Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura týká lékařům diatéza skupiny s hemoragickou syndromem. Název choroby zahrnuje přítomnost snížení počtu krevních destiček (trombocytopenie) v kombinaci s malými kapilární krvácení kůže vrstev uvnitř kůže nebo sliznic. Verlgofa onemocnění zvané jen jeden z druhů onemocnění - idiopatické.

Mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10 lze nalézt ve třídě „nemocemi krve a imunitní patologií“ v podskupině „krvácivých stavů“ s kódem D69. To by neměl být zaměňován s trombotické trombocytopenické purpury, který je také exprimován krvácení, ale je způsobeno poruchou mikrocirkulace a více trombóz. Další jméno - Moschcowitz'disease. D69.4 je zakódován ve skupině „ostatní“ trombocytopenie.

Někteří učenci trvají na dodržování purpuru jako nejčastější souborem příznaků různých nemocí, mají tendenci ke krvácení, změny v počtu krevních destiček. Dokonce nazývá primární a sekundární, je-li prokázána spojitost s jinou patologií.

Můžete určit trombocytopenická purpura u dětí, tak u dospělých. Onset často musí předškolního věku. V dospívání a dospělosti, jsou náchylnější k dívek a žen (2-3 krát častěji než muži trpí).

Příčiny nemoci

Spory o příčinách nemocí se stále děje. Studoval a srovnání řadu faktorů, které mohou být příčinou destrukce destiček. Bylo zjištěno, že v 45% případů onemocnění je idiopatická v přírodě, to znamená, že důvody jsou neznámé.

Není vyvrácena roli:

• genetická predispozice;
• silné podchlazení nebo omrzliny;
• trpící stresem;
• úrazu;
• vysoké investice ultrafialové;
• záření;
• nežádoucí reakce na vakcínu nebo gama globulin;
• přijímání léky (barbituráty, léky kyseliny salicylové, antibakteriální činidla, přípravky na bázi estrogenu, arsenu, soli rtuti).

Kombinace těchto faktorů se stává mnohem nebezpečnější. Největší počet příznivců v akademickém světě jsou imunní a virová teorie. Oni jsou více přesně odrážet všechny úspěchy v diagnostice.

Při vyšetřování případů nežádoucí reakce na vakcínu je třeba odlišit od alergické purpury

Podle imunitní hypotézy, v těle nemocného má protilátky proti svým vlastním destiček, tzv autoimunitní destrukce mechanismus. Imunita buňky, které jsou nutné pro ochranu člověka od zahraničních agentů ztratí svou „paměť“, již rozlišovat mezi vzděláním vlastní i ostatních lidí a „svrhnout“ plnou sílu krevních destiček.

Asi 40% případů má souvislost s předchozím infarktem infekcí (2-3 týdnů před kožní vyrážkou). Více než polovina z nich jsou spojeny s viry. To byl důvod pro teorii viru. úloha virů ukázal:

• plané neštovice,
• infekční mononukleóza,
• příušnicím
• pertussis,
• spalničky
• zarděnky,
• chřipky a infekci adenovirem.

Bakteriální povaze onemocnění je velmi vzácné. Jako sekundární trombocytopenická purpura onemocnění komplikuje:

• bakteriální endokarditida,
• malárie,
• tyfus,
• Leishmanióza.

Kromě hlavních lézí mechanismy jsou důležité:

• sleziny stav, jeho „připraven“ zničit zvýšené množství krevních destiček;
• vývojová porucha konečné formy destiček z megakaryocytů buněk (obtížný proces „otshnurovyvaniya“ desek) a B s aplastickou₁₂-anemie z nedostatku, leukémie, retikulezah, metastatické léze kostní dřeně u zhoubných nádorů;
• zpomaluje syntézu serotoninu a tromboplastinu (ovlivňuje prodloužení doby krvácení, trombotické procesy).

Odlišný mechanismus rozvoje trombotické purpury?

