Rysy vaskulitidy u dětí

Vaskulitida - termín používaný pro skupinu onemocnění charakterizovaných zánětem a poškození krevních cév a jejich stěnách. Vaskulitida může být primární nebo sekundární chorobné stavy spojené s jinými onemocněními. Diagnostikování vaskulitidu u dětí je obtížné, vzhledem k tomu, že spektrum klinických projevů, že je dostatečně široká a není omezen pouze kožní vyrážky. Kromě toho v současné době neexistuje žádný laboratorních testů, které by mohly přímo potvrdit přítomnost choroby. Diagnóza se skládá z ověření konkrétních příznaků a vyloučení důkazů jiných cévních onemocnění. Samozřejmě, že rodiče mají mnoho otázek o dítěte neznámé nemoci.

Druhy vaskulitidy a jejich příčiny

Příčiny vaskulitidy u malých dětí není znám. Imunologické abnormality (autoimunitní onemocnění), je v současné době považována za hlavní příčinou zánětlivých změn cévních stěn. Nejběžnějším klasifikační systém je založen na velikosti postižené zánětem krevních cév.

Typ vaskulitida záleží na velikosti plavidel

Mezi nejčastější typy vaskulitid u dětí, jsou:

• Shonlyayna-Henoch (lépe známý jako typ hemoragické);
• Kawasakiho nemoc;
• urtikariální vaskulitida.

Kawasakiho nemoc - typ zánětu středních a malých cév a tepen srdce u dětí. Ale Henoch-Schonleinova syndrom je zánět drobných cév, který se vyskytuje nejčastěji u dětí ve věku od čtyř do sedmi let.

Zánět ovlivňuje velké cévy, tzv Takayasuho syndrom, artérii velkých buněk. Když syndrom Takayasův zánět obvykle postihuje aortu a jít z jejích hlavních krevních cév. Giant arteritida obvykle postihuje větve aorty, které dodávají krev do hlavy.

Zánět ovlivňující cévy střední velikosti, tzv nodulární polyarteritis nebo vaskulitida centrálního nervového systému. Toto onemocnění postihuje většinou střední a malé-velké tepny, které zahrnují ledviny a střevní cévy. Variace tohoto podtypu onemocnění (mikroskopický polyangiitis) může také mít vliv na menší plavidla. Některé studie ukazují, že existuje vztah mezi infekcí virem hepatitidy B a zánět středního plavidel.

Ovlivněny zánět ledvin a cév

cerebrální vaskulitida - velmi vzácné onemocnění charakterizované zánětem míchy a mozku tepen. Důvody pro vzácného onemocnění může být spojena s některými virových infekcí, Hodgkinovy ​​choroby, syfilis a amfetaminu těhotné ženy nebo dospívající.

Vaskulitida ovlivní malá plavidla. Například, Churg-Strauss artritida je zánět malých cév, které jsou především v plicích. Wegenerova granulomatóza je zánět malých arteriol a žilek (systémová vaskulitida). Granulomatóza může ovlivnit mnoho orgánů, především ledviny, plíce a horních cest dýchacích (dutiny a vedlejších nosních dutin). Některé buňky (anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky) mohou být spojeny s Wegenerovy chorobou a je obvykle v krvi mladých pacientů.

Granulomatóza v krvi může detekovat specifické protilátky

Kožní nebo leukocytoklastická vaskulitida Vzniká v důsledku závažné alergické reakce a ovlivňuje povrchové krevní cévy v epidermis. Kryoglobulinemii je zánět drobných cév. Kryoglobuliny - je malý proteinové komplexy, které se usazují na stěnách cév, při nízkých teplotách. Obvykle se tato nemoc vyskytuje po kritickém podchlazovacího dítěte.

Některé příčiny vaskulitidy malých cév může být spojena s revmatologických onemocnění (onemocnění pojivové tkáně), zejména systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Behcetova nemoc nebo recidivujících polychondritid. Ale vaskulitida středních a velkých cév může být způsobena některými typy virů.

Nejčastější viry spojené s vaskulitidou jsou:

• hepatitidy B,
• hepatitida C,
• virus lidského imunodeficitu,
• cytomegalovirus,
• Epstein-Barrové,
• parvovirus B19.

Symptomy a příznaky onemocnění

Hemoragické vaskulitida se vyskytuje ve všech skupinách. To může mít vliv na obě děti ve věku od několika měsíců, a tvořily teenagery. Ale nejčastější vaskulitidou u dětí ve věku do 5 let (v té době se krčí přes 75% případů). Toto onemocnění není příliš časté, a to je diagnostikována pouze u 20 pacientů z 100,000.

