Sklerodermie: příčiny, příznaky, formy, diagnostika, léčba

Základem vývoje systémové sklerózy (SSC) je vláknité a sklerotické poškození pojivové tkáně, probíhající na celé tělo. Do značné míry trpí krevní oběh v scleroderma, vaskulární léze připomínají okluzní nemoc a Raynaudův syndrom. Živelně, špatně reaguje na terapeutických účinků fibrózy je důsledkem poruchy v tvorbu kolagenu.

Bohužel, k dnešnímu dni, nelze říci s jistotou, že tento lék přesně zná původ onemocnění, v mnoha případech stále zůstávají nevyřešeny. Nicméně skutečnost, že ženské pohlaví je hodně „daří“ v tomto ohledu - to je známo. V obecné populaci pacientů se systémovou chorobou zvanou „sklerodermie“ ženy mají podíl na 8-10 krát více než muži. Děti sklerodermie má druhou nejvyšší četnost výskytu mimo jiné pojivové tkáně, v této věkové skupině jsou také „daří“ dívka.

Léčba SSc komplikované, komplex, zaměřené na potlačení zvýšené tvorby kolagenu, potlačení autoimunitních procesů a pro navrácení (jak je to možné), ztracené v důsledku nemoci funkční schopnosti jednotlivých orgánů a celých systémů.

Co způsobuje scleroderma?

Možná, že hlavním etiologickým faktorem je genetika, protože rodinné genetické predispozice k onemocnění je již nainstalován? Nebo trigger je nějaký nepříznivý účinek na organismus různých škodlivých činitelů jednotlivě nebo společně? Má se za to, že významnou roli při tvorbě patologického procesu může hrát viry, zaměstnání (práce při nízkých teplotách, což vytváří podmínky pro podchlazení nebo chvění) zranění, neuro-endokrinní patologie, Stručně řečeno, vše, co snižuje obranyschopnost organismu a oslabují tělo.

Patogenní mechanismus sklerodermie mohou být předloženy, s přihlédnutím k několika faktorům, které zvyšují nepříznivý dopad navzájem. Například:

• Setkání s virem v pozadí hypotermie a snížení imunity u lidí s hereditární predispozice k onemocnění může vést k poškození DNA a RNA, které jsou v buňkách (fibroblasty), které syntetizují prekurzorového proteinu kolagenu.
• Poškozené buňky z pevného výrobu startu prokolagenu kolagenu, který vede ke změně struktury pojivové tkáně.
• Výsledkem úpravy stávají fibrotické proliferace pojivové tkáně a sklerotické změny v orgánech a systémech, kde tato tkanina je základní.
• Souběžně s změny vyskytující glykoproteiny v tkáňové základní látky je v rozporu s imunitního systému, která je nedostatečná reakce na virové penetraci, začne produkovat protilátky proti vlastním antigenům (autoprotilátky)
• Autologní protilátka interakci s autologními antigeny za vzniku imunitní komplexy, které se usazují na stěnách cév a mikrocirkulace vnitřností - aktivované imunitní zánětlivý proces, který se stává základem onemocnění a určuje jeho bohaté klinický obraz.

Nejčastěji ve vývoji scleroderma do popředí kožních lézí, a pak se připojit k patologické změny vnitřních orgánů - je typickým sklerodermie. pro SARS SSD První postiženy vnitřní orgány, přičemž kůže není nijak zvlášť citlivý na události, které nastaly v těle. Atypická forma nemoci rozšiřuje diagnostické hledání, jako v prvních fázích podezření často padají na další, podobné symptomy, patologie.

Nerovnoměrný a generalizované

Poškození kůže vyznačující se za to, že velmi široké spektrum příznaků sklerodermie. Nicméně, kožní změny nejsou vždy totožné povahy, rozvoj a rozšiřování, který zakládá důvodné vyčlenit formy onemocnění:

1. 

   lokalizované sklerodermie

   kožní forma který se nazývá plak, lokalizované sklerodermie nebo „Morpheus“. Pro tuto formu jsou charakterizována tvorbou plaků lesklé bytu lehce nažloutlé, vězeňské sirenevato kruhu. Kulaté, oválné nebo dokonce nepravidelný léze mohou být v jedné rovině s kůží nebo několika vzestup nad ním. Variace plak velikosti jsou v širokém rozsahu, jejich průměr může být o něco větší než 1 cm, nebo blíže k 30 cm. Výchozí intenzivní růst v počátečních fázích, plaky v určitém okamžiku přestaly růst, ztratit lila ráfku a zase do bílých jizev. V jiných případech, Lokalizovaná sklerodermie s umístěním desek ve formě čáry může vypadat dlouholetou vyléčil ránu tvorby jizev, například, zbývající po nárazu meč.

