Budd-Chiariho syndrom, hepatická žilní trombóza a průtok krve játry

Video: ischémie: Příčiny, příznaky, diagnostiku, léčbu a patologie

Název onemocnění - Budd-Chiari syndrom - pochází ze jmen autorů popsat (anglický lékař v 1845 Budd Chiari a patologa z Rakouska v roce 1899). „Procházky“ po krvi trombus To může přetrvávat v žádné krevní cévy v lidském těle. Žíly jater - není výjimkou, ovšem pochopit probíhající jaterní události spojené s uzávěrem žilního nádoby by měl být větší důraz na jaterní oběhu.

Průtok krve v játrech

Krevní oběh v játrech může být reprezentován třemi systémy:

• Systém zajištění toku krve do laloků;
• Systém nádob určených pro oběh krve uvnitř laloků;
• Systém, jehož prostřednictvím krve ukončí bezpečně plátky.

přinášet trakt Obsahuje portál (portál) cava, odběru krve z břišní dutiny a jaterní tepna dodává krev z aorty do jater v oboru na menší žíly a tepny. Prostupují podíl (vlastní), přičemž segmenty (segmentové), probíhající mezi laloků (interlobulární) a kolem nich. Pocházející z vokrugdolkovyh tepen a žil z malých cév jater vstoupit na plátky a tvoří tam intralobulární sinusový kapiláry, Nachází se mezi nosníky jaterních buněk (hepatocytů). Aktuální sinusově smíšená krev vstupuje do centrální žíly, které každý plátek má v sobě. Tam se stává žilní krev a poslal na shromažďování, a pak do jaterní žíly, která je zahájena na podzim jater do dolní duté žíly. Tak je odtok.

Protáhnout kolem cévy jsou žlučovody mají podobné názvy a tvoří spolu s větví portální žíly a jaterní tepnu takzvaných trojice nebo portál trakt. Vienna jater portál, čímž krev od žaludku, střeva, slinivky břišní, se nějakým způsobem podílí na detoxikaci, as dodává obdržel krevní podstatu těchto orgánů pro jejich další zpracování a likvidaci. Jaterní tepna poskytuje výkon orgánů.

Rozměry jaterní portální žíly obvykle by neměl přesáhnout 14 mm v průměru, ale je považováno za normální průměr 8 až 10 mm s délkou mm nádoby 60-80.

Tento indikátor změny, ke kterým v případě patologických procesů v organismu a při onemocnění jater plavidel, která je pozorována u tzv portální hypertenze. Například, rozvíjí vzhledem k trombóze jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom) a poruchou průtoku krve v důsledku, který je doprovázen zvýšením tlaku v žilním a rozšíření portální žíly jater. Velikost velké žíly (pravé, levé, střední žíly), nesoucí krev z dopravního orgánu, je o něco nižší (10 mm), je normou pro ně je 0,5 - 0,8 mm v průměru. Zvýšením hodnoty tohoto indexu (ultrazvuk) hovořit o rozšíření jaterních žil.

Patologické změny jaterních cév propagační Budd-Chiari syndrom

Zvýšený krevní tlak v cévní stěně a venózním břišní přinášejí nejen zvýšit velikost portální žíly jater, ale také zahrnovat následující příznaky s uvedením jeho fibrózy:

• Játra se začíná přesahovat okraj žeberní oblouku, někdy roste do značné velikosti;
• Břišní kapalina hromadí, vyvíjí ascites;
• Souběžně s těmito procesy se zvětšenou slezinu (splenomegalie);
• tam phlebeurysm přední břišní stěny, hemeroidy žíly a venózní cévy dolní třetiny jícnu.

Pod těsněním jaterních nádob, spočívá především v patologické změny stěny sinusové kapiláry. Za podmínek hypoxie (nedostatek kyslíku), který je hlavní příčinou venózním, ve stěnách sinusoid začnou tvořit a uložení kolagenní vlákna. Z tohoto důvodu zmizení fenester (díry), jehož prostřednictvím výměny mezi hepatocyty a krve. Cévní stěny stávají husté a nepropustné, což vede k tvorbě selhání jater.

