Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie je také nazýván zobecněný, difuzní, progresivní roztroušená skleróza. Tato choroba je součástí skupiny pojivové tkáně zahrnující všechny pojivové tkáně struktury v těle. Závažnost a zachytávání vnitřních orgánů u kožních projevů odlišuje tuto verzi z ohniskové sklerodermie.

Prevalence až 19 případů na 1000 obyvatel 000. Nejčastěji nemocné ženy ve věku 30 až 50 let. Děti systémová forma je velmi vzácný. Prokázal výrazný nárůst případů mezi národy Afriky a Severní indiánů.

Podle mezinárodní statistické klasifikace ICD-10 jsou považovány za nozologická jednotka M ve třídě (sloupec onemocnění pojivové tkáně) a kódovaný M34 «systémová skleróza“.

Role kolagenu v rozvoji nemoci

Konkrétní příčina nemoci není jasný. Jsou předloženy různé teorie založené na detekci změn v těle nemocného. Osvědčený vztah mezi vývojem systémové sklerózy s nadbytkem syntézu kolagenu. Patogeneze (patologické poruchy a jejich progrese) zjistí přebytek kolagenová vlákna ve stěnách malých tepen, svalů, orgánů stromatu.

léze v sklerodermie systému je hromadění zbytečného množství proteinu ve všech orgánech a kůže, kde je pojivová tkáň, protože kolagen je jeho hlavní složkou, a až do 35% hmotnostních prostředku proteinu.

Záleží na přítomnost kolagenu cévní stěny pružnosti, šlach, vazů a pevnosti kostí, turgor a mladých lidí

Pozitivní role kolagenu v prevenci stárnutí pokožky, jsou si dobře vědomi všech žen. Na problém zpoždění výstavby bílkovin kosmetickém průmyslu pracuje v kůži. S věkem, organismus ztrácí schopnost syntetizovat kolagenu. To je hlavní příčinou stárnutí pleti.

Hlavní aminokyselin molekul proteinu je glycin. Proteinové řetězce jsou spojeny za vzniku svalových vláken, které vyplňují mezibuněčný prostor.

syntézu kolagenu selhat při volání sklerodermie provokující faktory:

• genetické mutace;
• infekční nemoci (původci s ověřenými odkazů tváří, spála, záškrt, cytomegalovirus);
• ostrý hypotermie;
• zátěžové situace a zranění;
• chronická otrava při použití křemíkové soli s organickými rozpouštědly;
• Negativní působení drog;
• Zavedení vakcíny;
• krevní transfúze;
• endokrinní onemocnění;
• zbytečné ultrafialové záření;
• Expozice vibracím.

Chcete-li se dozvědět více o sklerodermie zde.

Tyto faktory způsobují, že nepostradatelný protein ve těžkým onemocněním patogenní odkazu. Kolagen není jen hromadí, a:

• To vede ke ztluštění stěn tepen;
• To zužuje lumen krevních cév, aby posílily tkáňové ischémie;
• pájka zjizvenou kůži hlubokých vrstev, nervové kmeny, svalů;
• Nahrazuje fungování buňky vnitřních orgánů a pozastavit jejich činnost.

Úloha imunitního systému v patogenezi sklerodermie

Druhá vazba, aktivně se podílí na vývoji sklerodermie jsou buňky imunitního systému. Prokázané změny interakce cévní struktury vnitřní obal, hladkého svalstva, fibroblasty, lymfocyty T a B typy, makrofágy, eosinofily, mastocyty.

Fibroblasty - hlavní „producenti“ kolagenu, mimo kontrolu a začnou syntetizovat ve velkých množstvích. Anomálie je aktivována:

1. destičkový růstový faktor;
2. histamin;
3. transformující růstový faktor;
4. serotonin a thromboxan (v chladných podmínkách);
5. dusíkaté sloučeniny (pod napětím).

