Goodpastureův syndrom

Autoimunitní mechanismem v patologii dochází kromě patogenních změn, nebo jako základní verzi. Gudspachera syndrom - jedna z možností hyperaktivní reakce na jejich vlastní „triku“ protilátek na jejich buněk. Z jiných druhů se vyznačuje kombinací genetických předpokladů a poškození ledvin a plic. Také známý slovy „hemoragické plicní-renální syndrom“, „hemoragické pneumonie s glomerulonefritida“, „idiopatické plicní hemosideróza s Jade.“

V prvním případě je popsáno v americké lékař E. Gudspacherom. Našel mladý muž 19 let za měsíc poté, co utrpěl chřipku a zápal plic, akutní glomerulonefritidy s plicní krvácení.

Další studie patologií připouští existenci izolované onemocnění plic nebo ledvin (10% pacientů). Bylo zjištěno, že muži trpí více než ženy. „Peak“ nemoci ve věku 20 až 30 let, druhá vlna mezi - 50-60 let.

Revmatologové Gudspachera syndrom souvisí s systémové vaskulitidy selektivními lézemi kapilárního řečiště. Vzácné: rok 1 případ na milion obyvatel ..

Co je známo o příčinách nemoci?

Gudspachera syndrom přesná příčina nebyla dosud stanovena. Nejvíce studované případy se týkaly:

• virové infekce (obvykle chřipky, virus hepatitidy A);
• léky (antibiotika penicilin, karbimazol);
• škodlivých a toxických látek ve výrobě (párů benzínu, rozpouštědla, barvy a tabákové výrobky);
• významný hypotermie;
• Chronická otrava nikotinem při kouření.

Jak kapiláry?

Jak bude dále diskutován v patologii kapilár, je třeba připomenout, jejich struktury a funkce. Je známo, že kapiláry jsou nejmenší krevní cévy, jehož prostřednictvím jsou vyměňovány s tkání: z krve části do buněk tkání je uveden nese živiny a kyslík, žilní část shromažďuje odpadní materiály, a odešle je k čištění orgánech (játra a ledviny).

Za normálních okolností, a to až do poloviny kapilár ve stavu spící, a nefungují. Poskytují „rezervy“ v případě selhání existujících cév a zvýšené tkáňové potřebám. Kapiláry jsou nalezené ve všech orgánech a tkáních. Tvoří jiný tvar zvlnění z „háku“ na „glomerulární“ (v ledvinách).

Bazální membrána se také skládá ze tří vrstev, které jsou vytvořeny z vláken kolagenu, protein-sacharidových komplexů a belkovozhirovymi (glykoproteiny a lipoproteiny)

Nejdůležitější funkcí - filtrování, jednostranné průchod stěnou určitých látek. Kapiláry řízení zpoždění krevních buněk, proteinů, esenciálních plastů. Pro tento třívrstvé bariéry tvořené stěnovou strukturu:

• endotel uvnitř,
• ve středu - bazální membrána,
• ven - vrstva povrchových buněk (podocytů nebo pericytů) v membráně se zarostlých jejich procesů, je na tento typ buněk vhodných nervových zakončení, která mohou způsobit křeč nebo vazodilataci.

Filtrace se provádí mezerou až 3 nm. Tloušťka celé membrány je do 400 nm.

Mechanismus zničení kapilár

Patogeneze Gudspachera syndrom je spojena se selektivní zánětem bazální membrány v kapilárách plicní tkáně z plicních sklípků a v glomerulech ledvin. Z povahy zánětlivé odpovědi je autoimunitní povahy. To znamená, že membrána struktura je zničen vlastní protilátky nesprávným (příliš silný) ochranné odpovědi.

„Sebeobrana“ za předpokladu, imunitními buňkami významně převyšuje poptávku, a nezastaví, což způsobuje poškození těla. Bylo zjištěno, že demoliční protilátky mají specifickou afinitu pro kolagen typu, který se nachází v maximálním množství v ledvinách a plicních sklípků. Pevná tato komunita není dosud znám.

Pod vlivem výše uvedených důvodů buňky bazální membrány jsou vnímány jako cizí, se vytvořit protilátky, jako je GVM. Fixace komplexů s protilátkami přes membránu, což způsobuje zánět (kapilárami) a ledvin - glomerulonefritida.

Nadměrné partneři odezvy jsou krevní buňky a tkáně prvky

Osvědčenou úlohu při zánětu:

• T-lymfocytů
• monocyty,
• polymorfonukleární leukocyty,
• endotelové buňky,
• Alveolární makrofágy - vyrábět 40 druhů cytokinů, enzym proteázu, poškození plicních sklípků v plicích.

