Znaky leukémie vlasových buněk

Leukémie z vlasatých buněk je součástí skupiny vzácných hematopoetických nádorů lymfoidní tkáně. Ročně zaznamenán 1 případ na 150.000 obyvatel. Nemoc je považována za maligní. Postihuje lidi nad 50 let. V dětství, velmi vzácné. V 2/3 nemocného člověka (to je prokázáno, že prevalence u mužů jsou 4-6krát vyšší než u žen).

Podle MKN-10, ve třídě „Maligní novotvary“ izolovaný nádor mízní, krvetvorné a příbuzných tkání, včetně „lymfocytární leukémie“ s kódem S91.0. Leukémie vlasových buněk, podle statistických norem, patří do této skupiny s kódem S91.4, a to navzdory protestům některých vědců, kteří se snaží prokázat určitou specifičnost a rozdíly v nemoci z chronické lymfocytární leukémie.

Vzhled buněk a patologických změn

Zvláštnost názvu sloužil jako vzhled buněk, pachatelé tohoto onemocnění. Ve svém původu lymfocyty. Ale oni přestanou existovat v imunitním procesu. Lymfocytární buňky mají velikost střední až velké, jeden kruhový nebo oválný jádra, cytoplazmy bledě modrá nebo šedomodrá. Uvnitř cytoplazma vytvořen výrůstky.

Buňky se podívat pod mikroskopem jako „roztrhaný“, nerovný plášť mající tenké vlasy závit, které vytvářejí zvláštní „chlupatý"

Chlupatý formace v tomto typu leukémie se nacházejí v různých orgánech v souvislosti s jejich schopnosti metastázovat po celém těle.

Imunologické studie ukázaly, že maligní transformace je nejčastěji vystaven B-lymfocyty (90%), méně často - T-lymfocyty.

Stejně jako u jiných maligních onemocnění změněné buňky se hromadí a vytěsnit z kostní dřeně jiných krevních elementů: destičky, erytrocyty, leukocyty, zabránit jejich normální činnosti.

Leukopenie je doprovázeno poklesem počtu neutrofilů a monocytů. Původ pancytopenie hrají hlavní roli:

• Rozpad vytvořené prvky sleziny;
• fibróza dřeně proces;
• infiltrace kostní dřeně od lymfocytů tkání.

Co způsobuje tento typ lymfocytární leukémie

Důvody pro leukémie vlasových buněk k dnešnímu dni nejsou dokončeny. Mezi faktory, které přispívají k rozvoji onemocnění. Patří mezi ně:

• delší období v odvětvích, týkající se chemických látek (zpracování ropy a ropných produktů, barev a laků, kyseliny a zásady v pokovené obchodech);
• jíst koncentrát, dlouholetou produkty pro ukládání dat se stabilizátory, voda nasycená oxidem uhličitým s umělými barvivy;
• léky s karcinogenní vlastnosti (cytostatika, chloramfenikol);
• v rozvoji nemoci je důležitý pohlaví a věku, zřejmě hormonální změny u mužů po 50 letech (mužské menopauzy), přispívají k degeneraci buněk.

další možností: Zastavení fungování brzlíku a proces stárnutí výrazně snižuje obranyschopnost a dává podnět k vývoji leukémie z vlasatých buněk.

Existují náznaky vlivu genetických faktorů při onemocnění u pokrevních příbuzných. Je prokázáno, že asi třetina pacientů má změna № chromozomu 5 spojené s konkrétní části dlouhého ramene.

Symptomy a příznaky onemocnění

Typickými příznaky leukémie z vlasatých buněk jsou způsobeny porušením všech druhů krvetvorby.

Nutně ovlivňuje slezinu. Zvýšení těla způsobuje zvýšení zničení modifikovaných buněk. Pacient se cítí tíhu nejprve pod levý žeberní oblouk, pak prohnula bolest v levém boku. Zvýšení bolesti dochází postupně, takže lékař dostat případy, kdy může být slezina palpated určit její zvýšenou velikost.

Všechny ostatní symptomy mohou být rozděleny do syndromů spojených s konkrétním léze.

Hemoragické - projev nízkým počtem krevních destiček. Pacienti mají nepřiměřené krvácení z nosu, dásní, modřiny (modřiny) se objeví na těle. Pokud nemocné ženy, případná děložní krvácení. Tato nemoc je zřídka komplikuje nadměrné krvácení.

Anémie je spojena se sníženým obsahem červených krvinek. Projevující stížnosti na následující:

• slabost
• závratě,
• zvýšená citlivost na chlad v horku,
• únava,
• dušnost,
• bušení srdce.

Při vyšetření je třeba upozornit na bledou kůží žloutenku, studených končetin, pocení, řídnutí vlasů.

stav imunodeficience doprovázena těmito projevy:

• časté opakované infekce dýchacích cest;
• Tendence k rychlému zvýšení tělesné teploty;
• vystavení ohnisek epidemických onemocnění u pacientů bylo onemocnění zjištěných v souvislosti s častými infekčních chorob;
• zazhivlyaemostyu špatné hojení;
• sklon k hnisání a šířit infekci obecného sepse kroku;
• úbytek hmotnosti, ztráta chuti k jídlu.

