Syndrom portální hypertenze

Portální hypertenze je definována zvýšeného tlaku v portálu (portální) žíly. Porušení průtoku krve je možné buď v nádobě nebo v překrývajících žilních útvarů. Hypertenze syndrom portál nutně obsahovat klinické projevy:

• zvětšenou slezinu (splenomegalie);
• rozšíření žilní sítě jícnu a žaludku (krvácení);
• ascites (velký břicho);
• různým stupněm jaterní insuficience od mírné až pokročilé encefalopatie s ireverzibilní poškození mozku.

Portální hypertenze v Mezinárodní statistické klasifikace (ICD-10) je zahrnuta v nemoci trávicí soustavy s K76.6 kódu.

Trochu anatomie

V portální žíle (latinský název v. Portae) byla odebrána krev z břišní dutiny břišní, sleziny, tenkého a tlustého střeva, slinivky břišní. To je považováno za největší žíly spojené s vnitřními orgány. přítoky jsou:

• horní a spodní mezenterické žíly;
• sleziny;
• cystická;
• levý a pravý žaludku.

Spuštění portálu žíly umístěné za slinivky hlavice. Jeho délka jater brány 40-50 a průměru 15 až 20 mm. Postel se nachází v husté žíly hepatoduodenale vazu. Zde jsou žlučové cesty a interiér jaterní tepna.

Ve Vídni jaterní portálu je rozdělen na levou a pravou větví, z nichž každá rozděluje do krevního řečiště do osmi segmentální žíly. Další dělení je na interlobulární zásadě oddílu (septa) a kapilár. Kapiláry mezi jaterních buněk, také nazývané sinusoidy, radiálně se sbíhají směrem ke středu.

Je již dostane čistí krev toxinů. Centrální věnců se ponoří tvořit jaterní žílu, která proudí do dolní duté žíly. Taková cirkulace neumožňuje toxické látky dostat do srdce.

Hypertenze je považován za zvýšení tlaku v systému vena portae, vyšší než 12 mm Hg V tomto případě je zde křečové žíly, zástavy.

To varixy zóna Vžijte se do role náhrady a při vykládání portální žíly

V případě, že tlak v jaterní žíly, portální hypertenze překročí prahovou hodnotu, potom se pomocné nádoby (zástavy nebo křečové žíly), který je součástí proud veden obtokem jater, jícnu žilní sítě, žaludeční, pupeční žíly (pod kůži v okolí pupku) do konečníku ,

Mechanismus hypertenze u vrátnice

Pro výskytu portální hypertenze poruchy průtoku krve syndrom by dojít portál cévy po proudu a vyšší (jaterní lobuly, jaterní a dolní duté Vídeň).

Arteriální krev vstupuje do jater je pod vysokým tlakem, ale v malém množství, a žilní krev portál má nižší tlak, ale větší množství. Sinusoidy vyrovnávat výkyvy. Cirhóza zvyšuje propojení těchto systémů arterioportalnym zkratů. Vyskytuje se kompenzační expanzi arteria hepatica, zvyšuje průtok krve k podpoře fungování kapilár.

Schematické uspořádání větví portální žíly (5,7) dutiny (2) a centrální jaterní žíly (1), omezení průtoku krve na jakékoliv úrovni způsobuje městnavé vlna

Aktivuje vnitřní rozdělení vazodilatačních látek, mezi něž patří:

• glukagon,
• vazoaktivní peptid
• oxid dusnatý.

To vede k expanzi žilní sítě v peritoneální dutině a srdce, zvyšuje hodnotu srdečního výdeje a průtoku krve v tkáních.

Resetování krevních cév v zástavy neodstraní mechanickou faktor komprese. V průběhu doby, pomocný odpor síť stane se tak silná, že možnost odstranění napětí z vrátnice zmizí. Současně se 20-30% zvyšuje odolnost ve lobulární žil.

Myeloproliferativní onemocnění (leukémie subleukemic) příčinou hyperaktivity a splenomegalie s následnou fibrózou. Tlak stoupá na úrovni slezinné žíly a předán do portálu.

