Lokalizované sklerodermie

Lokalizovaná sklerodermie - onemocnění s lokálními změnami pojivové tkáně pokožky. To se nevztahuje na vnitřních orgánů, a to se liší od difuzní formy. Diagnostika a léčba zapojený v dermatologii.

Praktiky známým faktem, že ženy všech věkových kategorií trpí častěji než muži. Tak, děvčata s místními příznaky u pacientů je 3 krát více než u chlapců. Tato choroba se vyskytuje i u novorozenců. Jedná se o děti mají tendenci být více časté změny.

ICD-10 patologie je klasifikován jako „nemoc z kůže.“ Synonyma názvem „omezená sklerodermie“ a „lokalizované“. Kódované L94.0, L94.1 (lineární sklerodermie) a L94.8 (další specifické formy lokálních změn pojivové tkáně).

Existuje nějaký vztah kontaktních a systemických forem této nemoci?

Shoda v otázce identifikace spojení mezi lokální a systémové formy tam. Někteří výzkumníci trvají na identitě patologického mechanismu, je potvrzen přítomností charakteristických změn úrovně metabolických posouvá orgánů a případy přechodné místní formy lézí v systému.

Ostatní - uvažovat o nich dvou různých chorob, které mají rozdíly v klinickém průběhu příznaků a následků.

Je pravda, že není vždy možné jasně rozlišit fokální, tak systémové procesu. kožní změny jsou 61% pacientů s generalizovanou formou. Ukázalo se, že účinek čtyř faktorů na přechodu od fokálních lézí do systému:

• nástupu před dosažením věku 20 nebo 50;
• lineární a vícenásobné nerovnoměrný tvar porážce;
• umístění lézí na obličeji a kůži v kloubech rukou a nohou;
• identifikace v analýze krve vyjádřené buněčné změny imunity, složení imunoglobulinů a antilymfocytární protilátek.

Ve věkové skupině od 40 do 55 let 75% případů - jsou to ženy

Rysy vývoje nemoci

Výskyt Lokalizovaná sklerodermie vysvětlit hlavní teorie o onemocnění a poruch imunity. Zároveň vzhledem k tomu, hodnotu změny v autonomního nervového systému, endokrinních poruch.

Přečtěte si více o sklerodermie lze vyvodit z tohoto článku.

Moderní učenci se domnívají, že nadměrné hromadění kolagenu vytváří příčinu genetických abnormalit. Ukázalo se, že dámská buněčná imunita jsou méně aktivní než protilátky, které jsou ve srovnání s muži. Tak se rychle reaguje na antigenní útoku produkci protilátek. Spojení s nástupem nemoci v průběhu těhotenství a menopauze.

Ne ve prospěch dědičné teorie tvrdí, že skutečnost, že pouze 6% z dvojčat současně nemocný scleroderma.

Klasifikace klinických forem

Klasifikace fokální sklerodermie ne. Dermatologové použít třídění SI Dovzhansky, je považován za nejkomplexnější. To organizoval místní formy a jejich pravděpodobné projevy.

Nerovnoměrný nebo diskoidní forma existuje v provedeních:

• induratum-atrofická;
• povrch ( "fialová");
• bulózní;
• hluboké sukovitý;
• zobecnit.

Lineární forma je obrázek:

• „Bít meč“;
• pásmové nebo ve tvaru pásu;
• zosteriformnoy (kapsy rozloženy mezižeberních nervů a dalších kmenů).

Choroba vykazoval bílé skvrny.

Idiopatická atrophoderma (Pasini-Pierini).

Klinické projevy různých ohniskových forem

Symptomy tvořil nadměrné stupeň fibrózy, poruchy mikrocirkulace v ohniscích.

nerovnoměrný tvar - dochází nejčastěji v malých kapsách rozhlížet, projít stadiích jeho vývoje:

• spot,
• plaketa,
• atrofie.

Skvrny jsou fialové růžové zbarvení, které se projevují tím, jednotlivě nebo ve skupinách. Postupně se zhutní Center, stmívání, a promění v žlutavé deska s lesklým povrchem. Na jejím povrchu zmizí vlasy, mazové a potní žlázy.

Nějakou dobu to je fialová koruna, ve kterém posuzovat činnost cévních změn. Krok dobu neurčitou. Atrofie může dojít během několika let.

Lineární (pásovitého) forma - vzácnější. Obrys ohniska připomínají proužky. Většina z nich se nachází v nohách a na čele. Na první pohled vypadá jako „šavle ranou.“

Běloskvrnitosti Má synonym: slza sklerodermie, lichen sclerosus, lišejník bílý. Často pozorovány v kombinaci s nerovnoměrný formě. Existují náznaky, že to je varianta lišej plochý atrofickou. Vypadá to, že malé bělavé léze lze rozdělit do širokých náplastí. To se nachází na trupu, krku. Ženy a dívky - na vnějších genitálií. To se vyskytuje ve formě:

• Společný lišejník sclerosus,
• bulózní tvar - menší bubliny s serózní tekutiny, odhalující forma eroze a vředy, vysychají v kůry;
• teleangiektázie - podle bělavých oblastech objevit tmavé cévních svazků.

