Takayasuova onemocnění (nespecifická aortroarteriit)

Takayasuova onemocnění je známo jako „nespecifické aortoarteriit“, „arch aortální syndrom.“ Zahrnuty ve skupině systémové vaskulitidy. Narazí do stěny aorty a velkých tepnách, v důsledku zánětlivého procesu vede k zúžení a orgánové ischemii.

Je-li před 1955 byly zaznamenány a popsány pouze 100 případů, pak nyní prevalence pohybuje v rozmezí 1,2 až 6,3 na milion obyvatel. Je častější v Asii, Jižní Americe, v Evropě - je vzácný. Pokud jde o 100 tisíc etnických populace výskyt nespecifické aortoarteritis .:

• v Japonsku - 0,4 případů
• v USA - 0,26
• Kuvajt - 0,22
• Švédsko - 0,12.

Náchylnější ženy (podle různých zdrojů, případy, u žen identifikována v 15 nebo 8 krát vyšší než u mužů). Nejnebezpečnější věková období - od 10 do 30 let (pro ženy - do 40).

Typicky, Takayasuova choroba je sporadické (jako nesouvisejících případů), ale v posledních letech odhalila distribuci typu rodiny. Tak se předpokládá možnost autosomálně recesivní dědičnosti. Většina lidí onemocní v zimě a na jaře.

ICD-10 patologie přidělený třídy onemocnění pojivové tkáně a skupina vaskulopatie s vlastnostmi nekrotizující kódovaných M31.4. Nesmí být zaměňována s I 77,6 - nespecifikovaný původ arteritidy, Takayasuova z tohoto syndromu skupiny vyloučeny.

Historie objevu

První případ nejasné aortoarteritis byly popsány a hlásí japonské oftalmologem Takayasův Mikita na každoročním setkání odborníků společnosti v roce 1908. Řekl typické v kruhu cévní změny v sítnici oka, a jeho kolegové označena kombinace změn očních s chybějícím radiální puls.

Další studium tohoto jevu odhalil soukromé povahy společných cévních onemocnění: účinky na sítnici objevují vasokonstrikční krk míří do mozku.

Patologické změny v cévách a patogenezi

Takayasuova nemoc vykazují porušení ve stěně oblouku aorty a velkých cév větvení z něj. Morfologické změny projít několika fází:

• V počátečním období zánětlivého procesu zahrnuje tvorbu granulomů (shluků buněk) monocytů, lymfocytů, makrofágů a malé množství obrovských vícejaderných buněk. Jsou umístěny ve vnitřní a střední arteriální skořápky ráže 1,5 cm nebo více a ve vlastních nádobkách krmení zdi.
• Další fibrotických granulomy a převede se zničit svalových vláken.
• V reakci na nekróze kolagenu a mukopolysacharidů hromadí dochází zahušťující vnitřní a střední vrstvy proliferaci buněk hladkého svalstva.
• V konečné fázi jsou všechny vrstvy na zdi jsou nahrazeny vláknité tkáně, případně zvýšené parietální trombus, protože kontraktility snižuje.

Histologie nazývá zánět panarteriitom. V důsledku to zužuje lumen snižuje průtok krve do vnitřních orgánů.

Šipky označují restrikční místa a výdutě nejtypičtější onemocnění Takayasuova

Mezi typické modifikace jsou považovány za vícenásobné segmentové stenóza. Se střídají s nezměněných cévních tkání. Sklerotické oblasti jsou rozšířeny na vytvoření malého výdutí nesrovnalosti. Nejběžnější abnormalita je lokalizován v úvodních částech:

• aortální oblouk,
• vnitřní krkavice,
• obratlů a pod klíční tepny.

Zřídka jsou typické změny v:

• plicní cévy,
• ledvin,
• kyčelní tepny (TA-Dereneu syndrom varianta).

Má se za to, že základem patogenezi nespecifické aortoarteritis je autoimunitní procesy. Ale jak důležitá je jejich role stále nejasná.

Zone zánětu, což vede k přerušení dodávek do mozku

důvody

Spolehlivé údaje o příčinách onemocnění Takayasův nejsou dosud k dispozici. Počínaje čas spojený s působením infekčních agens, alergeny. Vědci mají tendenci soustředit se na viry herpes, hepatitida B a C, chlamydie.

V reakci na infekci dochází příliš agresivní imunitní reakci, která se začíná tvořit komplexy a protilátky zničit cévních svalových buněk.

klasifikace

V závislosti na výskytu nespecifické aortoarteriit rozdělen do voleb:

• omezený oblouk plocha poškození aorty, v levé společné krční tepny a podklíčkové (8% případů);
• změny v hrudní nebo břišní části a větví (11%);
• kombinovaný patologie aorty částí (oblouk, hrudní a břišní oblasti - 65%);
• zapojení do procesu plicní tepny a jeho větve mohou další kombinaci s předchozími provedeními.

Není charakteristika změn vnitřních orgánů tepen.

