Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes týká generalizované onemocnění pojivové tkáně. To znamená, že škoda ovlivňuje všechny orgány a krevní oběh.

Toto onemocnění je autoimunitní ve kterém jsou protilátky produkované lidským imunitním systémem ničí své vlastní zdravé buňky. Další jméno (pojmenovaný lékař-výzkumník) - Libman-Sacks onemocnění.

Historie a současnost

Nejstarší jméno v latině znamená „vlk“ erytém. Věřilo se, že kožní projevy podobné následujícím z vlčí kousnutí. Vzhledem k tomu, lupus XIX století zabývá výhradně dermatologů. V roce 1890, Angličan Osler dal příklad případy onemocnění bez kožních projevů. Pouze v polovině dvacátého století se ukázalo, LE-jevu (zbytky buněk) a charakteristické proteinové komplexy k dispozici pro všechny pacienty. Je možné uspořádat test diagnostický krve a organizovat onemocnění podle typu a klinické projevy.

Autoimunitní složku, se ukázal v mechanismu mnoha nemocí. Problém zničení DNA svých buněk souvisí s patogenezi aterosklerózy, revmatické choroby, kardiomyopatie, hepatitidy, myokarditidy, a dalších patologických stavů studoval. Z tohoto důvodu, systémový lupus erythematodes, v současné době slouží jako model pro immunologists vědci pracují na jaké zákony na ochranu lidského selhání systému, vytvoření metod vlivu na proces.

Shromažďovat údaje o výskytu systémový lupus erythematodes v Rusku, nemůže být v důsledku různých tvarů a neuspokojivé provádění diagnostických technik v nemocnicích.

Druhy podle IBC

ICD-10 (Mezinárodní klasifikace) identifikován „lupus“ jako kožní onemocnění ve skupině „jiných chorob kůže a podkoží“ s kódem L93.

Existují podtypy:

• L93.0 - diskoidní tvar;
• L93.1 - subakutní kožní;
• L93.2 - ostatní omezené druhy.

Klinická varianta systémového lupus erythematodes systémových lézí souvisejících s pojivové tkáně (kód M32) s druhů:

• lék - M32.0;
• vyjádřeno v lézích jiných orgánů nebo systémů - M32.1;
• za předpokladu, jiné formy - M32.8;
• NS (pokud nemůžete trávit celý soubor diagnostických testů) - M32.9.

To, co je považováno za příčinu nemoci?

Příčiny tohoto onemocnění není zcela objasněn. Založena pouze domnělých faktory, které přispívají k patologickým změnám.

genetické mutace - skupina identifikovány geny spojené s specifických poruch imunity a náchylnosti k systémového lupus erythematosus. Oni jsou zodpovědní za apoptotického procesu (tělu zbavit nebezpečných buněk). V případě zpoždění potenciální poškození škůdci dochází na zdravé buňky a tkáně. Dalším způsobem, jak - dezorganizace procesu řízení imunitní obrany. Reakce fagocytů nadměrně silná, že nekončí zničení cizích látek na „cizí“, aby jejich vlastní buňky.

dědičnost - existují případy nemoci rodiny, pravděpodobně přeneseny ze starší generace. Nicméně riziko narození pacienta zůstává na nízké úrovni.

věk - maximální systémový lupus erythematodes nemocní lidé od 15 do 45 let, ale existují případy se vyskytly u dětí a starších osob.

Paul - známý mezi pacientek je 10krát více než muži, takže vědci se snaží navázat spojení s pohlavních hormonů.

závod - ukázaly amerických studií, které černí lidé nemocní 3krát častěji bílé, a to z důvodů je výraznější u domorodých indiánů, rodáci z Mexika, asijské ženy, španělské ženy.

Mezi vnějšími faktory To je nejvíce patogenní intenzivní sluneční záření. Hobby tan může vyvolat genetické změny. Existuje názor, že je častější u lidí, systémový lupus profesně závislý na aktivitě slunce, chlad, drsné teplotních výkyvů na životní prostředí (námořníci, rybáři, pracovníků v zemědělství, stavebních dělníků).