Trombotická trombocytopenická purpura, je vzácný, pouze ve středním a stáří (po 40 letech), ženy 10krát častěji. Nemoc je charakterizována těžkou agresivní kurzu. Krevní sraženiny jsou tvořeny v arteriální konci kapilár, což způsobuje ischemii životně důležitých orgánů: mozku, plic, srdce a ledviny.

Důvody jsou nejasné. Spojení s nedostatkem inhibitoru nutná - faktor, který způsobuje agregaci destiček. To způsobuje zvýšenou trombózy.

Nutně se vyskytnout hemolytická anémie a trombocytopenie destrukci erytrocytů kvůli zvýšené spotřebě destiček.

Klasifikace a klinické formy onemocnění

Trombocytopenická purpura klasifikace je založena na příčinách nemoci, klinický průběh.

V závislosti na důvodech vydání:

• idiopatická forma - vágní;
• isoimmune - spojené s opakovanými transfuzí krve nebo krevních destiček;
• transimmunnuyu - pozorováno u novorozenců v reakci na průchodu placenty mateřských protilátek tělo;
• geteroimmunnuyu - krevních destiček antigeny cizí látky poškozené léky, viry;
• autoimunitní - jako důsledek různých autoimunitních onemocnění (hemolytická anémie, systémový lupus erythematodes), důraz je kladen na primární lézí sleziny a brzlíku;
• symptomatická - není spojena s žádnými poruch imunity.

Chcete-li se dozvědět více o idiopatické trombocytopenické purpury mohou tvořit v tomto článku.

forma Transimmunnaya způsobené narušením struktury placenty, jeho ovladatelnost o nemocné matky na plod protilátek

V závislosti na klinice rozlišovat mezi formami toku:

1. akutní - častější u dětí, to trvá až šest měsíců, pak přijde normalizace počtu krevních destiček a úplné uzdravení;
2. opakovaný - následuje období zlepšení (remise) a zhoršení cykly se opakují, je rozdělen do častých a vzácných neustále opakující se relapsy a tvaru;
3. chronický - trvá déle než šest měsíců, častěji postihuje dospělé.

klinické projevy

Symptomy trombocytopenická purpura projevuje na nižších úrovních destiček 50 x 109 / l a pod. Faktorem, který vyvolal onemocnění, by měl působit po dobu 2-3 týdnů před tímto datem. Vyrážka našel na kůži a sliznice v různých hloubkách. Jsou bolestivé, se liší ve velikosti. Podle typu mohou být:

• Jednotlivé malé tečky (petechie);
• shromážděny do skupin a „složený“ do pásů (vibeks);
• mít více charakter a vytvářejí velké skvrny, kombinování a petechie a proužky 10 mm na délku.

Barva vyrážky odpovídá názvu nemoci - fialové. Zpočátku zahrnuje odstín vínově s modrým (tzv nejdražší látky, barviva speciální barvivo z měkkýšů). Později se vyvinuly zahrnovat všechny odstíny červené. „Přehnané“ Modřiny jsou žluto-zelená barva, takže obecné pozadí vyrážky je zcela jasný.

rozlišovat:

• suché vyrážka;
• mokrý, v kombinaci s krvácením v průběhu noci.

Přítomnost krvácení nesouvisí s traumatickým nebo mechanickým působením.

Lokalizace - často na trupu vpředu, rukou a nohou, někdy na obličej a krk. Současně se objeví na viditelné sliznice:

• kolem mandlí a nimi;
• pro měkké a tvrdé patrové klenby;
• spojivky a na sítnici oka ( „krvavé slzy“ značka).

Kontrola nepřístupných místech bez speciálního vybavení:

• v oblasti bubínku;
• na seróza mozku;
• v různých orgánech;
• v tukové tkáni.

Krvácení jako symptom nemoci může být předmětem různých formách a intenzit:

• nosní;
• krvácení z dásní;
• z extrakce zubu studní;
• po tonsilektomii (chirurgické odstranění mandlí);
• My kašel as hemoptysis;
• jako nečistota zvracet nebo moči;
• ve stolici;
• z dělohy během prodlouženého a těžkého menstruace u dívek a žen.

Obvykle jsou kombinovány a vyskytují se na pozadí nebo po kožních projevů.