Patologické procesy (obecně zánětlivé) vliv na jaterní parenchym, často průchodu játry žíly, a osoby odpovědné za tento účinek vývoje obliterující flebitida. Je třeba poznamenat, že chronicity Budd-Chiari syndrom přispívá k fibróze intrahepatálních žilních cév, zatímco jaterní žilní trombóza, je hlavním viníkem akutní projevy tohoto vzácného onemocnění.

Mezi hlavní příčiny nemocí

Důsledkem změn probíhajících v játrech po dlouhou dobu (a intrahepatálního portálu fibrózu, zánět), že „připravené“ tělo na rozvoj chronický patologické procesy, nebo akutní okluze jaterních žil může být onemocnění, Budd-Chiari syndrom. Nicméně přibližně jedna třetina pacientů s tímto syndromem příčinu onemocnění zůstává nejasný. Toto onemocnění se považuje za zřídka, protože zachycuje jednu ze 100 000 lidí, podle statistik. „Privilege“ jsou hlavně ženy, protože jejich játra trpí více z dalších nepříznivých faktorů, které lidé nečelí (příjem antikoncepce, těhotenství). Přesto základní objekt, který způsobuje, Budd-Chiari syndrom patří:

1. Mechanické překážky pohybu krve, které jsou považovány za významné vrozené anomálie (membránové neperforovaná) inferior vena žíly, jaterní žíly zúžení v důsledku úrazu nebo chirurgického zákroku ucpání jaterních žil a dolní duté žíly;
2. Intravenózní podávání základních tělesných živin (TPN) v důsledku okolností, které nedovolují pacient krmit přirozenou cestou;
3. Nádory jater, nadledvinek, srdce (myxom);
4. Abnormality v systému krevní srážlivosti, kvůli různým příčinám (hematologické onemocnění, chronický zánět trávicího traktu, systémová vaskulitida, perorální antikoncepce), které generuje hyperkoagulability a, v důsledku toho, krevní sraženiny, , které mohou blokovat krevní cévy v játrech a způsobují trombózy jaterních žil;
5. Onemocnění infekčního původu (syfilis, tuberkulóza, Amébóza et al.);
6. Onemocnění jater a zejména cirhózy.

projevy nemoci

Příznaky Budd-Chiariho jsou závislé na jeho toku, které mohou být sotva znatelné chronický proces (ne intenzivní bolesti v pravém podžebří, periodické zvracení, mírné zežloutnutí kůže a očního bělma), zatímco pro akutní vyznačující se následujícími znaky:

• Intenzita bolest v epigastriu způsobeno silným protažením kapsle jater;
• Náhlý nástup zvracení, který se může pohybovat do krve, což znamená, že dolní třetině slzný jícnu;
• Rychlý rozvoj ascitu spojených s žilním městnání v břiše;
• Přechod na celé břicho bolesti a průjem, pokud proces zapojený mezenterických cév;
• Trombóza dolní duté žíly a porušování odtoku krve se přidá do klinického obrazu charakteristických rysů zvláštních žilní nedostatečnost dolních končetin, Projevené otoky nohou. Navíc, trombotickou hmotnostní distribuci rozšířeného jaterních cév (žilní) lumen v dolní duté žíly mohou vést plicní embolie (PE).

Tyto příznaky jsou také její komplikace (portální hypertenze, ascites, jaterní selhání). Kromě toho, v případě, že pacient přežije, ale v budoucnu, je velmi pravděpodobné, že tvorba ciróza jater, který je přítomen u pacienta k rozvoji samotného syndromu může způsobit patologický stavy a hepatocelulární karcinom (HCC), která je také obecně málo uklidňující.

Akutní pro Budd-Chiari syndrom, porucha funkce jater doprovázen do jaterní koma a zpravidla nezanechává pacientovi šanci na život. Zemře během několika dní jater a ledvin syndrom (akutní selhání ledvin).

Jak rozpoznat syndrom Budd-Chiari?

Důležitý v diagnostice - rozpoznat nemoc, nálezu nebo intuitivně cítil vlákno, které vedly ke stanovení správné diagnózy, a proto anamnéza života a nemoci To je vždy první krok nějakého lékaře. interview s pacientem, dotazy příbuzní a přátelé mohou pomoci při identifikaci přenesený v průběhu život ohrožujících onemocnění, je zcela vyléčit nebo zbývající navždy s ne-ne, a připomenout si, jiné relapsu, který je obvykle vyvolané některými nepříznivými faktory.

Nicméně i v takovém zdánlivě jednoduchý případ, že vždy existují skutečné potíže: pacientův věk, těžká celkový stav, atypické příznaky. Zpravidla se ihned poté, co zjistil anamnézu, aktuální hodnocení a klinické lékaře střediska na svém prvním asistentem, což přispívá k úspoře času a vystoupit na správné diagnózy:

1. laboratorní metody: Celkový rozbor krve (zvýšené hladiny bílých krvinek a ESR akcelerace na Budd-Chiari syndrom), coagulogram (S prodlouženým protrombinový čas), biochemické studie (zvýšená aktivita transferázy - jaterní testy a alkalické fosfatázy);
2. ultrazvukové diagnostiky, umožňuje vidět nejen skutečnost, že zvýšená brána Vienna jater (portální hypertenze), a vylepšené jaterní žíla, ale také umožňující detekovat sraženinu uvízl v lumen žilních cév jater nebo dolní duté žíly.
3. Nicméně, v případě potřeby, který často vzniká v případě pochybností, existují i ​​jiné metody diferenciální diagnostice Budd-Chiari syndrom nemocí, které poskytují podobné symptomatologii:
4. Rentgenové vyšetření dutiny břišní;
5. venography, což je nejen brilantní diagnostik patologické změny v žilní cév, ale také dobrý terapeutický postup, neboť umožňuje současné angioplastika, stentu, bypass, trombolýza;
6. CT (počítačová tomografie) a MRI (magnetická rezonance tomografie);
7. Perkutánní jaterní biopsie následuje histologické vyšetření.

Je třeba poznamenat, že výše uvedené metody diagnostiky medicíny není omezen, ale to, jak jistiny, ve většině případů plně vyjasnit situaci, a není třeba více.

Doufat, nebo trest?

Je zřejmé, že přítomnost příznaků světlé a nepříliš uklidňující počasí vylučuje vlastní léčbu akutního Budd-Chiari syndrom v domácnosti (a chronického procesu mu připomínala sebe po dlouhou dobu, někdy projevit), takže pacient musí být léčen v nemocnici.

stávající metody konzervativní terapie Jsou to spíše doplňkem, spíše než základní, takže žádný chirurgický zákrok v tomto případě nestačí. Medikamentózní léčba zahrnuje použití léků určených k rozpuštění krevních sraženin a boj proti žilní přetížení:

• Trombolýza (streptokináza, urokináza, antalaza);
• antikoagulancia (Fragmin, Clexane);
• Kalium-šetřící diuretika dlouhodobé užívání (spironolakton, veroshpiron) a rychlý dopad diuretika (peletovány a furosemid Lasix pro podávání intravenózně nebo intramuskulárně).

chirurgie léčba je použití techniky možné během Flebografie (perkutánní dilatace s stentu umístění, portosystémového zkratu). Ve zvláště závažným onemocněním nebo v případě hepatocelulárního karcinomu (HCC) je zobrazeno transplantace dárce játra, podařilo zvýšit míru přežití pět let o 90%.

Prognóza tohoto onemocnění není příliš povzbudivé, ale stále ponechává určitou šanci, protože chronické samozřejmě zachování funkce jater a neprodleně přijata vhodná opatření výrazně zvýšit statistiku přežití. nicméně Akutní forma nemoci, Budd-Chiari syndrom, bohužel, představuje přímé ohrožení života Pacient kvůli závažným komplikacím, které z ní vyplývají (akutní selhání ledvin, mezotromboz, difuzní peritonitidu).