Celková interakce podporován cytokiny, mezi které patří:

• růstové faktory (včetně krevních destiček, B-transformaci, inzulín);
• interleukin-1;
• faktor nekrotizující nádory.

Mechanismus reakce v těle je:

• produkty rozpadu kyseliny arachidonové;
• volné radikály molekul kyslíku;
• proteolytické enzymy;
• adhezní molekuly (molekulární kombinace, které přispívají k upevnění imunitních buněk k sobě pro jejich pohyb z krevního řečiště).

klinické projevy

syndrom příznaky Goodpastureův často projevují ve formě plicních onemocnění. Pacienti jsou v:

• kašel;
• dušnost při fyzické námaze, je umocněn hemoptysis;
• bolest na hrudi;
• ztráta hmotnosti;
• celková slabost;
• horečka;
• hemoptysis.

Možná, že nedostatek takové závažnosti symptomů jako vykašlávání krve. Bylo zjištěno, že v 40% pacientů má krev v moči (hematurie), ačkoli jiné klinické příznaky poškození ledvin nemůže být ještě několik let.

zjištěné během kontroly:

• bledost kůže (vytvořené anémie);
• zmodrání rtů a sliznic;
• může být mírný otok končetin, obličeje pastovitý;
• zvýšení tělesné teploty na 38 stupňů a vyšší;
• ztráta hmotnosti;
• svalová slabost;
• hypertenze.

Poslechem: plicní mokré a suché šelesty, tlumené srdeční ozvy, systolický šelest může v závažnou poruchou funkce ledvin vzhledem k rozvojové perikarditida slyšitelného perikardiální tření.

Poslechem příznaky stanou jasnější po kašlání

Spojování glomerulonefritidu blíže ke koncovým etapa picture zhoršuje srdeční selhání kliniku, vysoký krevní tlak. Srdeční astmatických záchvatů je možné v noci, dosažení plicní edém.

Pouze 10-15% pacientů klinické projevy syndromu Gudspachera začít s příznaky onemocnění ledvin:

• krev v moči;
• malá moč;
• otok tváře;
• hypertenze;
• Výrazný bledost.

Jakmile se připojí plicní příznaky.

Pacienti si často stěžují na bolesti svalů a kloubů.

To se rozhodla vyčlenit 3 klinické formy proudit Goodpastureův syndrom:

1. maligní - pacient velmi rychle vyvinout hemoragická pneumonie postupující glomerulonefritidu s nedostatečností ledvin;
2. s primárním onemocnění ledvin a selhání ledvin;
3. pomalou prezentace a samozřejmě změny v plicích a ledvinách.

Jak je to diagnostikována, co inspekce je nutné?

syndrom diagnóza Goodpastureův je možné bez imunologické potvrzení. Poškozená funkce plic a ledvin způsobené mnoha nemocí, proč ne hrát dominantní roli.

Spolehlivá poznávací znak může být anti-GVM-protilátky. Pro tento účel, imunofluorescenční techniky, nebo spolehlivější - ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay).

Provádět další testy jsou imunní:

• anti-nukleární protilátky (více typické je systémový lupus erythematodes);
• antistreptolysin (je pozitivní pro streptokokové glomerulonefritida);
• na ANCA (anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky), čímž se získá pozitivní odezvu u pacientů.

V případě, že pacient má nevysvětlený progresivní glomerulonefritida v souvislosti s plicní patologie vyžaduje při defektu studovat tkáně pro biopsii. Pod mikroskopem, nalezeno pevné GBM- autoimunitní komplexy podél kapilár a plicních sklípků v renálních tubulech. Podobný vzor se pozoroval u diabetických lézí, ale to je méně specifické.

Vedení bronchiální laváže (máchání), následovaný vyšetřování obrázku ukazuje odvozenou kapalné plicní krvácení. Mnozí autoři se domnívají, tato metoda není dostatečně vhodná pro diagnózu a bezpečné pro pacienty s respirační nedostatečností.

laboratorní značení

S jednoduchým laboratorním testu začíná vyšetření pacientů s podezřením na Gudspachera syndromem. Nejvíce charakteristické vlastnosti jsou:

• v obecném analýzu krve - typu obrazu anémie z nedostatku železa hypochromní erytrocyty změněny ve velikosti a tvaru, leukocytóza řadicí vzorce na mladší buněk ESR zrychlení na značné velikosti;
• Analýza moči - uvedeno velké množství proteinu (proteinurie) mikroskopicky ve sraženině válců různých druhů (vyrobené z buněk a bílkovin), erytrocyty potvrdit přítomnost renální krvácení a krvácení;
• v analýze sputa - detekci červených krvinek a hemoglobinu produkty rozkladu (hemosiderin, siderofagi);
• kontrola biochemické vyšetření krve ukazuje, - akumulace dusíkatých látek, urea, kreatinin, globulin, seromucoid snížen obsah železa.

instrumentální metody

Stávající metody pro studium ledviny a plíce nám umožňují stanovit pravděpodobný rozsah poškození a dysfunkce. Nejsou důležitým diagnostickým kritériem, ale nezbytné pro výběr léčby a sledování pacientů.