Přesně určit typ lézí může být vyjádřena ve fázi změny, pokud existují jasné morfologická potvrzení diagnózy.

klinický obraz

Příznaky onemocnění klinickým lékařům Takayasuova jsou rozděleny do skupin a syndromů, v závislosti na postiženou oblast. Jsou uvedeny v různých stadiích onemocnění, intenzita může být vyjádřena více nebo méně. Často pacient nevykazuje typické stížnosti, ale pamatuje si je na cílovou průzkumu.

Projevy obecného intoxikace vyskytuje u pacientů, kteří se neliší od infekčních onemocnění, ale ukazují na aktivitě procesu:

• celková slabost;
• únava;
• Zvýšení teploty (k dispozici u 40% pacientů);
• ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti;
• bolesti svalů a kloubů jsou přechodné, vyskytují převážně v rukou.

Někteří autoři zařadit symptomy předložené k první fázi onemocnění. Dalším vyvinut těžší a druhá specifická léze (chronická) fáze. Mezi nimi je v průměru 8 let, ale možná několik týdnů a měsíců.

Zármutek v mladém věku, vyžadují okamžitou diagnózu

Příznaky svědčící pro ischemii (nedostatečným průtokem krve v tepnách) v kaluži hlavních tepen:

• příznaky mozkové oběhové selhání přechodných ischemických záchvatů do mozkového infarktu, závisí na stupni krčních tepen, převažuje mimo jiné změny orgánů - snižuje paměti, poruchy bolesti hlavy;
• bolest ramen, které mají charakter „lýtkových svalech při chůzi“, jak v okluzivní choroby dolních končetin, a vznikající při provozu;
• necitlivost a brnění pocit v rukou, pocit bolesti při dotyku;
• chlad a konstantní chlazení kartáčů;
• žádné zvlnění na radiální tepně;
• trofické změny - nehojící se vředy na prstech z „nemocný“ z podklíčkové tepny;
• chvění z chůze po porážce vertebrální tepny.

Projevy jsou asymetrické, velké rozdíly se nacházejí na pravé a levé straně.

změny očního jsou spojeny s významným zúžením centrální retinální tepny. objevují pacienti:

• klesnout názor,
• dvojité vidění,
• zúžení viditelnosti polí,
• Náhlá slepota na jedno oko,
• Časné katarakty kvůli rozvoji retinopatie.

Syndrom projevy nedostatečného prokrvení obličeje a krku zahrnuje:

• poruchy výživy kůže popsal případy sněť na špičku nosu, uší;
• perforace septa mezi nosních dutin;
• atrofické změny obličejových svalů.

Trofické změny na dosah ruky jsou výsledkem nedostatečné prokrvení

Klinické příznaky oběhového podpory (kolaterálu):

• dilatace tepny na krku, ramenního pletence, v mezižebří, na zadní straně;
• Definice zvlnění na neobvyklém místě.

Symptomatologie postižené oblasti krční dutiny:

• závratě;
• náhlé mdloby (mdloby) v důsledku snížení krevního tlaku, až na dobu 30 sekund;
• zhoršené vidění.

Spolu s absencí pulsace radiální tepny poslední zbytky tvoří typickou trojici.

Změny kardiovaskulárního systému:

• bolestí v srdci typu anginy útoky má jedna ze čtyř pacientů;
• V jedinci mladší bez zjevných známek aterosklerózy objeví myokardu, odhalila, aortální chlopeň.

To je způsobeno tím, lézemi ústí koronárních cév v místě svého původu aorty:

• v dolních končetinách odhalených významně zvýšený tlak v tepnách, vynikající zobrazení na rukou (normálně - naopak);
• při připojení k patologického procesu břišní aorty příznaky nastat střevní ischémii, ledvin odolný renovaskulární hypertenze, glomerulonefritida;
• Reynaud a syndrom místní aneurysma projevuje v pozdějších stadiích onemocnění;
• polovina pacientů s příznaky srdeční aortoarteritis identifikují nespecifické myokarditida, hypertenze, je generována chronického srdečního selhání.

Pokud se jedná o plicní tepny, existuje bolest na hrudi, dušnost, hypertenze v plicním oběhu.

diagnostika

Diagnóza na základě klinického obrazu různorodé zúčastněných revmatologa, neurologa, cévní chirurg.

Rozvinuté kritéria pro pravděpodobný posouzení symptomů. Jejich specifičnost asi 98%. Pro diagnostiku nespecifické aortoarteritis musí mít tři nebo více z možných projevů:

• Nástup onemocnění by mělo padnout v mladém věku;
• Ruce jsou příznaky syndromu jako „lýtkových svalech při chůzi“;
• pulsace periferní zeslabené nebo chybí;
• měření krevního tlaku v obou větvích je určena rozdílem více než 10 mm Hg. Článek.
• poslechem plocha břišní aorty, subclavia auscultated hluk charakteristiky;
• Na angiogramem potvrdilo anatomické změny v cévách.