Významná část pacientů klinické známky systémového lupus objeví během hormonálních změn, na pozadí těhotenství, menopauza, hormonální antikoncepce v období intenzivního sexuálního zrání.

Velmi podobné nekontrolované imunitní odpovědi na růst rakoviny. Dokonce i v terapii se ukázalo jako účinné, některé cytotoxické léky. Ale nemohou být plně identifikovány.

Nejrozumnější stanovisko - brát v úvahu všechny faktory, a to zejména v kombinaci.

Mechanismus vývoje onemocnění

Normální imunitní systém produkuje protilátky k boji proti infekci, cizí a nebezpečné látky. Při systémovém lupus protilátek specificky upravené pro ničení jejich buněk (autoprotilátky). Způsobují úplnou dezorganizaci pojivové tkáně. Převládající změna fibrinoid, ale druhá část buněk vystavených mukoidní bobtnání. Tyto „nemocný“ buňky jádrových zhroutí.

Skrz tkání a cévních stěnách hromadí lymfoidní a plazmatické buňky, neutrofily, histiocyty. Cytologické obraz „sbírky“ imunitních buněk poškozených jádra se nazývá fenomén „zásuvek“.

Charakteristicky formace LE-Hematoxylin buňky nebo buňky zničeny fagocytózou jádra a jádro vlastní předpětí na periferii

Tento typický vzor se používá v diagnostice.

Pod vlivem agresivních komplexů „antigen + protilátka“, které jsou osvobozeny lysosomálních enzymů. Způsobují zánět, ničí pojivovou tkáň. Z produktů rozkladu vytvořené nové antigeny se svými protilátkami. Tak to podporovalo chronickým onemocněním. Výsledkem toho je zpevnění tkáně gipervospaleniya.

klinické projevy

Symptomy systémového lupus erythematodes mají primární displej, v závislosti na formě onemocnění.

Onemocnění je přičítán multiorgánové schopných zasáhnout více orgánů. Ale nejsou těžké formy, omezeno pouze na kůži nebo kloubech. společné příznaky vždy najít:

• bolesti kloubů a svalů, otoky;
• zvýšená únava, slabost;
• nejasná horečka;
• červené vyrážky na obličeji;
• opuchlé oči a klouby nohou;
• projevy syndromu (paroxysmální namodralé prsty na rukou a nohou z chladu nebo stresu) Raynaud;
• bolestivé dýchání v nadmořské výšce inspirace;
• ztráta vlasů na hlavě;
• zvýšení v periferních lymfatických uzlin;
• významná citlivost na sluneční světlo.

příznaky Raynaud nemoc spojená s cévním onemocněním

Pro vzácnější projevy patří:

• časté bolesti hlavy;
• stížností závratí;
• svalové křeče;
• sklon k depresím.

Unified klinická klasifikace systémový lupus neexistuje. Toto onemocnění může být:

• akutní - onemocnění ledvin je detekováno na 6 měsíců;
• subakutní - jsou symptomy různých orgánů v rámci zvlněnou;
• chronická - několik let je pacient trpí artritidou, poliserozita a další charakteristické příznaky se vyvíjejí v pátém roce a později.

Sovětská škola revmatologie se domnívá, že je možné rozlišit 2 období ve vývoji nemoci:

• presystémové - zahrnuje diskoidní lupus, přechodné formy před zobecnění patologie;
• skutečný systém s poškozením orgánů.

příznaky kožní

kožní projevy mají 85% pacientů. Objevují se jako první. Klinické příznaky:

• Klasický vyrážka ve tvaru „motýla“ na obličej, je tam jen polovinu času a méně;
• Obvykle lokalizované vyrážky na rukou, trupu, ramena, uši;
• vyznačující se tím, kombinaci s kotoučového tvaru (hustá šupinatá červené skvrny);
• ztráta vlasů na hlavě byl nerovnoměrný, „Way F“ forma;
• na nosní sliznici a vřídky v ústech je to možné, podobný vzor je pozorován u žen v pochvě.

