Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura - nejběžnější forma diatéza (až 40% všech případů hemoragických lézí), s nímž nalezených lékaři. Nemoc je považována za idiopatická (neznámé příčiny), ale data o jeho autoimunitního původu.

Patologie byl znám v době Hippokrata. Teprve v roce 1735 se jí německý lékař P. Verlgofa svázaný se snížením počtu krevních destiček. Proto je druhé jméno přilepená - Verlgofa onemocnění.

Celková prevalence idiopatické trombocytopenické purpury v populaci se pohybuje v různých oblastech od 1 do 13 za 100.000 lidí. A mezi děti trpí 1,5-2 za 100.000 Častěji postihuje dívky z dospělých „vybrat“ Mladý a ženy středního věku.

Mezinárodní statistická klasifikace zachycených kódu D69.3. Diagnóza je důležité odlišit primární ze sekundárních změn - důsledcích různých onemocnění (leukémie, vaskulitidy, systémového lupus erythematodes, maligní léze).

Co se mění, je trombocytopenická purpura?

Změny v imunitním systému a dědičné dispozice vzhledem k hlavní roli v mechanismu poruch krve. Zdědil dítě přechází na tendenci destiček buněk k předčasnému stárnutí. Jejich neobvyklý tvar, a ztráta funkce vede ke zvýšené odbourávání ve slezině v důsledku zvýšené aktivity fagocytů.

Pod vlivem provokovat faktorů (většina předchozí infekce nebo léčivo) se přemění na antigeny makrofágů destiček. Při kontaktu s lymfocyty produkované protilátky anti-destiček.

Ztrácejí kontrolu nad uznání „přítel nebo nepřítel“ systému a začnou zvýšenou destrukci destiček majetku, záměna je pro zahraniční agenty. To vede ke snížení hladiny buňky - trombocytopenii.

Nejpravděpodobnější příčiny nemocí

Jedním z důvodů je hoden dědičnost (prokázána přítomností případů v rodinách, kde příbuzní již dříve trpěl onemocněním).

Mezi další faktory jsou méně přesvědčivé:

• 11% vytvořil patologie po prochází bakteriální infekce;
• 6% dětí odhalila spojení s preventivní očkování;
• asi 7% od státu v pooperačním období, nebo po vážné zranění.

V 28% případů idiopatické trombocytopenické purpury došlo po respirační virové infekce

Při identifikaci Verlgofa onemocnění grudnichkovom dobové rysy jsou:

• častější u chlapců;
• Matka měla komplikace během těhotenství;
• snazší nastavit triggery.

klinické projevy

Nejtypičtějším rysem onemocnění je hemoragická syndrom. To se projevuje náhlým krvácením do kůže a slizniční krvácení.

Charakteristické rysy příznaky krvácivých:

• protože typ kapilárních lézí na kůži a sliznice odhalil malé jasně červené body (petechie), se mohou sloučit do rozšířené podlitiny;
• zbarvení se liší vzhledem k „rozkvětu“ některých prvků a nové, to se podobá barvou leopardí kůže;
• Často se vyskytují v noci;
• nesplňují míru komprese;
• reagovat pozitivně na test s manžetou nebo stiskněte kůži;
• nevyčnívají nad kůží;
• asymetrický.

Polovina dětí má vyrážku na sliznice očí, úst.

Vyrážka v krku se vyskytují méně často, než na přední ploše tělesa a končetin

Mezi další příznaky:

• Celkový stav pacienta není narušen nebo strach trochu slabá;
• Horečka není typické.

Nebezpečný krvácení v mozkové tkáni se vyskytují v 1-3% případů trombocytopenická purpura onemocnění. Často doprovázeny:

• bolest hlavy,
• závratě,
• křeče,
• zmatenost,
• zvracení,
• fokální neurologické symptomy.

Krvácení jsou možné v oční bulvy (sítnice, spojivek shell).

U kojenců se příznaky rychle rozvíjet, obvykle zvětšení sleziny, příznaky anémie (bledou kůži, slabost, zmodrání nasolabiálních trojúhelníku, studená na dotyk rukou a nohou).

U starších pacientů, při kontrole je uvedeno mírný nárůst v játrech a slezině, anémie příznaky nebyly pozorovány.

