Co je vaskulitida, a jak ji léčit

Vaskulitida je skupina onemocnění, která jsou založena na patologii zánětlivé cévní stěny. Takto postižené a tepny a žíly a lymfatické cévy. Důležitý rozdíl od jiných záněty (jako je například trombóza), je nedostatek jasné spojení s infekčními činidly nebo působením látek spojených s toxiny.

Projevy nemoci jsou detekovány na úrovni místních změn okolních tkání, ale může být obecná (systémové) symptomy, zatímco příznaky vaskulitidy projevuje více změnami v cévním řečišti jednotlivých orgánů a tkání.

Nejčastěji postihuje muže 40-50 let. Některé formy (hemoragické vaskulitida, Kawasakiho nemoc) se vyskytují v dospívání a dětství.

Co se stane v cévách?

Zánětlivá odpověď ve stěně cévy se může objevit ve třech formách:

• nekróza;
• zničení zeď s trendem využití (destruktivní-produktivní);
• proliferace granulomu.

Histologie tkáně infikované nádoby ukazuje růst v příčném rozměru vnitřního pláště

V závislosti na hloubce stěny nádoby lézí obvykle rozlišit:

• endovaskulity (zánět zachyceny pouze vnitřní vrstvu);
• mezovaskulity (proces ve střední vrstvě);
• perivaskulity (udeřil nádoby okolní tkáně).

Různé fáze onemocnění může být kombinace nebo porazit celou stěnu (panangiitis). Výsledkem této choroby se stává těsnění cévní stěny s rozvojem fibrózy a kalcifikace, luminální zúžení, alespoň - aneurysmal expanzi.

Pro lokální vaskulitida vyznačuje spojení s ložisky zánětu a přechodu na okolní tkáně ve stěně cévy. Typickým příkladem - zatímco celulitida vyvíjí odumřelé kožní vaskulitida.

Systémová vaskulitida jsou koncipovány jako nezávislé (primární) je sekundární onemocnění nebo komplikace pokračování a další běžné onemocnění.

Všechny primární vaskulární léze jsou spojeny se zvýšenou reakci na antigeny (přecitlivělosti). To se může vyvinout tři druhy:

1. okamžitý - ve stěně cévy infiltrované lymfocyty a makrofágy, reakce probíhá rychle a prudce, jsou vláknité usazeniny, namísto odumření svalů a elastických vláken. Tak postupuje periarteritida nodosa, revmatické arteritida, Wegenerova syndrom. Klinicky se projevuje akutní průběh.
2. zpomalení - v srdci škodlivého účinku k tvorbě granulomů lymfocytů a histiocyty, typické Horton choroby, Takayasuova arteritida. Klinické projevy bývají subakutní, chronický vývoj.
3. smíšený - je charakterizován dvěma typy alergické reakce, sklonem k chronicity.

Pro úplné vyhodnocení cévního poranění, musí být považována za:

• Na jaký typ je zánětlivé reakce;
• jak hluboce zapůsobila cévní stěny;
• Umístění a plošný rozsah změn cévního systému;
• jaké důsledky způsobila cévní léze ve vnitřních orgánech.

důvody

Příčiny vaskulitidy nebyla dosud objasněna. Choroba se projevuje agresivní „chování“ lidského imunitního systému na určité antigeny. Tato reakce poruší pravidla pro ochranu těla překračuje „sebeobrany“ limity a způsobí úmrtí svých vlastních buněk.

Pet alergeny může způsobit systémové vaskulitidy

Čištěné počet faktorů, které mohou aktivovat podobné autoimunitní odpověď. Patří mezi ně:

• společné alergeny (domácí prach, pyl, topol chmýří, vrána k vráně a srsti zvířat, vůně květin);
• léčiva;
• infekce s dlouhodobou chronickou procesu (angína, zánět vedlejších nosních dutin, adnexitidy u žen, plísňové kožní léze, zubní kaz);
• ultrafialové záření, dlouhodobé vystavení slunci, a to i na místní použití trubkového křemene v terapii;
• vakcíny a séra s obsahem cizích proteinů;
• genetická predispozice (i když ne zděděné).

Moderní výzkum klade velký důraz na výskyt systémových vaskulárních lézí alergizaci infekční látky:

• viry hepatitidy A, B a C;
• cytomegalovirus;
• původce HIV;
• Epstein-Barrové;
• parvovirus;
• streptokoky;
• stafylokoků;
• Borrelia;
• Klebsiella hůlka;
• chlamydie;
• Salmonella;
• Mycobacterium tuberculosis.

