Onemocnění Rendu-Osler

Onemocnění Rendu-Osler týká dědičné vazopatiyam, přesněji řečeno, se nazývá metastazující haemangiomatosis. Zejména ztenčení stěn kapilár do šesti let, dítě způsobit změnu ve struktuře a přeměnit je na malé krvácení aneurysma, který porušuje místní prokrvení tkání.

První klinika údajů popsaných francouzský lékař Louis Marie Rendu, v budoucnu úplnější informace jsou poskytovány Sir William Osler a Frederick Parkes Weber v pozdní XIX a na počátku XX století. Proto je plný název tohoto onemocnění - onemocnění Rendu-Osler-Weber.

Diagnostikován u 1 z 5000 lidí. Stejně často trpí chlapce i dívky. Maximálně se projevuje ve středním věku (40-50 let). Při léčbě čelí opakované tvrdé zastaví krvácení.

ICD-10 patologie je zahrnuta v podtřídě „Nemoci vlásečnic“ s kódem I78.0.

Co je známo o příčinách nemoci?

Až do teď, přesná příčina nemoci není jasný. Spojení s převodem genetických mutací a zděděných změněné geny dominantní typu, za přítomnosti jednoho z rodičů. Nicméně existují případy, nezávisle na dědictví, které se nazývají sporadické.

Genetické studie umožnily identifikovat tři typy přestupků:

• I Typ I - gen zodpovědný za syntézu kolagenu;
• Typ II - defektura faktor růstu nádoru receptor;
• Typ III - má komplikované označení (600.604, 12p11-p12-).

Výsledkem je, že hlavními zdroji krvácení jsou:

• ložiska ztenčení stěn kapilár a arteriální žilní druhů;
• nekontrolované průměr expanzní mikrocév;
• arteriovenózní aneurysma.

Přitěžující faktory krvácení může být:

• Nedostatek potravin opevnění, vegetariánskou stravu;
• přiléhavý střih, traumatické hladinová plavidla.

Moderní představy o nemoci

Aktuální data zavedly základ porušení anatomické celistvosti cév (dysplazie). Méněcennosti mesenchymálních shell vede k částečnému nedostatku elastických a svalových vláken a jejich nahrazení volné pojivové tkáně.

V oblastech žilek a arteriol jsou vytvořeny výstupky rozšíření aneurysma typu (teleangiektázie)

Menší zranění způsobuje krvácení. Porážka kapiláry Osler-Rendu onemocnění má nejen povrchní kožní lokalizaci, ale je rozšířena na sliznici vnitřních orgánů, nejčastěji průdušek, nosohltanu, ústní dutiny, močového měchýře.

klinické projevy

Navzdory dědičného přenosu Rendu-Osler onemocnění začíná projevovat po 10 letech, a stále častěji v pubertě a věkem 40 let.

První příznaky jsou vyjádřeny cévních „hvězd“ s tmavě červené pupínky ve středu. Jsou umístěny:

• Na kůži nosu,
• na rty,
• v ústech (dásně, jazyk)
• na uších,
• ve vlasové pokožce oblasti.

Když traumatizující angioektazy krvácení. To se může přihlásit pouze - krvácení z nosu.

S přibývajícím věkem se počet lézí zvýšil, se šíří do sliznice různých orgánů. Častěji postihuje žaludek a střeva. Z tohoto důvodu jsou příznaky nástupem krvácení ze zažívacího traktu.

Opakované krvácení doprovázeno vytvořením anémie z nedostatku železa. objevují pacienti:

• slabost
• bolesti hlavy
• závratě.

Meziprodukt forma telangiektázií rozlišovat cévních svazků po celém místě v centru

Osler vyčlenilo 3 odrůd telangiectases:

• brzy - mít podobu drobné skvrny s nepravidelnými obrysy;
• Meziprodukt - vyznačující se tím, cévních procesů (anastomózy mezi arteriol a žilek);
• vázané - tvořil jasně červené a modravé uzlíky v centru erupce, vystupující nad kůží na 1-3 mm, je velikost jejich průměru dosahuje 5-7 mm.

U pacientů, kteří po 25 letech tam angiectasia dvě nebo všechny typy. Pro odlišení od jiných vaskulárních lézí, je třeba trochu tlačit na povrchu, skvrn bledý a naplnit se krví po kontaktu zastavení.

Teleangiektázie mohou být umístěny:

• na dosah ruky;
• pod nehty;
• v hltanu a hrtanu;
• v průduškách;
• v močových cest a ledvinové pánvičky;
• v pochvě u žen.

Krvácení mění svou polohu: je možné začít s jedním nosní, pak připojí další (plic a průdušek, střevní, ledviny). Intenzita se pohybuje od mírné až perzistentní, obtížně léčitelné, v závislosti na délce trvání několika dnů nebo týdnů. Takové případy vedou k anemizatsii pacienta.

Jak je zřejmé cévní nedostatečnost ve vnitřních orgánech?

Vrozené poruchy malých krevních cév konstrukci stěny tvoří charakteristickou arteriovenózní aneurysma. Nejčastěji se nacházejí v plicní tkáni. Kůží jsou příznaky, které zní:

• dušnost;
• injekce skléry;
• modročervená pleť;
• poliglobuliya - zvýšení počtu červených krvinek.

Pokud aneurysma rozšíření kapilár se objeví v játrech, ledvinách a slezině, které jsou velmi obtížné diagnostikovat. Nejčastěji se onemocnění trvá nádor, tuberkulóza vnitřních orgánů, erythremia, vrozené vady.

Dlouhé trvání angiomatóza vede k:

• progresivní kardiopulmonální onemocnění;
• chronické urémie;
• závažná post-hemoragická anémie;
• srdeční selhání.

Změny jsou nevratné.

klinické příznaky

Pro Rendu-Osler choroby některých vědců je rozdělena do etap, které jsou podobné názvy forem Osler. Jsou toho názoru, že forma vyrážky může posoudit závažnost patologických změn v krevních cévách.

Rozlišovat typy patologie:

• nosní - objeví krvácení z nosu;
• hltanu - telangiektasii viditelné při pohledu z krku;
• skin - krvácet jednotlivé skvrny na kůži;
• viscerální - vyznačující se tím, krvácení z vnitřních orgánů;
• Smíšená - udeřil a kůže a sliznice vnitřních orgánů.

Různé kožní lokalizace - skvrny se vyskytují na povrchu prstů a dlaně

diagnostika

V přítomnosti typických povrchových změn na obličeji, viditelné sliznice, vlasové pokožky, opakované krvácení diagnózy je složitost.

Na krevních testů je nemožné posoudit nemoci Rendu-Osler, protože neodhalily významné změny hemostázy. Existují pouze účinky krvácení, ztrátu krve ve formě:

• mírné thrombocytosis,
• Tendence hyperkoagulací
• anémie,
• erythrocytózy,
• snížení hemoglobinu.

Při více telangiectasia krevní pozorováno zvýšení intravaskulární koagulace (spotřeba koagulopatie), trombocytopenii.

Biochemické testy mohou odhalit poškození orgánů a narušení jejich funkce.

Test se může detekovat erytrocyty moči (hematurie). Masivní krvácení může být spojena s onemocněním ledvin, rozkládající se nádor. Mikroskopická hematurie a protein delší navrhnout glomerulonefritidu.

Krev ve stolici ukazuje, krvácení ze žaludku nebo střev. Aby bylo možné určit přesnou polohu požadované studie pomocí endoskopické techniky. Optické přístroje vám umožní vidět typické slizniční léze.

Počítačová tomografie se provádí v případech, viscerálních forem.

Jak léčit krvácení do Rendu-Osler nemoci?

Léčba se provádí, ve skutečnosti, ne nemoc sám, a krvácení.

Schématicky algoritmus zastavení krvácení vypadá takto:

• V případě, že krvácení zdroj na dostupném místě, pomocí lisovací hemostatickou nádoba houbu tamponáda s peroxidem vodíku, v nemocnici - koagulaci zvláštním zařízením;
• když je zdrojem dosáhnout podezření na léky výběru může být kyselina aminokapronová, menadion (1% roztok), chlorid vápenatý (10% roztok), krevní transfúze a náhražky v těžké anémie.

Více detailů krvácení konzervativní terapie spočívá v použití místních a celkových účinků.

