OtTitRes.com

Chronická myeloidní leukémie. Příčiny, příznaky, diagnózu, léčbu a prognózu onemocnění.



Video: Chronická lymfatická leukémie. Jak vyléčit Světlanu. Známky, příznaky a léčba.




V tomto článku:

chronické myeloidní leukémie - neoplastická onemocnění krve. Vyznačující se tím, nekontrolovaný růst a reprodukci všech klíčku krevních buněk, zatímco mladí rakovinné buňky jsou schopny dospět k zralé formy.

Chronická myeloidní leukémie (synonymum - chronická myeloidní leukémie) - maligní onemocnění krve. Jeho vývoj je spojen se změnami v jednom z chromozomů a vzhled chimérické ( „Zesítěný“ různých fragmentů), genu, který dává hematopoézy v kostní dřeni.

Při chronické myeloidní leukemie v krvi se zvyšuje obsah zvláštního druhu bílých krvinek - granulocyty. Jsou tvořeny v červené kostní dřeně v hojném počtu, a jít do krve, aniž by bylo nutné pozdě zralý. Současně obsah všech ostatních typů leukocytů klesá.


Některá fakta o výskytu chronické myeloidní leukémie:
  • Každý pátý nádorové onemocnění krve - chronické myeloidní leukemie.
  • Mezi všemi rakoviny krve chronické myeloidní leukémie zaujímá v Severní Americe a Evropě, třetí místo v Japonsku - 2. místo.
  • Ročně na celém světě chronická myeloidní leukémie se vyskytuje u 1 z 100 tisíc lidí.
  • Prevalence choroby se nezměnil za posledních 50 let.
  • Nejčastěji je nemoc diagnostikována u lidí ve věku 30 - 40 let.
  • Muži a ženy získat přibližně stejnou frekvenci.

Příčiny chronické myeloidní leukemie

Příčiny chromozomální poruchy, což vede k chronické myeloidní leukemie, je stále ještě není dobře známa.

Předpokládá se, že následující faktory důležité:
  • Nízké dávky záření. Jejich úloha je prokázána pouze 5% pacientů.
  • Elektromagnetické záření, viry, a některé chemické látky - jejich vliv nebyl dokázaný přesvědčivě.
  • Použití některých léků. Existují případy, chronické myeloidní leukémie při léčbě cytostatika (Protinádorová činidla) v kombinaci s radioterapií.
  • Dědičné důvody. Lidé s chromozomálních abnormalit (Klinefelterovým syndrom, Downův syndrom) mají zvýšené riziko vzniku chronické myeloidní leukemie.
V důsledku toho, poškození chromozomů buněk v kostní dřeni se objeví molekuly DNA s novou strukturou. Klonogenní maligní buňky, které jsou postupně nahrazuje všechny ostatní, a zabírat hlavní část kostní dřeně. Vicious gen poskytuje tři hlavní účinky:
  • Buňky nekontrolovatelně množit jako rakovina.
  • Pro tyto buňky přestanou fungovat přirozené mechanismy smrti.
Jsou velmi rychle dostat ven z kostní dřeně do krve, takže nejsou schopni dozraje a promění normálních bílých krvinek. V krvi, existuje mnoho nezralé bílých krvinek, které jsou schopny se své obvyklé funkce.

Fáze chronické myeloidní leukémie

  • chronické fáze. V této fázi je většina pacientů, kteří vyhledávají lékařskou pomoc (asi 85%). Průměrná délka - 3 - 4 roky (v závislosti na tom, jak včasné a správné léčby je spuštěna). Jedná se o stupeň relativní stability. dotyčného pacienta minimální příznaky, za kterou nelze ignorovat. Někdy lékaři zjištěna fáze chronické myelogenní leukémie náhodně v průběhu celkové analýzu krve.
  • akcelerovaná fáze. Během této fáze je patologický proces je aktivován. Počet nezralých bílých krvinek v krvi se začíná rychle zvyšovat. Akcelerované fázi je jakýmsi přechodem z chronického do třetí a poslední.
  • terminální fáze. Konečné stadium onemocnění. To nastane během růstu změn v chromozomech. Červená kostní dřeň je téměř úplně nahrazen maligních buněk. Během terminální fáze razidel pacientů.


Projevy chronické myeloidní leukemie

Příznaky chronické fáze:

  • Zpočátku se příznaky mohou být zcela chybí, nebo je vyjádřena tak slabá, že pacient nepřikládá velký význam pro ně, odpisem trvalé únavy. Nemoc je odhalena náhodou při rutinním poskytování společného krevního testu.
  • Porušení celkového stavuSlabost a nevolnost, postupný úbytek hmotnosti, ztráta chuti k jídlu, nadměrné pocení v noci.
  • Symptomy způsobené zvýšením velikosti sleziny: Doba jídla pacientovi jí rychle, bolest v levé části břicha, za přítomnosti tvorby nádorů, které mohou být plsti.
Rarer příznaky chronické fázi myeloidní leukémie:
  • Symptomy spojené s poruchou funkce krevních destiček a bílých krvinek: Různé krvácení nebo, naopak, k tvorbě krevních sraženin.
  • Symptomy spojené se zvýšením počtu krevních destiček, a v důsledku toho zvýšení srážení krve: Špatná cirkulace v mozku (bolesti hlavy, závratě, ztráta paměti, pozornosti, atd.), Infarkt myokardu, rozmazané vidění, dušnost.

Fáze příznaky zrychlení

Známky akcelerované fázi růstu chronického stádia. Někdy v této době tam jsou první příznaky onemocnění, které způsobují, že pacient navštívit lékaře poprvé.

Příznaky konečném stádiu chronické myeloidní leukemie:

  • závažná slabost, významné zhoršení celkovým zdravotním stavem.
  • Dlouhodobé bolesti bolest kloubů a kostí. Někdy mohou být velmi silné. To je vzhledem k růstu zhoubné tkáně v kostní dřeni.
  • přívalové pocení.
  • Periodická prostopášný horečka až o 38 - 39 ° C, během nichž existuje silná horečka.
  • Váhový úbytek.
  • zvýšené krvácení, vzhled krvácení pod kůži. Tyto příznaky jsou výsledkem snížení počtu krevních destiček a snížit krevní srážlivosti.
  • Rychlý nárůst velikosti sleziny: Žaludeční zvýšení velikosti, tam je pocit tíhy, bolesti. To je vzhledem k růstu nádorové tkáně ve slezině.

diagnóza nemoci

Který lékař by měl být léčen v přítomnosti symptomů chronické myeloidní leukemie?

Léčba onemocnění nádoru krevních přírodě se zabývá hematologem. Mnozí pacienti jsou nejprve ošetřeny s terapeutem, který pak pošle na konzultaci s hematologist.

Vyšetření v ordinaci

Vstupné do kanceláře hematolog následujícím způsobem:
  • dotazování pacienta. Lékař zjistí, stížnost pacienta, určit dobu jejich vzniku, žádá další nezbytné věci.
  • Pociťují lymfatických uzlin: Submandibulární, cervikální, axilární, supraklavikulární a podklíčkové, loket, tříselné, podkolenní.
  • žaludku pocit zaměřených na zjištění zvýšení jater a sleziny. Nahmatat játra v pravém okraji v poloze na zádech. Spleen - levá strana břicha.

Kdy může lékař podezření, že pacient má chronické myeloidní leukémii?

Příznaky chronické myeloidní leukémie, zejména v počátečních fázích, není specifický - mohou nastat v mnoha jiných chorob. Takže lékař může navrhnout diagnózu pouze na základě kontroly a stížností pacienta. Obvykle je podezření, vzniká podle jednoho ze dvou studií:
  • Kompletní krevní. Je zjištěno zvýšené množství bílých krvinek, a velké množství nezralých forem.
  • břišní ultrazvuk. Odhalení zvýšení velikosti sleziny.

Jak je kompletní vyšetření s podezřením na chronické myeloidní leukemie?

Výsledek závisí na fázi nemoci.
chronické fáze:
  • Postupné zvyšování leukocytů v krvi vzhledem k granulocyty;
  • Vzhled nezralých leukocyty formách;
  • zvýšení počtu krevních destiček.
Akcelerované fáze:
  • krevní leukocyty nadále zvyšuje;
  • podíl nezralých bílých krvinek se zvýší na 10 - 19%;
  • obsah krevních destiček může být zvýšena nebo snížena.
terminální fáze:
  • počet nezralých leukocytů v krvi se zvyšuje více než 20%;
  • snížení počtu krevních destiček;
Punkce a biopsie kostní dřeně Červená kostní dřeň - hlavní lidský hematopoetických orgán, který se nachází v kostech. Během studie pomocí speciální jehly získat mu malý fragment, a poslal do laboratoře k vyšetření pod mikroskopem.
provádění postupů:
  • Punkce kostní dřeně se koná ve speciální kanceláři s dodržováním pravidel aseptické a antiseptické.
  • Lékař má lokální anestetikum - odřízl vpichu anestetikum.
  • Costa zaveden speciální jehlou s omezovačem tak, aby pronikl do požadované hloubky.
  • Jehla punkce uvnitř duté, jako jehla na injekční stříkačce. V ní získávají malé množství tkáně kostní dřeně, který je odeslán do laboratoře k vyšetření pod mikroskopem.
Propíchnutí vybrané kosti, které jsou hluboko pod kůži:
  • hrudní kost;
  • křídla pánve;
  • patní kosti;
  • vedoucí holenní kosti;
  • obratle (zřídka).
Kostní dřeň se nachází přibližně ve stejném vzoru, jako v obecném rozboru krve: prudký nárůst počtu progenitorových buněk, které vedou ke vzniku bílých krvinek.
cytochemické výzkum Když se přidá ke vzorku krve a kostní dřeně speciálních barviv, s nimi může reagovat některé látky. To je založeno na provádění cytochemických studie. To pomáhá zajistit aktivitu některých enzymů a používá se pro potvrzení diagnózy chronické myeloidní leukémie, pomáhá odlišit od ostatních forem leukémie. U chronické myeloidní leukémie cytochemické studie ukazuje pokles aktivity určitý enzym granulocyty - alkalické fosfatázy.
  Biochemická analýza krve U chronické myeloidní leukémie mění obsah některých látek v krvi, což je nepřímý diagnostické funkce. Odběr vzorků krve pro analýzu se provádí na lačný žaludek žíly, obvykle v dopoledních hodinách.
Látky v krvi jsou zvýšeny u chronické myeloidní leukemie:
  • vitamin B12;
  • laktátdehydrogenázy enzymy;
  • transkobalamin;
  • kyselina močová.
cytogenetika Během cytogenetických studií zkoumat celý genom (soubor chromozómů a genů) osoby.
Pro studii použitou v krvi, který je převzat z žíly do zkumavky a poslal do laboratoře.
Výsledkem je obvykle připraveno v 20 - 30 dnů. Laboratoř používá speciální moderní testy, při které je důkazem různé části DNA molekuly.
U chronické myeloidní leukémie během cytogenetických studií ukazují, chromozomální abnormality, který byl nazván Philadelphia chromozom.
V buňkách pacientů zkrácení dochází №22 chromozóm. Ztratil stanice se připojí k chromozóm №9. Na druhé straně, chromozom fragment je připojen k chromozomu №9 №22. Tam je výměna druh, ve kterém jsou geny začínají pracovat správně. Výsledkem je myeloidní leukémie.
Také odhalit další patologické změny v chromozomu №22. Vzhledem ke své povaze mohou být částečně posuzována podle prognózy onemocnění.
  Ultrazvukové vyšetření břicha. Ultrazvukové vyšetření se používá u pacientů s myeloidní leukemií pro detekci zvětšená játra a slezinu. Ultrazvuk pomáhá odlišit leukémie z dalších nemocí.

laboratorní nálezy

Kompletní krevní
  • Bílé krvinky: se výrazně zvýšil z 30,0 · 109/ L 300,0-500,0 · 109/ l
  • Shift levý leukocytů: Mladí formy převládají leukocytů (promyelocyty, myelocyty, metamyelocytů, výbuch buňky)
  • basofily: zvýšené množství více než 1%
  • eozinofily: Zvýšená hladina více než 5%
  • Krevní destičky: normální nebo zvýšené
Biochemická analýza krve
  • Alkalická fosfatáza leukocytů snížen nebo chybí.
genetické testování
  • Když genetická analýza krve zjištěno abnormální chromosom (Philadelphia chromosom).