Vyrážka může být umístěn na zadní straně

Klinický průběh v závislosti na újmě orgánů

Kombinace vnitřní poškození orgánů může být odlišné.

Kloubů a svalů syndrom - jsou až o 90% pacientů viděl:

• Intenzita bolesti drobných kloubů na rukou, zápěstí, kotníky, metakarpofalangeálních kloubů, svalů;
• jsou symetrické na obou stranách;
• artritida se vyskytuje méně často;
• pohmatem bolest svalu, napjatá;
• Při akutní nebo subakutní;
• v průběhu času, svaly atrofie možné subluxace.

Deformace kloubů je nevratná v každém pátém pacienta

Plic a pleury je pozorována u 40-80% pacientů, obvykle tímto způsobem teče systémový lupus erythematodes u dětí. Zánět je imunitní charakter volal pneumonie. vyznačující se:

• bolest při dýchání;
• kašel;
• dušnost.

Lupus nefritis (zánět ledvin), často určuje závažnost a prognózu onemocnění. Fibrotické změny probíhají přímo na membráně glomerulů, je zodpovědný za vylučování filtrace moči. Bolest pacient zažívá. k dispozici:

• otok kůže kolem očí;
• otoky kotníků.

Nervový systém se odráží na klinice:

• bolesti hlavy;
• závratě;
• ztrátu zraku;
• křeče;
• paralýza;
• porušování vzpomínání;
• neadekvátní chování.

Jsou způsobeny změnami v mozku. Existuje polovina pacientů.

Jednoznačně o příznacích nemoci popsané v tomto videu:

Srdce je ovlivněn ve vnitřních vrstvách (myokarditida, endokarditida s lézí ventily, perikarditida) nebo trvalé ischemie způsobené zánětem věnčitých tepen. Stěžuje si na:

• anginózní bolest na hrudi, jako je;
• pocit tlaku;
• nepravidelný rytmus (cardiosclerosis části přispívat ke zlepšení ektopickou ložisek);
• dušnost s pohybem.

Pacienti vyvíjet aterosklerózy v mladém věku, protože tam jsou všechny podmínky pro to.

Blood porážka je:

• příznaky chudokrevnosti,
• leukopenie,
• trombocytopenie,
• sklon k trombóze a krvácení.

Je třeba rozlišit zjištěné změny v krvi před negativními účinky léků.

Vypadávání vlasů vytváří barevný obraz „hnízd“

Mezi další systémové léze třeba poznamenat, zvětšené lymfatické uzliny, alespoň - zničení jater a sleziny (které jsou typické pro nemocné děti).

přechodné formy

Z systémový lupus erythematodes by měla být rozlišena kožní onemocnění související s lupus erythematodes bez generalizované zničení. Mezi specifické příznaky:

1. Diskoidní lupus erythematodes - vyrážka, červená, mírně vyvýšený nad kůží, lokalizované na obličej, hlavu a další části těla je pokryta hustým váhy, je možné pozdější vývoj systémových lézí.
2. léková forma - vyrážka, zánět kloubů, horečka s bolestivými projevy v hrudi spojené s užíváním drog, všechno zmizí po zrušení (bez poškození ledvin). Pro drogově provokatérů patří: Aresolin, prokainamid, methyldopa, isoniazid, antikonvulziva (např fenytoin, karbamazepin).
3. neonatální forma - vzácný patologie, diagnostikována u novorozenců od matek pacientů s onemocněním imunitního systému, na klinice spojuje kožní vyrážka, abnormality jaterních a srdečních vad, život ohrožující. Lehčí případy nevyžadují léčbu, v extrémních dítě podaří zachránit pomocí plné zacházení od okamžiku narození.

Tato onemocnění výrazně zvyšuje riziko přechodu do systémového lupus erythematodes.

Jedním ze závažných forem lupus je onemocnění u dětí:

Jak je diagnóza

Diagnóza systémový lupus erythematodes na základě laboratorních funkcí a kritéria navržená mezinárodní sdružení lékařů.