Způsob zavlažování odborným lékařem používá kurzy

Místní zahrnují:

• Zavlažovací krvácení slizniční přípravky Lebetoksom, Reptilazoy, Stipvenom, trombin, tromboplastin, ochladí se roztok kyseliny aminokapronová. Odborníci doporučují, aby hlídaly doma v lednici jeden z těchto fondů. Mohou být povinen poskytnout první pomoc krvácení. Zavlažování strávit trochu nebo s gumovým balónkem stříkačku. Vložte tampon se nedoporučuje, protože to způsobí další trauma na sliznici.
• Pro kauterizovanými používá trichloroctovou roztoky nebo kyseliny chromové nebo dusičnanu stříbrného se používá metoda diathermocoagulation.

V opakovaném silné krvácení v ORL oddělení výrobě:

• chirurgické oddělení sliznice Výsledná ligační arterie (čelistní a čichová);
• krioapplikatsiyu - postup je zavedení do nosních cest speciálního zařízení s cirkulací dusíku, který poskytuje zmrazení tkáně na minus 196 stupňů Celsia, expozice se provádí po dobu 30-90 sekund.

Pro další zajištění za následek, že i v den 4 až 8 ošetření druhého postřiku kapalného dusíku. Účinnost této metody vám umožní zbavit se nosní krvácení po dobu v rozmezí od několika měsíců až jeden rok.

Po zastavení krvácení z nosu doporučené topicky pro regeneraci a epiteliální měknutí mast s lanolinem, vitamin E, dexpanthenol

Pro celkový dopad ukázala užitečnou injekci estrogenu a testosteronu, hormony zjemňují krvácení. Známý léky, jako je Vikasol, želatina, Dicynonum, chlorid vápenatý, kyselina aminokapronová v Osler-Rendu onemocnění zbytečné.

Chirurgická léčba viscerální krvácení dává pouze dočasný účinek, protože nové angiectasia rostou a krvácení pokračovalo. Přesto se snaží působit v časných stádiích, dokud není vyjádřena poruch mikrocirkulace v orgánech.

S podstatnými přípravků použití ztráta krve z darované krve (zmrazené plazmy a krevních destiček). Těžká anémie vyžaduje transfuzi červených krvinek. Úplný léčení anémie u pacientů s předepsaným: železo, vitamin C.

Jaké jsou možné komplikace?

Mezi nejzávažnější komplikace onemocnění Rendu-Osler-fatální, jsou následující:

• velká ztráta krve z chudokrevným komatu, a to i v případě, že odnětí pacienta z tohoto stavu zůstává často slepota, paralýza;
• mozkové krvácení - na rozdíl od obvyklého zdvihu, všechny pokusy o odstranění hematom může způsobit další krvácení.

Jak je těhotenství u žen s onemocněním Rendu-Osler?

Porodníci patří těhotné ženy s onemocněním Rendu-Osler s vysokým rizikem, jsou prováděny ve spojení s hematologist. Komplikace čekají ve druhém a třetím trimestru. Žena by měla být předem upozorněn a byl hospitalizován.

Závažné komplikace jsou vzácné. Porody proběhly bez vnějších sil a provádí porodníků, stejně jako obvykle. Krvácení se vyskytují velmi zřídka. Možná, že žena chránit hormonální změny.

Jaké faktory provokovat krvácení?

Děti s onemocněním Rendu-Osler vyžadují rodiče zabránit jakémukoli studené, bojová zranění, kožní infekce. Dospělý člověk by měl být vědět, proč jsou možné krvácení, a snaží se jim předcházet.

Faktory provokace může být:

• rýma a zánět vedlejších nosních dutin;
• lehká mechanická poranění kůže s telangiektazií;
• stresující situace;
• konstantní nedostatek spánku;
• psychický a fyzický stres;
• kořeněná jídla a alkoholu;
• Aspirin a další antikoagulační činidla;
• práce v noci.

Doporučená dětství dodržovat dietu, podporuje imunitní systém, zajistit benigní podmínky v domácnosti, ve škole. Pacient by měl vzít v úvahu zaměstnanost nezbytných omezení na práci. Nastávající rodiče, kteří vědí o rodinné anamnéze, je lepší řešit problém početí poradit s genetické poradenství.

Pacienti s existující patologií vždy musí podrobit lékařské prohlídce u hematologist. Mimořádné poradenství může být užitečné, když je potřeba žádného chirurgický zákrok.

Příbuzní by měli mít na paměti, že schopnost poskytnout první pomoc a dostupnost hemostatických řešení v domácí lékárničce závisí na život milovaného člověka.