tkání, v nádorových buňkách, které spadají do - 50% pacientů má, zahrnuje:

• stížnosti závažnosti a vyklenutí tupou bolest v hypochondriu pravé a levé - jsou spojeny s zvětšení jater a sleziny;
• zvětšené lymfatické uzliny, které se stanou hustá na dotek, připájené na okolních tkání.

paraamiloidoza syndrom vnitřních orgánů - nadbytek makroglobulinu jsou uloženy v kloubech, svaly, srdce, plicní tkáň, ledviny, střeva stěna, v mozku. To narušuje fungování a příčiny:

• bolest a snižuje pohyblivost kloubů;
• arytmie (srdeční pocit, přerušení);
• možná v jazyce pohybů, potíže s řečí, což představuje nárůst v těle;
• projevy respiračního a selhání ledvin.

Syndrom demyelinizaci nervových vláken - je vyjádřena v bolesti po celém těle, vzhled oblastí necitlivost pokožky

imunodeficience syndrom - se vyznačuje zvýšenou citlivost pacientů na infekci, časté infekce a vážných akutních onemocnění.

Existují případy asymptomatické onemocnění.

diagnostika

Na recepci, lékař musí zjistit:

• Přesné příznaky této choroby;
• Jak dlouho už se objevily;
• zda je komunikace s provokující faktory (expozici škodlivých látek, chronický zánět);
• Jaké léky pacient užívá v poslední době;
• dědičné predispozice.

Zvláštní pozornost je věnována objasnit informace o dříve diagnostikovaných nádorů v různých orgánech, kteří podstoupili chirurgický zákrok.

Na vyšetření patologie lze říci:

• Nadměrné pocení;
• zduření lymfatických uzlin;
• krvácení v různých oblastech na pozadí bledou kůží;
• zvýšení jaterní otupělost hrana palpaci jater a sleziny;
• tachyarytmie;
• snížení krevního tlaku.

Odhalila problémy vyžadují kompletní laboratoř a instrumentální diagnostika, poradenské neurolog, hematolog.

Změny laboratorních parametrů

Laboratorní studie hrají důležitou roli při správné diagnózy. Pro Waldenstromovu makroglobulinemii je charakterizována:

• lymfocytóza (90% případů), s celkovým snížením počtu krevních buněk (pancytopenie);
• Nejčastěji stanovena trombocytopenie (polovina čas);
• anemie se snížením hemoglobinu a červených krvinek v normálním barevném indexu zjištěné v průběhu postupného průběhu onemocnění;
• Počáteční příznak je považován za zvýšení ESR, a výstavbu skupin červených krvinek v „mince sloupce“.

Studium biochemických testů ukazuje zvýšený obsah:

• vápník;
• kreatininu - obě zbytkové proteinové produkty;
• kyselina močová - ukazuje na amplifikovaných radioaktivním rozpadu buněčných struktur.

Studium celkové krevní bílkoviny a jeho jednotlivých frakcí se provádí způsoby, které jsou elektroforézou: pod vlivem elektrického proudu proteiny odděleny na jednotlivé složky.

Tímto způsobem odhalit převahu a prudký nárůst makroglobulinu (zařízení ukazuje vrchol nebo přechod-M)

imunoelektroforéza se provádí pro potvrzení povahu proteinu, který zavádí spojení s růstem imunitních komplexů (IgM). Zjištěného ultracentrifugací procento IgM v celkové plazmatické bílkoviny. Pro pacienty, se pohybuje v rozmezí od 20 do 70%.

Metoda imunofluorescence nám umožňuje vidět dovnitř, a IgM komplexy na povrchu lymfocytů.

Diferenciální diagnóza zahrnuje mnohočetný myelom a lymfom. Hlavním rozlišovacím znakem - absence u těchto onemocnění paranormální bílkovin v krvi.

další studie

Dodatečné instrumentální studie jsou potřebné k identifikaci rozsah poškození vnitřních orgánů a cév abnormální protein.