Typy systémových lézí sklerodermie

Systémová sklerodermie je rozdělen do následujících forem:

• difuzní nebo progresivní systémová skleróza - jiný objemný onemocnění kůže rukou a nohou, trupu, vnitřních orgánů (plíce, ledviny, srdce, jícnu, střev, kloubů);
• Omezená - objem léze je méně ovlivněna skalp (zejména obličeje), loketní a kolenní klouby, ruce a nohy, s prodlouženou dobou trvání se může šířit do plicní tkáně a střev;
• sklerodermie oblasti bez ztluštění pokožky - i přes absenci patologické těsnění v kůži, nemoc se vyvíjí v jícnu, střev, plic;
• juvenilní sklerodermie - vzácná odrůda dětské patologie;
• Cross - v kombinaci s jinými skupinami onemocnění pojivové tkáně (revmatoidní artritida, lupus erythematodes).

Stěna průdušky a plicní tkáně poškozené různými formami difuzní sklerodermie

Fáze vývoje sklerodermie

Všechny změny jsou 3 fáze:

1. porazit omezený počet tkání a orgánů (obvykle do tří složek), např., kůže, sval, plíce;
2. neomezená distribuce na žádné pojivové struktury tkání a orgánů;
3. patologie zachytí životně důležité orgány a vede k narušení jejich činnosti (rozvíjení selhání ledvin, myokarditida, perikarditida, arytmie, plicní emfyzém s respiračního selhání).

Jak může pokračovat nemoc?

Současné možnosti jsou přidělovány z praxe. Jsou užitečné pro korekci léčby systémové sklerózy, vývoj nových klinických pokynů.

• Akutní forma - náhlý nástup, rychlá progrese rozdílnou sazbou se vztahuje na všechny orgány a kůži po dobu 2 let. Správná léčba může zastavit proces poškozování. Nedostatek léčby vede rychle k smrti.
• subakutní - hlavní projevy na kůži, svalech a kloubech, je pacient léčen nepřetržitě, ale změní mobility vyjádřil kontrakce vytvořit mnoho problémů, vede k invaliditě. Tak často trvá křížové formy scleroderma.
• chronický - Na rozdíl od dvou předchozích znění postup je pomalý, tam jsou často u pacientů s Raynaudovým syndromem, vnitřní orgány se šíří v průběhu let, léčba je prospěšná pro zdraví pacientů, po celou dobu jejich života.

Klinické projevy generalizované sklerodermie

Příznaky systémovou sklerózou v počáteční fázi je velmi podobný pro mnoho nemocí. Proto je podezřelý a správná diagnóza je obtížná.

Pacienti si stěžují na:

• celková slabost;
• ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti;
• nezřetelný teplota skočí na 38 stupňů;
• Přerušované bolest v kloubech.

Teprve po chvíli se začne „vyjít“ typické příznaky difuzních onemocnění pojivové tkáně.

kožní projevy - k dispozici do 95% pacientů začít s otoky rukou a obličeje, postupně uzavřena, citlivé na tlak se podobají vosk. Osoba ztrácí výrazy obličeje, vrásky jsou natažené, v ústech se zužuje s množstvím příčných vrásek na okraji rty. Otoky na prstech brání pohybu v kloubech prstů. Charakteristické změny barvy z hnědé na bílou pigmentových skvrn. Postupně části pigmentace dermis atrofie, slizniční ředění.

Raynaudův syndrom - byla nalezena u 90% pacientů

Raynaudův syndrom Vyzvala paroxysmální spastické kontrakci kapilár rukou. Pacient bere na vědomí, náhlý chlad, chlad, blednutí prstů, bolest v bříškách znecitlivění. Útok probíhá ve třech fázích:

• Vzrušení, hypotermie příčinou bledost z koncových článků prstů, necitlivost, pálení.
• Potom křeč způsobuje bolest a kůže se postupně změní na modrou.
• O patnáct minut později, útok končí s rozšířením cév, prsty jsou teplé, štětka rozoveyut rukou.

Svalové a kloubní změny - existují polovina pacientů, vyjádřené v ranní ztuhlost a bolesti, omezení pohybové aktivity pacienta kvůli bolesti. Nakonec přijde trvalé deformace kostí prstů prstů, nehty rozpraskané prsty vypadají kratší, klouby jsou uloženy kalcifikace. Jsou viditelné přes zúžené kůži.