A konečně, k pochopení mechanismu portální hypertenze pomoci video:

Komunikace s klasifikací portálových příčin hypertenze

V závislosti na umístění mechanické obstrukce krevního odtoku rozlišit formy hypertenze u vrátnice systému. Každý druh má své běžné příčiny. Jména odpovídat blok úrovni.

Nadledvinek hypertenze se rozvíjí v:

• jaterní žilní trombóza (maligní nádor, Budd-Chiariho syndrom);
• mechanické namáhání na dolní duté žíly (v důsledku nádoru nebo metastáze);
• dekompenzace srdce v případech adhezních perikarditidy, reverzní odlévání krve přes trikuspidální chlopně na jeho uzavření nedostatečné.

Intrahepatální portální hypertenze vzniká, když tři typy lézí kapilár: sinusoidy před (před) a po vnitřní straně.

Presinusoidalny varianty mohou být identifikovány:

• toxické otravy látky obsahující měď, arsen sloučeniny, jako vedlejší účinek léku 6-merkaptopurin;
• onemocnění Rendu-Osler;
• cholangitida (zánět žlučových cest);
• kongenitální jaterní fibróza;
• trombóza malých poboček portálového systému, způsobené těžkou formou bakteriální cholangitida, zhoubných nádorů a metastáz;
• granulomatózní tuberkulózní výrůstky sarkoidóza, schistosomiázu (parazitární onemocnění, obyčejný v tropických oblastech);
• Chronická virová hepatitida;
• cirhóza;
• Wilsonova choroba;
• hemochromatóza (porucha vstřebávání železa);
• polycystických;
• amyloidóza vnitřních orgánů.

Tam je vzácná varianta netsirroticheskoy (idiopatické) portální hypertenze.

Sinusoida se nazývá:

• Ve všech případech cirhózy;
• akutní alkoholickou hepatitidu;
• v případě těžkého proudí virovou hepatitidu;
• Otravy vitamín;
• cytotoxická léčiva;
• jaterní purpura;
• systémová mastocytóza.

Postsinusoidalnaya hypertenze je možné s onemocněním venookklyuzionnoy, alkoholička hyalinní sklerózou.

Portál žilní trombóza - jednou z příčin hypertenze podjaterní

Podjaterní nalézt na adrese:

• trombóza v portální žíly nebo slezinné žíly;
• tvorba arteriovenózní píštěle;
• idiopatické forma tropické splenomegalie.

Je častější a vyskytuje se smíšenou povahu léze.

Když je zformován extrahepatic hypertenze?

Extrahepatic portál hypertenze se vyskytuje mnohem méně často než intrahepatic. Je častější u dětí ve vztahu k vrozených příčin (abnormality krevních cév).

V 80% případů, ale pomáhá dětem splenomegaly způsobené tromboflebitida po infekčních chorob. Jedním z důvodů:

• pustulózní kožní léze;
• zánět pupeční kroužek;
• umbilikální sepse;
• erysipel;
• mastoiditida;
• osteomyelitis;
• chronický zánět mandlí;
• nekazových zuby;
• zánět slinivky břišní;
• střevní infekce;
• spála.

Vyšetření ukázalo charakteristickou nepřítomnost jakéhokoli dysfunkcí jater. Změny platí pouze pro připojení sleziny a vrátnice.

Zánětu pupeční kroužek na přechodu ze žíly po infekci pomocí pupeční žíly pro krevní transfúze a dítě tekutin

klinické projevy

Příznaky portální hypertenze zjištěné typickými komplikacemi:

• krvácení z žil jícnu a žaludku;
• zvětšená játra a slezina;
• ascites.

Časné příznaky mohou zahrnovat:

• nadýmání;
• ztráta chuti k jídlu;
• nevolnost;
• pocit plnosti po jídle malé množství potraviny;
• neurčité bolesti kolem břicha nebo tíhy v oblasti pravého podžebří;
• svalová atrofie;
• ztráta podkožního tuku, suchá kůže.

Růst ascitu charakterizovaný:

• zvyšovat v břiše;
• zvětšené fotografie žilní kroužek kolem pupku s rozšířením ve formě paprsků v části (symptom připomínající „Medusa hlava“);
• otoky nohou a dolních končetin.

Krvácení z jícnu, žaludku a hemorrhoidal žil zjevnými se zvracením, řídkou stolici. Případné krvácení z nosu.

Zvýšená játra určeno palpací břicha: játra hrana těsný, ostrý, tvrdý povrch s hrboly. Můžete vyzkoušet nádor nebo rozlehlé uzlů.

Růst slezina je také určena pohmat vlevo podžebří.

Porážka žaludek vede k portálu hypertenzní gastropatie, projevující eroze a vředy žaludeční sliznice. Takové změny mohou doprovázet použití v léčbě krvácivých sklerotizaci.

Chronické patologie vede k příznakům encefalopatie portál:

• bolesti hlavy;
• poruchy paměti;
• nespavost v noci s denní spavost;
• závratě.

Možné narušení psychiky s nevhodným chováním pacienta, bludy, halucinace.

Příznaky portální hypertenze závisí na formě nemoci: ascites je typičtější nadledvinek patologie, dyspepsie - pro intrahepatálního.

Když nadledvin lokalizace často pozorováno:

• Brzy ascites, který je špatně ošetřené diuretiky;
• významný nárůst v játrech, s poměrně malým zvýšením sleziny;
• prudká bolest.

Pro obstrukční forma je charakterizována následujícími vlastnostmi:

• rozvinutý splenomegalie;
• ne současně zvýšení v játrech;
• pomalu progresivní vývoj s roztroušenou křečových krvácení.

Intrahepatální hypertenze vyznačující se:

• Časné a perzistentní dyspeptický syndrom s nadýmání, ztráta chuti k jídlu, úbytek tělesné hmotnosti, průjem periodické;
• se objeví v pozdním stádiu klinických varixy krvácení, ascites, slezina významně zvýšenou;
• bolesti břicha lokalizovány v nadbřišku regionu a nechal podžebří (gepatolienalny typ).

Je-li bolest dominuje v průběhu střeva a v pravém horním kvadrantu, řekněme mezenterické střevní typ

Jak je portální hypertenze u dětí?

Portální hypertenze u dětí i dospělých, mají přepětí, intra- a podjaterní důvody pro rozvoj.

Intrahepatální změny nejčastěji způsobena hepatitidou, fibróza, cirhóza. V srdci - závažných hypoxie hepatocytů.

Ostatní cévní abnormality vedou extrahepatických změn. Nejčastěji jsou způsobeny trombózou v portální žíle tromboflebitidy.

Vzácnější patologie - kavernomatoz. Podstatou nemoci: brzy trombóza následoval ne zcela zotavil lumen gate Vienna sám se tak stává rozšířenou angiomu nebo síť malých plavidel. Charakterizován ranými závažných komplikací, jako je krvácení, střevní infarkt, rozvoji jaterní kóma. Prognóza onemocnění je nevýhodné, že děti pobývají ve formaci portální hypertenze není větší než 9 let.

Příznaky portální hypertenze u dětí se neliší od dospělých.

hypertenze etapa

Krok vrátnice určena hypertenze závažnosti klinických projevů:

• V počátečních (preklinických) etapách - uspokojivý celkový zdravotní stav pacienta, malá gravitace v pravém podžebří je to možné, únava, nadýmání, dunění, a;
• ve druhém kroku - klinické projevy jasně definovány dyspepsie, zvětšená játra a slezinu;
• Třetí etapa - vyznačuje výrazným ascites, ale žádné krvácení;
• Čtvrtý - je to ve fázi vyjádřené komplikace.

Ascites - základní znamení dekompenzace portální hypertenze

Jak zjistit portální hypertenze?

Důležité při diagnostice daného stanovit příčinu hypertenze u vrátnice. Vzhledem k tomu, nejpravděpodobnější onemocnění je cirhóza, pak zjistit komunikaci s virovou hepatitidu, alkoholismus, dědičných chorob, patologii dutiny břišní.

Přispívající faktory mohou zahrnovat poruchy krvácení, hormonální léky. Pacient je povinen zjistit informace o:

• epizody gastrointestinálního krvácení, jejich frekvence a závažnosti;
• odročeno sepse;
• onemocnění sleziny;
• předchozí endoskopie.

Nejspolehlivější informace pro stanovení diagnózy, založený na měření tlaku v portální žíle. Ale provádět tento výzkum je velmi obtížné vzhledem k hloubce málo dostupných lokalizací. Volba se zobrazí pouze během operace s otevřeným břichem.

V závislosti na úrovni tlaku v portální žíle 3 rozlišovat potřebném rozsahu:

1. třída I - 250-400;
2. třída II - 400-600;
3. třída III - 600 mm vody. Art.

Pro praktické účely, ke zvýšení tlaku v portální žíle je posuzována podle křečové žíly jícnu. Metoda nám umožňuje odhadnout intenzitu její denní kolísání, ke kontrole krvácení a aby se zabránilo opakované incidenty. Kritéria schválená pro endoskopické vyšetření a může přesně navigovat kliniku.

laboratorní metody

Laboratorní studie umožňují stanovení diagnózy onemocnění, způsobených hypertenzní syndrom, stupeň funkčních poruch jater a sleziny. Chcete-li to provést:

• Obecně testy klinické krev;
• biochemické testy;
• koagulace;
• Imunologická detekce protilátek proti hepatitidě známé.

Biochemická analýza krve bude určovat míru dysfunkcí jater

Analýza moči se stanoví renální filtrační parametry:

• červené krvinky,
• protein,
• specifická váha
• kyselina močová.

Vyšetřování metody biopsie pomáhá identifikovat konkrétní onemocnění jater.

diagnostika

Ezofagoduodenoskopiya vám umožní prozkoumat a vizuálně identifikovat porušování žaludeční sliznice (podráždění žaludku), viz pokročilé uzly a žíly v jícnu a žaludku. V diagnostice lézí rozlišit 2 typy:

• Banti - stagnující žíly jsou umístěny na větší zakřivení žaludku, v místech s vysokou jícnu a ve slezině;
• entero-mezenterických - rozšířené žíly v jícnu jsou mírné. Pokud se současně provést laparoskopii (vyšetření pobřišnice prostřednictvím punkce), převládající poloha náběžného zóny je definován v membránových, tlustého střeva, jater vazů.

Ultrazvuková diagnostika (USA) určuje nejen játra a slezina velikosti, ale i ve struktuře tělesa ukazuje malé množství tekutiny v břišní dutině, průměr jaterních a portální žíly, jejich propustnost a stlačovacího prostoru.

Metoda Dopplerův jaterní žíly, poskytující informace o kolaterál, arteriovenózních píštěle, je stav dolní duté žíly, určuje rychlost průtoku krve v každém místě.

Počítačová tomografie a magnetická rezonance zkoumá jaterního parenchymu odhalit nodulu nádorových anastomózy mezi jater a sleziny žíly.

Gepatostsintigrafiya založené na absorpční kapacitu a přidělení zvláštního přípravy žilní krve. To se používá ke stanovení stupně nahrazení vláknitých buněk.

Transhepatální venografie může být nezbytné k určení propustnosti cév, vyhodnocení výsledků operace.

Portografie a splenoportography konat v angiografických studií zkoumat arteriální a žilní sítě jater a sleziny

Problémy s léčbu a prevenci komplikací

Léčba portální hypertenze zahrnuje hlavní cíle:

• terapie hlavní onemocnění způsobené poruchami krevního toku v portální žíle;
• prevence krvácení;
• Léčba akutního krvácení.

