Sarkoidóza může vést k postižení

Jedná se o multisystémové zánětlivé onemocnění s neznámou příčinou a vznikem podmínek, což ovlivňuje všechny orgány, zejména plíce a hrudní lymfatických uzlin.

První případy byly hlášeny dermatologů, v roce 1899 norský Beck popsal kožní onemocnění, pro které se vyznačuje tím, tuberkuloidní struktury, pak se tato nemoc se stal známý jako sarkoidu Boeck. Tento termín vstoupil do provozu po roce 1948.

patogeneze

Nemoc je charakterizována tvorbou epiteloidní buňky granulomů v postiženého orgánu. Mohou poškodit srdce, plíce, játra, kůže, očí, nervový systém, kosterní svaly, příušní žlázy, prsní žlázy, a další. (S výjimkou nadledvinek, které nejsou popsány v porážce případů).

Sarkoid granulomy mají následující charakteristiky: diskrétní, kompaktní, bez kaseózní nekróza, uniformity, zaoblení. Granulomy charakterizované přehnané imunitní odpovědi hostitele na antigen, který je obtížné stanovit. Z sarkoidoznyh porážek, pokud již není přiřazen žádný bakteriální nebo virové, plísňové nebo antigen.

Toto onemocnění je rakovina ani ani autoimunitní onemocnění je benigní proces. Nicméně, oba genetické a environmentální faktory, zdá se, že hrají roli v rozvoji tohoto onemocnění, jak je doloženo v rodinné anamnéze onemocnění.

T buňky hrají důležitou roli ve vývoji onemocnění, protože distribuovat nadměrnou buněčnou imunitní odpověď. Z neznámých důvodů, dochází ke kumulaci buněk CD4 +, který je doprovázen uvolňováním interleukinu IL-2 v oblastech aktivity onemocnění. Zvýšení produkce Th1 cytokinů, jako je interferon, to je také charakteristická vlastnost.

Navíc, makrofágy produkoval nádorový nekrotický faktor (TNF) a TNF receptory vznesených a podílet se na tvorbě granulomů. Klíčovou roli TNF v šíření zánětu byla prokázána anti-cytokinové terapie jsou účinné při léčbě tohoto onemocnění.

Patogeneze je také akumulace B-lymfocytů, jehož hyperaktivita se projevuje v produkci imunoglobulinů. V plicní granulomatózní pevné akumulací B-lymfocytů, akutní forma byla také spojena s plazmovým hypergammaglobulinemia.

Výskyt onemocnění se pohybuje od 1 - 40 případů na 100,000 populace. Ill s výhodou 20 - 40 let, poměr ženských a mužských asi 1: 2, v uvedeném pořadí, a plicních lézí a vyšší úmrtnost u nemocných žen. Nemoc může často dojít implicitně nebo špatně diagnostikují jako tuberkulóza.

Klinika a diagnostika

Symptomatologie se velmi liší v závislosti na rozsahu a závažnosti postižení orgánů. Asi 5% případů jsou asymptomatické (nalezeno náhodně na hrudníku radiografie). V 45% případů, tam jsou běžné stížnosti: horečka, nechutenství.

Příznaky respiračního systému (dušnost při námaze, bolest na hrudi, kašel, vykašlávání krve), byly pozorovány u 50% pacientů. Pro Lefgrena syndrom se vyznačuje kombinací příznaků: horečka až 39 ° C, kloubů, nitrohrudních lymfatických uzlin.

Kožní projevy mohou zahrnovat následující:

1. erytém jako benigní projevu;
2. celulitida dolních končetin s bolestivými, erytematózní uzlíky (často s Lefgrena syndrom);
3. Omrzliny lupus (nejkonkrétnější kožní léze je pozorována u chronické progresivní formy);
4. kožní vyrážka na nose a tvářích fialové;
5. makulopapulární vyrážka.

Oční úrazy, které ohrožují slepotu, pokud se neléčí, může být prokázána takto:

1. Přední nebo zadní granulomatózní uveitis;
2. spojivek léze.

Granulomatózní léze srdce může způsobit různé stupně blokády a arytmie, selhání srdce v důsledku kardiomyopatie a syndromu náhlého úmrtí.

V 20 - 45% pacientů, mají zvětšené lymfatické uzliny, slezinu.

Zapojení do procesu granulomatózní plic u 90% pacientů, i když klinické projevy přítomná pouze 40 až 60%. Na základě této klasifikace se provádí příznak progrese onemocnění.

Vezměme si následující kroky:

1. Stupeň 0 - normální plicní radiografické dat;
2. I. etapa - bilaterální lymfadenopatie;
3. Stage II - bilaterální lymfadenopatie a infiltráty;
4. Fáze III - přítomnost infiltruje bez lymfadenopatie;
5. Krok IV - plicní fibróza.