V názorech vědců na poškození struktury lze rozlišit role:

• přímé účinky na endoteliálních buňkách mikroorganismů nebo toxinů, což vede k narušení jejich funkcí;
• abnormální tvorba imunitních komplexů, jejich zavedení do stěny nádoby;
• Vzhled autoprotilátek proti neutrofily a endoteliálními buňkami;
• zvýšená syntéza cytokinů;
• tvorba granulomatózních porostů.

Změny ve vnitřních orgánech

Změny týkající se vaskulitidy, závisí na stupni zničení vstupní nádobě. Možná, že vývoj:

• Srdce napadá vnitřní orgány;
• malým nebo velkým fokální skleróza;
• difúzní atrofií těla se ztrátou jeho funkcí;
• chronická ischemie s tvorbou jizev;
• krvácení do okolní tkáně;
• gangréna.

Kromě toho, klinika potýkají s projevy změněné patologie. Například, ischemie renálních tepen vedoucí k odolného hypertenzí, zhoršená plic energie - k projevům plic a srdečního selhání, poškození cév v kůži - hemoragickou diatéza.

Vaskulitida často trpí ledviny

Jak je kódován v ICD vaskulitidy?

Mezinárodní klasifikace nemocí se týká různých nozologických skupin souvislosti s příčinných faktorů:

• část vaskulitida, kožní omezené klinické projevy byly přiděleny do třídy kožních onemocnění a zakódované v MKN-10 L95;
• forma, většina procesy spojené s srážení krve (hemoragické vaskulitida, purpura), jsou ve třídě krevní onemocnění kódu D69;
• formy, jako je revmatoidní vaskulitida, hypersensitivní angiitida, - v rámci skupiny onemocnění pojivové tkáně s M-kódu;
• Diseminovaná vaskulitida a renální lokalizace jsou zahrnuty v „onemocnění oběhového“ kódy I77.6 a I77.8;
• Různé retinálních vaskulárních lézí v lokální vaskulitida IBC uvedených v „oční onemocnění“, a je kódován H 35.

klasifikace

Rozmanitost nemoci nechá rozdělit vaskulitida z různých důvodů. Mezi formy primární systémové vaskulitidy klasifikace poskytuje výhodnou velikost postižených plavidel:

• Aorta a další velké větve, mezi ně patří onemocnění Takayasuova Horton nemoc (zánět spánkové tepny);
• tepen střední a malým průměrem, obsahuje periarteritis nodosa, granulomatózy, nekrotizující vaskulitidu, lymfy syndrom;
• malé tepny, kapiláry, například, thromboangiitis obliterans, nebo Buergerova choroba, vaskulitida cryoglobulinaemic;
• smíšená forma.

Sekundární vaskulitida liší antigenně princip:

• způsobené infekcí (syfilis, tuberkulóza, sepse, plísňová onemocnění);
• mající plošnou onemocnění pojivové tkáně (revmatismus, revmatoidní vaskulitida, kožní a kloubní změny na lupus erythematodes);
• způsobil přecitlivělost (maligní tumory, sérová nemoc, vzácné patologie kryoglobulinémie, Henoch-Schönleinova nemoc).

Kryoglobulinemická vaskulitida vliv malých krevních cév (žilek, tepének, kapilár), které se projevují především v kůži. Vyznačující se tím, selektivní poškození glomerulech ledvin. V tomto případě, séru pacienta jsou kryoglobuliny - specifické proteinové komplexy, které reagují na teplotu nižší než 37 ° C.

Mezi nejčastější forma vaskulitidy

Ne všechny typy vaskulitid vyskytují se stejnou frekvencí. Zvážit nejběžnější formu nemoci.

nespecifické aortoarteriit To se vyskytuje u dospělých, kteří pracují s pracovním rizikům (soli olova, spreje pro svařování, zemědělských hnojiv). Léze jsou lokalizovány v oblouku aorty, do brachiocefalického tepny, vzácně v dutině hrudní a břišní, v rozvětvení zóně. Plavidla zahuštěný, sklerotické, vytvořen uvnitř temenní trombotické hmoty.

Kopřivka forma (bublina) je často v kombinaci se změnami intraartikulárními

polyarteritis nodosa označovaný jako revmatická onemocnění postihující celou pojivovou tkáň, často lokalizovány v tepnách středních a malých rozměrů. Patří mezi ně ledvin, koronární, mezenterické cévy, tepny, játra a mozek. Lumen je blokován trombů, možná otevření „okno“ v centrální části (rekanalizačním). Přechodové fáze zánětu s fibrinoidní nekrózou v buněčné proliferace vnějšího pláště vytvořeny husté uzlů. Ve vnitřních orgánech objeví ischemické léze, krvácení, infarkty.