2. 
   

   
   

   systémová sklerodermie, syndromu příznaky Raynaudův

   Video: Scleroderma deska FORM

   systémová forma (Difuzní, generalizované). Pro tento způsob se vyznačuje tím, šířit hustým otoky, které lze snadno oddělit od běžných (s tlakem na to - není fovea). Prsty s systémové sklerodermie obvykle ovlivněna v jednom z prvních: za prvé, existují náznaky Raynaudův syndrom, Potom se připojí k otoku, ale po nějaké době (několik měsíců) utrpení kůže skrz křoví a zejména prsty přitáhnout pozornost ostatních - těsnost na kůži, jako kdyby ze dřeva, hladký, voskový, s nažloutlý nádechem (vývoj acroscleroderma). Vzhledem k soudržnosti s podkladových tkáněmi kůže vytváří dojem neživotnosti, zlobivé prsty jsou v poloze napůl ohnutý, připomínající dobrých protéz ( „mizerný prstů“). Často trofické poruchy na zadní straně prstu postupuje, tvořit vředy, přináší bolest. Šíření patologických změn (hustá edém) po celé přední části lebky je velmi silný, a, samozřejmě, ne k lepšímu změnit vzhled pacienta. Stěží lze považovat za atraktivní, „zdobí“ telangiectasias jako maska, s téměř žádné výrazy obličeje, osoba s úzkým ústím špatně (mikrostomiya), obklopen hlubokými brázdami a často - s zkroucenými víčka (ektropium). Klinické projevy vytvořené na obličeji a rukou v důsledku nemoci, jsou charakteristickými znaky systémové sklerodermie a sloučené jména - acrosclerosis.

Také uvedeny kožní projevy, které jsou nejčastější v scleroderma jsou možné i jiné kožní léze:

• Difuzní hyperpigmentace jako Addisonova choroba;
• Spojivek (obecně zvýšená suchost kůže);
• Hypotrichosis (tenký padající vlasy);
• Vývoj kalcifikace v lézi (Tiberzha-Veyssenbaha syndrom);
• V jiných případech je tvorba suché gangréna.

Kromě stížností kožních lézí v raném stadiu nemoci, pacienti často říkají, že tam byly problémy s polykáním (dušení) a slizniční (snížení ve výši slin v ústech, ztráta schopnosti plakat slzy), a příznaky Raynaudova syndromu, přičemž jeho začátek v prstech, šířit na rukou, nohou, rtů a jazyka (dokonce znecitlivění).

Sklerodermie, vyznačuje množstvím příznacích, ale zdůrazňuje, že její zobecněné povahu, takže spoléhat pouze na nerovnoměrný formě s porážkou jednotlivých částech kůže, není opravdu nutné. Tak či onak, ale zapletený do patologického procesu, na konci, jsou téměř všechny orgány a systémy.

Diagnostika ve vzhledu a pacientských stížností

Diagnóza může být velmi obtížné na samém začátku onemocnění, protože příznaky v časných stádiích je velmi podobně jako jiných patologických stavů. Podobné značky mají systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, dermatomyozitida. Přítomnost jednoho - jediným příznakem vůbec dává velmi slabou orientaci ve vztahu k pojivové tkáně, tak často vnímán jako onemocnění srdce, plic nebo dokonce nějaký druh patologie.

Video: Scleroderma

projevy systémové sklerózy

V rané diagnostické hledání podezřelý SSD pomáhá charakteristikou tohoto onemocnění je portrét pacienta, což je jasně vidět převládající zapojení kůže a sliznic:

1. Otok, ztluštění kůže, atrofie, což je nejvyšší projevem obličej a ruce;
2. Trofické změny (pokožka ztratit pigment se stává výraznější cévní vzor objeví teleangiektázie);
3. Vyrážka (pustulární), bolestivé vředy;
4. Husté kůže v záhybu téměř děje;
5. Člověk získává jako maska ​​výraz, výrazy obličeje podstatně odstraněny;
6. Rty stávají tenčími, zarámované radiálně probíhající vrásky;
7. Pacient se snaží znovu neotevřít ústa, stejně jako problémy s vykonáním takové práce ( „vak“ znak);
8. Sliznice dutiny ústní a suché oko.

Kromě toho v počátečním stadiu nemoci přitáhnout pozornost Vasospastická poruchy (Raynaudův syndrom), který kromě úvah o obličej a rty, snadno dána přirozená barva ztracených rukou a nohou, druhá se stává zcela bílé.

Jak se vyvíjí, nemoc zachytí nové oblasti, která zahrnuje do procesu vnitřních orgánů: