Goodpastureův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, terapie

Goodpastureův syndrom - vzácné imunitní zánětlivé onemocnění neznámé etiologie, vyznačující se tím, difúzní léze alveolární plicní jednotky a membrány glomerulech ledvin. toto Systém capillaritis projevující kombinované léze plicní a renální vaskulární a postupuje podle typu glomerulonefritidy a exsudativní pneumonie s hemoptysis.

Kapiláry - to jsou malé krevní cévy, ztráta, která vede k dysfunkci vnitřních orgánů. Goodpastureův syndrom se obvykle vyvíjí u mužů 20-30 a 50-60 let. Je-li léčba zahájena před nástupem respiračního a selhání ledvin, prognóza je příznivá onemocnění. Při absenci odpovídající a včasné léčbě patologie vede ke smrti.

Goodpastureův syndrom je autoimunitní onemocnění, se odkazuje na druh. To zahrnuje takové onemocnění jako je glomerulonefritida vyskytující se v přítomností cirkulujících autoprotilátek a alveolitida, doprovázený plicní typu krvácení.

Příčinou patologie není jasné. V důsledku specifických autoimunitních poruch v krvi pacientů má autoprotilátky proti buňkám ledvin a plic bazální membrány. Plavidla rozvíjet imunitě zánětlivé příbuzný systémová vaskulitida. Klinicky se projevuje recidivující plicní krvácení a příznaky glomerulonefritidou.

Patofyziologie a lékař z amerického EW Goodpastureův první popsal syndrom a přidělen jako nezávislý nozologických jednotky, takže dostal jméno.

důvody

V současné době se etiologie a patogeneze Goodpastureův syndrom nejsou zcela objasněny. Většina moderních učenců tvrdí, že existuje dědičné predispozice k onemocnění.

Vylučují faktory podporující rozvoj tohoto syndromu. Patří mezi ně:

• Akutní infekční onemocnění,
• hypotermie,
• Užívání některých léků,
• kouření,
• intoxikace chemikálie
• oncopathology,
• HIV a AIDS,
• Alkoholismus, drogová závislost,
• Průmyslové ekologické riziko.

Goodpastureův syndrom - syndrom s pnevmorenalny nekrotizující vaskulitidy. Nemoc se vyvíjí v autoimunitních mechanismů. Pod vlivem nepříznivých faktorů změn odporu imunitu prostředí, uskutečněné membrány modifikované kapiláry. Tyto degradační produkty jsou vnímány v těle jako antigeny. V krvi jsou protilátky k hlavním ledvinových membrán, křížově reagující s antigeny plicních bazální membrány. Tato třída imunoglobulinů G. Vzniklá imunokomplexy volně cirkulovat v krevním řečišti a uloženy na stěnách kapiláry, arteriol a žilek ledvin a plic. Vyvíjí autoimunitní zánětlivé onemocnění ledvin - glomerulonefritida a plicních alveolů - alveolitidy. Při zánětu aktivaci fibroblastů a začne intenzivně syntetizovat pojivové tkáně. To rozšiřuje a nahrazuje parenchym varhan. Proteolytické enzymy v množství vylučovány do krevního řečiště a poškození tkáně vlastního.

Goodpastureův syndrom může nastat u kojenců, jejichž matky kouří a pijí alkohol během těhotenství. Dítě neměl dostatek kyslíku a nezbytné pro rozvoj živin, bude snadno proměnit do plic kuřáka. Přítomnost těhotné virových infekcí ovlivňujících dýchací systém, stejně jako systematické vdechování par uhlovodíků - faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění u dítěte s genetickou predispozicí.

1. Porážka periferního cévního řečiště,
2. Destruktivní a proliferační procesy,
3. Zánět žilek, tepének, kapilár,
4. Vývoj hemoragické alveolitida,
5. Vyjádřeno intraalveolar krvácení,
6. hemosideróza a plicní fibróza.

• Dyscirculatory změny
• Destruktivní a proliferační procesy,
• Extracapillary glomerulonefritis,
• Hyalinóza a renální fibróza,
• Perzistentní renální dysfunkce.

klinika

Nemoc se vyvíjí akutně. U pacientů s nespecifickými příznaky nastat: horečka, zimnice, slabost, ospalost, bledost nebo difuzní cyanózu, snížení hmotnosti. Pak jsou zde známky onemocnění plic: dušnost, kašel, hemoptýza, bolest na hrudi.

hemoptysis - jedním z hlavních příznaků onemocnění. Ve sputu objevují šmouhy krve nebo malých krevních sraženin. Hemoptysis dochází periodicky nebo neustále přítomen. V závažných případech, plicní krvácení. Takový stav je považován za potenciálně život ohrožující a vyskytuje se v lézí velkých plicních cév.

Splňuje atypickou propuknutí nemoci: je bolest břicha, nevolnost, pálení žáhy, sucho a hořká chuť v ústech. Tyto klinické projevy odborníci trvat příznaky chronické pankreatitidy a jsou často mylně s diagnózou.