Wegenerova granulomu To má vliv na tepny a žíly středních a malých rozměrů. Jsou to cév v plicích, ledvinách. Granulomatózní proces ovlivňuje nejen plavidla, ale také průdušnice, průdušky, plíce tkáň. V ledvinách vyvíjí glomerulonefritidu. Jedním z důvodů je izolovaný reakce na léky, vakcíny. To vyvolává nemoc je více tan nebo podchlazení. Počáteční příznaky jsou nalezené v nosních dutin krku, uších. Zánět je doprovázen hnisavý výtok, vředy, krvácení. Následně má vliv na dýchací ústrojí, plicní tkáň a ledvin.

thromboangiitis obliterans běžný u kuřáků ve věku do 40 let. Postihuje malé tepny a žíly dolních končetin. V důsledku toho je přívod krve do nohy je přerušeno na fázi gangrény. Může šířit do srdce a cév v mozku (mozková vaskulitida).

klinické projevy

Příznaky vaskulitida syndromů s výhodou integrován do skupiny, směřující k porážce určitých orgánů a systémů. Jejich zhodnocení zapojen lékaře v případě potřeby diferenciální diagnostiku, staging a stupně aktivity.

1. Běžné příznaky - pacienti zaznamenali zvýšenou tělesnou teplotu, horečka není zákony, tam je ztráta hmotnosti, svalová slabost, bolesti v kloubech.
2. Změny v plicích - zápal plic vyskytují, je možné klinika plicní infarkt, pacienta bolesti na hrudi, kašel, sputum pěnivý krve.
3. Nefritický syndrom - klinika glomerulonefritida (bolest, poruchy močení, hypertenze), v těžkých případech, trombóza, renální tepny a selhání ledvin.
4. Břišní úpravy - vyplývají z trombóza mezenterické a renální vaskulární infarktů tepnou sleziny a vytvoření vnitřních orgánů.
5. Kožní léze plocha (vaskulitida kůže) - se skládá z projevů podkožní uzliny (skvrny, bolestivé vředů, krvácení), purpura, petechiální vyrážka, Livedo. Kožní změny jsou vytvořeny na ruce, nohy, tvář.

Livedo má tvar lemované cyanotická žilní vzor je tvořen na hýždích, extensor povrchy končetin, neodlupuje

Vyznačující se tím, puchýře kopřivka formulář s hustým povrchem (ovlivněné žilek), často doprovázena kloubními bolestmi.

1. Kardiovaskulární syndrom - projevuje poškození srdeční: angina, může být bezbolestná forma, vyvinout myokarditida, je výsledkem tohoto procesu je kardio.
2. U lézí mozku, vyznačující se tím vývojem neuritida, mrtvice, meningoencefalitidy. Cerebrální vaskulitida nastane po dosažení věku 40 let, často v chronické syfilis nebo aterosklerózy. To je často rozlišit roztroušenou sklerózu, duševní nemoci.
3. Se zapojením zánětu sítnice pacienta je pozorovaný trombóza, sklerity, bolest v očích, ztrátu zraku.

diagnostika

Diagnóza vaskulitid je obtížná vzhledem k rozmanitosti klinických projevů, nedostatek konsensu ohledně příčin nemoci, obtíže při používání imunologických testech v laboratořích klinik.

Z materiálu pro přípravu tenký řez biopsie, skvrny ji a speciální postup pod mikroskopem studiu složení buněk

vaskulitida kůže definitivně potvrzena biopsií lézí materiálu.

Pro průzkum pacienta jsou důležité:

• krevní obraz (anémie normochromní, leukocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů, eosinofilie, zvýšení hladiny kreatininu, zvýšená kreatinfosfokinázy), povinná moči;
• Říká o úloze infekce krve kultur;
• testy na HIV a syfilis;
• cryoglobulinaemic vaskulitida lze potvrdit stanovením kryoglobuliny;
• detekce virů markery hepatitidy, cytomegalovirus, parvovirus, HIV.

Diagnostiku nástroje help studie:

• Doppler ultrazvuk;
• magnetická rezonance angiografie zobrazování;
• hrudníku rentgenový snímek;
• bronchoskopie;
• funkční spirometrie.

Diagnostikovat mozkovou vaskulitida - náročný úkol. Kromě těchto způsobů, laboratorní testy se spoléhat na výsledek hormonální terapie.

