Myeloidní leukémie

Myeloidní leukémie (myeloidní, myeloidní, myeloidní leukémie) je součástí skupiny rakoviny krve, jako způsobeny změnami ve způsobu krvetvorby a nadměrné proliferaci myeloidních buněk kostní dřeně.

Rychlé reprodukce funkčně defektní buňky vede k narušení přenosu kyslíku, pokles imunity a další patologické změny. Stupeň destrukce určené frakce normálních červených krvinek, krevních destiček, leukocytů.

Jak poruchu krvetvorby?

Za normálních podmínek, kostní dřeň je „základní“, kde se vyrábí krevní elementy. Proces začíná přeměny kmenových buněk v výbuchu. Sdružuje všechny trubkové a plochých kostí skeletu. Bylo zjištěno, zajímavou vlastnost: transplantace kostní dřeně kmenové buňky samy o sobě „vědět“, kam chcete usadit. Bylo prokázáno, že přibližně 85% směřuje do kostní dřeně, i když jeho hmotnostní podíl je pouze 6% tělesné hmotnosti. Zbytek se rozdělí mezi plic, sleziny a jater. Tato reakce se nazývá „navádění“, pravděpodobně to souvisí s přenosu informací mezi buňkami prostřednictvím vlastních kanálů.

V kostní dřeni produkuje prekurzory všech krevních buněk, ale je „zrání“ pouze červené krvinky, krevní destičky a určitých bílých krvinek. Pro konečné zrání lymfocytů přecházejí do sleziny a brzlíku. Celková je diferenciace na 12 oblastí (při učení). Vede mechanismus genu. Kombinace sadu genů, které podporují Správné klony krvinek a způsobit selhání štěpení systému na různých úrovních, k formě „nezralé“ kopie.

Kromě toho, frekvenční dělení blastů v souvislosti s koncentrací specifických látek v krvi (poetinov). Tyto jsou specifické pro každý směr (erytropoetinu, trombopoetinového). V důsledku výbuchu (nejmladší) buňky jsou nahrazeny zrání formy. Liší se ve jménu předponou „profesionální“, například promyelocytech.

Selhání konečné zrání pro myeloidní leukémie dochází na jakékoliv úrovni. V důsledku toho, a to se hromadí pouze nežádoucí, vytvořené prvky v krvi, ale také zaznamenána v jiných orgánech a tam začaly rychle sdílet.

Rostoucí velká blastů vytlačí normální červené krvinky, krevní destičky a bílé krvinky

důvody

nebyla dosud stanovena příčiny patologických mutací kmenových buněk. Vliv různých faktorů:

• dědičnost, komunikace s chromozomálními kombinací, které se ukázaly častější detekci pacientů s chronickou myeloidní leukémií s Downovým syndromem;
• závislost na virových onemocnění;
• terapie s cytotoxickými léky než ostatní rakoviny;
• důsledek vystavení ionizujícímu záření na zdroj úrazů, války, a radiační terapie;
• toxické účinky uhlovodíků (benzen), látky spojené s zbraní hromadného ničení.

Vztah akutní promyelocytární leukémie, rakoviny prsu u žen převedených (vyskytuje u 40% pacientů). Postihuje lidi 40-50 let.

Studium faktorů ovlivňujících v krvi pokračuje. S vědomím zvláštní mechanismus „selhání“, je snazší zvolit vhodnou léčbu.

Typy myeloidní leukémie

Rozdíly mezi druhy a tvary jsou v povaze klinického průběhu a převládajícím typem nahromaděných buněk.

odlišit s proudem:

• Akutní forma;
• chronická myeloidní leukémie.

Akutní myeloidní leukémie, podle klasifikace WHO, rozděleny do kategorií podle zjištěných vlivů různých částí chromozómu.

Ostatní provozní klasifikace, která byla schválena v hematologů USA, Francii a Velké Británii, představuje 9 poddruhů v závislosti na stupni zralosti leukocytů. Izolace má smysl, a to nejen v oblasti vědy, ale také zahrnuje stejné optimální standardní terapii. Ty zahrnují stupeň zrání buněk:

• leukémie bez zrání;
• zrání;
• s minimálním diferenciaci buněk kompozice.