Bolest ramen může být doprovázena křeče

V analýze krve:

• mírná anémie;
• leukocytóza;
• ESR zrychlení;
• Snížená úroveň globulinů;
• současně může snížit koncentraci cholesterolu, lipoproteinů, albumin, seromucoid, haptoglobin.

Imunologické studie nemusí nutně vykazují nárůst v komplexech protilátka.

Na rentgenových snímcích kloubů nevykazují žádné změny.

Způsob rheoencephalography definován snížení přívodu krve do mozku, a za použití elektroencefalogramu lze nastavit kapku funkční aktivity kortikálních buněk.

V fundu optometristy detekuje retinopatie a optické poškození nervů

Angiografie, aortography dokáže detekovat zúžení tepen, často vyskytuje kombinace s aterosklerózou.

Ultrazvuk, Doppler vytvořit poruchy prokrvení, změny ve stěnách tepen, stupeň stenózy, jeho lokalizaci a segmentu znaků.

S tím, co nemoci provést diferenciální diagnostiku?

Podobnost symptomů je nezbytné provést diferenciální diagnostiku:

• aorty;
• vrozené vady postihující aortální kmen;
• stenóza aorty a šíje;
• arteritidy syfilitický původ;
• primární antifosfolipidový syndrom.

Jak se nemoc v těhotenství?

Jak nebezpečné těhotenství se její nemocnou matku nebo plod, je možné předpokládat. V případě, že diagnóza je před otěhotněním, musíte přijmout léčbu v dostatečném objemu. Z tohoto důvodu je lepší se předem připravit ženu a plán početí a narození v remisi.

Nejpravděpodobnější komplikací je renální hypertenze s následnými problémy pro průtok krve in utero-placentární, přechod na chronické glomerulonefritidy.

Způsoby léčby nespecifické aortoarteritis

Léčba Takayasuova choroby je konstruován s ohledem na aktivitu imunitního procesu a možnost kompenzace zhoršené oběhu.

Potlačit autoimunitní zánět využití:

• cytotoxické léky (azathioprin, metotrexát, Tsitoksin);
• vysoké dávky kortikosteroidů (prednisolon, methylprednisolon).

V případech, kdy je stabilita spojit tyto prostředky.

Pro prevenci trombózy hrozba předepsaných protidestičkové léky a antikoagulancii (warfarin, aspirin, trombotická Ass).

Při identifikaci hypertenze pomocí léků, které snižují krevní tlak, diuretika.

K odstranění imunitních komplexů z krve mimotělního uvedených korekcí krev se aplikuje za použití postupů:

• kriofereza,
• plazmaferéza,
• plazma kaskády filtr;
• limfotsitofereza.

Když vnitřních orgánů závažný nedostatek, což vede k ischémii, je potřeba pro chirurgickou léčbu. cévní operace se provádějí v případě stenózy:

• renální tepny s projevem hypertenze;
• koronárních tepen u pacientů s těžkou ischemickou syndromem;
• tepen rukou nebo nohou s chromosti syndromem;
• tři nebo více mozkových tepen;
• při poruše aortální chlopně;
• aneurysma hrudní nebo břišní aorty se tvorbou zvětšujícím se průměrem do 5 cm nebo více.

Použité plastové nádoby, odstranění kuželovité části, bypass protézy instalace, náhradní aortální chlopně.

Komplikace a prognóza

Takayasuova nemoci komplikace nastat v poměrně mladém věku. Nejvíce se očekávalo, a závažné jsou:

• infarkt myokardu;
• infarkt míchy;
• ischemická mrtvice;
• svazek aorty;
• slepota.

Pro dlouhodobé nemoci. Ošetření se provádí s plnou pětileté přežití 80% pacientů. Bylo zjištěno, že symptomatické renální hypertenze se rozvíjí v 33-83% pacientů. To zhoršuje klinický průběh a prognózu, sníženou o 15% přežití 10 let.

renální amyloidózy komplikuje patologie zřídka, je charakteristické pro nefrotického syndromu v rozporu separace a zpětného vychytávání bílkovin a dalších živin a vysokou koncentrací zbytkového dusíku. Léčba vyžaduje použití hemodialýzy. Průměrná délka života v této komplikace je až pět let.

Vzhledem k tomu, že důvody nejsou jasné, primární a preventivní opatření tam. Sekundární doporučení zahrnují požadavek provádět sanitační lékaře chronické ohnisek nákazy, omezení kontaktů s vypuknutím chřipky a SARS, který je příjemcem imunomodulátory.

Takayasuova choroba je vzácné onemocnění, ale je třeba mít na paměti, o jejích ošetřujících lékařů. To platí zejména u mladších pacientů, kteří kladou spoustu stížností potápěče. Včasné vyšetření může pomoci při diagnostice. Pohrdavý postoj k jejich zdraví roste na více vědomé věku ve formě nenapravitelným onemocnění u mladých lidí.