Diagnóza „cryoglobulinaemic vaskulitida“ lze provádět pouze v identifikaci pacienta specifického imunoglobulinu v séru rozpuštěného zahříváním.

Jak hodnotit účinnost tohoto procesu?

vaskulitida terapie činnost a prognóza jsou hodnoceny na kritérií vytvořených. Účet pacienta na přítomnost:

• kožní projevy;
• Artritida se ze dvou nebo více kloubů až po klasické příznaky zánětu;
• trombóza nebo tromboflebitida;
• ischemie dolních končetin s bolestí a „lýtkových svalech při chůzi“;
• hypertenze nižším tlakem více než 90 mm Hg. Článek.
• více neuritida;
• progresivní cerebrální nedostatečnost;
• změny v moči (protein, erytrocyty, válce), které naznačují, poškození ledvin;
• světla - kašel, sípání, astmatických záchvatů;
• srdeční projevy ischemie, myokarditidy, srdeční infarkt, endokarditida;
• bolesti břicha, poruchy Defecation.

Laboratorní funkce patří:

• Růst ESR 15 mm / h nebo vyšší;
• nízkou hladinu hemoglobinu nebo červených krvinek;
• leukocytóza;
• hypergammaglobulinemia;
• zvýšení hladiny kyseliny sialové;
• Růst trombózy podle koagulace.

Pozitivní imunitní testy:

• titr protilátek;
• kardiolipin;
• prostaglandiny;
• prostacykliny;
• histamin;
• serotonin.

Léčba vaskulitid

vaskulitida Léčba závisí na jeho aktivitě. Přidělit fázi onemocnění:

• remise - žádné známky aktivity;
• nízké (přetrvávající) - příznaky oříznutí mírný nárůst dávky léků;
• zhoršení „velký“ - v případě životně důležité orgány jsou zapojeny do tohoto procesu;
• zhoršení „malé“ - oprava je nutná terapeutické dávky léků.

vaskulitida úprava lidových prostředků v akutní nepřijatelné.

Sekundární vasculites nutné léčit základní onemocnění: zánět vedlejších nosních dutin, zubní kaz, mykózy, adnexitidy a další. U tuberkulózy jsou přiřazeny specifické léky.

Ve výživě pacientů musí vyvarovat se potravin se zvýšenou alergie. Dieta pro vaskulitidy vylučuje kořeněná jídla, smažené a uzené maso, ryby, obsah soli, koření, vejce, citrusové plody.

Tyto produkty jsou nejčastěji alergické reakce

Je nutné ve stravě pro udržení dostatečného množství bílkovin a sacharidů na úkor mléčných výrobků, masa a ryb, zeleniny, ovoce.

K léčbě vnější projevy kožní vaskulitida, doporučuje mast Levosin, Propotseum. Dobré recenze z místních léčivých boláky přijít se známým troksevazin a Methyluracilum.

Pokud to má vliv na pokožku a klouby jsou produktivní přípravky NSA. Jsou předepsány kurzy s přestávkou.

Vitamíny (askorbinku, retinol, rutin), potřebné k obnovení pružnost cév. Za tímto účelem, v remisi je znázorněno folk odvar ošetření kyčlí, kopřivou, červené a černého rybízu extraktu z horských popela.

Vitamíny injekce jsou v neurologických symptomů.

V zájmu potlačení nadměrné imunitní odpovědi jsou kortikosteroidy, methyluracil tablet nebo intravenózní podání.

Použití enzymové přípravky (Vobenzim) umožňuje pomalé fibróza cévní stěny, což vede k příznivému prognózou. Tam je zkušenost s plazmaferezou, hemosorpce těžký.

Důsledky a výhled

Nekrotické změny cévní stěny vede k krvácení, a to i v případě, udeřené nádoby o střední a malé ráže. To může být těžké gastrointestinální krvácení, hemoragická mrtvice. Predikce poškození závisí na:

• pokrytí vrstvy cévní zánět;
• prevalence patologických změn;
• Jednotlivé stavy imunitní reakce;
• Přítomnost dalších nemocí.

Včasná diagnóza a agresivní léčba může dosáhnout remise s přetrvávající slupka. Nejsložitější vaskulitida považován cévní mozková a ledviny. Nemoc je doprovázena fyzickým, mentálním postižením.

Když často opakující se kožní kloubní forma narušena pohyblivost v důsledku nevratných změn. Doba léčby může udržet antirecurrent plavidla v provozu. Pacient by měl být viděn lékařem nebo revmatologa a zabránit aktivaci vaskulitidy asistované terapie.