Wegenerova granulomu

Wegenerova granulomatóza, - silná rychle progresivní cévní onemocnění s přechodem na vnitřní orgány. Selektivně ovlivňuje horní dýchací cesty pacienta, plicích, ledvinách. Další názvy odrážejí podstatu nemoci: maligní granulom, neinfekční nekrotizující vaskulitidy.

Toto onemocnění patří k vzácným, rok odhalil 3-4 případů na 1 milion obyvatel. Podle statistik, častější u lidí ve věku 40-55 let, ale 15% případů - mladých lidí do 19 let. Děti a starší lidé jen zřídka zjištěna. Muži trpí 1,3krát častěji než ženy.

Cílený výzkum v Anglii ukázal převahu na 8,5 milionu obyvatel. Ve Spojených státech, jsme zjistili, že až 90% pacientů patří k „bílé“ rasy, podíl přistěhovalců z Mexika, Asie a Afriky činí 4%. Přesné informace o celosvětovému rozšíření není k dispozici.

Podle mezinárodní klasifikace (ICD-10), který je součástí skupiny „systémová onemocnění pojivové tkáně“, zahrnuté v podskupině „nekrotizující vaskulopatie“ s kódem M31.3.

Mechanismus vývoje a charakteristických lézí

Hlavním rysem morfologické Wegenerova granulomatóza stanovit pouze histologicky po biopsii postižené tkáně.

Počáteční změny se nacházejí v malých tepen a žil. Po sobě následující etapy střídání edému, fibrinoidní nekrózu ve stěně cévy a okolní tkáně hromadí obrovské mnohojaderné buňky. Ty tvoří zvláštní strukturu - granulom.

Mnohojaderné buňky (lila) se hromadí kolem nádoby a tvoří granulomu

Výzkumníci identifikovali případy, kdy Wegenerova granulomatóza proběhlo bez cévních změn a okamžitý vliv na vnitřní orgány. Proto zůstává nejednoznačný názor na vývoj onemocnění:

• je třeba vzít v úvahu vaskulární složku;
• ostatní - aby mohla projít a zahrnují vaskulární poškození, jako první fázi onemocnění.

V tkáních vnitřních orgánů, jsou ve stejnou dobu:

• nekróza tepen a žil;
• granulom, non-plavidla, a to jak jedno a více;
• granulom buněčného složení reprezentované „nezralé“ formě nachází palisadoobrazno buněk;
• známky aktivního nespecifický zánět.

Nejběžnější léze se nacházejí v orgánech a tkáních:

• v nosní dutině a dutin - zánět s nekrózou a zničení kostních struktur;
• v průduškách - zánět, zjizvení nekróza pole omezení průměru, které vytvářejí překážku pro vstup vzduchu do během dýchání;
• v plicích - na obou stranách vícenásobného zánětlivých ložisek kolem cév, proliferace glanulematoznye s náhradní fibrózy v plicní tkáni, existuje tendence k vytvoření dutin;
• ledviny - obraz fokální glomerulonefritidy (granulomy ukázalo se vzácné), s rychlé šíření porážce celý orgán.

Méně časté:

• oční onemocnění - zánět membrán (skleritida, ulcerativní keratitida, episkleritida), tvorba psevdoopuholevye orbity;
• charakteristika vaskulitidy v jiných orgánech.

Je zřejmé, že mechanismus vývoje Wegenerovy granulomatózy je považován v tomto videu:

Příčiny nemoci

Příčiny zhoubného nekrotizující vaskulitidy dosud neznámé. Nejběžnější názor alergické povahy a role autoprotilátek k jakémukoli antigenu.

Protilátky v krvi u mnoha pacientů k proteasového enzymu, který se nachází v cytoplazmě neutrofilů. Přítomnost velkého počtu neutrofilů v kapalině, získané po promytí průdušky (v jiných zánětlivých procesů v něm jsou převážně lymfocytů).

Identifikovat genetické predispozice pacientů, ale dědičný přenos nebyla prokázána.

Někteří vědci kladou velký důraz:

• vývoj akutních infekcí nosohltanu;
• Dlouhodobá léčba antibiotiky;
• přítomnost ložisek chronické infekce.

Role infekce v Nespornou stimulačních relapsy. Nejčastěji vzniká z infekce pacienta stafylokoky, viry.

Pokračující výzkum a množství informací, které slouží jako základ pro studium příčin onemocnění.

