Leukoencefalopatie: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Leukoencefalopatie - chronické, progresivní patologie způsobená zničení bílé hmoty v mozku a vede k senilní demence nebo demence. Onemocnění má několik rovnocenných názvy: Binswanger encefalopatie nebo Binswangerova choroba. Autor nejprve popisuje patologii v roce 1894 a dal tomu jeho jméno. Spolu s cévní leukoencefalopatie, v posledních letech, jeho šíření přijímá progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) - onemocnění virové etiologie.

smrt nervových buněk způsobené oběhové poruchy a cerebrální hypoxii, což vede k vývoji mikroangiopatie. Leykoareoz a Lakunární infarkty měnit hustotu bílé hmoty a uvést k dispozici v těle s problémy krevního oběhu.

leukoencefalopatie klinika závisí na závažnosti symptomů různých projevují. Obvykle příznaky a čelní podkorové dysfunkce v kombinaci s epipripadki. na chronické charakterizován častými změnami v období stabilizace a zhoršení. Leukoencefalopatie se vyskytuje především u starších lidí. Nepříznivá prognóza: rychle rozvinout těžká postižení.

formuláře leukoencefalopatie

malé fokální leukoencefalopatie

Malá ohnisková leukoencefalopatie - chronické onemocnění cévního původu, což je hlavní důvod, vysoký tlak. Přetrvávající hypertenze vede k bílé hmotě postupné šok šňůry.

Ve většině rozvojových leukoencefalopatie cévního původu podléhají muži ve věku 55 a starší s dědičnou predispozicí. Cévní leukoencefalopatie - chronická patologie mozkových cév, což vede k poškození bílé hmoty a vyvíjet na pozadí přetrvávající hypertenze.

O vaskulární encefalopatie doporučujeme podrobnější informace odkaz.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Progresivní multifokální encefalopatie - virový CNS, což vede k imunologicky oslabených jedinců pro ničení bílé hmoty. Viry dále potlačit imunitní obranu, imunodeficience vyvíjí.

porážka bílé hmotě mozku během leukoencefalopatie

Tato forma nemoci je nejnebezpečnější a často za následek smrt pacienta. Ale vzhledem k vytvoření a zlepšení antiretrovirální terapie snižuje výskyt onemocnění v několika časů.

PML postihuje pacienty s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí. Patologie byla zjištěna u 5% pacientů infikovaných HIV a u 50% pacientů s AIDS.

Diverse symptomatologie nemoci. Kognitivní poruchy v rozsahu od mírné až závažné dysfunkce demence. Fokální neurologické symptomy charakterizována poruchou řeči a vidění až ke slepotě, a některé poruchy pohybových rychle progresivní a často vedou k těžkým postižením.

periventricular leukoencefalopatie

Periventrikulární formulář - porážka subkortikálních mozkových struktur, k němuž dochází na pozadí chronické hypoxie a akutním oběhovým selháním. krby ischemie náhodně rozptýlené ve strukturách nervového systému a v základní látce mozku. Onemocnění začíná zničení motorových jader medulla oblongata.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotu

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotu - geneticky podmíněné patologii, jehož příčinou je mutace v genech. Klasický forma onemocnění se poprvé objevuje u dětí ve 2 - 6 let.

U pacientů s progresí: cerebelární ataxie, tetraparézy, selhání svalů, kognitivní poruchy, oční atrofie, epipristupy. U kojenců krmení postup je rozbité, tam je zvracení, horečka, opožděný psychomotorický vývoj, zvýšená podrážděnost, hyper- rozvojové končetin, křeče, noční zadržet dech, koma.

důvody

Ve většině případů leukoencefalopatie - důsledek rezistentní hypertenze. Pacienti - senioři, při současném aterosklerózy a angiopatie.

Jiné nemoci, komplikovaný vznik leukoencefalopatie:

• syndrom získané imunitní nedostatečnosti,
• Leukémii a jiné onkologická onemocnění krve,
• Hodgkinova nemoc,
• Plicní tuberkulóza,
• Sarkaidoz,
• Rakoviny vnitřních orgánů,
• Dlouhodobé užívání imunosupresiv také stimuluje rozvoj této patologie.

Zvážit vývoj poškození mozku na příkladu progresivní multifokální encefalopatie.

Viry, které způsobily PML obratník do nervových buněk. Obsahují dvouvláknovou kruhovou DNA a selektivně ovlivnit astrocyty a oligodendrocyty, které syntetizují myelin vlákna. V centrálním nervovém systému, objeví ložiska demyelinizace, nervové buňky rostou a deformují. Šedá hmota mozku se podílí na patologii a zůstává zcela nedotčena. Bílá hmota mění svou strukturu, změkne a rosolovitá, zdá se, četné malé prohlubně. Oligodendrocytů stát pěnivý, astrocyty nepravidelné.

poškození mozku, kdy progresivní multifokální leukoencefalopatie

Polyomaviru - malé mikrobů chybí superkapsida. Jsou onkogenní, který se nachází v hostitelském po dlouhou dobu v latentním stavu a nezpůsobuje žádné choroby. Snížením obranyschopnost těchto mikrobů jsou původci smrtící nemoci. Izolace viru - složitý postup, který se provádí pouze ve specializovaných laboratořích. Použití elektronová mikroskopie sekce virologists detekovat oligodendrocytů polyomaviru viriony tvaru krystalu.