příznaky

Projevem symptomů závisí na fázi onemocnění.
I fáze (chronická)
  • Po dlouhou dobu bez příznaků (od 3 měsíců do 2 let)
  • Tíže v levém horním kvadrantu (v důsledku zvětšení sleziny, tím vyšší je počet bílých krvinek, tím vyšší je jeho velikost).
  • slabost
  • snížení zdravotních
  • pocení
  • Váhový úbytek

Video: Hepatitida C: virus, příznaky, diagnostika a léčba

Možný vznik komplikací (infarkt slezina, retinální otok, priapismus).
  • infarkt sleziny - akutní bolest v levém horním kvadrantu, teplota 37,5 -38,5 ° C, někdy i nevolnost a zvracení, slezina bolestivé na dotek.
  • Priapismus - bolestivé, dlouhotrvající erekce taky.
Fáze II (zrychlení)
Tyto příznaky jsou předzvěstí vážného stavu (výbuch krize), se objeví na 6- 12 měsíců předem.
  • Snížená účinnost léků (cytostatika)
  • anémie
  • Zvyšuje procento blastů v krvi
  • Celkový stav se zhoršuje
  • zvýšená slezina
Fáze III (akutní nebo blastické)
  • Příznaky klinického obrazu u akutní leukémie (cm. Akutní limfoleyoz).

Jak se k léčbě myeloidní leukémie?

Cílem léčby snížení růstu nádorových buněk a snižuje velikost sleziny.

Léčba tohoto onemocnění by měla být zahájena ihned po stanovení diagnózy. Kvalita a včasnost léčby do značné míry závisí na prognóze.

Léčba zahrnuje různé metody: chemoterapii, radiační terapii, odstranění sleziny, transplantace kostní dřeně.

léčbu drogové závislosti

chemoterapie
  • Klasické přípravky: Mielosan (myleran busulfan), hydroxymočovina (Hydrea, Litalir) Cytosar, 6-merkaptopurni, alfa-interferon.
  • Nové drogy: Gleevec, Sprycel.

Video: bronchiektázie - definice, příčiny, symptomy, diagnóza

Léky, které jsou použity v chronické myeloidní leukemie

transplantace kostní dřeně

Transplantace kostní dřeně umožňuje pacientům, aby plně zotavit z chronickou myeloidní leukémií. Účinnost přesazování výše v chronické fázi onemocnění ve zbývajících fázích jsou mnohem nižší.

Transplantace kostní dřeně je nejúčinnější léčba chronické myeloidní leukemie. Více než polovina pacientů, kteří podstoupili transplantaci, přichází přetrvávající zlepšení po dobu 5 let nebo déle.

Nejčastěji dochází k oživení, když se červené kostní dřeně u pacientů mladších 50 let v chronické fázi onemocnění.

Etapy transplantace kostní dřeně:
  • Vyhledávání a příprava dárce. Nejlepší dárce kmenových buněk v kostní dřeni je blízký příbuzný pacienta: dvojče, bratr, sestra. Není-li o osobu blízkou, nebo se nevejdou, hledá dárce. Provedla sérii testů, aby se zajistilo, že dárce materiál se udržuje v těle pacienta. Dnes je ve vyspělých zemích vytvořily velké banky dárce, v níž desítky tisíc vzorků dárců jsou. To dává šanci najít vhodnou kmenové buňky rychleji.
  • příprava pacienta. Obvykle se tato fáze trvá od jednoho týdne do 10 dnů. Radiační terapie a chemoterapie zabít co nejvíce nádorových buněk, prevenci odmítnutí dárcovských buněk.
  • Ve skutečnosti transplantace kostní dřeně. Postup je podobný jako krevní transfuze. V žíle pacienta rodí katétru, skrze který je v krvi zaveden do kmenových buněk. Mají nějaký čas cirkulující v krevním řečišti, a pak uloženy v kostní dřeni, zakoření a začít pracovat. Lékař předepíše protizánětlivé a protialergické, aby se zabránilo odmítnutí dárcovského materiálu.
  • Snížená imunita.  Dárcovské buňky kostní dřeně nemohou usadit a začít chvilkovou funkci. Chce to čas, obvykle 2 - 4 týdny. Během tohoto období je pacient výrazně snižuje imunitu. Je umístěn v nemocnici, zcela chráněn před kontaktem s infekcemi předepíše antibiotika a antimykotika. Toto období je jedním z nejtěžších. Výrazně zvýšená tělesná teplota, tělo může být aktivován chronických infekcí.
  • Přihojení dárcovských kmenových buněk. Zdravotní stav pacienta začne zlepšovat.
  • zotavení. Během několika měsíců či let, funkce kostní dřeně i nadále zotavovat. Postupně se pacient zotaví, že obnoví svou výkonnost. Ale pořád musí být pod lékařským dohledem. Někdy nový imunitní systém nemůže vyrovnat s některými infekcemi, v tomto případě asi rok po transplantaci kostní dřeně očkování.