V plicích změny se týkají zhutnění a peribronchiálním alveolární tkáně. Vzhledem k obtížnosti výměnu plynů u pacienta objeví přetrvávající dušnost, suchý kašel trápí. Plicní patologie může vyjít na vrcholu ve kliniky systémovou sklerodermií, neboť patologické změny přispívají k urychlení vývoje:

• fibróza mezhalveolyarnyh příčky;
• natlakování nádoby (plicní hypertenze);
• zánětlivá reakce a fúze pleurální vrstev (zánět pohrudnice).

V souladu s tím, že pacient projevuje bolest v hrudníku při dýchání, horečka, dyspnoe zvyšuje.

Vzácný projevem Raynaudova syndromu nohou

S strany srdce - Pacienti si stěžují na arytmie, bolesti na hrudi a nalevo od něj, může být typická angina, protože myokardu je ve stavu nedostatku kyslíku. Arytmie způsobená jizvy ohnisky v myokardu, kardiosklerosis. Spojení endokarditidy a perikarditidy s rozvojem srdečního selhání kliniky.

Fibróza narušuje fungování okolních nervových vláken. To způsobuje zhoršení citlivosti, konstantní bolest v končetinách. Hlavových nervů kmeny zřídka se dotkne.

ledviny citlivý zvýšení krevního tlaku (90% případů zjištěno, zvýšená syntéza reninu), poruchy filtrace, rušit bolest pacienta. V moči pacientů zjištěna 1/3 proteinu. Koncentrace v krvi se zvyšuje nevylíhnutých strusky, což vede k renální insuficience.

Zažívacího ústrojí častěji trpí jícnu a střeva. Na porážce jícnu říci, zhoršené polykání, bolesti, opakované zvracení potravy. Ztráta střevní motility objeví ulcerózní kolitidu, delší zácpa nebo průjem, nadýmání.

Na straně endokrinních orgánů Největší změny se vyskytují ve štítné žláze. Snížená funkce způsobuje duševní poruchou, problémy se zapamatováním.

Rysy průběhu scleroderma během těhotenství a juvenilní formy

Ženy s systémové sklerodermie se nedoporučuje provádět těhotenství a porodu. To je normální proces pro zdraví budoucích matek může výrazně zkomplikovat stav vnitřních orgánů u pacientů.

Při určování rychlé progresi onemocnění je nutné řešit problematiku potratů.

Juvenilní forma se vyskytuje u dětí s omezenou onemocnění kloubů a Raynaudova syndromu, je vzácný.

Diagnostické známky difuzní sklerodermie

Diagnóza systémové sklerodermie spojené s pozorným studiem klinických příznaků, rodinnou kontrolu historie, výsledky komplexního průzkumu.

Laboratorní údaje:

• mírně zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů;
• často leukopenie a trombocytopenie;
• růst frakce gamaglobulinů;
• C-reaktivní protein poskytuje tři klady;
• nalezeno specifické protilátky a imunitní růstové faktory.

Metoda X-ray umožňuje odhalit:

• na rentgenových snímcích spojů viditelné destruktivní procesy, změnou tvaru prstů, zúžení společných trhlin, kalcifikace, předčasného osteoporózy;
• jícnu fluoroskopie kontrastní činidlo - barnatý směs se pomalu expanduje, detekováno oblasti;
• ztráta tónu zasahuje do žaludku a střev, vředy jsou možné;
• Oblasti fibrózy nalezené v nižších oblastech, obraz je možné „Kavitační“ v plicní tkáni.

Elektrokardiografie - potvrzuje myocardiosclerosis, identifikuje oblasti ischemického myokardu, řekl arytmie.

Nejbezprostřednější a informativní způsob, jak ověřit malých cév - Capillaroscopy hřebík. To umožňuje včasnou diagnózu Raynaudova syndromu.

Americká asociace revmatologie navrhuje vzít v úvahu při stanovení diagnózy „malé“ a „velké“ příznaky. Pod pojmem „malý“ nesli:

• všechny změny na prstech (acroscleroderma);
• zjištěné radiograficky fibrotické změny v plicích v nepřítomnosti jakéhokoli jiného onemocnění.

Pod pojmem „velký“, rozhodující důvody považují: typický konsolidace a změna kůže na prstech a na dalších místech (na obličeji, trupu, krku).