Vředy a máčet mluví pro aktivní proces, což komplikuje léčbu.

lichen sclerosus - na vulvy je považován za vzácný projev lokalizované sklerodermie. Nejvíce postiženými dětmi (70%) ve věku 10-11 let. Hlavní roli v patologii je dána hormonální narušení v hypofýze interakce systému, nadledvinky a vaječníky. Obvykle pacienti opožděné puberty dívek. Na klinice je reprezentován malou bělavým atrofické ložisek s důlky ve středu a fialové okraje.

Když atrophoderma různé skvrny nepravidelné obrysy

Atrophoderma Pasini-Pierini - několik skvrny projevují velké rozměry (průměr až 10 cm a více), s výhodou se nachází na zadní straně. To se vyskytuje u mladých žen. Namodralá barva, ve středu možného mírného zatahování. Levandule místo může obklopovat kruh. Charakteristicky není těsnění na dlouhou dobu. Na rozdíl od nerovnoměrný tvar:

• Nikdy to má vliv na obličej a končetiny;
• ne vracet se.

Vzácná forma lokalizované sklerodermie obličeje atrofie (Parry-Rombergova nemoc) - hlavním příznakem - progresivní atrofie kůže a podkožní tkáně jedné poloviny obličeje. Méně postiženy svaly a kosti v obličeji. Na pozadí uspokojivém stavu u dívek ve věku od 3 do 17 let je kosmetická vada. Tato nemoc je chronické. Aktivita je udržována až do 20 let.

Za prvé, změny barvy kůže namodralé nebo nažloutlé. Pak přidejte těsnění. Přechod ztenčení povrchové vrstvy, a fúzi s svalů a podkožního tuku. Polovina tvář vypadá vrásčitá, pokrytá skvrnami, deformované. Narušení struktury kostí platí zejména na začátku nemoci v raném dětství. Většina pacientů současně atrofovaly sval v polovině jazyka.

Někteří dermatologové se izoluje ve formě samostatných formách:

• Prstencová možnost - vyznačuje velkými plaky u dětí pomocí rukou a nohou, předloktí;
• povrchní sklerodermie - deska namodralá a hnědé v centru viditelných cév, pomalu šíří, často lokalizována na záda a nohy.

První známky atrofie na pravé straně je zřídka zjištěna u mužů

diferenciální diagnostika

Lokalizovaná sklerodermie je třeba rozlišovat od:

• Vitiligo - bělené skvrna má jasnou hranici, povrch nezmění, nejsou tam žádné známky atrofie a těsnění;
• kraurosis vulvy - je doprovázen svěděním, vyrážkou, uzliny na telangiectasias, atrofie stydkých pysků u žen, u mužů - penisu;
• zvláštní forma lepry - odstíny různé vyrážky na kůži je znecitlivený;
• Shulman syndrom (eozinofilní fasciitis) - doprovázené kontrakce končetin, silná bolest, eozinofilie v krvi.

kožní biopsie mohou s důvěrou dělat správnou diagnózu.

léčba

Léčit lokální změny sklerodermie kůži v aktivní fázi musí být nejméně šest měsíců. Schéma terapie je vybrána jednotlivě dermatolog. Případné krátké výpadky. V kombinované terapii zahrnují skupiny léků:

• Antibiotika penicilinu a jeho analogy „tajné“ antihistaminika.
• Enzymy (Lidaza, Ronidaza, chymotrypsin) pro zvýšení propustnosti tkáně. Podobně působení extraktu z aloe a placenty.
• Vasodilatátory - kyselina nikotinová, komplamin, Teonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisté vápenatých iontů je nezbytné snížit funkci fibroblastů a zlepšení krevního oběhu. Vhodné Nifedipin Corinfar, Kaltsigard zpomalují. Fyziologické blokátory vápníku jsou B6 hořčík.
• Aby nedošlo k atrofii připojit retinolu a lokální masti Solkoseril Aktovegin.

Li středy jednotky použít fyzikální metody terapie léčby:

• fonoforézou s ligázou;
• Kuprenilom elektroforéza, hydrokortizon;
• magnetoterapie;
• laserová terapie;
• hyperbarická okysličení tkání ve speciální komoře.

Během pokles ukazuje sulfurated, jehličnaté a radonové koupele, masáže, bahenní koupele.

V okolí Pjatigorsku jsou zpracována tak, aby se „populární“ radonových

lidových způsoby

Lidové léky smí být použity jako pomocný a kombinovat je s drogami, aby umožnily lékaře. Promítáme:

1. obklady aloe, Hypericum vývary, hloh, heřmánek, měsíček, vařený žárovka;
2. Doporučuje se připravit směs Artemisia šťávy se sádlem a používat ve formě masti;
3. Čistící krém se připraví z Artemisia bylinu, skořice, mleté ​​březové pupeny a vlašské ořechy zředí na 3 násobek alkoholu.

zda lokalizované sklerodermie je nebezpečná?

Lokalizovaná sklerodermie není nebezpečná pro život. Ale měli bychom si uvědomit, že s prodlouženým kožní změny přinese spoustu problémů. A je-li malé dítě přišla mokvání a svědění v místě plaku, to znamená, že „business“ se připojil k infekci. Smiř se s tím pomocí antibiotik a protizánětlivých léků je obtížné bez poškození dalších orgánů. Vzhled neošetřených vředů vede ke krvácení, tromboflebitida.

Predikce úplné vyléčení ve většině případů příznivý, na něž se vztahuje celý průběh léčby. Korekce imunita umožňuje obnovení v případě řádně diagnostikovány a včasná léčba zahájena.