radiační terapie

To provádí v nepřítomnosti chemoterapeutického účinku a zvýšené sleziny po obdržení léky (cytostatika). Metoda volby pro místní rozvoj nádoru (granulocytární sarkom).

Ve které fázi onemocnění aplikuje radiační terapie?

Radiační léčba se používá v pokročilé fázi chronické myeloidní leukemie, který se vyznačuje vlastnostmi:
  • Výrazný růst nádorové tkáně v kostní dřeni.
  • Růst nádorových buněk trubkové kosti2.
  • Silný vzestup v játrech a slezině.
Jak je radiační terapie u chronické myeloidní leukemie?

Použít lze připravit gamma-terapie - ozáření oblast sleziny gama záření. Hlavním úkolem - zabít nebo zastavení růstu zhoubných nádorových buněk. Dávka záření a expoziční režim je určen ošetřujícím lékařem.

Odstranění sleziny (splenektomie)

Odstranění sleziny je zřídka používán na omezený označení (sleziny myokardu, trombocytopenie, vyjádřený bolesti břicha).

Tato operace se obvykle provádí v terminální fázi onemocnění. Společně s sleziny se odstraní z těla velkého počtu nádorových buněk, čímž se usnadňuje onemocnění. Po efektivnosti provozu lékové terapie obvykle se zvyšuje.

Jaké jsou hlavní indikace pro operaci?
  • ruptura sleziny.
  • Hrozba prasklé sleziny.
  • Výrazný nárůst velikosti orgánu, což vede k závažným nepohodlí.

Čištěním nadměrné množství krevních leukocytů (leukaferéze)

Při vysokých úrovních bílých krvinek (500,0 x 109/ L a výše), mohou být použity k prevenci komplikací leukaferézy (retinálního edému, priapismus, mikrotrombozy).

S rozvojem blastické krizi, léčba je stejná jako u akutních leukémií (viz. Akutní lymfocytární leukémie).

Leykotsitaferez - léčebný postup, který se podobá plazmaferéza (Čištění krve). Pacient má určité množství krve a prochází odstředivky, ve které je odstraněna z nádorových buněk.

Ve které fázi onemocnění se provádí leykotsitaferez?
Stejně jako radioterapie leykotsitaferez provádí během kroku rozšířená myeloidní leukémie. Často se používá v případech, kdy není účinek léků. Někdy leykotsitaferez komplementární lékařské terapii.
Sdílet na sociálních sítích:

Podobné
Myeloidní leukémie - příčiny, příznaky, léčba a prognóza.Myeloidní leukémie - příčiny, příznaky, léčba a prognóza.
Leukémie - Jaký druh onemocnění?Leukémie - Jaký druh onemocnění?
Absolutní obsah bazofilů v krviAbsolutní obsah bazofilů v krvi
Nemoc z ozáření - Příčiny, mechanismus vývoje, poruchy krve.Nemoc z ozáření - Příčiny, mechanismus vývoje, poruchy krve.
Důvody pro zvýšení počtu krevních destiček v krviDůvody pro zvýšení počtu krevních destiček v krvi
Jak se k léčbě leukémie krveJak se k léčbě leukémie krve
Leukémie. Příčiny, rizikové faktory, příznaky, diagnostika a léčba onemocnění.Leukémie. Příčiny, rizikové faktory, příznaky, diagnostika a léčba onemocnění.
Myeloidní leukémieMyeloidní leukémie
Akutní myeloidní leukémie a její léčbaAkutní myeloidní leukémie a její léčba
Jaký je leukocytóza a co je nebezpečné?Jaký je leukocytóza a co je nebezpečné?
» » Chronická myeloidní leukémie. Příčiny, příznaky, diagnózu, léčbu a prognózu onemocnění.