Rentgenové změny jsou velmi podobné infiltrative tuberkulózy s dutinami, pneumonie

klinické projevy

granulomatóza příznaky Wegenerovy závisí na porážce konkrétního orgánu, jeho výskytu. Přítomností nejtypičtějších lézí je pravděpodobné, že diagnóza dát. Nejčastějšími příznaky jsou uvedeny v následující tabulce.

Rysy kliniky a průtoku

První příznaky Wegenerovy granulomatózy a non-specifický přístup k mnoha nemocí: pacient strach o slabosti, nechutenství, hubnutí. Pak se připojí horečku, bolesti kloubů a svalů, nos porážce nosních dutin, průdušnice a očima. Změny v jiných orgánech dojít později.

Někteří autoři považují přirozené fáze výběru (formy) Wegenerova granulomatóza:

• lokální léze - nekrotické příznaky zahrnují rinitidu, zánět vedlejších nosních dutin, subglotického laryngitida, granulom na oběžné dráze;
• omezené změny - přidá patologie plicní tkáně;
• zobecněná forma - ale první dva jsou určitě změny v ledvinách a dalších orgánech.

Zánětlivá odpověď přispívá oční membrány perforaci rohovky, způsobuje nevratné slepotu

Při klíčení granulomy na okraji orbitální kruhu u pacienta se určí exophthalmos (vypouklé oční bulvy).

Rýma je tvrdohlavý. Výtok z nosu - hnisavé a krvavý. Na sliznice jsou velmi bolestivé vředy a krusty. Deformace nosu způsobené zničením oddílů. Zároveň se v ústech mohou být projevy ulcerózní stomatitida. středního ucha se vztahuje k porážce mastoid a způsobuje mastoiditida.

Granulomatózní proliferace možné v průběhu periferních nervů. Způsobují polyneuropatie kliniku s bolestmi v končetinách, v průběhu nervových kmenů.

Rozpad granulomů v plicích usnadňuje přechod do pleurální dutiny hromadění tekutiny. Pleuritida je určen typické bolesti na výšku inhalační poslech.

Na straně srdce je nejvíce charakteristické perikarditidy. Myokardu a endokardu jsou jen zřídka zapojeny do patologického procesu.

Standardní kritéria pro potvrzení diagnózy

Dohodnuté diagnostická kritéria neexistují. V roce 1990, americká Revmatologové navrhl považovat za základní:

• příznaky granulomatózní zánět tkáně odebraného při biopsii;
• s typickým zánětu ve stěně tepny nebo v okolních tkáních (perivaskulární);
• eozinofilie v krvi;
• Obsah v analýze krevních buněk více než 10% z leukocytů buněčného typu;
• mono- a polyneuropatie způsobené zánětem;
• „Volatile“ infiltruje v plicní tkáni.

Jak vidíte, nejsou tam žádné odkazy na jakékoliv imunitních zkoušek, selhání ledvin. Z tohoto důvodu, ne všichni lékaři se shodují s těmito kritérii.

diagnostické funkce

Diagnóza Wegenerova granulomatóza je v časných stádiích nemoci velmi obtížné. První příznaky jsou různé nízká specificita.

Kostnaté výrůstky s zatažení oddílů regionu

V přítomnosti nachlazení a bolesti v nosních průchodů vyžaduje kontrolní ORL. Prozrazuje vředů v nose a krku, hnisavý výtok, znaky septa perforace, simultánní zničení středního ucha se ztrátou sluchu.

Pro test krve jsou nejtypičtější:

• prudký nárůst sedimentace erytrocytů;
• mírně snížené červených krvinek (anémie);
• leukocytóza;
• eosinofilie;
• hypergammaglobulinemia malý (vzhledem k frakci IgA);
• revmatoidní faktor;
• thrombocytosis.

Počáteční projevy moči jsou detekovány hematurie, proteinurie (erytrocytů sedimentu při 5 zorném poli mikroskopu), což je protein, který za normálních okolností by neměla být.

V plicní tkáni, aby stanovení X-ray infiltráty, noduly obrazu dutina ve středu.

Tyto značky musí být potvrzena biopsií výsledky.

Revmatologové věří, že tyto vlastnosti, je zjištěno, dva nebo více specifických pro diagnózu Wegenerovy granulomatózy v 90% případů.

Co je ANCA v diagnostice granulomatózy?

Ověření imunitní mechanismus zánětlivých odpovědí může být detekován pomocí protilátek. Diagnostický test Wegenerova onemocnění za použití kvantitativní reakce na anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA).

Předpokládá se, že ANCA:

• aktivovat neutrofily;
• vazbu neutrofilů na cévní endotel;
• přímo ničit tkáně.