Další charakteristické změny v krvi, je třeba vzít v úvahu výsledek imunofluorescenčních testů k identifikaci specifických komplexů imunitní a imunoglobuliny.

Přítomnost generalizované zánětu a stupněm vnitřní poškození orgánů lze vidět na:

• RTG plic a kloubů;
• ledvinové funkční testy, obsah zbytkového dusíku a kreatininu v krvi;
• detekci arytmií a blokád EKG známky ischemie;
• rozšiřuje hranice srdce, krevní poruchy průtoku a ventily fungují jako ultrazvuk či Doppler;
• otoky a restrukturalizace mozkových center v magnetické rezonance nebo počítačovou tomografii.

Konečná diagnóza je potvrzena histologického vyšetření tkání a cévních stěn.

Která se týká standardních kritérií?

Vyhodnocení klinických a laboratorních parametrů získaných v „velké“ a „malých“ kritéria pro systémový lupus erythematosus.

Pod pojmem „velký“ zahrnují:

• classic vyrážka „motýl“;
• Přítomnost artritida s lézemi drobných kloubů;
• příznaky glomerulonefritidy;
• Obrázek pneumonitidy v plicní tkáni;
• nalezeno Le-buněk;
• pozitivní test antinukleárních faktor, a sadu autoimunitních testů;
• charakteristický obrazec v cytologických změn na kůži, lymfatických uzlinách a v ledvinách.

Pod pojmem „malé“ Kritéria přiděleno méně specifické příznaky, které vyžadují diferenciaci a upřesnění původu:

• ztráta hmotnosti;
• Změny v kůži;
• zduření lymfatických uzlin;
• nahromadění serózní tekutiny v dutinách;
• jakékoli zvýšení jater a sleziny;
• myositida a neuritida běžný typ;
• „mozek“ příznaky;
• příznaky Raynaudova nemoc;
• Podobnému porušení v krvi.

Nejasná horečka se odkazuje na „malých“ kritérií

Spolehlivá diagnóza je považováno za přítomnosti nejméně tří „velkých“ značek.

Kromě toho, aktivita nemoci hodnocena tří sil:

• minimum,
• mírná,
• vyjádřil.

problémy léčba

Léčba systémového lupus erythematodes se koná za účasti mnoha odborníků medicíny. Hlavními Revmatologové zváží, pokud je ve městě - imunologie. Oni si vybrat taktiku zacházení na základě patogeneze onemocnění.

V případě selhání orgánů může vyžadovat klinické pokyny lékaře, kardiologa, podiatrist, očního lékaře, nefrolog neurologa. Předepisují symptomatickou léčbu závislosti na klinice a průběhu onemocnění.

Cíle léčby:

• každé ošetření zhoršení nejrozumnější metody;
• dosažení minimální komplikace;
• zabránit následných exacerbací;
• předcházení nevratným změnám v orgánech.

Nejúčinnější je použití kombinace nesteroidních protizánětlivých léků s glukokortikoidy, cytostatika. Takže je to možné snížit dávku každého jednotlivce a aby se zabránilo nežádoucím účinkům.

Pro nesteroidní léky zahrnují naproxen, Bonifen, Anaprox, Nurofen, Floginas, ibuprofen. Mezi časté nežádoucí účinky této třídy léčiv jsou:

• pálení žáhy
• nevolnost,
• zvracení,
• průjem,
• zadržování tekutin,
• někdy dojít k poškození jater a ledvin.

„Staré“ skupina antimalarika (chlorochin, Plaquenil, Atabrin, delagil) byl aktivní při potlačování nadměrné imunitní odpovědi. Jsou jmenováni se syndromem kloubní, kožními lézemi a světla, celková slabost. Negativní účinky zahrnují:

• žaludeční poruchy;
• poškození sítnice (projevující fotofobie, porucha vnímání barev);
• ztráty sluchu;
• časté závratě.

Použití těchto léků vyžaduje rutinní kontrolou oftalmolog alespoň 1 krát na polovinu.