Krvácení z jamek je dlouhá zub není zastaven, je nutné aplikovat hemostatické houby a znovu dab gumu

Krvácení do vnitřních orgánů jsou bolestivé charakter, simulovat různé nouzové patologii. Například, když ovulační krvácení v krvi žen dostane do břišní dutiny a tam je obraz mimoděložního těhotenství.

Teplota se nezvyšuje.

U některých pacientů je tachykardie.

Na vyšetření ukázalo mírné zvětšení sleziny.

Děti v akutní formě se vyskytuje zduření lymfatických uzlin, drží jejich bolest, otoky.

Rysy proudu

Onemocnění se vyskytuje v různých způsobů, v závislosti na podkladové vyvolávající faktor:

• když reakce na lék - sběr probíhá spontánně po jednom týdnu a 3 měsíce;
• po ozáření - liší se závažnou stav pacienta, společnou diatéza, krvácení a aplastické kostní dřeně až do ukončení stavu (neschopnost syntetizovat krvinek);
• u dětí (infantilní forma), a to zejména do dvou let - začíná najednou, běží tvrdá, může proměnit v chronickým průběhem, s krevními destičkami, „pád“ až 20 x 10⁹/ L a dále.

Onemocnění prochází tři fáze nebo fází při průtoku:

• hemoragické krize - na klinice všechny výraznější příznaky, snížený počet destiček;
• klinická remise - vymizení symptomů, ale uloženy charakteristické změny na úrovni laboratorních parametrů;
• Klinická remise - normalizaci krevního obrazu, nejsou tam žádné jiné příznaky.

Erupce různá data (čerstvé a „vyblednutí“) na obličeji a spojivky oka jsou vzácnější než na těle

Klinický obraz trombotickou trombocytopenickou purpurou

Trombotická trombocytopenická purpura se vyznačuje tím, klinické a po proudu. Hlavními projevy těžší. Na pozadí hemoragické punktátu vyrážka má pacient:

• vysoká horečka;
• křeče, citlivost a další neurologické příznaky v důsledku mozkové ischémie;
• možný rychlý vývoj mozku kómatu, v případě, že ischemie ovlivnila kmenovou část;
• vyjádřeno arytmie, tachykardie;
• hemolytická žloutenka kůže a očního bělma;
• renální tkáňové ischémie v moči se zobrazí bílé a červené krvinky;
• bolesti břicha nastat v případě trombózy mezenterické tepny;
• bolesti kloubů v důsledku krvácení do kloubního pouzdra.

Diagnóza je stanovena na základě porovnání s příznaky s laboratorními údaji.

Diagnostické metody trombocytopenická purpura

Pro správnou diagnózu lékař musí vzít v úvahu příznaky a faktory v komplexu. Na výslechu dospělý nebo dětský rodiče pozornost je třeba věnovat:

• Spojení s touto nemocí faktory provokatérů, na dobu, která uplynula od jejich činností;
• přítomnost takových příznaků příbuzných;
• závislost na síle krvácení traumatických účinků;
• všechny možné příznaky krvácení z různých orgánů.

Konečná diagnóza se provádí kvalifikovaným hematologem po zkoušce a zdokonalit laboratorní metody, změny v krevní parametry. Mezi nejčastější z nich:

• hladiny krevních destiček klesne na jednotky při zachování normální nebo zvýšené hladiny progenitorových buněk (megakaryocytů);
• konzervované destičky byly zvětšeny, a mají obilí;
• snížil počet erytrocytů a hemoglobinu (příznaky anémie), při těžké krvácení nebo opakovat;
• zvýšení doby nad 30 minut krvácení;
• přítomnost krve protidestičkové protilátky;
• Změna zatažení krevní sraženiny (separace syrovátky ze sýřeniny) do č.

Specializované jednotky nutně provádí hrudním defekt pro sběr testu kostní dřeně. Buněčná struktura se nachází jen velmi málo „připraven“ destiček, ale významný počet megakaryocytů. Poměr tuku a krvetvorné dřeně není poškozen.