Převládající formou buněčné složení:

• promyelocytární leukémie;
• myelomonocytární - akumulace buněk, prekurzorů monocytů a granulocytů;
• myelomonocytární v kombinaci s eosinofilií;
• myelomonoblastic leukémie - monoblasty představují většinu klonů;
• megacaryoblastic;
• bazofilní;
• Skupina erythroidní leukémie.

Chronická myelomonocytická leukémie představuje také několik typů progenitorových buněk:

• myeloidní leukémie, s Philadelphia chromosom a bez něj;
• juvenilní myelomonocytární leukémie;
• neutrofilní a eosinofilní typy;
• primární myelofibróza.

Klinika akutní myeloidní leukémie

Akutní myeloidní leukémie forma nemocných dospělých (obvykle nad 40) a děti. Šíření nádorových buněk s nahrazením typy leukémie jsou velmi agresivní, nemoc je prchavá. Bez léčby, lidé umírají během několika měsíců. Příznaky rozvíjet všechny najednou. Pacient se objeví:

• krvácení z nosu;
• bolest kostí;
• celková slabost;
• závažná pocení v noci;
• dušnost bez cvičení;
• sklon k častým infekčním nemocem;
• ztráta chuti k jídlu, pokles tělesné hmotnosti;
• dlouhá nízká tělesná teplota.

Na vyšetření, je třeba věnovat pozornost:

• výrazný bledost kůže s malými petechiální krvácení;
• hematomy (podlitiny modřiny) v různých oblastech těla;
• zánět dásní, stomatitida;
• mírně zvětšené sleziny, palpaci bezbolestné.

Každý desátý pacient detekován chloroma kůže (zarostlé leukemických buněk těsnění).

Často spojené s nástupem virové infekce (chřipky, SARS). Velmi zřídka, je onemocnění bez příznaků a je detekována testem krve.

Klinika chronické myeloidní leukemie

Na chronickou myeloidní leukémií účtů pro 15% všech případů leukémie. To se vyskytuje v každém věku, je častější u starších mužů. Identifikace Philadelphia chromozom povede k diagnostice onemocnění spojených s těžším prognózou.

Během etapy 3 průchody a trvá několik let.

Mezistupeň (zrychlení) trvá několik měsíců, se vyznačuje:

• vzhled slabosti;
• zvýšená tělesná teplota.

Tyto příznaky se vyskytují na pozadí zvýšení růstu jater a sleziny. Včasná léčba může být odloženo v čase.

Období výbuch transformace nebo blastické krize (terminál) je velmi přechodné úpravy smrtící navzdory léčbě. V krvi, objem klony kostní dřeně dosahuje 25%. Cytostatický účinek v 10% případů za následek myelofibrózou (fibroblastů substituce buněk kostní dřeně).

Krevní transfúze v chronickém stadiu pomáhá naplnit zásobu normálních buněk

Jeden poddruh chronických forem - juvenilní myelomonocytární leukémie - u dětí 2 - 4 let. Spojená s chromozomálních abnormalit.

Symptomy jsou neliší od akutní formě, ale objevují postupně:

• Dítě letargický, apatičtí;
• často vystavena infekčních onemocnění;
• Odmítá jíst;
• Není přibírání na váze;
• zaostávají ve vývoji;
• utrpěl časté krvácení z nosu.

Pro typické příznaky chronické myeloidní leukémie je charakterizována:

• bolestí v levém horním kvadrantu v důsledku zvětšení sleziny, vyzařující do zad;
• měkkost jater a sleziny;
• se zvýšením periferní krve bazofilů 30% se objeví na pacienta svědění pokožky, pálení (způsobené zvýšením koncentrací histaminu);
• bolesti kloubů a významný vzestup teploty ukazují, že v konečném stadiu.

V tomto případě je pravděpodobnost infarktu sleziny, lymfatické uzliny nárůst, vzhledem k porážce center mozku projevuje obrna a paralýzu.

Jak je diagnóza?

