Ebsteinova anomálie: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Ebstein anomálie (AE) je velmi vzácná srdeční vada, tvořit i během vývoje plodu. V patologii narušení normálního umístění chlopně trikuspidální chlopně, což se stává jeho selhání a špatný krevní oběh. Podle statistik, podíl Ebsteinova anomálie tvoří pouze 1% všech případů vrozených srdečních vad.

Obecně platí, že vývoj vrozené varhany vyskytují častěji. Blame zvážit zhoršující se stav životního prostředí, nepříznivé faktory působící na budoucí matky, patologie těhotenství. Srdeční anomálie tvoří velkou skupinu vad, které, pokud jsou v souladu s životem, velmi často vede k závažným porušováním hemodynamiku, vyžadující chirurgickou korekci.

Je-li plod pomocí ultrazvuku těhotné ženy našel příznaky srdečního onemocnění, nastávající matka, samozřejmě, začne se starat a hledat informace o nemoci, aby byla připravena na pomoc své dítě po narození. Snažíme se pochopit, co je Ebsteinova anomálie, a to, co je to možné způsoby korekce tohoto vzácného vady.

Příčiny a povaha Ebsteinova anomálie

Stejně jako u většiny vrozených srdečních vad (CHD), příčiny onemocnění zůstávají nejasné. Předpokládá se, že úloha genetických změn v podobě spontánních mutací a vystavení vnějším faktorům. V některých případech Ebsteinova anomálie bylo zjištěno, že těhotné ženy berou drogy, lithium nebo zranit různé druhy infekcí, což naznačuje možný negativní vliv léků a provádět během těhotenství infekcí.

V době porodu, zpravidla, přítomnost vady je již známo, protože všechny ženy by měly přijmout včasná kontrolu ultrazvukem srdce u plodu. V případě, že nastávající matka ignorovala výlety do lékaři, pak přítomnost patologie ve struktuře srdce řekne změny v krevním oběhu, který je obvykle patrné hned v prvních měsících života dítěte.

Lidské srdce se skládá ze dvou atria a dvou komor, které působí hladce a vysouvání krev pouze v jednom směru, v důsledku přítomnosti ventilů. Že zařízení ventil umožňuje jednosměrný pohyb krve přes dutinách srdce a cév, takže když anomálie jsou vždy existují určité hemodynamická porucha.

Když už mluvíme o Ebsteinova anomálie, je míněno trikuspidální patologie (trikuspidální) ventilu, který není tam, kde by to mělo být, a dále, která je posunuta směrem k pravé komory. Pravá síň nízkého montáž ventilu má větší než normální velikost a část myokardu, který za normálních okolností je součástí pravé komory, nazývané atrializovannoy, což naznačuje, že „fibrilace“ vztah.

Ve funkci AE, avšak z pravé komory, která je předepnuta pomocí ventilu. Je zřejmé, že místo celého objemu krve vyloučen z atria nemožné. Snížení pravé komory nevyhnutelně vede k přebytku krve v atria. Kromě toho, prostřednictvím modifikovaného ventilové části krve se vrací do již přeplněné atria. Tyto poruchy způsobují napětí fibrilace objemu, nemůže vyrovnat se zátěží, a v důsledku toho trpí z krevního řečiště do plic, krevní cévy, zapojený do systémového oběhu.

Ebsteinova Anomaly zřídkakdy představeny v izolované formě. Devět z deseti pacientů jsou identifikovány a další změny. To znamená, že nejčastější kombinace AE je považován vadný přepážka mezi atria nebo foramen ovale. Je jasné, že hemodynamické poruchy se dále zhoršuje v tomto případě. PRT kombinace obnoví žilní krev z pravé síně přeplněné do levého a arteriální krve bude vnitřních orgánů, se smísí s venózní, a výsledek - hypoxie, že je nedostatek kyslíku.

Vady septa mezi síní v kombinaci s AE přispět nejen smíchání krve, ale také místní trombózy, proto u těchto pacientů je stále vysoké riziko tromboembolické příhody (mrtvice, nekróza vnitřních orgánů).

Často se Ebstein anomálie objevovat další způsoby, jak řídit elektrické impulsy do buněk myokardu, které „nalije“ v srdečních arytmií - tachyarytmie, cider WPW a další.

Video: Ebsteinova anomálie - lékařské animace (eng)

Jak AE?

Doba výskytu symptomů AE závisí na hloubce ventilových lézí, závažnosti jeho onemocnění, kombinaci s jinými CHD. U dětí, ve kterém dochází k závažné změně ventilových struktur, místopředsedové příznaky jsou diagnostikovány krátce po narození. vyznačující se:

• Cyanóza kůže;
• Slabý sací reflex;
• Vhodné pro pneumatiky snadno, i když krmení, pomalu přibírat na váze.

Přítomnost foramen ovale o novorozence umožňuje do určité míry kompenzovat zatížení na pravé síně, částečně proto, že krev jde na levé straně srdce. Pokud je tato díra je chybí nebo je velmi málo, stav dítěte se může rychle stát kritickou, a to může zemřít s těžkým srdečním selháním během prvních týdnů života. To znamená, že kombinace AE vadě septa v tomto případě může dokonce hrát pozitivní roli tím, že alespoň některé vykládání „pravého srdce.“

Na středním nebo nízkým stupněm posunutí ventilu uvnitř pravé komory delší dobu, může být jediným příznakem cyanóza. Tito pacienti žijí s ním až do 10-15 let a někdy neřest a nemá již určil jako u dospělých. Dalším, neméně nebezpečný projev stane arytmie, který také může vyžadovat chirurgickou léčbu.

Mezi příznaky AE bodu:

1. zmodrání kůže a sliznic;
2. dušnost;
3. Únava, slabost;
4. Různé arytmie;
5. Je-li srdeční selhání - otok.

Nedostatek kyslíku v krvi dodané příslušným orgánům, je nejen vnější změny v podobě cyanózy, ale také porušení metabolismu v tkáních v důsledku hypoxie. Důsledkem této změny se stává hřebík na typu „přesýpací hodiny“ a prsty v podobě „paliček.“ Tyto příznaky jsou doprovázeny mnoha SPU a mluví o nedostatku koncentrace kyslíku v krvi, nebo ukládání žilní krve do tepenného stromu.

Zvýšení objemu pravé síně, jejíž objem může být až jeden litr nebo více, že vyvíjí tlak na přední plochu hrudníku, které je zvláště výrazné v rostoucí dítě, jehož kosti velmi citlivý. Tento jev vede ke vzniku takového externí rys patologie jako „srdeční hrbem“ - vyboulení přední části hrudníku k srdci.

mezi komplikace AE možná fatální arytmie, srdeční zástava, tromboembolismus. Příčina smrti může být mrtvice, náhlá srdeční smrt, městnavé nárůst selhání srdce pokud nejsou kompenzovány svěrák.

Podezření Ebsteinova anomálie?

Podezření z jakéhokoliv vrozené vyžaduje pečlivé vyšetření. Po analýze příznaků a potíže pacienta (nebo rodičů v případě novorozenců), kardiolog jmenuje další diagnostické postupy:

• Rentgen hrudníku vyjasnit velikost srdce;
• ultrazvuk - vysoce přesná metoda pro detekci AE a průvodních poruch;
• EKG, Holter monitoring a elektrofyziologické studie potřebné poruchy srdečního rytmu;
• Atriografiya - studie atrium s použitím kontrastní látky;
• Katetrizační srdečních dutin objasnit tlaku v nich.

Video: Ebsteinova anomálie na echokardiografie a popis podstaty svěráku