Sdružení se domnívá, že správná diagnóza indikuje „velké“ funkci nebo ne méně než dva „malé“. Diagnostická specificita byla potvrzena v 98% případů.

léčení sklerodermie

Léčba systémové sklerózy by mělo být prováděno s ohledem na hlavní směry:

• Vyjmutí křečí, začlenění do oběhu dalších „spící“ plavidly;
• zabránění šíření fibrózy;
• obnovení normální imunitní reakce;
• vnitřní zranění terapie.

Pacient je v první řadě doporučuje, aby režim dodržovat: přestat kouřit, vyhnout se kontaktu s toxickými látkami, vibrace eliminovat stres, ne aby se zapojili v potravinářském kořeněná jídla, smažená jídla, káva.

V lékovou terapii při léčení režim zahrnuje:

• vasodilatátory;
• léky, které zastavují tkáně fibróza;
• protizánětlivá léčiva, včetně kortikosteroidy;
• imunosupresiva.

Rysy taktiky léčby sklerodermie, v závislosti na postiženého orgánu

Přístup na léčbu konkrétního pacienta související s předem určeného stavu vnitřních orgánů, stupeň poškození.

• Na změn na kůži aplikuje roztok nášivky dimethylsulfoxidu (Dimexidum) denně po dobu půl hodiny. Samozřejmě - až 30 aplikací. Droga se používá pouze lokálně. To se liší dostatečně dobrou penetraci skrz bariéru pokožky.
• Při snížení hodnoty pohyblivost kloubů znázorněno nejvíce nesteroidní protizánětlivé léky ve formě masti a stlačování tablet. To je nejlépe tolerována: Ketarol, Nimesulid, Nise. Nayzilata pilulek nemají vliv na žaludeční sliznici.
• Poškození jícnu eliminuje přejídání, je třeba časté jídla v malých objemech, s výhodou polotekuté potraviny. Přiřazené pomocí snižovat kyselost v žaludku, prokinetika (domperidon).
• Při zhoršení resorpci ve střevě může potřebovat antibiotika širokospektrální, sulfasalazin.
• Je-li hypertenze způsobena selháním ledvin. Kaptopril je doporučeno. Selhání ledvin se odstraní dialýzou. V tomto případě je použití kortikosteroidů je kontraindikováno, cytostatik.

Má protizánětlivé, analgetické a anti-fibrózou efekt

Lidé potřebují peníze?

Lidové léky v léčbě generalizované sklerodermie neměl být považován za primární terapeutické metody. Bez ohledu na to, jak krásné a snad i reklamy, musíte mít kritický přístup k radám tradičních léčitelů.

Není nutné používat lidové léky bez konzultace s lékařem. Vnitřní zranění příliš vážná přidat nevyhnutelné alergeny s bylinné odvary a nálevy.

Pro tyto účely se doporučuje:

• jitrocel listy,
• oddenek i listy lopuchu,
• řebříček,
• Třezalka tečkovaná,
• květy heřmánku,
• měsíček,
• Melilotus officinalis,
• louka cranesbill,
• listy a květy pampeliška,
• pupeny a listy vrby-bylina,
• pelyněk.

Snad jedinou schůdnou cestou - využití baktericidní a změkčení aktuální léčivé koupele a pleťové vody

Je možné předpovědět délku života pacientů s sklerodermie?

Chcete-li zjistit, kolik pacientů přežije nebere i ten nejlepší lékař. To může být založen pouze na základě statistik studie. Každý případ je jedinečný, a to zejména při léčení takového ještě záhadné choroby, jako je sklerodermie.

Nejméně příznivá prognóza jsou různé případy u lidí:

• s nástupem po 45 letech;
• male;
• testy v přítomnosti anémie, vysoký ESR, bílkoviny v moči v rané fázi onemocnění;
• má na rentgenovém snímku změny v plicích, EKG - arytmie s renální onemocnění vznikající v prvních 3 letech léčby.

Výsledek nastavit pětiletou přežití v případě léčení systémové sklerodermie se provádí kontinuálně, pro 68% pacientů. Pacienti by měli být pod lékařským dohledem, vyšetřit lékařem každých 3-6 měsíců. Včasné předávání akutním průběhu onemocnění do chronického dává další šanci, pacient čeká na nových léků a léčebných postupů.