Hypertrofické kardiomyopatie u dětí a dospělých

Diagnostika onemocnění je velmi složitá. Lékař potřebuje vědět, rodinná anamnéza (potvrzených případů onemocnění u příbuzných či náhlého úmrtí v mladém věku), v průběhu těhotenství matky, v důsledku průmyslových jedů, infekčních onemocnění, vystavení vysokým oblastech záření.

Na vyšetření, lékař upozorňuje na bledou kůží, cyanóza rtů, prsty. Registrovaný zvýšená nebo normální krevní tlak.

Poslechem využit charakteristický hluk průmětu aorty.

Chcete-li vyloučit možnou patologii srdce a cév ověřena kompletní krevní obraz, rozbor moči, biochemických testů na produkty metabolismu, glukóza, srážení krve.

Dodatečné zkoušky

diagnostika hardwaru může přesně identifikovat problémy nemoci.

• Studie ECG shromažďuje informace o poruchách srdečního rytmu, hypertrofii srdce, rozvoj ucpání.
• Na phonocardiogram provedla hluk nahrávání s některými body, které umožňuje komunikaci je naslouchání na hluk z aorty.
• Rentgenový snímek ukazuje zvýšená srdeční stínové obrysy, ale velikost může být normální, pokud hypertrofie vyvíjí uvnitř dutiny.
• USA je primární metodou v diagnostice. Předpokládaná velikost srdečních komor, tloušťka stěny, stav zařízení ventilů, interventricular septum, pozorováno krevní poruchy.
• Magnetické rezonance poskytuje trojrozměrný obraz srdce, k identifikaci obstrukce, stupeň tloušťky stěny.
• Genetický výzkum - budoucí způsob, jak nedostatečně.
• Od zavedení katétrů do srdeční dutiny studované a měřené tlaku v předsíní a komor, rychlost průtoku krve. Tato technika umožňuje, aby se bioptického.
• Koronárních cév srdce se provádí u pacientů po 40 letech pro diferenciální diagnostiku ischemických lézí srdečních cév.

EKG těžká hypertrofie levé komory

Biopsie je přípustné pouze za vyloučení všech jiných onemocnění a nepřítomnost pomoci z dalších diagnostických metod. Pod mikroskopem se stává viditelné změny v svalového vlákna.

léčba

Odstranění specifických mutací genu dosud nepodařilo dosáhnout. Léčba hypertrofickou kardiomyopatií je prováděno s léčivými přípravky, které ovlivňují všechny aspekty patogeneze onemocnění.

Při identifikaci příznaků onemocnění je třeba omezit fyzickou aktivitu, zastavte cvičení.

V případě, že pacient má nějaké chronické infekční onemocnění, které se konalo preventivně antibiotika.

Použité skupina léčiv, která blokují adrenergní receptory, antagonisty vápníku, přidané nástroje, které snižují krevní sraženiny v dutinách srdce.

chirurgické metody

Metodou volby je otevřené srdce myotomie - odstranění části interventrikulárního septa zevnitř nebo aortou. Úmrtnost v těchto operací do 5%, což je srovnatelné s celkové úmrtnosti.

Vedená šetrnější způsob - prostřednictvím punkce hrudníku a srdce pod ultrazvukovou kontrolou v septální oblasti představil koncentrovaný alkohol. Uměle indukovat buněčnou smrt, ztenčení stěn. Překážkou pro krevní průchod klesá.

Schéma podávání alkoholu (alkohol ablace) v interventrikulárního septa

Pro léčbu poruch rytmu provedených implantace kardiostimulátoru nebo defibrilátoru (v závislosti na typu poruchy).

Současné údaje ukazují, že přežití po chirurgické léčbě po dobu 10 let, byla 84% a při konstantní konzervativní léčby - 67%.

Při aplikaci operace překážka pro nahrazení umělou mitrální chlopeň, odstranění jeho kontaktu s přepážkou a „vymaže“ průchod pro průtok krve.

nemoc

Hypertrofie je možné od okamžiku narození. Ale u většiny pacientů se začíná projevovat v období dospívání. Po tři roky tloušťka stěny myokardu se zvýší o 2 krát. Zároveň se neprojevují příznaky onemocnění u 70% pacientů. Ve věku 18 let (někdy až 40), průběh ztluštění stěny srdce se zastavilo.

Později klinické projevy jsou vytvořeny na obstruktivní patologie provedení. V případech neobstrukční formy vhodné pro a detekovaných náhodou při vyšetření EKG.

Roční četnost náhlé smrti od hypertrofické kardiomyopatie a jejích komplikací u dospělých - až do výše 3% u dětí - od 4 do 6%. Hlavním důvodem je považován komorová fibrilace.

Předpovídání budoucího zdravotního stavu tohoto onemocnění je obtížné očekávat od lékaře

Jaké jsou možné komplikace

Hypertrofické kardiomyopatie nevyskytuje izolovaně, toto onemocnění postihuje všechny aspekty činnosti srdce, což může způsobit vážné komplikace.

• Arytmie a poruchy drátová jsou pozorovány téměř v každém pacientovi. V závislosti na závažnosti, může jít na první místo v ohrožení života pacientů. Jsou přímou příčinou srdečního selhání nebo fibrilací síní.
• Přístupové infekce mitrální a aortální ventilů vede k vývoji endokarditidy následoval valvulární nedostatečnost.
• Separace trombu a vstup embolie v mozkových cév (až 40% případů), ve vnitřních orgánech, končetiny tepna se vyskytuje v fibrilace síní, paroxysmální forma.
• Vývoj chronického srdečního selhání je možné v dlouhodobém průběhu onemocnění, kdy část svalových vláken myokardu je nahrazen zjizvenou tkáň.

výhled

Léčba může vést k dočasné stabilizaci hypertrofie. Průměrná délka života nezávisí přímo na formu nemoci. Nejpříznivější je prognóza pro dlouhodobé asymptomatické, stejně jako apikální lokalizaci a nepřítomnosti mezi příbuznými náhlých úmrtí.

Hlavním příznakem přitěžující prognóza u pacientů od 15 do 50 let jsou považovány za mdloby, jaké ischemie na EKG, komorové tachykardie. Vzhled dušnosti pacienta a bolest za hrudní kostí výrazně zvyšuje riziko náhlé smrti.

Statistické studie ukazují detekci přežití pěti let od 82 do 98% desetiletých - 64 až 89% s průměrnou roční 1% mortalita.

Obtíže při etiologických faktorů onemocnění prakticky znemožňuje jakýkoliv prevence. Kdy by se tato choroba se zaměřují na identifikaci, protože mladistvých, průběh symptomatickou léčbu.