Behcetova nemoc: příčiny, příznaky, diagnóza, jak zacházet

Behcetova nemoc - patologií neznámé etiologie, vyznačující se zánět a zničení stěny cév a vede k ischemii orgánů a tkání. Nemoc je charakterizována rekurentní průběhu a vznikem erozivních vředy na kůži a sliznice, která pokrývá vnitřní orgány. Zánětu vaskulární stěny, infiltrované lymfocyty, neutrofily, plazmatické buňky, monocyty. Proliferace endotelu vede k zúžení a obliterace tepen a žil, jakož i rozvoj fibrinoidní nekrózou cévní stěny.

Behcetova nemoc se projevuje v různých klinických příznaků: znaky aftózní stomatitida, erythema nodosum, uveitida, artritida, plicní, ledvinová, žaludeční dysfunkce, trombózy, onemocnění nervového systému, střevní léze. při chronických patologií, s periodickou změnou zhoršení a remise. Může vyvinout komplikace v postižených orgánech.

Nemoc byla poprvé popsána v minulém století turecké dermatolog Behcetova, a později dostal jeho jméno. Trpět této patologie žen i mužů, ale ten je mnohem závažnější.

etiologie

Příčiny Behcetova onemocnění není dosud plně objasněn. Existuje několik teorií o vzniku patologie:

Video: Ankylozující spondylitida. Léčba ankylozující spondylitidy. Klinika a diagnostika ankylozující spondylitidy.

• Dědičný - geneticky způsobil onemocnění. Prokázané případy familiární onemocnění a dědičné následnictví onemocnění.
• Infekční nemoci - patogenní biologickými činiteli hrají roli v rozvoji onemocnění. Herpes viry a streptokoky - hlavní infekční agens provokatéři.
• Autoimunitní - v krvi pacientů ukázání cirkulujících imunokomplexů a protilátky proti vlastním buňkám těla.

Faktory způsobující tvorbu patologie zahrnují:

1. Pravidelná konzumace alkoholu po dobu 5 let,
2. Přítomnost v tělese ložisek chronické infekce - angína, zánět vedlejších nosních dutin, zánět středního ucha,
3. Bezdůvodného léky recepce
4. Nekontrolovaný očkování a imunizace,
5. oslunění,
6. hypotermie,
7. Fyzická zátěž,
8. Stres.

patogeneze

Systémová vaskulitida imunokomplexy etiologie patogeneticky způsobil vzhled v krvi CEC a ukládání na endotelu cév. Infekční agens aktivaci autoimunitních mechanismů, které inhibují imunitní obrany a spouštějí chorobný proces.

Hlavním Patogeneze:

• Vzhled krevních protilátek proti vlastním buňkám těla,
• Toxický účinek T-lymfocytů na slizniční epiteliální buňky,
• Nepřítomnost IgA ve slinách,
• Tvorba vředů a nekrózy ve sliznici,
• Zvýšení množství fagocytů v krvi,
• Poškození cévního endotelu.

V důsledku výše uvedených změn v těle pacienta, zanícených stěnách tepen a žil, k endotelu v prostoru vytvořené perivaskulární lymfocytární infiltráty a plazmotsitarnye zahušťuje vnitřní cévní plášť zužuje jejich lumen.

symptomatologie

Behcetova choroba - ambulantní nemoc. V ústní sliznici, genitální, krku, jazyka, žaludku, mozku, a jiné orgány objeví mikroyazvy, která se projevuje symptomy odpovídající skládající se z „demence“ zapomínání, zvuku a sluchové halucinace.

drozd

Morfologická prvkem tohoto onemocnění jsou afty - váčky naplněné neprůhlednou kapalinou, která by se mohla otevřít a převést do světlé růžové vředy. Často opakoval a spojit mezi sebou navzájem. Externě postižená oblast se podobá pevné vředu povrch. Vředy umístěné na dásně, rtů, jazyka, mandlí, v hltanu, hrtanu, nosu. Ve středu vředu je nekrotická region obklopen zpoplatněné zóny. Stomatitida trvá asi měsíc, recidivy vyskytují 3-4 krát do roka. Na místě vředu se nechá jizvy. Možná, že vývoj glositida, zánětu hltanu, zánětu dásní.

genitální vředy

Genitální vředy objeví pravidelně, jsou velké a velmi bolestivé. Vředy objevují u žen v poševní sliznici a stydkých pysků a mužů - v šourku a žaludu penisu. Eroze vaginální sliznice zjištěna náhodně při vyšetření pánve, což představuje pro ženy s stížností hojné výboje. Genitální vředy často opakují, sloučit a léčit, takže jizvy na sliznice charakteristiky.

oční onemocnění

Jedním z prvních projevů nemoci je oboustranná uveitis. Buněčné infiltráty se objeví na rohovky a sklivce. S porážkou sítnice vyvíjí oslepnutí. Přední uveitida komplikovaný hypopyon - nahromadění hnisu v oku.