Sliznice se také mění na rty

Formy idiopatické trombocytopenické purpury

Verlgofa Onemocnění se vyskytuje v různých způsobech. Bráno jako se všemi trombocytopenie, přidělit:

• Akutní forma - vydrží až šest měsíců;
• chronický - delší než 6 měsíců.

Při chronické samozřejmě pozorovat cyklické opakování exacerbací (krize) a remise. Ty jsou rozděleny do frekvenci:

• vzácný,
• častá,
• nepřetržitě recidivující průběh.

Exacerbace v závislosti na přítomnosti krvácení se nazývá:

• sucho
• mokrý.

90% případů se vyskytuje akutně a končí přetrvávající klinické a hematologické remise. Až o 15% stát chronickou.

V chronickém průběhu funkce jsou následující:

• přetrvávající krvácení po dobu až šesti měsíců, a to i na pozadí terapie;
• zvyšují nemocnost a regionálních mízních uzlin (podčelistní, tříselné, axilární);
• náhlé krize a zhoršující se bez jakýchkoliv důvodů.

Nejčastěji jsou ložiska chronické infekce, tak chronický průběh náchylnější dospělých pacientů.

Otoky lymfatických uzlin typicky chronických forem dospělých pacientů

Jak potvrdit diagnózu?

Kromě kožních projevů a krvácení, idiopatická trombocytopenie, dochází ke změnám v periferní krvi a v povaze krvetvorbu kostní dřeně.

V analýze krve:

• snížení počtu krevních destiček;
• během prodloužené krvácení možné hypochromní anemie (snížený počet červených krvinek, hemoglobin);
• změněný tvar a velikost erytrocytů buněk (anisocytóza a poikilocytóza) pod krize;
• mírná leukocytóza, posun doleva;
• Při chronické objeví plazmatických buněk z lymfatických uzlin podrážděná;
• ESR je normální.

Ve studii z porušení hrudní punkce kostní dřeně procesem krvetvorbě:

• ve fázi krize - přetečení buněk erytrocytů vedení;
• zvýšení počtu megakaryocytů v pozadí prudkého poklesu destiček.

Jaké typy hemoragické diatéza je nutné rozlišovat idiopatické purpura?

Verlgofa onemocnění u dětí je třeba odlišit od ostatních hemoragické thrombocytopathy.

Mezi nimi geteroimmunnye - také spojován s antiagregační antigeny. Odborníci se domnívají, že jsou správně a dost často diagnostikována. Pro tělo dítěte existují 4 možnosti:

1. alimentární alergie - způsobena potravinami, umělé přísady nalákat kravské mléko, ovocné šťávy, citrusové plody;
2. medicamentosa - alergické nadměrné účinky léčiv;
3. postinfekční - vidět na pozadí infekcí, především virové, a po nich;
4. postprivivochny.

O odrůd trombocytopenická purpura lze přečíst v tomto článku.

Obnova laboratorních parametrů dochází po 2-4 týdnech, kdy zrušení léčiva, výjimky-alergenu.

by měly být vyloučeny z jiných diatéza:

• hemoragické vaskulitida (Henoch-Schonleinovy ​​purpury onemocnění);
• hemofilie;
• několik hemoragické syndromy (Fisher-Evans, Aldrich Kazabaha-Merritt) spojené s dědičnými poruchami v kombinaci s onemocněním krve, z nichž každý má charakteristiky v biochemických testů, další vývoj anomálie;
• kongenitální trombocytopenie amegakariotsitarnuyu - doprovodu anomálií radiální kosti;
• trombocytopatií - je syndrom hemoragická, ale počet destiček není snížena;
• sekundární trombocytopenie u různých onemocnění;
• kožní onemocnění.

Novorozenci by měl navrhnout 2 typy hemoragické diatéza:

• aloimunitní trombocytopenická purpura;
• transimmunnaya trombocytopenická purpura.

Aloimunitní trombocytopenická purpura podobný hemolytickým je způsobeno imunitní antigeny destiček konfliktních specifické odvozených od otce a matka není k dispozici. Vzhled protilátek přes placentu přispívá ke smrti buněk, destiček dítěte. Petechie na kůži a sliznicích objevují v prvních dnech života. Typické krvácení z nosu, krvavá stolice. Úmrtí pozorována u 10-15% případů.

Léčba se provádí pomocí krmení dárce mléko, kortikosteroidy, Dicynone, transfuzi krve z externího donoru (ne matka). Výsledkem účinnější než později projevují nekompatibilitu.