Kortikosteroidy (prednisolon, dexamethason, hydrokortison) a jejich analogy jsou používány jako přírodní protizánětlivá činidla. Aby se zabránilo závažné vedlejší účinky kurz použitý velké dávky prudkému poklesu (pulzní terapie). Negativní akce:

• jizvy na kůži stehen;
• chlupatost v obličeji u žen;
• Vylučování vápníku z kostí a následně osteoporózy a zlomenin;
• rozvoji symptomatické hypertenze;
• zvýšení glukózy a cholesterolu v krvi;
• předčasný vznik katarakty;
• časté infekční léze.

Z tohoto důvodu, systémové lupus pacienti potřebují vitaminu D a vápníku.

V lézí ledvin a nervového systému ilustruje použití imunosupresivních látek nebo cytotoxické třídy léčiv (azathioprin, cyklofosfamid, azathioprin, methotrexat).

Léky směřuje k blokování nadměrné imunitní odpovědi

Při dlouhodobém používání, které kromě trávení, což způsobuje:

• vypadávání vlasů;
• zánět močového měchýře;
• riziko rakoviny;
• leukopenie.

S touto léčbou v době přerušení.

Pacienti ukazují použití plazmaferezou, hemosorpce, příznaky selhání ledvin - hemodialýza.

Aby se zabránilo infekci spojování některých pacientů léčených imunoglobulin.

Když stresující situace, psychické projevy, lékař doporučí sedativa s nejmenšími vedlejšími účinky.

Je možné těhotenství u žen s lupus?

Před další 2 desítkami let, těhotenství bylo považováno za naprosto kontraindikováno v případě, že žena je nemocná s systémový lupus erythematodes. Který vyvinul řízení programu v takových případech, porodníků, spolu s immunologists.

Riziko zhoršení zůstává vysoká. Žena by měla pochopit, že v případech dochází k potratu. Ideální pro porod bez jakýchkoliv následků pro matku a dítě pacient by neměl brát léky po dobu šesti měsíců před otěhotněním.

Jak důležité testy a rizika lze řešit pouze sama žena, po konzultaci s lékařem

Komplikace těhotenství jsou redukovány na:

• vysoký krevní tlak;
• hyperglykémie;
• nefritického syndromu.

Je vhodné k převzetí u pacientů s ženami v perinatální centrum s novorozenecké jednotce intenzivní péče pro novorozence. Téměř 25% dětí se rodí předčasně, ale nemají chorobu, rozvíjet všechny vrstevníky.

Nejnebezpečnější z hlediska vyvolání neplánované těhotenství, ke kterým došlo na pozadí zhoršující se již začalo.

Jak dlouho žijí lidé s touto diagnózou?

Predikce přežití v systémový lupus závisí na rychlosti a činnosti imunitního zánětu, poškození orgánů a účinnosti léčby.

Statisticky spolehlivé informace o desetiletou střední délky života po stanovení diagnózy 80% pacientů. Po 20 letech života je 60% pacientů. Občas existují náznaky naděje dožití až 30 let.

Fatální výsledek:

• selhání ledvin;
• septický povahy infekce;
• mozek patologie.

Velmi vzácně se u pacientů obešel zdravotního postižení, a to zejména na začátku kloubního formou onemocnění v dětském věku. Poté, co všechny změny jsou zcela deformované končetiny a znemožňují nejen pro práci, ale i samostatného pohybu.

Masáž může snížit ztuhlost a bolest drobných kloubů

Rehabilitační opatření v systémový lupus je vyvinout způsoby přizpůsobení se každodenních problémů, a samoobsluhy. Pro pacienty zvolen individuální léčebný cvičební program, který vám umožní oddálit vznik ztuhlost kloubů.

Použití moderních léků pomůže zlepšit kvalitu života pacientů se systémovým lupus erythematodes. To znamená, že konstantní závislost na užívání léků, bojovat nejen nemoci, ale také účinky léčby. Od nemocného člověka vyžaduje hodně odvahy a trpělivosti. Support rodina vždy pomůže projít utrpením.