Behcetova nemoc se projevuje i tím, zánět spojivek, atrofie optického nervu, chorioretinitida, iritida, iridocyklitida, glaukomu, keratitida. Pacienti si stěžují na vodnaté oči a bolesti v očích a závojem mlhy před očima, světloplachost, rozmazané vidění, periorbitální bolesti, injekcí bělma.

Přetrvávající oční onemocnění může vést ke ztrátě zraku, vývoj glaukomu nebo katarakty. Pacienti s podobnými stížnostmi konzultuje očního lékaře, zkoumá strukturu oka, zkontrolujte zrakovou ostrost biomikroskopie drží, oftalmoskopických vyšetření a fluorescenční angiografie.

kožní léze

Kožní vaskulitida s Behcetova choroba projevuje erytematózní papuly, pustuly, vezikuly, erythema nodosum, folikulitida, zločince. clustery ulcerovat a transformován do nekrotických ran. Takže rozvíjet pyoderma gangrenosum.

Často svědivá vyrážka a nemění se s tlakem. Nekrotická ložiska jsou pokryty krusty, které se vyřadí, takže na jeho místo tmavé skvrny.

Malé pustuly a uzliny s růžovým lemem se objeví v místě injekční jehly. To je důležitým diagnostickým kritériem, což umožňuje podezření na patologii.

kloubní onemocnění

Patologie podílí několik velkých, symetrické klouby, jako jsou kolena, loket nebo kotníku. K dispozici jsou všechny známky zánětu: bolest, otok postižené oblasti, omezení zarudnutí. Obvykle stávají oteklé a okolní měkké tkáně hromadí výpotek do kloubní dutiny. Tyto příznaky se obávají nemocné po dobu 10 dnů, a pak postupně mizí. Kostí a chrupavek tkáně patologicky beze změny. Artritida má benigní povahy s reverzní vývoj bez zbytkových změn.

Monoartrita a porážka malých kloubů je velmi vzácné. U pacientů rozvoje akutní synovitida bez známek poškození, která je vystavena zvrátit vývoj, ale často opakuje. Ve vzácných případech, se vytvoří spondylitidy nebo sakroiliitidy.

neuropathology

Behcetova onemocnění mozku je ovlivněna materiál a jeho obal. Rozvojové meningoencefalitida projevuje intoxikaci, meningeální jevy a neurologické symptomy. Pacienti jsou demence, paměť se zhoršuje, poruchy chování, se objeví záchvaty a spastickou paralýzu. Při zachování orientace v prostoru a plnou znalost jazyka. Krátká remise a časté exacerbace zhoršovat v průběhu nemoci. U pacientů pozorováno poškození centrálního nervového systému. Periferní poruchy a psychózy rozvíjet zřídka.

zánět krevních cév

Kromě kůže vaskulitida Někteří pacienti vykazují známky tromboflebitida cévy dolních končetin, trombóza duté žíly aorty, plicní embolie. Tyto změny jsou způsobeny vývojem intravaskulární zánět, zúžení cévní lumen, zničení cévní stěny. Napíchnutí žíly často způsobuje žilní trombózu cévy. Porážka tepen u tohoto onemocnění je vzácná.

Porážka zažívacího traktu

Ulcerózní střevní slizniční poškození dochází na typu Crohnovy choroby nebo ulcerózní kolitidy. Pacienti si stěžují na nedotvořenými stolice s krví nebo rezistentní zácpa, bolesti břicha, špatné trávení, vředy kolem řitního otvoru.

U mužů rozvíjet epididymitidu, glomerulonefritidy, ženy - menstruace.

Behcetova nemoc - chronické patologie, která má velmi variabilní průběh. Období zhoršení a remise mají různou dobu a projevují jinak. Zhoršení začíná horečkou, intoxikace, ulcerózní stomatitida, kožními lézemi. Prominutí lze prodloužit. V průměru trvají několik měsíců nebo dokonce let, který určuje závažnost onemocnění a narušuje postižené pacienty. V závažných případech, odpuštění je zcela chybí, tam polisistemny porážky. Pacienti umírají meningoencefalitidy, cévní mozkové příhody, arteriální trombózy, vředu perforace.