Diagnóza onemocnění je na základě posouzení klinického onemocnění a plic rentgenového vyšetření mohou být použity počítačové tomografie. Ve většině případů je diagnóza vyžaduje biopsii pro detekční prvky granulomů. Endobronchiální biopsie potvrdí diagnózu vysokou přesností, mohou být pozitivní výsledky i v nepřítomnosti radiologické značení.

Laboratorní testy nejsou informativní pro diagnózu. Někdy se v krvi pozorována leukopenie, lymfopenie a monocytóza, ESR zvýšil v období zhoršení.

léčba

Mnoho pacientů nevyžadují léčbu a jejich stav zlepší spontánně, jsou spontánní remise, takže časná léčba je nevhodná. Léčba se volí podle jednotlivých indikací. Vzhledem k tomu, příčina nemoci není spolehlivě prokázána, systémová léčba je patogenní v přírodě.

Hlavní metodou léčby kortikosteroidy terapie, která vykazuje vysokou účinnost. Steroidní hormony potlačují zánětlivé reakce a zabránit fibrotické transformace sarkoidu granulomy.

Důležitým prvkem v péči o pacienty je kontrolovat nežádoucí účinky léčby, které mohou být velmi těžké onemocnění. Většina pacientů tolerovat léčba kortikosteroidy uspokojivým a potřebují menší korekce symptomatických nežádoucích účinků v několika prvních měsících užívání hormonů.

Nicméně, u některých pacientů se může vyvinout komplikace, - steroidních vředy trávicího traktu, hypertenzi, šedý zákal, zvýšený nitrooční tlak, hyperglykémie, hypokalémie, obezita, ve tvaru půlměsíce, tvář, nedostatečnost nadledvin, osteoporóza.

V hormonální terapii neefektivnosti nebo nemožnost používat své běžně používaných imunosupresiva, cytostatika zejména (azathioprin, methotrexat, cyklofosfamid). Mohou být také použity v kombinaci s nízkými dávkami kortikosteroidů. Nicméně, tyto léky jsou toxické a způsobují komplikace, jako jsou zhoubné nádory, což omezuje jejich použití.

Často, zejména v DBC, používané antimalarika (chlorochin, hydroxychlorochin, hingamin, delagil), 0,25 g 1 - 2 krát denně. Trvání doby léčby je od 2 do 9 měsíců. Použití těchto přípravků je založeno na jejich imunomodulační působení.

Jsou používány v léčbě kožních lézí, hyperkalcémie, neuro sarkoidózy, kostních lézí. Hydroxychlorochin mohou být účinné při léčení onemocnění s kostní léze. Inhibuje chemotaxi eosinofilů, neutrofilů pohybu a inhibuje závislá na komplementu reakce „antigen-protilátka“.

Anticytokine terapie zahrnuje použití léčiv, která působí na tumor nekrotizujícího faktoru (TNF). Tato skupina může zahrnovat pentoxifylin, infliximab, thalidomid, methotrexat, azathioprin. Infliximab a thalidomid se používají v refrakterní na steroidy a imunosupresiva forem onemocnění, zejména v kožních lézí.

Infliximab je účinná léčba u pacientů se systémovým projevy, jako je perfrigeration erythematosus (jeden typ sarkoidu Beck), uveitidy, jater a neurosarkoidózou. Ale když se používá existuje riziko reaktivovat tuberkulóze a dalších infekčních, virových a plísňových onemocnění.

NSAID jsou určeny pro bolestí kloubů a jiných revmatických potíží, jakož i menších plicních poruch. Ty zahrnují naproxen, ibuprofen, flurbiprofen, ketoprofen, indomethacin, kyselina acetylsalicylová. Pacienti s 0 - I fázi zřídka potřebují tyto přípravky.

Tokoferol (vitamin E), se používá jako antioxidační terapie 300 mg / den. Použijte lidových opravné prostředky pouze na radu a pod dohledem ošetřujícího lékaře.

V časných stádiích aplikovaného vypouštěcí stravu, která má antioxidační vliv, stimuluje kůru nadledvin, a také poskytuje imunosupresivní účinek. Podle některých studií, 30-80% pacientů v závislosti na pozitivní dynamiku onemocnění po dvou týdenní plné a následnou redukční půstu. Toto odlehčení léčba by měla být provedena v nemocnici.

Prognóza je často výhodnější. U chronicky současné vážné prognózy. Pacienti s chronickým plicním sakroidoza mít nějaké postižení. Celková úmrtnost je méně než pět procent pacientů, kteří dostávají léčbu.