ANCA jsou předky imunitních B buněk. Interakce s T-buňkami, které „potvrdil“ přítomnost cizího antigenu a udržování stavu giperimmuniteta. Z tohoto důvodu, jeden ze studentů moderních možností léčby Wegenerovy granulomatózy je zaměřena na snížení B-buňky.

Pro metodu použití Výzkum imunofluorescence nebo enzymové imunoanalýzy. Je prokázáno, že pravděpodobnost, že potvrzení diagnózy v prvním případě, pouze 15%, ale v druhé - 71%.

Z toho, co choroby je třeba odlišit Wegenerova granulomatóza?

Diferenciální diagnostika musí být vědom jiných vaskulitida, vyskytující se jako samostatné onemocnění nebo doprovodné ne méně závažnou patologii s renální plicních lézí.

Klinické příznaky, musí být ve srovnání s:

• polyangiitis,
• periarteritis nodosa,
• hemoragické vaskulitida,
• systémový lupus erythematodes,
• Goodpastureův syndrom, Churg-Strauss,
• streptokokové pneumonie na pozadí glomerulonefritidy,
• lymfatické granulomatóza,
• zhoubné nádory,
• midline granuloma nosu,
• sarkoidóza,
• tuberkulóza,
• systemických fungálních onemocnění
• syfilis,
• malomocenství
• AIDS.

V tomogram viditelné zlomeniny v dutinách a nosní přepážky

problémy léčba

Léčba Wegener granulomatóza závisí na formě nemoci.

Když místní a omezené formy lze dosáhnout dlouhodobé remise v případě kombinace methotrexátu a kortikosteroidy. V tomto případě jsou pacienti neustále projít testy, aby vyloučil spojování poškození ledvin.

Zobecněná forma je mnohem závažnější, ohrozit fungování orgánů a život pacienta. Terapie se používá:

• Cyklofosfamid intravenózně nebo uvnitř;
• pak trvale nebo Azathioprine Methotrexat.

Ošetření se provádí na dlouhé předměty (nad jeden rok). Dávkování se liší od bicí na minimální údržbu. Cyklofosfamid vyžaduje kontrolu počtu bílých krvinek.

Během odpuštění, někteří autoři doporučují kotrimoxazol, ale žádný konsensus o jeho mechanismu účinku tam. Imunoglobulin se používá jako nevyzkoušené, leflunomid.

Jsme zkoumat účinek rituximabu potlačit B-buňky.

Podle uvedených metod hemocorrection zahrnují:

• plazmaferéza - méně je znázorněno granulomatóza, protože odstraňuje strusek, ale ponechává imunokomplexů;
• kriomodifitsirovannoy způsob podání autologní plazmy (autoplasma) - založen na schopnosti při nízkých teplotách za vzniku sloučenin typu polymerů s aktivních míst, selektivní sběr protilátky a metabolity.

místní postupy

S takovým místním fenoménu dýchacích cest zúžení v subglotického prostoru kvůli jizvení, topické podávání se používá v fibrotické tkáně injekcí glukokortikoidů. Postup se provádí v celkové anestezii se několikrát za použití laryngoscope.

Pokud stenóza průdušnice pokračuje, je nastaven tracheostomie (představený řezem do průdušnice trubice a pevně na kůži).

Zánět a krusty v nosních průchodů, čelistní dutiny se promyje denně s izotonickým fyziologickým roztokem. Spojování infekce vyžadují použití antibiotika v odvodnění a do svalu.

které má k dispozici otolaryngologist nástroje umožňují nahlížet do horní hrtan bez anestezie

výhled

Léčba 90% pacientů však s definicí nedostatku aktivity onemocnění. Ale závažnost tohoto problému spočívá v tom, že i po poměrně intenzivní léčebnou kúru:

• 25 až 40% případů vzniku relapsů;
• 12% letální konec;
• 86% tvořen chronické selhání ledvin, každý z nich vykazuje desátý hemodialýzu;
• nos deformace se objeví u 28% pacientů;
• ztrácí 35% sluchu, zraku - 8%;
• závažná stenóza průdušnice je stále 13% pacientů.

Bez léčby, smrt je nevyhnutelná v průběhu celého roku. Existují případy, kdy dlouhodobé remisi od čtyř do 10 let. Jedná se o významný úspěch léčby.

Wegenerova nemoc, naštěstí velmi vzácná patologie. Jeho studium a uplatnění zkušeností z různých výzkumných klinikách dává naději na úspěch.