Pacienti mohou zvýšit lymfatických uzlin

Děložního čípku, příušní, submandibulární a tříselných uzlin mají pevnou strukturu, ale bezbolestný. Tato funkce není považována za typické, ale detekce recidivy ve stupni zvýšení množné uzly v dutině břišní je považován za špatný prognostický znak.

V 1/5 pacientů vyvinout autoimunitní komplikace, jako kožní vaskulitida, bolesti kloubů, erythema nodosum v obličeji, otoky kloubů. Naproti tomu, chronické lymfocytární leukémie formy, není autoimunitní anemie (anémie), a trombocytopenie. Autoimunitní projevy mohou být první klinické příznaky onemocnění. Proto lékař potřebuje zjistit podrobně alergickými reakcemi v anamnéze pacienta.

nemoc

Nemoc se vyvíjí pomalu, takže často spojují příznaky s příznaky související s věkem stárnutí a nejsou v žádném spěchu jít k doktorovi. Současný stav patologie spojené s růstem změn v krvi a kostní dřeni:

1. Počáteční stupeň (bez ošetření) - hlavním příznakem - zvětšení sleziny, mírné bolesti v levé žeberní oblouk. Při provádění cytologické studie v kostní dřeni, již lze vidět změny lymfocytů.
2. Etapa progrese - doprovázen růst rakovinných buněk a snížení dalších buněčných složek. Krev se objeví leukopenie, erythropenia, trombocytopenie. Pacient našel hlavní syndromy nemoci. Rakovinné buňky mají tendenci metastázovat. Proto se průtok krve zaznamenány v mozkové tkáni srdce.
3. Krok relaps - založena po léčbě očekávaného opětovného zhoršení příznaků.
4. Refrakterní (rezistentní) - stadium onemocnění, nepřístupný jakékoliv léčby.

Někteří vědci na základě délky trvání každé etapy zvážit jejich typy nebo druhy leukémie. Nejběžnější jsou považovány za neošetřené a progresivní forma onemocnění.

Jak je diagnóza?

Hlavním způsobem, jak zjistit leukémie vlasových buněk je periferní krve mikroskopie, počítání krvinky. Zkušený lékař asistent musí věnovat pozornost dvěma rysy:

• Změna „vzhled“ lymfocytů vzejití vlasové prameny na okraji pláště;
• snížit všechny vytvořené prvky (červené krvinky, bílé krvinky, krevní destičky), která se vyznačuje tím, termínem „pancytopenie“.

barvení metoda maximalizuje rakovinné buňky zvýraznit

Před mikroskopickou krevním stěru obarví se speciálním nátěrem, který obsahuje vinnou kyselou fosfatázu odolný. Zvýšená aktivita enzymu vinanu byl nalezen v roce 1971 u 95% pacientů, čímž se zlepšuje diagnostickou hodnotu metody. Počet abnormálních buněk s vysokou aktivitou v rozmezí od 20 do 100%.

Obsah hemoglobinu klesne na velmi nízkou úroveň v 80% pacientů.

Počítačová tomografie vnitřních orgánů ukazuje metastatické proliferaci lymfatické tkáně, zvětšené lymfatické uzliny.

Léčba a jeho účinnost

Léčba leukémie z vlasatých buněk se provádí na základě přijatých standardních postupů. Na jeho výběru je závislá na:

• stadium onemocnění;
• závažnost symptomů;
• počet leukemických buněk v kostní dřeni.

Je nutné použít chemoterapii. Mezi léky, po běhu uvažovaného kladribin a interferon alfa pentostatin nejúčinnější.

Kladribin - současný leukémie chemoterapie činidlo

Tyto nástroje umožňují dosáhnout remise u 80% pacientů po dobu 3 let a více.

Odstranění sleziny (splenektomie) se provádí pro léčbu anémie normalizovat krev. Remise po operaci trvá 8 měsíců.

Nejúčinnější metodou je transplantace kostní dřeně a kmenových buněk.

Pacienti potřebují transfuzi červené krvinky překonat anemie projevy destiček - tendence ke krvácení.

výhled

Chlupatý pacienti buněčné leukemie až do věku 65 let má benigní průběh a zálibu v dlouhodobé remisi s řádný průběh léčby.

Po 65 letech v patologického procesu interferuje s rostoucí stárnutí organismu, což přispívá k progresi onemocnění a špatnou toleranci chirurgie.

Sledování pacientů s tímto typem leukémie ukázala, že 96% z nich žije po 10 letech léčby.

Při relapsu onemocnění je přiřazen druhý celý průběh léčby. Druhá aplikace léčby ukázalo, že další opakování se vyskytuje v 1/3 pacientů po 5 letech, 40-48% - v 10 letech.

Střední délka života pacientů se liší v závislosti na formě nemoci od 1 roku do 32 let. Mezi nejčastější bezprostřední příčinou smrti je nákaza:

• zápal plic,
• absces,
• abscesy v měkkých tkáních, mění v sepsi.

V současné době, leukémie z vlasatých buněk připsat příznivým onkologických onemocnění. Provádějí efektivní výzkum s cílem nalézt nejúčinnější prostředky. Zkoumat pacient musí být v přítomnosti prvních podezřelých příznaků. Význam je uveden v kontrolách diagnostika rutinních provádět krevní testy.