Trombocytopenická purpura: rizikové faktory, typy, vývoj, diagnostika, léčba, prognóza

Trombocytopenická purpura spojené s hemoragickou diatéza, které jsou v rozporu s složky destiček hemostázy kde Počet krevních destiček klesne pod předem stanovenou úroveň (150 x 10⁹/ L). Podobný jev se vyskytuje v případech, které přispívají k tomu, že destičky Oni začínají rozkládat tvrdé, příliš spotřebován nebo není dostatečně množit v kostní dřeni.

Nejčastěji trombocytopenie (TA), probíhá na posílení zničení buněk, i když jsou tyto procesy u jednoho pacienta není vyloučeno, že jsou navzájem kombinovány, jdou ruku v ruce a samozřejmě zhoršit situaci. Počet krevních destiček v těchto případech spadá do kritické čísla, která zase určuje závažnost onemocnění.

Pozadí trombocytopenie

Většina trombocytopenie, jak bylo prokázáno, získala charakter, to znamená, že geneticky naprogramované vady nejsou základem onemocnění, i když je ještě někdy nastat několik případů dědičných onemocnění:

1. Zpráva syntéza trombotsitopoetinov u lidí je spojena s dědičnou trombocytopenie;
2. Nedostatek enzymů vykonávajících glykolýzy nebo Krebsův cyklus, také patří k genetických anomálií.

Všechny ostatní podmínky jsou charakterizovány poklesem destiček úrovni je rozdělena na imunitní a non-imunní, které mají své specifické důvody.

non-imunitní trombocytopenie

Začátek k výskytu faktorů, než imunitní trombocytopenie následující:

• Mechanické účinky na krevní destičky, které je způsobují poranění (cévní protéza, splenomegalie, obří hemangiom velikost);
• Nádory s metastázami v kostní dřeni;
• Hemodyscrasia doprovázena stagnující buněčné proliferace, která je charakteristická pro aplastické anémie, který je často doprovázen pokles hemoglobinu;
• Vystavení záření nebo chemických sloučenin s poškozením myelopoiesis;
• Vysoká poptávka v destičkách při nedostatku kyseliny listové nebo Vit B₁₂, šířeny shlukování krevních destiček - DAT, RDS - syndromu dechové tísně u, trombóza, DIC, dlouhodobé terapie nízkými dávkami heparinu).

Tím, preimunní provedení TP klasifikovaný a trombotické trombocytopenické purpury (TTP), který má akutní nástup a je charakterizován tím, maligní kurzu. Etiologie tohoto onemocnění je stále ještě není jasné, nicméně, je to, že obvykle vede ke smrti je znám. Je třeba poznamenat, že TTP se vyskytuje častěji u dospělých v těchto případech:

1. Přesunuto bakteriální nebo virové infekce;
2. imunizace;
3. infekce HIV;
4. těhotenství;
5. Použití orálních antikoncepčních prostředků;
6. Léčba některých protinádorových léčiv;
7. kolagen;
8. Je hereditární patologie (velmi vzácné).

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizována ukládáním hyalinní trombů krevních destiček, což bylo příčinou spontánní agregace krevních destiček v cévách malých ráží, s tím výsledkem, že se uzavření nádoby. Destiček trombus zachycení celého lidského těla a poškodit mikrocév mnoha orgánů, takže TTP charakterizován přítomností příznaků:

• Hemolytická anemie;
• horečka;
• Neurologické symptomy;
• Oostroy selhání ledvin.

smrt pacienta se obvykle vyskytuje v důsledku selhání ledvin pracovat (ARF).

Vývoj protilátek proti destičkám - způsob, jak imunitní trombocytopenie

Imunitní trombocytopenická purpura má několik typů:

1. isoimmune (Aloimunitní) trombocytopenie, dochází často v děloze. K tomu dochází, když jsou protidestičková protilátky transportován z matky na dítě (snížení počtu krevních destiček je pozorována u dítěte a v prvním měsíci života), nebo protilátky proti krevním destičkám, jsou výsledkem krevní transfuze. A protože destiček protilátky jsou netsirkuliruyuschim, okamžitě dodržovat antigeny odvozeného od destiček.
2. Geteroimmunnaya (Hapten) trombocytopenie vzniká při tvorbě protilátek, které jsou produkovány jako odpověď na změněné antigenní struktury destiček (pozměněných antigeny krevních destiček, a jsou „cizí“ na vlastní imunitního systému), který se někdy vyskytne po předchozích respiračních virových onemocnění, nebo po požití některých léků. Trombocytopenie spojené s viry a léků může dojít až šest měsíců, ale pokud se během této doby nezmizí, to bylo přejmenováno a je již považován za autoimunitní.
3. autoimunitní trombocytopenie (AITP), obsahuje nejvyšší počet forem, ke které jsou přiřazeny, a takzvaný idiopatická trombocytopenická purpura, jehož příčina není známa. Idiopatická forma jakéhokoliv původu dříve známý Verlgofa nemoc, která se nevztahuje na imunitní formuláře. Verlgofa nemoc je nyní nazýván pouze trombotická trombocytopenická purpura, což je také idiopatické, ale je neimunitní charakter.