Chcete-li správné diagnózy je třeba správně vyhodnotit:

• Kompletní krevní (zkušený lékař asistent je schopen rozlišit progenitorových buněk od normálního počtu leukocytů identifikovat růstové výbuchy a nezralé klony);
• snížení počtu červených krvinek a krevních destiček určující pro jejich potlačení vysokých buněk;
• Biochemické testy na bílkoviny, bilirubin, enzymy podporují názor na porušení jater a sleziny;
• Studium kostní dřeně ze stehenní kosti umožňuje nejen zjistit směr regenerace krvetvorby, ale také provést genetickou analýzu na Philadelphia chromozom.

Za účelem zkoumání chromozomálních abnormalit použita polymerázová řetězová reakce, Philadelphia chromosom je specifický marker pro myeloidní leukémie

Navíc, možná budete muset:

• Ultrazvuk jater a sleziny;
• magnetická rezonance nebo počítačová tomografie vyloučit žilní trombózy vnitřních orgánů systému.

léčba

Strategie léčby závisí na stádiu onemocnění, ve kterých je detekován u pacienta. U asymptomatických a drobnými změnami jmenuje vyvážená strava, vitamíny. Nicméně, nejvíce efektivní je užívání drog na cytostatické účinky směrech.

Mezi formy myeloidní leukémie maximální citlivost k použití trans-retinové kyseliny (vitamín A upravený a arsenitého) byla pozorována u akutní promyelocytární myeloidní leukémie. Tento lék je možné ovlivňovat a měnit transformaci abnormální buněčný gen faktoru. Ve stejné době, na rozdíl od cytotoxických léčiv, rakovinné buňky nejsou zabiti. Tento typ léčby se nazývá indukována.

Vinkristin - zástupce cytostatik, přiřazena výhradně na důkazech

se používají cytotoxických léků:

• Mielosan,
• Mielobromol,
• allopurinol,
• Hydroxymočovina.

V konečném stadiu je předepsáno:

• Cytosar,
• rubomicin,
• Vinkristin.

Radiační léčba se používá ke zvýšení slezinu.

Krvácení poruchy kompenzovat transfuzi čerstvé mražené hmoty červených krvinek.

Transplantace kostní dřeně z přizpůsobeného dárce může mít za následek dlouhodobé remisi.

Komplikace z čištění

Použití účinných cytostatik hrozí vývoj komplikací nebo nežádoucích účinků:

• U pacientů s příznaky intoxikace od drog krocích (nevolnost, zvracení);
• padání vlasů po radioterapii;
• Změny jsou možné v žaludku a střevech od zánětu až slizniční vředy.

V průběhu léčby může být 2 Podmínky ohrozit život pacienta.

DIC

Spojena s masivní ztráty leukemických buněk a vstupuje do krevního řečiště prokoagulační. Pochází srážení drobných kapilár. Chcete-li odstranit potřebu heparin, glukokortikoidy.

Lidé okolní pacientů s leukémií, musí splňovat přísné hygienické hygienu, protože pacienti nejsou chráněny proti infekci

retinoidní syndrom

Vyznačuje těmito příznaky:

• vysoká horečka;
• pleurální výpotek nebo perikardiální dutiny;
• dušnost;
• pokles krevního tlaku.

Úmrtnost v manifestaci těchto syndromů je 20%.

Je možné předvídat výsledek této nemoci?

Prognóza je závislá na stupni onemocnění, formě, reakce pacienta na léčbu. V akutní myeloidní leukémií schopni dosáhnout míru přežití pět let na 15-70% léčených pacientů. Remise se vyskytuje u 30-78% pacientů.

nejvýhodnějších výsledků u chronických dosáhnout v případě léčby předepsat počáteční fázi (asi 85%). Při identifikaci postup po etapách v průběhu příštích dvou let 10% pacientů umírá, se již třetí rok - 15%.

Tyto modely předpovídají úmrtnost na základě souhrnu nepříznivých faktorů. Berou v úvahu:

• age;
• sleziny velikost;
• podíl blastů v krvi;
• počtu krevních destiček a basofilů.

Více naděje na vyléčení se liší chronické formy onemocnění než ostrý. Z tohoto důvodu je důležité zahájit okamžitou léčbu, a to oddálit diagnózu, ne na otázku doporučení lékařů.

Výzkum každý rok přináší nový vývoj v otázkách léčby. Je nutné upravit remise pacienta a sledování.