Použití konkrétní způsoby a prostředky dostatečně studován. Problém by měl být považován z hlediska výskytu dobra nad újmy:

1. léky vazokonstrikční akce (vasopresin, terlipressin) vykazují nejvýraznější vliv na snížení portální žíly průtok krve a tlak v portální žíle, ale pro jejich charakteristické zvýšení celkového vaskulárního odporu, což je nepřijatelné pro oslabených pacientů, u starších pacientů (příčinu ischemie myokardu, hypertenze, arytmie) ;
2. Výhodné výsledky vazodilatátory (Isosorbid 5-mononitrát), avšak jejich účinek je příliš slabý, potřebují vysokou dávku, jak mnoho pacientů to tolerovat;
3. hypertenze vyléčen chirurgické vytvoření umělého obtokem napájení zkrat v jiných žilách může být nejoptimálnější úspěch, ale měli vzít v úvahu kontraindikace a stádium onemocnění, tato technika může prohloubit encefalopatii;
4. endoskopické techniky - slibují odstranění akutních komplikací a následků, ale nemají vliv na průběh hypertenze.

Videa o možnostech chirurgické léčby portální hypertenze:

Aktuální doporučení

Všechny léčebné opatření jsou rozděleny do etap, z nichž každá má svůj vlastní úkol.

1. etapa - je nezbytné ke stabilizaci hemodynamických parametrů, provádět ezofagoduodenoskopiyu a posoudit rozsah škod:

• skrze katétr do podklíčkové žíly transfuzi čerstvé zmrazená plazma, vitamín K;
• podávána antibiotika, aby se zabránilo spojení infekce (nejlépe osvědčil norfloxacin, ciprofloxacin);
• vložit nasogastrickou sondou a promyje žaludku před zkouškou.

2. etapa - zastavení krvácení a prevenci opakujících se případech:

• zdroj detekce jícnu žíly ukazuje dočasné zastavení krvácení zavedena nafukovací balónek (24 hodin), následnou ligaci žíly pomocí endoskopické techniky nebo sklerotizaci;
• v případě, že zdrojem je podráždění žaludku nebo krvácení z cév žaludku, tyto metody nejsou použitelné, ukazuje použití obou farmakologických činidel kombinací vazokonstrikční a vazodilatačních akcí (oktreotid + dusičnany).

Oktreotid nelze použít k léčbě dětí, během těhotenství a kojení

Jedna skupina léků se doporučuje adrenoblokatorov (propranolol, nadolol). Dávka vybral individuálně snášenlivost, pak snížena na údržbu a léčba je dlouhá.

S neúčinnosti použitého bypassu mezi portálem a jaterních žil, portálem a dolní duté žíly, problematice transplantace jater.

Moderní endoskopické zařízení zobrazí obrázek změn v jícnu a žaludku

Jaká je prognóza portální hypertenze?

Prognóza závisí na:

• přítomnost a frekvence opakování krvácení;
• stupeň poškození jaterních funkcí.

Pravděpodobnost, že krvácení následující faktory zjištěné během esophagogastroscopy:

• s vysokým rozlišením varixy v průměru;
• povrchní umístění žil v oblasti esophagogastric spojení;
• Pozdější stadia nemoci;
• odhalující červený uzlů (třešeň) ztenčení ve formě bublinek;
• Transformace žíly teleangiektázie.

Použití skleroterapie a adrenoblokatorov, aby se zabránilo takovému výsledku u 42% pacientů.

Aby se zabránilo žaludeční krvácení považován za účinný způsob podávání uzlů pomocí endoskopu N-butyl-kyanakrylát, isobutyl-2-kyanakrylát, trombin. Možné dosáhnout nedostatek recidivy krvácení v průběhu roku na 94,5% pacientů do 5 let - na 82,9%.

Co hrozí komplikace portální hypertenze?

Mezi nejznámější komplikace:

• krvácení;
• ascites;
• bakteriální peritonitida;
• hepatická encefalopatie;
• hepatorenální syndrom.

Léčba portální hypertenze je zapojena do řady mezinárodních organizací. Každoročně sestavil a publikoval zkušenosti. Výhody každé metody jsou podrobeny podrobnému zkoumání a ověřování.

Významnou roli v primární prevenci jaterních onemocnění prostřednictvím výživy, dietního režimu dodržování indikací, očkování proti hepatitidě B, od dětství.