Transimmunnaya trombocytopenická purpura Je přenášena z nemocného matka s trombocytopenií nebo jinou primárního onemocnění, k nízkým počtem krevních destiček. Klinické projevy jsou podobné jako v předchozím popisu, ale lépe snášen, jen zřídka objevuje způsobit smrt.

léčba

Volba léčby závisí na tvaru a fázi onemocnění:

• Kdy krize - hlavní směr, aby se zabránilo masivní krvácení;
• v remisi - prevence recidivy a komplikací.

U akutně nemocných pacientů, kteří potřebují nemocniční péči ve specializované jednotce s klidem na lůžku. Doporučuje se pít hodně tekutin, polotekutá strava stolních №5, musí být všechna jídla se ochladí.

Za účelem boje proti hemoragický projevy jsou přiřazena:

• topicky - tamponáda hemostatické houby při přidělování krve z nosu, krvácení dásní, požití kousky ledu na žaludeční krvácení;
• intravenózní injekcí aminocaproic kyselinou (pokud ne, hematurie);
• dělal transfuzi krevních destiček.

Pokud není efekt se dále používá:

• intravenózní podávání specifických imunoglobulinů;
• glukokortikoidy;
• slezina operace odstraňování (splenektomie).

Neexistuje jediný pozitivní stanovisko k žádosti lékařů při léčbě idiopatické trombocytopenické purpury imunoglobulinu.

Očekávaný lék Mechanismus působení - blokáda produkce a vliv na funkci destiček autoprotilátek

V remise fáze a „suché“ formy onemocnění:

• prostředky jsou přiřazeny, zaměřené na posílení stávajícího trombogenní destiček (Dicynonum, uhličitan lithný, Adrokson);
• detekce ložisek chronických infekcí provádí povinné seřízení jejich antibiotiky;
• doporučené dlouhé příjem choleretic činidla, bylinné léky, zlepšení fungování jaterní buňky (LIV-52, Allohol, Holagol);
• ukazuje, vitamin C, skupina B, E.

Pacienti, kteří měli akutní formu a s chronickými změnami, absolutně kontraindikován u všech salicyláty (aspirin-jako drogy), chlorpromazin, využití při léčbě fyzických léčby, jako je UHF, ultrafialové.

Vlastnosti aplikace hormonální terapie

Glukokortikoidu hormony se používají pro omezené indikace, jestliže má pacient:

• společné těžkých (generalizované) hemoragické léze a krvácení v množství trombocytopenie 15 x 109 / l nebo nižší;
• Fialová je považován za „mokrý“, existují důkazy pro spojení post-hemoragická anémie;
• krvácení v sítnici, která se může vztahovat k podobným změnám v mozku zvyšuje pravděpodobnost vnitřního krvácení orgánů.

Pokud existuje pouze vyrážka (bez krvácení), hormonální léčba není použitelná.

Úloha splenektomií

Chirurgické odstranění sleziny v léčbě trombocytopenie poprvé použit v roce 1916. Když nemoc Verlgofa v následujících případech:

• Nedostatek stabilní důsledku hormonální substituční terapii a potřebě opakovaných předmětů;
• komplikací, život ohrožující pacienta (při krvácení v chirurgii mozku se provádí okamžitě).

Po splenektomii pacient se drasticky snížila imunitní obranu, tak typické častými infekcemi v těžkých

Předoperační děti přiřazené Hydrocortisoni intravenózně po operaci podávat každých 6 hodin. To je nezbytné pro zabránění vysazení hormonální léčby.

Výsledkem zvýšení hladiny krevních destiček v krvi, je detekována již po 4 hodinách po odstranění sleziny. Krevní test v průběhu dvou týdnů udržuje leukocytóza, fragmentací červených krvinek.

Neúčinnost operace je spojena s přítomností pacienta více nenalezený sleziny tkáně. To se vyskytuje v každém desátém pacienta, ale vůbec ovlivnit výsledek léčby.

V průběhu roku se doporučuje zavést měsíční základ pro prevenci Bitsillin.

Terapeutický účinek akutní formy nemoci trombocytopenická purpura u dětí je dosaženo v 90% případů. V budoucnu, rodiče by měli sledovat provádění doporučení lékaře. Jako dospělí a dospělý dítě by mělo být řečeno o následcích a nebezpečí recidivy. Jakékoli kožní projevy připomínající petechie, vyžadují okamžitou léčbu u lékaře.