Na rentgenovém světle je viditelná plicní infiltrace v oblasti kořene, rozšíření je ve střední a dolní části, obvykle vyvine symetrický vzor, ​​je možné identifikovat „shluku“ infiltráty

S spirography analýze respiračních funkcí. ukázaly pokles vitální kapacity, symptomy vzniku obstrukce dýchacích selhání smíšeného typu.

Ve studii krevních plynů kyslíku očištěného výrazný deficit (arteriální hypoxemie).

EKG může odhalit příznaky infarktu dystrofie (kvůli nedostatku kyslíku v myokardu), hypertrofie levé komory (způsobený hypertenzí).

Přesnější značky pomáhají vytvořit moderní metody:

• Počítačová tomografie hrudníku;
• ultrazvuk ledvin;
• X-ray vyšetření ledvin.

Jaké známky mohou být považovány za diagnostická kritéria?

Správná diagnóza syndromu Goodpastureův brzdily mnoha nespecifických symptomů. Které pomáhají lékaři vyvíjet nejpravděpodobnější kritéria, které mají být použity v diagnostice:

• Kombinace klinických projevů onemocnění plic a onemocnění ledvin, často s příznaky plicní krvácení glomerulonefritidy;
• progresivní forma onemocnění, rychlé tvorbě ledvinových a respiračního selhání;
• povinné anémie z nedostatku železa;
• charakteristický rentgenový snímek z plicní tkáně;
• vysoká koncentrace protilátek v krvi na alveolární bazální membrány a glomerulech ledvin;
• biopsie doprovodný obrázek kapiláry komponenty protilátek.

Povinné diagnostický stav je absence jakýchkoliv jiných selhání systému. Proto vždy zajistit důkladné diferenciální diagnostice.

Je nutné vyloučit onemocnění s příznaky hemoptysis

Hemoptysis příznakem pozorováno u těchto chorob:

• Tuberkulóza (TBC spread pokrývá plíce a ledviny)
• nádory průdušek a plic,
• absces plicní tkáně,
• bronchiektázie s plicní fibrózou,
• srdeční a cévní patologie, podporovat rozvoj plicní hypertenze,
• onemocnění systémová vaskulitida skupina a hemoragická diatéza.

Klíčové vlastnosti terapie

Léčba Goodpastureův syndromu vyžaduje metody a nástroje:

• potlačení zbytečné alergické dispozice těla;
• zastavení krvácení;
• čištění krve pacienta toxinů a protilátek;
• symptomatická má redukční účinek na ledviny a plíce.

Pro potlačení imunitní odezvy, určuje: cyklofosfamid, drogy glukokortikoidů (methylprednisolon, prednisolon) intravenózně a směrem dovnitř. Řízení „pulsní terapie“ zahrnuje vysoké počáteční dávky přechodu na podporu.

Současně plasmaferéza denně nebo obden kurz na měsíc. objem substituce Plazmové 4 litry.

S nárůstem dechové tísně pacientů se provádí umělé dýchání.

Aby se zabránilo možnosti spojování infekční agens jmenován antibiotika.

Renální dysfunkce vyžadovat hemodialýzu odstranit strusku

Pro kompenzaci ztráty krevních transfuzí balených červených krvinek a plazmy odnogruppnoy předepsat železo léky.

výhled

Případy onemocnění, následuje hemoptysis, obvykle probíhá příznivěji, protože se rychle identifikuje. Recidiva po celý průběh léčby jsou vzácné.

V případě, že vedoucí projevy jsou příznaky zánětu ledvin, zničení ledvin tkáně je rychlá. Dokonce i při použití dialyzovaní pacienti nežijí déle než tři roky, a s maligním samozřejmě - několik týdnů.

Transplantace ledviny ukázala možnost zničení transplantovaného orgánu. Mezi nejčastější příčiny úmrtí: hojné plicní krvácení a uremický komatu.

Pozorování a léčbu pacientů v záběru společně revmatology a nephrologists. Všudypřítomnost hemodialýzy v regionálních center umožňuje prodloužit životnost pacienta.

Video vaskulitidy, mezi něž patří Goodpastureův syndrom: