Budd-Chiari syndrom

Tím, Budd-Chiari syndrom statistických záznamů klasifikuje komplexní patologii jaterních žil, na které se vztahuje v ICD-10, „embolie, a další žíly“ skupina kód I82.0. Ten poprvé popsána britským chirurgem a patologem Budd Chiari z Rakouska v druhé polovině 19. století jako trombóza na křižovatce jaterní žíly a dolní duté žíly. To vede ke snížení výstupu krve z jater laloků.

V průběhu doby, v lékařství termín ‚Budd-Chiari nemoc." Fanoušci se vztahují k této formě sekundárního poškození žilního systému jater v různých onemocnění, zejména i izolované patologie: Budd-Chiari syndrom spojený s projevy akutní trombózy, a onemocnění se stejným názvem označován jako vnitřní zánět cév (tromboflebitida) fibrotických intrahepatálních žil.

Přívrženci starého termínu vysvětlit rozdíl akutních a chronických forem výuky. Klinické příznaky v obou případech jsou různé: patologie způsobuje bolesti břicha, významné zvětšení jater, ascites (rozšířenou břicho v důsledku hromadění tekutiny).

Odhalení syndrom je poměrně vzácné: 1 případ na 100 000 obyvatel. Často postihuje ženy ve věku 40 až 50 let.

důvody

K dnešnímu dni 30% diagnostikovaných případů Budd-Chiari syndrom zůstávají nejasné, oni jsou nazýváni idiopatické. Identifikovat příčiny různého původu, ale všechny vedou k porušení průchodnosti jaterních žil.

Mechanická omezení - snad v souvislosti s těmito podmínkami:

• kongenitální neperforovaná, nedorazvitiem nádoby (vena cava inferior a játra);
• abdominální trauma;
• Důsledkem operaci;
• prodloužený parenterální výživa pacienta (intravenózní katétr);
• komplikací duté žíly postupu katetrizace.

Kompresní žíly různé neoplastické procesy, metastázy (renální, hepatocelulární karcinom, rakovina nadledvin, miosarkoma vena cava inferior, pravá síň nádorové přerůstání stěny) se vyskytuje u 9% případů.

Hyperkoagulace patří srdeční choroby, a cévní změny v syntéze buněčných elementů:

• kongesce při srdečním selhání;
• trombocytóza, polycythemia, erythremia (18% případů se koagulopatiemi);
• koagulopatie spojené s nedostatkem proteinů antitrombinu;
• poruchy vyvolané perorální antikoncepce, těhotenství;
• srpkovitá anémie;
• systémová onemocnění vaskulitida.

Chronická zánětlivá onemocnění tenkého a tlustého střeva, jater.

Nemocnosti chronické infekce (tuberkulóza, syfilis, amébová úplavice, Echinokokóza) helmintózám parazitární onemocnění.

Co se děje v žilách jater?

Z větší hmotnosti jater je žilní krev odebere do velkých nádob o průměru 10 mm, které jsou spojeny do dolní duté žíly. Z caudatus laloku odchýlit jemné žilky. průtok krve v játrech je závislá na síle a fázi kontrakce srdečního svalu, dostatečnou sací působení pravé síně a vena cava. Zvlnění způsobeno postupným zvyšováním a snižováním tlaku v pravé komoře za normálních žíly jsou pokryty jejich pružnost, adaptivní schopnosti.

Patologie jaterních buněk (hepatocytů) vede k tkáňové utěsnění, žilní kongesce, poskytuje adaptivní vlastnosti. Naopak, zastavení toku krve v důsledku trombózy jaterní tkáně přestane fungovat až k nekróze hepatocytů.

Klinika Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve snížení průtoku krve na dvou z jaterních žil, blokování loď nezpůsobí trvalé změny

Výsledkem je, že játra zvýšení velikosti, roztahování kapsle způsobuje bolest.

V této době se snaží pomoci podpůrných plavidel (nepárové Vídeň, mezižeberní, paravertebrální) a převzít čerpání krve z jater. Ale účinek tohoto odvodnění je velmi nízká. Výsledkem je zhoršené změny průtoku krve v jaterní tkáně:

• polovina pacientů odhalila hypertrofii caudatus laloku, což zvyšuje stupeň zúžení dolní duté žíly;
• ve 1/5 případů tvořily trombus v portální žíle.

moderní klasifikace

Podle moderní klasifikace, Budd-Chiariho syndrom ve svém vývoji se dělí na:

1. primární - je spojena s vzácnou vrozenou vadou - membranózní neperforované dolní duté žíly. Nejvyšší prevalence v Japonsku a Africe. Diagnostikována vyšetření pacienta na jaterní cirhóza, esofageální varixy žíly temný ascites.
2. sekundární - se vyskytuje jako komplikace peritonitidy, zhoubný nádor, onemocnění jater, migrační formy tromboflebitida, onemocnění krve, zvýšený trombogenezi v dolní duté žíly.

Původem rozlišit následující formy:

• vrozené;
• trombotická;
• post-traumatické;
• zánětlivá - s flebitida, autoimunitních onemocnění po radioterapii;
• s malignitami;
• spojené s onemocněním jater.

Na místě žilní obstrukce rozlišit 3 typy:

• Typ I - ukončený krevního řečiště z dolní duté žíly a (sekundární) jaterní žíly;
• Typ 2 - obstrukce ve větších jaterních žil;
• Typ 3 - plně uzavřené malé žíly jater.

Klinický průběh rozlišit akutní a chronické formy.

Šipka ukazuje nádobu ucpané trombem

Klinické projevy akutní formy

Je pravidlem, že akutní forma Budd-Chiari syndrom je způsoben náhlým trombózy na úrovni jater nebo dolní duté žíly. Příznaky se objevují náhle na pozadí předchozí uspokojivém stavu rychle postupující:

• bolest lokalizována v nadbřišku a pravém horním kvadrantu, jsou intenzivní;
• zvracení, ve vážném stavu s krví;
• zežloutnutí kůže a očního bělma;
• zvyšuje ascites během několika dnů, není léčitelné diuretika, je patrný zvětšení safenózní žíly v břiše, mohou být kombinovány s tekutinou v pleurální dutině (hydrothorax);
• otoky nohou;
• průjem (průjem) je připojen, a je-li trombóza mezenterické žíly.

Tato forma představuje podle různých zdrojů mezi 5 a 20% potvrzených případů, spustí tvrdé a jsou fatální během několika dnů.

Někdy lékaři subakutní izolované formě, která trvá až šest měsíců je znázorněno krvácení z jícnových varixů, zvýšení hmotnosti jater, sleziny, ascites.

Bolest - hlavním důvodem pro vyhledání lékařské pomoci

Jak se tvoří chronické?

Chronická forma se vyskytuje v 85-95% pacientů, je způsobena lézí netromboticheskimi cesty, jak žil (zánět, fibróza). Může dlouho pokračovat bez potíží nebo musí být únava. Symptomatologie se projevuje postupně:

• možné detekovat významné zvýšení játrech za syndrom středně silné bolesti, a jeho povrch je hustá oblast;
• je příčinou krvácení z varixů žaludku, střeva, jícnu;
• ascites a selhání jater tvořen pomalu;
• bolest v pravém podžebří,
• zvracení a kůže roste ikterichnost.

Doba trvání onemocnění - více než půl roku.

diagnostické funkce

Protože toto onemocnění je vzácné, je třeba vzít v úvahu při identifikaci pacienta s cirhózou nebo nádor jater, polycythemia rychlému nárůstu portálový systém hypertenze příznaky. A v případě selhání jater a akutní zvýšení žilního tlaku u pacientů s nejasnou bolest břicha.

diagnostikovat problém redukuje na hledání odpovědí na otázky:

1. zda příznaky ukazují na projev Budd-Chiari syndrom;
2. co možný původ choroby (primární nebo sekundární).

Postupujte takto:

• mít jistotu, aby srovnávací diagnózu syndromu s ostatními podobnými nemocemi, zároveň přemýšlet o možnosti komplikací;
• pečlivě zkoumat historii symptomů, hodnotit dopad stávajících chronických onemocnění;
• pouze ty informativní diagnostické metody.

Rozšířená podkožní žilní síť - znamení zvýšeného tlaku v portální žíle

diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza musí být nutně vylučovat venookklyuzionnoy projevy nemoci a příznaky srdečního selhání.

Venookklyuzionnaya patologie je tvořen 1/4 pacientů po transplantaci kostní dřeně a chemoterapii. Způsobené uzavřením malých žilek v jaterní tkáni, nedochází k poškození velkých cév dolní dutou žílu zóny. Žádné zvýšení selhání jater.

Srdeční selhání má své důvody: infarkt nemoc, dekompenzované srdeční choroby, vývoj aneurysma akutního infarktu myokardu. Mezi stížnostmi dominuje dušnost, tachykardie. Když se játra rozšířené pravé srdeční selhání, ale ne tak bolestivé, a liší se v hustotě. Ascites postupně roste.

další zkoumání

Typické pro Budd-Chiari syndrom v laboratorních parametrů není. Krevní testy jsou možné:

• leukocytóza;
• snížení celkového proteinu a poměr zlomených frakcí;
• změny v koagulačního systému;
• zvýšené enzymové jaterních testů, bilirubin.

Ultrasonografie a počítačová tomografie ukázal snížení přívodu krve do ocasu laloku a přilehlými jaterních segmentů.

Na magnitnoyadernoy tomogram vidět homogenita nestejných částí tkáně jater, zvýšení ocasní laloku.

Nejspolehlivější metody jsou výzkumné nádoby s kontrastní látky (angiografie dolní duté žíly, venogepatografiya). Jsou jasně svědčí o lokalizaci trombózy nebo flebitidy, stupeň poruchou oběhu.

Biopsie z jaterní tkáně ukazuje, atrofie hepatocytů buňky ve střední oblasti každého plátky, stagnaci venul, nejmenší trombózy.

Léčebné cíle a metody

Léčba Budd-Chiariho syndrom, je zaměřen na odstranění bloku jaterní žilní a portál snížení hypertenze, prevenci komplikací. Pacient vyžaduje hospitalizaci.

farmakoterapie

Účinek léčby drogové závislosti je jen slabě exprimován, zajišťuje krátkodobé zlepšení. Osvědčená prodloužení 2 roky života v 80-85% pacientů. Z tohoto důvodu není možné opustit terapie léky. Označení používané léky:

• Antikoagulační akce (Clexane, Fragmin).
• Trombolýza (streptokináza, altepláza, Streptodekaza, Urokináza), každé léčivo má správu systému a individuální dávkování. O drogách v této skupině jsou připnout své naděje na rozpouštění krevních sraženin. Léčivo se podává intravenózně nebo prostřednictvím katétru co nejblíže k duté žíly.
• Diuretika se používají v kombinaci s omezením tekutin, a přidání soli draselné. Pro tento účel jsou nejvhodnější diuretik, spironolakton odvozené (Veroshpiron) a furosemid (Lasix). Oni jsou jmenováni ústy každých 6 hodin.
• Pro podporu osmotický tlak krevní hydrolyzáty proteinů jsou zavedeny.
• Pokud jsou vyjádřeny cirhóza jmenován adrenoblokatory.
• Nástup krvácení vyžadující transfúzi balených červených krvinek a plazmy.

-Li konzervativní léčba neodstraní hypertenze u portálového systému, použité chirurgické techniky.

Funkce ascites - špatná reakce na diuretika

Druhy operací

Druh provozu při léčbě syndromu, Budd-Chiariho určena způsobit mechanické obstrukci jaterních žil zóny identifikován angiografie.

V vrozenou membranózní neperforované části dolní duté žíly se provádějí:

• balón dilataci a následné vložení stentu do nádoby;
• excize poškozené cévy (membranektomiya) za použití transkardiálně přístup.

Účinek membranektomii angioplastice je vidět v 90% operovaných pacientů, ale téměř jeden ze čtyř vyžaduje reoperaci. V difúzním trombózy jaterních žil se pozitivního výsledku dosaženo pouze ve 56% případů.

Vytvoření zkratů krevní Swapping jaterního krevního průtoku v duté žíly nad cíli:

• snižování tlaku uvnitř laloků jater;
• Snížení ascitu;
• prevenci krvácení.

Oni jsou obvykle instalovány v syndromem chronické, kde není času nazbyt. Veškeré provozní přístupy prodloužit život pacienta, ale neodstraňuje onemocnění.

Hlavním způsobem - transplantace jater - není absolutní, ale dává přežití více než čtyři roky na 95%. Protože tyto operace nejsou použity na dlouhou dobu přesto, dlouhodobé pozorování.

S rozvojem závažným selháním jater, encefalopatie je pouze symptomatická léčba, protože změny jsou nevratné.

Akutní forma provází fatální během několika dnů jaterního kómatu, srdečního infarktu střeva s difúzním zánětu pobřišnice.

Celková míra přežití více než 10 let je pozorována u 55% pacientů. V podstatě se jedná o lidi s chronickými a subakutní, bez zhoubného bujení.

Budd-Chiari syndrom je stále považována za nevyléčitelné. Další rozvoj transplantaci zvýší čtení a zlepšit efektivitu léčby.