Autoimunní trombocytopenie, také, má svůj vlastní dělení, v závislosti na orientaci protilátkami a příčin. Trombotsitoliz autoimunitní idiopatické volána, když nebyla stanovena příčina agrese proti svým vlastním buňkám, symptomatické, pokud můžete zjistit, proč destiček najednou začínají rozkládat. Symptomatická trombocytopenická purpura je často společník chronických patologických stavů:

• SLE (systémový lupus erythematodes);
• revmatismus;
• sklerodermie;

Hemoragická diatéza u AITP

• chronické formy leukémie (Most xp lymfocytární leukémie.);
• jater a ledvin zánětlivá onemocnění;

Když AITP imunitní systém náhle začne se učit jejich matka je zcela běžné ve všech směrech destiček, vzal ho za „outsidera“, reaguje na tvorbu protilátek proti němu.

Imunitní trombocytopenická purpura vyskytuje v každém věku, protože novorozeneckém období, takže děti to není neobvyklé. Onemocnění postihuje především ženy. Během procesu onemocnění se často stává chronickou recidivující formu, zejména idiopatické trombocytopenické purpury, protože stávající hypotézy jeho vzniku a nevysvětlují pravou příčinu onemocnění.

Vývoj purpury

Vývoj trombocytopenická purpura do značné míry závisí na trombotsitoliza (smrt buněk pod vlivem protilátek). V kosti jsou megakaryocyty dřeně začíná být produkován, který se rychle spotřebovává a zvýšení počtu krevních destiček teče do krevního řečiště, kde se krevní destičky zabit v krátké době. Místo toho, dát jim týdnů života, jsou tam po dobu několika hodin, což způsobuje kostní dřeň intenzivně pracovat a tvořit ztrátu. Jedná se o tzv trombocytopenie giperregeneratornymi, které se nejčastěji vyskytují u dětí a představují většinu klinických forem v pediatrii. Ale stává se, že protilátka, kromě destiček, řízena a megakaryocyty, které ničí klíčků a nedovoluje, aby vytvoření krevní destičky. Tato tzv giporegeneratornaya trombocytopenie, které nemusí nutně být imunní.

Hlavní roli v patogenezi TS je uveden a funkční charakteristiky krevních destiček, jejich účast na hemostázi a výživy cévní stěny a adhezivně-agregace schopnosti, protože se mohou držet na sobě navzájem a poškozené endotelu pro vytvoření zátky destiček.

Lze dospět k závěru, že Hlavním bodem, který spouští krvácení, trombocytopenie. Když cévní stěny již dostávat obvaz destiček, přichází jejich dystrofie, které nemohou zabránit průchodu erytrocytů prostřednictvím cév. Sebemenší zranění v takových případech může způsobit déletrvající krvácení.

diagnostika

Podezřelý taková diagnóza jako trombocytopenickou purpurou může být, v případě, že jsou časté krvácení z nosu a hemoragická petehialno- skvrnitý vyrážka, která se vyznačuje tím, že alergické nezmizí při stisknutí. Snížení počtu krevních destiček v krevním testem potvrzuje diagnózu TS.

Při diagnostice hemostasiogram TA může dosáhnout zvýšení krvácení čas Duke 30 minut nebo více, a snížení (méně než 60%) a krevní sraženiny zatažení, zatímco Lee White srážení zůstane normální. Trombocytopenická purpura rozlišit s dědičnou trombotsitopaty (trombocytopenie) pomocí rodinnou anamnézu. Pro trombocytopatií dědičné charakteristické snížení životnosti krevních destiček v důsledku membránami nižšího nebo nedostatku enzymů v samotných buněk.