Video: žít zdravě! Bechtěrevova nemoc

diagnostika

Je-li to nutné, horečka a celková slabost, náhlý úbytek hmotnosti, aby se poradil s lékařem, s revmatolog.

Diagnostika Behcetova nemoc, stejně jako všechny ostatní vaskulitidy, je velmi složité. Utratit za odborných léčebných ústavech pomocí mikroskopických, imunologických, chemických a instrumentálních metod. Je nepřijatelné, aby diagnostikovat vaskulitidu a vést sebe.

Diagnostika Behcetova choroba je založeno na výsledcích klinických a diagnostické vyšetření pacientů. Patologie má recidivující průběh projevující symptomů stomatitidy, genitální léze, zánět kloubů, cévnatky, mozku. Diagnostika a léčení jiných než revmatology nemocí podílí neurology, dermatologů a dalších specialistů.

Obecně platí, že analýzy krve detekována anémie, leukocytóza s posunem doleva, zvýšení ESR. Diagnóza artritidy je zkoumat data přijatá na rentgen, ultrazvuk a společné artroskopie. kloub punkce a biopsie z postižených tkání a jejich následné morfologické studie umožňuje potvrdit nebo popřít předpokládanou diagnózu. Instrumentální metody detekovat změny v kloubech a neurologických poruch: rentgen hrudníku, ultrazvukové vyšetření břicha MRI.

léčba

léčení Behcetova nemoc je komplexní, dlouhodobá, systémové. Je předepsán na základě umístění léze a individuálních vlastnostech organismu je přísně v nemocnici. Vzhledem k tomu, nebyla stanovena etiologie onemocnění, pouze symptomatická léčba se provádí zaměřen na aretační klinické příznaky a prevence komplikací.

Pro léčbu vaskulitidy používá léků, které může potlačit tvorbu protilátek podle tělesné tkáně a činí méně citlivé.

Medikamentózní léčba zahrnuje podávání pacientům, léčiv do různých farmakologických skupin:

1. Antivirotika - "Acyklovir", "Isoprinosine"
2. Antibakteriální - "Azithromycin", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
3. Anti - "Ibuprofen", "Diclofenac" "Indometacin"
4. Antihistaminika - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
5. Vazodilatancia - "pentoxifylin", "Niacin",
6. Arthrifuge - "Kolchicin" "Allopurinol"
7. Hormonální - „prednisolon“, „dexamethason“
8. Vitamíny - "Aevitem", "Oligovit"
9. Vntikoagulyantov - "Aspirin", "Trental", "Kurantil"
10. Cytostatika - „cyklofosfamid“, „Methotrexat“.

Lokální léčba zahrnuje: ústní voda a antiseptika léčení vředů, použití masti s Gepatrombin, indomethacin, glukokortikoidy, subkonjuktivální podávání „Dexamethason“.

V závažných případech se uchýlily k mimotělní léčba: plazmaferéza, gemosobrtsii, ultrafialové záření, laserová terapie, ultrazvuk, inductothermy. Využití chirurgických metod léčby pomůže eliminovat negativní dopady na patologii.

Zmírnit stav pacientů, mohou být doplněny tradiční léčby tradiční medicíny:

• kloktat s infuzemi bylin: heřmánku, sukcese, šalvěj,
• znamená léčení vředů medu, prášek rybí olej xeroform,
• Použití kamence řešení pro pleťové vody na postižená místa.

Prevence onemocnění je nespecifické a neefektivní. Vzhledem k tomu, etiologie a patogeneze Behcetova nemoc není zcela objasněn, je nemožné, aby se zabránilo jeho výskytu. Osoby, u nichž existuje riziko, doporučuje se zchladit organismus, snížit negativní dopady na životní prostředí na těle nejsou očkováni bez zjevného důvodu.

Video: Osteoporóza Léčba a prevence - Jozef Krinitsky

Behcetova choroba - nevyléčitelné onemocnění. Včasná a adekvátní léčba může dosáhnout stabilního reliéf patologických projevů. Izolovaná forma jen s porážkou vnějších sliznic uspokojivý prognózu. nejběžnější mezi možnými komplikacemi tohoto onemocnění jsou: slepota, hluchota, poruchy duševní vývoj, sněť končetiny. Integrovaný a představil léčba může vést ke snížení počtu úmrtí a invalidity pacientů.