Nejčastějším příznakem je považován purpura (nejsou spojeny s trombocytopenie), která nutně ovlivňuje dolní končetiny. Diagnóza na výskytu purpura, přičemž alespoň jeden ze čtyř příznaků, které nesouvisejí s trombocytopenií:

• difuzní koliku;
• bolesti břicha;
• akutní nástup choroby;
• rychlá ztráta hmotnosti.

Purpura - nejčastějším příznakem vaskulitidy

Také mohou lékaři podezření, že dítě se vyvíjí vaskulitidu, pokud se tyto příznaky:

• nevysvětlitelná horečka denně (více 37,5S), které trvá déle než dva týdny;
• onemocnění, které obvykle postihuje pouze dospělé, se vyskytuje v dětském věku (například infarkt myokardu, cévní mozková příhoda nebo infarkt myokardu);
• vzhled na kůži malých, červené nebo fialové oblastech;
• poškození cév větších těles.

• závažná nevysvětlitelná únava dítě;
• noční pocení;
• stížnosti na bolesti kloubů a svalů;
• nechutenství a rychlým úbytkem tělesné hmotnosti;
• bolest břicha s krvavým průjmem;
• tmavá moč;
• necitlivost nebo slabost končetin;
• vykašlávání krve.

diagnostické funkce

Včasná diagnóza vaskulitidy je velmi důležité, protože tato porucha může rychle postupovat a stát život ohrožující dítě. Současně vaskulitid je jedním z nejtěžších diagnóz dětských nemocí. Za prvé, mladí pacienti nemohou jasně vysvětlit, co jsou znepokojeni. Za druhé, onemocnění může být doprovázena velmi zákeřné příznaky, které napodobují příznaky jiných chorob, jako jsou:

• infekce;
• alergické reakce na léky;
• toxické otravy;
• autoimunitních onemocnění;
• jiné typy nemocí, které poškozují tkaninu.

Aby bylo možné stanovit přesnou diagnózu a předepsat vhodnou léčbu, bude specialista pečlivě studovat anamnézu a vyšetření dítěte. Pokud vstupním vyšetření, výsledky ukazují, že dítě se rozvíjí vaskulitidu, několik testů bude naplánováno na potvrzení diagnózy.

několik testů prováděných s cílem potvrdit diagnózu

vyloučit "simulátory nemoc" vaskulitida a sekundárních onemocnění, jmenuje:

• krevní kultury;
• echocardiogram;
• Test na hepatitidu (B a C);
• HIV test.

Pokud výsledky výše uvedených testů byly negativní, tyto další zkoušky se provádějí:

• rozbor moči;
• rentgen hrudníku;
• Studie nervového vzruchu.

léčba

Ve většině případů děti vaskulitida nevyžaduje chirurgický zákrok. Ale každý malý pacient po stanovení diagnózy vyžaduje neustálou péči a sledování ze strany lékařů. Obvykle během několika týdnů po potvrzení diagnózy je přiřazen plnou kontrolu těla dítěte. Další práce lékařů budou na základě výsledků tohoto monitorování a léčba přizpůsobena individuálním potřebám dítěte. Malý pacient bude muset pravidelně setkávat s celou řadou odborníků, včetně:

• Revmatologové, který bude hodnotit klouby, svaly, kosti a imunitní systém jako celek;
• nefrologa, který bude sledovat funkci ledvin;
• neurologů, kteří ovládají mozek a funkce nervového systému;
• kardiologů, kteří hodnotí zdraví srdce;
• gastroenterologové, které řídí funkce jater a střev.

Pro nemoc musí dodržovat celý tým lékařů

Farmakoterapie vaskulitidy pro děti, bude záviset na závažnosti onemocnění, na stupni poškození důležitých orgánů a zánětlivého typu.

předpovědi

Předpovědi pro děti se zánětem značně liší, ale jsou obecně považovány za pozitivní. Někteří pacienti plně zotavit ze zánětu, a to bez jakékoliv léčby. Ostatní děti jsou pravděpodobně vyvine závažné život ohrožující onemocnění, a může mít nevratné poškození životně důležitých orgánů. Asi 20% mladých pacientů budou nuceni brát léky po celý život. To znamená, že tělo bude ukládat desetiletí toxických zbytků léků používaných k léčbě vaskulitidy.

Vzhledem ke složitosti diagnostice zákeřné nemoci, velmi důležitý čas, aby vyhledali lékařskou péči ve specializovaném centru. Lékaři by měli mít zkušenosti v diagnostice a léčbě vaskulitidy, stejně jako zajistit včasné udržovací terapii.