Polyomaviry pronikají do lidského těla a jsou v latentním stavu do vnitřních orgánů a tkání, pro život. Přetrvávání virů dochází v ledvinách, kostní dřeně, sleziny. Snížením imunitního systému jsou aktivovány a projevují svůj patogenní účinek. Jsou dopravovány leukocytů do CNS a množit se v bílé hmotě mozku. Podobné procesy se vyskytují u pacientů trpících AIDS, leukémie nebo lymfom, stejně jako transplantovaných orgánů. Zdrojem nákazy je nemocný člověk. Viry mohou být přenášeny vzdušnými kapiček fekálně-orální cestou.

symptomatologie

Nemoc se vyvíjí postupně. Za prvé, pacienti se stávají trapné rozptýlené, letargický, uplakaná a neohrabaná, že snížená duševní schopnosti, poruchy spánku a paměti, pak je tu slabost, generální únava, viskozita myšlenky, hučení v uších, podrážděnost, nystagmus, svalová hypertonicita, zužuje spektrum zájmů, z sotva pronesl pár slov. V závažných případech, jsou mono a hemiparéza, neuróz a psychóz, příčná myelitida, křeče, vyšší mozkové funkce, hrubý demence.

Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou:

1. Pohyby Diskoordinaya, chvění z chůze, motorické dysfunkce, slabost v končetinách,
2. Plný jednostranné ochrnutí končetin,
3. poruchy řeči,
4. Snižování zorném poli,
5. skotom,
6. hypestezie,
7. Snížený intelekt, zmatenost, emoční labilita, demence,
8. hemianopsie,
9. dysfagie,
10. Epipristupy,
11. Inkontinence moči.

Psychosyndrome a ložiskové neurologické symptomy postupují rychle. V závažných případech se u pacientů zjištěna parkinsonských syndromů a pseudobulbární. Objektivní vyšetření odborníků odhalit porušení duševního mentálních funkcí, afázie, apraxie, agnosia, „senilní chůzi“, posturální nestabilitou s častými pády, hyperreflexie, patologické známky, pánevní dysfunkce. Duševní poruchy jsou obvykle v kombinaci s úzkost, bolest v zadní části hlavy, nevolnost, nestabilní chůzí, necitlivost v rukou a nohou. Často pacienti neberou své nemoci, a tak hledají své příbuzné k lékaři.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie projevuje ochablý paréza a ochrnutí, typické homonymní hemianopsie, ohromující, poruchu osobnosti, příznaky hlavových nervů, a extrapyramidových motorických poruch.

diagnostika

Leukoencefalopatie Diagnostika zahrnuje provedení celé řady postupů:

• Poraďte se s lékařem, neurologem,
• CBC,
• Identifikace hladinu alkoholu, kokainu a amfetaminu v krvi,
• Doppler,
• EEG,
• CT, MRI,
• biopsie mozku,
• PCR,
• Lumbální punkce.

S pomocí CT a MRI dokáže detekovat hyperintenzních léze v bílé hmotě mozku. Při podezření na infekční formě, elektronová mikroskopie ukazuje, částice viru v mozkové tkáni. Imunocytochemické metoda - antigen detekce viru. Lumbální punkce provádí se zvyšující protein v CSF. U tohoto onemocnění je také ukazuje lymfocytární pleocytózou.

Pro potvrzení nebo vyvrácení diagnózy leukoencefalopatie mohou testovat skóre na psychickém stavu, paměti, koordinace pohybů.

léčba

leukoencefalopatie Léčba dlouhý, komplexní, personalizované, vyžadující pacientovi hodně úsilí a trpělivosti.

Leukoencefalopatie - nevyléčitelné onemocnění. Obecná terapeutická opatření zaměřená na omezení další progrese onemocnění a funkční obnovu subkortikálních struktur mozku. Léčba je symptomatická a etiotropic leukoencefalopatie.

Pacienti předepsané:

1. Léky, které zvyšují průtok krve mozkem - „Cavintonum“, „Aktovegin“, „Pentoxifylin“
2. Nootropika - "Piracetam", "Cere", "Nootropil", "Pantogam"
3. Angioprotectors - "cinnarizin", "Kurantil", "Plavix"
4. Leukoencefalopatie infekční vznik vyžaduje antivirovou léčbu. Aplikován „Acyklovir“, léky ze skupiny interferonů - „TSikloferon“, „Kipferon“.
5. Pro odstranění zánětlivý proces předepsané glukokortikoidy - „Dexamethason“, pro prevenci trombózy disaggregants - „Heparin“, „Warfarin“, „fragminu“.
6. Antidepresiva - "Prozac"
7. Komplex vitamínů skupiny B, A, E,
8. Adaptogeny - "skelný", "Aloe".

Dále provádí fyzioterapie, reflexní, předepsané dechová cvičení, masáž krku, manipulaci, akupunkturu. Léky k léčbě dětí byly většinou nahrazeny homeopatických a fytoterapeutických léků.

Leukoencefalopatie, spolu s starý muž s progresivní formy demence, se v poslední době komplikace AIDS, která je spojena s těžkou poruchou imunity u pacientů infikovaných HIV. Při absenci včasné a adekvátní léčbu těchto pacientů nežijí 6 měsíců po nástupu příznaků klinického onemocnění. Leukoencefalopatie vždy končí smrtí pacienta.

Binswangerova choroba - hypertenzní leukoencefalopatie (video)

Progresivní multifokální leukoencefalopatie - virový forma (video)