• Kontrola stavu fundu ukazuje vaskulární léze ve formě rozšíření a zvýšení vinutostí žil.
• Ultrazvukové vyšetření k diagnostice zvětšená játra a slezina, ložiska krvácení v nich, modifikovanou strukturu.
• Radiografie skeletu pomáhá identifikovat lokalizaci růstu nádoru, se provádí pro diferenciální diagnostiku s mnohočetným myelomem.
• Počítačová tomografie je přesnější než rentgenovými paprsky, nastaví hloubka a velikost nádoru. Podobné výsledky se také získají pomocí magnetické rezonance.
• Na elektrokardiogramu (EKG) bylo potvrzeno, příznaky toxického působení rozkladných produktů na myokard nebo makroglobulin fázi amyloidózy ve formě tachykardie, ischemii a infarkt dystrofie oblastech alespoň - rytmu poruch.

Když Waldenstrom makroglobulinémie absolutně kontraindikován u postupů souvisejících s kontrastními látkami. Tyto léky se často obsahují jód. Je schopen se připojit k macroglobulins a vytvoření nerozpustného komplexu, poškození ledvin. Důsledky zavedení léku na ledvinové tkáni nevratné.

1 ml přípravku obsahuje 250 mg jodu

Který ukazuje histologii?

Když punkce lymfatických uzlin a kostní dřeně potvrdila nadprodukci lymfocytů, buňky se objeví snížena velikost, většina barvy znaků s bazofilní cytoplazmy.

Známky biopsie:

• stěny cév a vnitřních orgánů shell impregnovaného proteinu hmoty;
• potlačení kostní dřeně;
• studie kožní a slizniční (orální, střevní) ukazuje nanášení makroglobulinu.

Známky benigní samozřejmě

Benigní průběh onemocnění je určena, pokud pacient:

• Žádné zvýšení v lymfatických uzlinách, jater a sleziny;
• makroglobulinu v krvi zůstává nízká a dlouhodobé změny;
• není typický obraz v kostní dřeni.

léčba

Za méně závažné onemocnění bez známek progrese poškození orgánů a léčbu se neuskuteční, pacient je pod dohledem lékaře a hematolog lékaře. Doporučuje léčebný tělocvik, jednotlivě vybrány možnosti být aktivní.

Pokud byly zvětšené lymfatické uzliny, játra, slezina, a krev vyvine zvýšenou viskozitu a sklon k trombóze a krvácení, platí:

• cytotoxické látky (chlorambucil, melfalan, Leykeran, cyklofosfamid) - dávkování pečlivě upravit v závislosti na reakci organismu, se určí řízením analýzu krve a kostní dřeně, trvání léčby nelze stanovit předem;
• kombinace cyklofosfamidu s místní radioterapii, dávkování a léčba se neliší od úkolů, pokud lymfosarkomu;
• s cytopenie a krvácení do destinací přidán glukokortikoidní hormony s postupným snižováním jejich dávkování;
• antibiotika předepsaná rychlost se podezření na infekci spojování;
• plazmaferéza provádí kurzy 10 procedur (2-3 týden);
• červených krvinek transfuzi pouze u těžké anémie (hemoglobinu nižší než 70 g / l mozek koma).

plazmaferéza postup umožňuje odstranit a nahradit roztok albuminu reopoligljukin zmrazené dárcovské plazmy do 2 litrů krve

Dále plazmaferéza, za použití jiných technik mimotělní krevní čištění (dialýza, hemosorpce). Ty vám umožní odložit ukládání paraprotein ve vnitřních orgánech, stabilizaci onemocnění.

Tato metoda, jako je transplantace kostní dřeně, s Waldenströmova makroglobulinémie se používá zřídka. Vezměte v úvahu, že pacienti - u starších pacientů. Mají taková operace často způsobuje komplikace.

Komplikace a prognóza

Komplikace stavů s Waldenströmova makroglobulinémie jsou:

• přistoupení infekce (respirační systém, střeva, ledviny), těžký průběh virových onemocnění;
• příznaky anémie (závratě, nevolnost, zvýšení slabost);
• zvýšené krvácení, což vede k dělohy, střevní krvácení;
• paraproteinemic kóma - se vyvíjí v důsledku mozkové trombózy proteinových sloučenin projevují ztrátu vědomí, kteří neodpovídali na dráždivé látky, fokální neurologické symptomatologie.

I s udržovací terapie, prognóza pacientova života při postupném průběhu onemocnění zůstává nepříznivá: délka přežití u pacientů s ne více než 7-10 let po objevení nemoci.

Identifikační makroglobulinémie příznaky u starších pacientů by neměla odradit od pacienta a příbuznými o léčbě. Udržovací terapie může snížit utrpení pacientů, prodloužit život.