Diferenciální diagnóza se sekundární purpury, který je doprovázen:

• systémový lupus erythematodes,
• leukémie,
• thrombocytopathy,
• zhoubné nádory s metastázami v kostní dřeni,
• hemofilie,
• hemoragické vaskulitida,
• fibrinogenemia,
• děložní krvácení.

Charakteristickými znaky trombotická purpura, kromě toho snižuje krevní destičky jsou:

• leukocytóza, retikulocytóza, změnou tvaru červených krvinek (fragmentace);
• změněné biochemické testy (zvýšení BUN, kreatinin, bilirubin, laktát dehydrogenáza, členění fibrinogenu);
• Množství v megakaryocytů v kostní dřeni, a naopak, snížení, označený proliferaci erytrocytových zárodečných buněk.

Fragmentace červených krvinek vidět na mikroskopií krevních nátěrů

léčba

Dojde-li k trombocytopenická purpura v izolaci, a to bez významné krvácení, a ze všech laboratorních parametrů pozorován mírný pokles krevních destiček na jejich úrovni po dobu delší než 50 x 10⁹/ L), žádné ošetření.

Při snížení počtu krevních destiček, je nižší než 30 x 10⁹/ L je uveden ve specializované nemocniční ošetření hematologické jednotky.

Aplikované metody vzít v úvahu veškeré znalosti o patogenezi onemocnění:

• Plazmaferéza - čistič krve nadbytečných protilátek;
• kortikosteroidy - zpozdí autoimunitního procesu;
• hyperimunní globuliny - vliv na závažnost imunitní odpověď;
• když vnější krvácení - použití hemostatické houbičky pro vnitřní - zavedených hemostatika;
• velká ztráta krve a závažné anémie vyžadující transfúzi promytých červených krvinek a plazmy, destičky nebyly použity;
• V závažných případech se na ukončení zvýšené destrukce destiček prováděné splenektomii;
• imunosupresiva (cytostatika), přiřazené k nadměrnému potlačení autoimunitních reakcí.

Při léčbě trombotické purpury, trombocytopenické rozdíl použít:

• léčiva proti srážení destiček, destiček (dipyridamol), i když se předpokládá, že jejich účinnost je velmi diskutabilní;
• léky, které zlepšují prokrvení kapilárního řečiště (Trental).

Jaké jsou možné komplikace?

Nejzávažnější komplikací je považován za mrtvice, krvácení do mozku. To nastane náhle, doprovázené poruchou vědomí, bolesti hlavy, zvracení, křeče, neurologické poruchy, v závislosti na lokalizaci hematomu.

posthemorrhagic chudokrevnost (anémie) může být tvořen masivním krvácením, a chronické formy - anémií z nedostatku železa.

U malých dětí, vyrážka v ústech rychle spojená infekce a stane se zanítí jako stomatitida, zánět dásní.

Predikce a prevence

Smrtelná, pokud trombocytopenická purpura - vzácný jev, a trombotické variantě určena velikostí a poškození mozku síly, srdce a jiných orgánů.

Plná obnova se vyskytuje u 75% případů u dospělých, 90% - u dětí. Vážné obavy vznikají nejen v akutní fázi.

Aspirin deriváty jsou zahrnuty do všech „šumivé“ bolest hlavy pilulky

Pro prevenci relapsu a recidivy by měla:

• kromě potraviny mající zvýšenou alergenní vlastnosti (pikantní koření, smažené potraviny, alkohol);
• nepřijetí léky ovlivňující sníženou adhezi krevních destiček (hypnotika, aspirin, ibuprofen, indomethacin, chřipka znamená kofeinu);
• upustit od slunečního záření, působení ultrafialového záření, UHF postupů, kteří potřebují léčbu;
• omezené vakcinace obnovených dětí;
• antigrippoznuyu nepoužívá vakcíny pro dospělé;
• zdržet se styku s infekčními pacienty.

Ačkoliv toto onemocnění není dobře známa, lékaři nabízejí rozumné kroky vyléčení a prevenci onemocnění. Měly by poslouchat a neodkládat detekci patologie v případě nejasného krvácení nebo vyrážka.