Purpura - znamená, purpura

Pro trombocytopenická purpura charakteristický vzhled typu petechií krvácení skvrnami typu. Ekhimatozy lze pozorovat v případě velkých zranění. To znamená, že symptomy trombocytopenickou purpurou je možno znázornit následujícím způsobem:

1. Krvácení, která se objevila v místě vpichu;
2. Vyjádřeno krvácení sliznic (v ústech, hltanu, mandle);
3. Infekce na jeden nebo dva týdny, než se objeví vyrážka;
4. Normální tělesná teplota i u dětí a jen několik málo výjimek, může stoupnout na nízké platové třídy;
5. Jedna nebo více spontánní krvácení (někdy po menším zranění);
6. Asymetrické kožní léze, petechie a „Modřiny“ různé velikosti;
7. Krvácení v různých barvách: magenta (jasně červená) do modro-zelené a žluté;
8. Podlitiny rozpustit až 3 týdny;
9. Nesoulad trauma a krvácení;
10. Vzhled krvácení v noční době (během spánku);
11. Vzhled hemoragické vyrážky na nohou, paží a trupem;
12. Krvácení z nosu, guma a v přirozených dutin;
13. Gastrointestinální krvácení (zčernání židli nebo příměs červené krve);
14. Hematemeze, který je sekundární, jak vyplývá z požití krve z nosu;
15. Anémie je vytvořen na základě trvalé ztrátě krve;
16. existuje krvácení do mozku, což je velmi nebezpečné symptom.

Kromě krvácení z uší byly popsány v lékařské praxi, hemoptýza a krvácení do sklivce v oku, což vedlo k celkové oslepnutí.

Projevy trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura, lidé často zaměňováno s Henoch-Schönleinova purpura, která je charakterizována zánětem fialovou typu vyrážkou, tzv nemoc hemoragické vaskulitida. Confused plete, co vypadá jako vyrážka petechiální-flekatý v CK. Henoch nemoc lze popsat takto:

• Jasně červená papulózní vyrážka stmívání v průběhu času a opuštění modravým pigmentové skvrny;
• Svědění před vyrážka;
• Často je tělesná teplota stoupá;
• Erupce jsou uspořádány symetricky na nohy a ruce;
• Renální cévy (mikro a hrubý hematurie).

Vyrážka v případě hemoragické vaskulitid je velmi podobný alergický, ale nezmizí při stisku. Henoch-Schonleinova onemocnění je chronická, kde kromě na kůži, může být ovlivněna klouby, gastrointestinální trakt, sliznice, a tak poskytnout 4 formy onemocnění:

1. skin:
2. břicha;
3. kloubní;
4. Smíšené.

Jak se k léčbě trombocytopenická purpura?

Podezření trombocytopenická purpura, by měl být pacient hospitalizován, proto, že je nutné přísně lůžku s podobnou chorobou do doby, než destičky nejsou obnoveny na minimální fyziologické úrovni.

Pokud je krvácení, nejprve použít místní (s-aminokapronová kyselina, hemostatický houba, trombin, adrokson) a obecné (Ascorutinum a chlorid vápenatý pro intravenózní podávání) styptics. V první fázi terapeutických opatření zahrnují kortikosteroidy, které se rozprostírá až do 3 měsíců.

Léčba trombocytopenickou purpurou transfuzí krevních destiček není příliš rád, protože donorové destičky ještě usadit v příjemci, a ne ho ještě více (zobrazuje jednotlivé volby) imunizaci, tak hluboký anémie, ke kterým došlo na pozadí ztráty krve, se dává přednost promytých červených krvinek.

Splenektomie (radikální metoda), získaný v druhém stupni ošetření v případech přetrvávajícího krvácení, aseptické zánět nebo hrozby prasklé sleziny. Pokud však odstranění sleziny a žádný efekt, potom se v léčbě pokračovat s malými dávkami kortikosteroidů. I když se neobnoví počet krevních destiček, ale alespoň snížit riziko krvácení do mozku.

tudíž absolutně kontraindikován u pacientů s barbituráty, kofein, aspirin a jiné léky, které snižují složku krevních destiček v krvi, takže pacient přísně varoval o tom.

Po ukončení léčby a propuštění z nemocnice, pacient je kladen na klinické účtu na klinice v komunitě pro další pozorování. Povinné v tomto případě pro seřizování ohnisek chronických infekcí a ústní dutiny - zejména. Také držel odčervení.

Vzhledem k tomu, že trombocytopenická purpura není neobvyklé u dětí, odpovědnost za další průběh onemocnění spočívá s rodiči. Prováděli konverzaci, která může vyvolat recidivu onemocnění (SARS, exacerbace fokálních infekcí). Kromě toho, rodiče by měli vědět, jak se postupně zavádět kalení, rehabilitační cvičení a udržet potraviny deník (vyloučení alergenních potravin). Chránit dítě před zraněním, je v tomto období je osvobozen od školy, jedná se o studium v ​​domácnosti.

Na ošetřovně obnovy osoba není méně než 2 roky. Prognóza onemocnění, pokud to není trombotická trombocytopenická purpura, je obecně příznivé.

Video: Sovětský vzdělávací film o trombocytopenie